胎儿重复肾一例

超声诊断胎儿重复肾畸形误诊原因分析目的探究超声诊断胎儿重复肾畸形误诊的原因。

方法随机选取2009年3月至2013年3月期间所收治的重复肾畸形54例胎儿，回顾性分析54例重复肾畸形胎儿的临床资料以及超声诊断声像图特点。

结果产前超声诊断54例胎儿重复肾畸形，双侧重复肾8例，单侧重复肾42例，共计58侧重复肾；合并输尿管囊肿10例，合并输尿管扩张24例；合并其他系统器官畸形8例；6例产前超声误诊，其中误诊为左侧重复肾2例，误诊为右侧重复肾2例，误诊为输尿管扩张合并左肾积水2例。

结论胎儿重复肾畸形的声像图主要特征为两个不相同的肾盂，超声诊断对胎儿重复肾畸形的诊断有着极其重要的价值。

标签：重复肾畸形；超声诊断；误诊原因1.前言胎儿重复肾畸形是尤为常见的一种先天性泌尿系统畸形，有着变化多样的产前超声表现，非常容易受到多种因素诸如胎位、孕妇肥胖等的限制，因而胎儿重复肾畸形的宫内诊断是相当困难的。

本文回顾性分析了2009年3月至2013年3月期间所收治的重复肾畸形54例胎儿的临床资料以及超声诊断声像图特点，深入探析了超声诊断胎儿重复肾畸形误诊的原因，现做如下报道。

2.资料与方法2.1临床资料随机选取2009年3月至2013年3月期间所收治的经产前超声确诊为重复肾畸形的54例孕妇，孕妇的最大年龄为38周岁，最小年龄为23周岁，29.8周岁的平均年龄；最长孕周为38周，最短孕周为22周，32.5周的平均孕周。

2.2方法采取GE V oluson E8以及GE V oluson 730 expert彩色多普勒超声仪器，3兆赫兹至5兆赫兹的探头频率，腹部凸阵探头。

对胎儿生物径线诸如股骨长径、双顶径、腹围以及头围等进行常规测量，对羊水指数或者羊水暗区进行常规检查，并且对胎儿的各个器官及系统功能进行观察。

多切面扫查胎儿的肾脏，对双肾的形态、大小、位置和回声强度重点进行检查，检查肾盂的具体数量，判断肾盂分离与否、肾盂分离的前后径、输卵管扩张与否、输卵管扩张程度、膀胱充盈情况等，并且对胎儿伴有其他器官及系统发育异常与否加以检查。

