重复肾名词解释

重复肾和双肾盂1.肾的胚胎发育：先后形成前肾、中肾、和后肾。

前肾：一过性无功能肾。

中肾：一过性器官，在后肾开始发育时，作为胚胎的排泄器官。

2.后肾：骶部区域中肾管发出一对输尿管芽，与后肾间叶细胞的致密芽基接触，并穿入其中，并分支分级。

后肾间叶组织→ 肾单位，包括肾小体、肾小管（近端小管、Henle襻和远端小管）。

输尿管芽→集合管、肾盏、肾盂、输尿管组成的集合系统。

3.肾单位和集合系统未相通→ 多囊肾。

4.一侧或双侧输尿管芽不发育→ 不能诱导后肾原基分化为后肾→ 肾缺如。

5.输尿管远端的分支超过2支，则形成双肾盂。

超声：肾窦断裂，上下两部分肾窦强回声，无双输尿管。

6.输尿管分支过早→ 分支型输尿管（不完全型双输尿管）7.同侧两个输尿管芽→ 完全型双输尿管畸形。

8.双输尿管常伴重复肾---重肾双输尿管。

9.肾的上升，从骶尾区域上升至腰部。

上升过程中，不断接受主动脉较高位置分支的供血，低位供血的血管逐渐退化。

应该退化的血管没有退化，或接受异常部位高位血管的供血，形成副肾动脉。

副肾动脉发自腹主动脉或肾动脉主干等，不经过肾门，直接进入肾实质。

10.后肾发育成熟后，未达到正常的位置，为异位肾。

11.完全不能上升：盆腔异位肾。

12.上升过度：胸腔异位肾。

13.一侧肾越过脊柱到对侧，输尿管仍在原来一侧入膀胱：交叉异位肾。

14.两侧肾胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合：马蹄肾。

15.重复肾多为单侧，分为上、下两段，各自有独立的肾盂；重复的肾盂有各自的输尿管和血管（注意：和副肾动脉的概念不一样，重复肾和副肾动脉没有直接关系）。

超声：肾脏增大，肾包膜切迹，肾窦分为上下两段；上肾部与下肾部大小比例1:5~1:1不等；通常上肾部集合系统有不同程度的积水；伴有肾积水时可见与之相连的扩张输尿管。

不典型表现：肾上极局部回声增强；类似囊性占位回声；肾上极的塌陷。

16.重复肾下肾部的输尿管在膀胱内的开口较高，膀胱壁内段较短，抗反流能力薄弱，容易引起膀胱输尿管反流。

“肾多”反而不好办事
*导读：多肾又称重复肾，是指在正常肾区有两个肾脏，两
套集合系统。

长重复肾的患者，有的终身无症状，有的初诊难以确诊。

这种病是多发病，占泌尿系统疾病的第二位。

……
一个7岁女孩每天除正常小便外，还常常漏尿，7年来一直不知原因。

今年2月随父母到重庆某儿童医院泌尿外科就诊，才得知女孩长了4个肾，漏尿是由于左侧重复肾的输尿管未闭合造成的。

经医生治疗后，目前女孩漏尿已消失，生长发育将不受影响。

该女孩经重庆某儿童医院医生会诊，以重复肾收治入院，经B超、静脉肾盂造影等检查，发现该女孩左右侧各有两个肾。

2月25
日医生为她进行手术时发现，其右侧两个肾和两条输尿管功能良好，而左侧两个肾中多余的那个肾功能差，且这个肾的输尿管未闭合。

于是医生切除了这个肾和这条输尿管，保留左侧好的肾和输尿管。

据教授介绍，多肾又称重复肾，是指在正常肾区有两个肾脏，两套集合系统。

长重复肾的患者，有的终身无症状，有的初诊难以确诊。

这种病是多发病，占泌尿系统疾病的第二位。

双重输尿管,双重输尿管的症状,双重输尿管治疗【专业知识】疾病简介重复肾及输尿管是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体，有一共同包膜，但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。

发病率为2%～3%，女性多见。

疾病病因一、发病原因1.胚胎发生胚胎第4周时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。

如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂;如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。

此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽)，它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。

2.遗传学双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。

家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125人中有1例上升到每8～9人中有1例。

另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。

二、发病机制根据重复输尿管的位置关系，可分为3种类型：1.不完全性双重输尿管上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。

2.完全性双重输尿管两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。

一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位(Weigert-meyer 定律)。

3.完全性双重输尿管伴上肾输尿管异位开口即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。

男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。

症状体征一、症状一、症状临床症状随性别不同而差别很大。

由于胚胎学差异，男性异位输尿管多开口于膀胱颈、前列腺、精囊、附睾和输精管，均位于尿道外括约肌以上，所以一般以泌尿系感染症状为主，如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等，亦可伴尿急、尿频，偶以不育就诊但罕有尿失禁。