胎儿马蹄肾一例分析胎儿双肾横切面，注意第2.5秒开始出现。

融合肾是两侧肾脏融合为一体，两肾可以在同侧融合，或在中线融合。

根据肾脏位置及融合部位不同，表现为不同类型：如马蹄肾、乙状肾、盘状肾、块状肾等，其中以马蹄肾最为常见。

今天介绍的就是胎儿马蹄肾一例。

超声诊断大气说是图像分析，小气点说就是看图说话。

不废话，先上图。

孕35周，因外院“双侧侧脑室增宽”前来会诊，结果侧脑室没问题，却发现新的令人担忧的先天肾融合异常。

双肾横切面：黄箭头示两肾下极由横越中线的实质性峡部连接。

双肾下极横切面（探头指向膀胱）：可见腹膜后大血管前方狭部的走行。

左图为肾下极水平冠状切面显示，腹主动脉似乎被肾脏的狭部“阻挡”。

右图双肾长轴冠状切面，这个切面不容易发现异常。

左图切面介于腹部横切面和冠状面之间。

右图显示上部肾两条肾动脉清晰的血供，下部肾也有两条显示得不太清晰的肾动脉血供。

病理病因在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。

脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变从而发生两肾的融合。

不管其形成机制如何，肾脏的融合总发生在旋转之前，因此肾脏和输尿管常朝向前。

观察切面分析除常规观察肾脏形态、大小、结构，有无梗阻外，以下指出各个切面观察重点。

1、双肾横切面观察重点：肾门夹角。

肾门夹角（腹部横切两肾门水平连线的夹角），正常夹角应大于150°。

马蹄肾肾门夹角小是因为存在肾门旋转不良。

左为马蹄肾，右为正常肾。

2、双肾冠状切面观察重点：血供、融合肾的分型。

血供尽量观察，包括双侧肾及狭部血供情况，很有难度。

鉴别融合肾类别也不简单。

3、双肾长轴状切面观察重点：额，这个切面比较“打酱油”。

单看此切面比较容易漏诊。

相关解释及注意：1、约1/3马蹄肾合并其他肾外畸形，要胎儿全身上下里外反复多看几遍排除。

2、需排除18-三体、特纳综合征等染色体异常。

3、剩下2/3中的一半会无症状得过完一生，仅在体检时发现。

胎儿肾缺误诊案例
胎儿肾缺是一种罕见的胎儿先天性疾病，其症状表现多样化，容易与其他疾病
混淆，给临床诊断带来了一定的困难。

下面我们将介绍一个关于胎儿肾缺误诊的案例，以便更好地了解这一疾病。

患者为一名28岁的孕妇，孕16周时接受产前超声检查，发现胎儿右肾未见，
左肾增大。

经过医生的详细检查和询问，孕妇表示自己在怀孕初期曾出现过尿频、尿急、尿痛等症状，但当时并未引起重视。

医生初步判断为胎儿肾缺，并建议进行进一步的产前诊断。

随后，孕妇进行了羊水穿刺术和胎儿核磁共振检查，结果显示胎儿右肾未见，
左肾增大，胎儿肾盂积液。

经过专家会诊，最终确诊为胎儿肾缺。

医生对孕妇进行了详细的解释和指导，制定了科学的产前检查方案和产后治疗方案，为接下来的产前和产后护理提供了有力的支持。

这一案例告诉我们，胎儿肾缺并非完全不可预防，孕妇在怀孕期间要注意自身
的健康状况，一旦出现异常症状要及时就医，接受产前检查，以便及早发现和治疗。

同时，医生在临床诊断过程中要对症状进行综合分析，避免误诊或漏诊，确保患者能够及时得到正确的诊断和治疗。

总之，胎儿肾缺是一种需要引起重视的胎儿先天性疾病，对于孕妇来说，保持
良好的生活习惯，积极接受产前检查是预防胎儿肾缺的关键。

对于医生来说，要不断提升自身的专业水平，加强对罕见疾病的认识和诊断能力，为患者提供更好的医疗服务。

通过这个案例的介绍，相信大家对胎儿肾缺有了更深入的了解，希望能够帮助
更多的人了解和预防这一疾病，共同为胎儿的健康保驾护航。

MRI诊断胎儿重复肾畸形
纪慧;董素贞
【期刊名称】《中国医学影像技术》
【年(卷),期】2018(034)007
【摘要】目的探讨产前MRI诊断胎儿重复肾畸形的价值.方法回顾性分析22例经出生后随访证实为重复肾畸形的产前MRI及超声资料,并与随访结果对照.结果22例患儿中,左侧重复肾脏畸形9例、右侧重复肾脏畸形8例、双侧重复肾脏畸形5例.11例伴肾积水,其中上半肾积水7例、全肾积水4例;7例伴输尿管异位开口;2例伴输尿管囊肿.15例(15/22,68.18％)产前超声与产前MRI对诊断一致,其中2例诊断均不完全准确;7例(7/22,31.82％)诊断不一致,产前超声误诊2胎、诊断不全5胎.结论对于诊断胎儿重复肾畸形,当超声显示不满意时,MRI可发挥重要补充作用.【总页数】4页(P1055-1058)
【作者】纪慧;董素贞
【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科,上海200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科,上海200127
【正文语种】中文
【中图分类】R714.53;R445.2
【相关文献】
1.重复肾输尿管畸形的MRI诊断价值 [J], 龙小武;庄伟雄;朱志嫦;黄文飞;冯渭昌
2.胎儿后颅窝囊性畸形的MRI诊断与鉴别诊断 [J], 徐志宏
3.胎儿重复肾畸形的超声诊断价值 [J], 卢展辉;韦德湛;邓翼业;陈婷
4.重复肾与重复输尿管畸形的MRI诊断价值 [J], 柳琦
5.重复肾与重复输尿管畸形的MRI诊断价值 [J], 柳琦
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重复肾一、概述重复肾及重复输尿管是较常见的肾、输尿管先天畸形。