小儿重复肾及合并畸形诊断治疗*导读：在临床上60%重复肾是无症状的，诊断上主要依靠IVU及B超检查。

重复肾无临床症状，不需要治疗，本组2例，仍在观察中。

……小儿复重肾是一种较常见的小儿泌尿系畸形，主要表现为泌尿系感染、尿淋漓、排尿困难及腹部包块。

我院自1986～2002年共收治重复肾及合并畸形32例，现就重复肾的诊断及治疗问题探讨如下。

1 临床资料1.1 一般资料 32例中男5例，女27例;年龄在3个月～12岁之间。

左侧重复肾20例，右侧重复肾12例。

其中重复肾伴输尿管开口异位15例，伴有输尿管囊肿6例。

1.2 临床表现重复肾的临床表现有泌尿系症状及非泌尿系症状。

泌尿系症状有泌尿系感染22例，部分呈反复发作;滴尿及会阴部潮湿15例，血尿4例，尿道口肿物脱出伴有排尿困难2例。

非泌尿系症状:腹部包块4例，腹痛2例，高血压1例;因其它疾病作IVU及B超检查发现2例。

1.3 治疗与结果 2例无症状，肾功能正常未经治疗，现仍在观察中。

30例行手术治疗。

其中一侧上肾段及输尿管切除29例，双侧上肾段及输尿管切除1例，一侧肾及输尿管切除1例，一侧输尿管膀胱再植术1例。

共获随访者24例，伴有输尿管开口异位者12例，伴有输尿管囊肿者5例，术后随访1～3年，B超复查见术侧下肾段位置正常，无积水改变，尿常规检查正常，均无泌尿系症状。

2 讨论2.1 重复肾的诊断问题重复肾常伴有输尿管开口异位和输尿管囊肿等畸形。

在临床上60%重复肾是无症状的，诊断上主要依靠IVU及B超检查。

如上肾段功能好，X光片可见双肾盂或双输尿管，两根输尿管汇合位置越高，显影越清晰。

当上肾段功能差时，应做延迟摄片。

上肾段不显影，即上肾段肾盏肾盂缺如，可依据下肾段受压、移位，推断重复肾的存在。

通常可见下肾段肾盏、肾盂向外倾斜，远离中线，状如垂萎之花朵。

下肾段输尿管往往被扩张的上肾段输尿管推向内侧或外侧。

伴有输尿管囊肿时，膀胱内偏左或偏右可见较淡的圆形或椭圆形影像，周边可见较光滑的透光环。

重复肾的超声诊断及鉴别诊断邱国文四川达州市中心医院门诊部功能科邱国文邮编635000［摘要］目的探讨重复肾的超声诊断及鉴别诊断。

方法回顾分析17例经临床证实的重复肾的超声表现。

结果重复肾无输尿管梗阻5例，肾窦区强回声，上下不连续，被低回声的肾实质分为独立的两部分，未见明显的肾盏及输尿管扩张；重复肾有输尿管梗阻12例，上极和（或）下极肾窦不同程度分离，输尿管扩张，呈一条或两条管状与相应积水的肾窦相连通。

结论超声对重复肾的诊断有很高的运用价值。

［关键词］重复肾；鉴别诊断；超声重复肾是一种少见的泌尿系统先天性畸形，以往静脉肾盂造影（IVP）被认为是发现和诊断的最有效方法，但多数重复肾有发育不全或功能损害，常显影不满意或不显影［1］。

现就近几年来经临床证实的17例重复肾的超声声像图表现加以分析，以提高对该病的认识及超声诊断率，减少漏诊、误诊。

1临床资料1.1 一般资料17例患者中，男7例，女10例，年龄5～65岁，平均33岁。

体检偶然发现5例，腰部胀痛不适6例，发热、血尿2例，尿失禁4例。

17例中14例经静脉肾盂造影确诊，3例经手术证实。

1.2超声检查方法使用SONOLINE Prima、PHILIPS IU22等超声诊断仪，探头频率3.5MHz或中心频率为3.5MHz的变频探头。

以俯卧位标准纵切面测量患侧肾大小，以侧卧位标准冠状切面测量患侧肾实质厚度、肾窦积水程度及扩张的输尿管内经。

应用彩色多普勒显像（CDFI）观察患侧肾门。

1.3结果本组17例，皆为单侧，右侧7例，左侧10例，超声表现为两种：重复肾有输尿管梗阻和无输尿管梗阻。

1.3.1无输尿管梗阻，5例。

声像图表现为患侧肾长径增大，实质与肾窦比例大致正常，肾窦区强回声，上下不连续，被低回声的肾实质分为独立的两部分，未见明显的肾盏及输尿管扩张。

CDFI发现患侧两个肾门。

5例均经IVP诊断为重复肾。

1.3.2 12例有不同程度的输尿管梗阻声像图表现。

8例患侧输尿管一条或两条合并结石，肾实质正常或稍变薄，上极和（或）下极肾窦轻～中度分离，输尿管轻～中度扩张，呈一条或两条管状与相应积水的肾窦相连通（如图），CDFI显示患侧两个肾门，8例均经IVP确诊；4例患侧一条输尿管异位开口，上极肾窦中～重度分离，实质明显变薄，形似囊肿，与之相连的输尿管显著扩张，严重者呈腊肠样，CDFI显示患侧两个肾门，1例经IVP确诊，3例漏诊后经手术证实。

重复肾和双肾盂畸形是有区别的！
双肾盂畸形为上下两组肾盏分别过早地汇合成两个肾盂, 输尿管并不重复。

超声声像图显示肾窦回声分为不连续的两部分, 但无肾盂积水及输尿管扩张, 肾脏大小及形态均正常, 静脉肾盂造影可显示双肾盂和走行正常的输尿管。

本畸形无明显临床症状, 但合并他肾脏疾病时, 可出现相应疾病的症状。

我们平时看到的大都是这种！
双肾盂畸形需与重复肾相鉴别, 重复肾肾盂、输尿管的上段和肾血管可完全分开, 输尿管可部分或全部重复, 重复肾上半部分易发生积水, 常伴输尿管至膀胱的异位开口。

超声声像图也表现为两组肾实回声, 但多有轻度扩张, 且肾门部斜断扫查可显示上、下两处肾门, 及其出入的管道, 以此可与双肾盂畸形进行鉴别。

重复肾一、概述重复肾及重复输尿管是较常见的肾、输尿管先天畸形。

发病率约1500:1，单侧畸形比双侧畸形多6倍。

重复肾常结合为一体，较正常肾脏为大，两肾常上下排列，少有左右或前后排列者，亦少有完全分开者。

上下两肾，常上肾较小仅有一个肾盏，而下肾较大，常具有两个肾盏。

可分为完全性重复肾与不完全性重复肾畸形,前者是指正常输尿管与异位输尿管分别开口于膀胱或其他部位;后者是指正常输尿管与异常输尿管汇合后共同开口于膀胱。

二、分型重复肾外观分为三型：1、发育型：重肾的肾实质较厚，色正常，除体积小外，其它与下肾段相似；2、积水型：重肾的肾外形扩大，肾盂内积液，肾实质变薄，积液量不等，少者100ml左右，多者1000～3000ml，常压迫下肾段，使之向下、向外移位，个别者下肾已达盆腔上口位置3、发育不良型：重肾体积明显缩小，肾实质少，有的重肾呈囊泡状改变，有的呈桑堪状，表面凸凹不平。

镜下见肾小球稀少，纤维成分增多。

三、病因在人胚胎第六周时，中肾管末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。

输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。

输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。

如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。

分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。

重复输尿管常伴发重复肾脏。

重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开。

重复肾脏完全分开者，甚为少见。

四、解剖肾脏位于腹膜后，第12胸椎至第3腰椎之间的两侧。

左右各一，形似蚕豆。

肾单位的构成肾单位：双肾约200万个，肾单位=肾小体+肾小管，肾单位+集合管共同完成泌尿功能五、临床表现1.不完全的重复输尿管畸形，或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。

这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系全面检查时才被发现。

此类病人约占60%。

2.重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。

重复肾及输尿管畸形超声表现
*导读：重复肾的超声诊断标准有:肾脏增大主要是长径增大；肾脏外侧缘轮廓线发现切迹；肾窦回声分成上下两个分离团块。

……
重复肾实际上是一种肾脏结构上的畸形改变，胚胎第6 周，输
尿管芽自中肾管下段突出自下向上发育,其上段进入生肾组织分
为两支为肾大盏前驱，如输尿管上端分支多于两支，则形成重复肾盂; 若分支过早,则形成重复输尿管。

重复肾多数融合一体，
有共同被膜，仅表面有浅沟，而重复肾的肾盂、输尿管上段和肾血管明显分开，常自成体系。

重复肾声像图在外形轮廓并无明显异常，只是肾上极可见到类似球形的无回声与积水的重复输尿管相通。

重复肾的输尿管有两种类型：1.输尿管呈“Y”型，上段
为两条输尿管，向下合二为一，成为一条输尿管，仍开口在膀胱正常位置；2.两个肾盂各有一条输尿管，各自分别开口，下位肾盂的输尿管一般均开口膀胱三角区正常位置，上位肾盂的输尿管往往异位开口，本例属此类别。

但由于上位肾盂小，肾盏不发育，位于右肾内上方，肾盂无积水，故影像学检查无明显异常。

如本例未发生右侧巨输尿管全程扩张，此种畸形不易发现。

如重复肾尚有功能，静脉肾盂造影可作出诊断：如肾功能减退或丧失，均不显影。

重复肾的超声诊断标准有: 肾脏增大主要是长径增大；肾脏外侧缘轮廓线发现切迹；肾窦回声分成上下两个分离团块。

因此在超声发现肾脏较长，轮廓有缺迹，根据输尿管积水是否通入膀胱或盆腔，再结合病史作出准确判断。