发病率约1500:1，单侧畸形比双侧畸形多6倍。

重复肾常结合为一体，较正常肾脏为大，两肾常上下排列，少有左右或前后排列者，亦少有完全分开者。

上下两肾，常上肾较小仅有一个肾盏，而下肾较大，常具有两个肾盏。

可分为完全性重复肾与不完全性重复肾畸形,前者是指正常输尿管与异位输尿管分别开口于膀胱或其他部位;后者是指正常输尿管与异常输尿管汇合后共同开口于膀胱。

二、分型重复肾外观分为三型：1、发育型：重肾的肾实质较厚，色正常，除体积小外，其它与下肾段相似；2、积水型：重肾的肾外形扩大，肾盂内积液，肾实质变薄，积液量不等，少者100ml左右，多者1000～3000ml，常压迫下肾段，使之向下、向外移位，个别者下肾已达盆腔上口位置3、发育不良型：重肾体积明显缩小，肾实质少，有的重肾呈囊泡状改变，有的呈桑堪状，表面凸凹不平。

镜下见肾小球稀少，纤维成分增多。

三、病因在人胚胎第六周时，中肾管末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。

输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。

输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。

如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。

分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。

重复输尿管常伴发重复肾脏。

重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开。

重复肾脏完全分开者，甚为少见。

四、解剖肾脏位于腹膜后，第12胸椎至第3腰椎之间的两侧。

左右各一，形似蚕豆。

肾单位的构成肾单位：双肾约200万个，肾单位=肾小体+肾小管，肾单位+集合管共同完成泌尿功能五、临床表现1.不完全的重复输尿管畸形，或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。

这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系全面检查时才被发现。

此类病人约占60%。

2.重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。

拥有一颗开挂的肾——重复肾在二胎大潮的冲刷下，老王决定响应国家政策，正式开启王氏家族二胎计划，没想到计划进展格外顺利，老王媳妇很快荣升两道杠，全家开始为迎接第二个生命兴奋而忙碌起来。

先于宝宝来临的是一系列产前检查，生小小王的时候唐筛、排畸……一次次验血、超声就像过关打怪一样，每次去医院前都是紧张忐忑，结果一路绿灯，娃准时准点顺利降生，连体重都正卡在平均线上，可谓完美。

夫妻俩这次都算是过来人了，每次产检就像例行公事一样，轻松愉快，可偏偏在超声检查中出了问题，医生告诉老王说：你家宝宝有重复肾畸形。

老王一听到畸形俩字便如晴天见雷，脑子一片空白，急吼吼找到老杨。

老杨看到满脸涨红、神色慌张的老王以为出了什么大事，老王讲了来由后就抛下一个问题：“这孩子还能要么？”老杨笑到“孩子是你的不？”“当然是啦！”“那干嘛不要，不就是，多长了一套泌尿系统吗。

”“多长…哦~”老王一副茅塞顿开的样子，“重，复，肾，那就是多长一套肾啊，哈，那敢情好啊，这不相当于自带一副备用轮胎，坏了一个还有一个！”老杨彻底被这个一会无名焦虑一会又盲目乐观的老王打败，“这医学名词可不是你想咋解释就咋解释，来来来，我详细给你讲讲这里的来龙去脉。

”首先重复肾并不是多长一个肾，而是集合系统的重复，更准确的名称是集合系统重复畸形（duplex collecting system），根据重复的部位，又可称为重复肾盂、输尿管畸形。

什么是集合系统呢？翠花，上图。

上面这个图展示的就是我们的泌尿系统，肾脏形成的尿液收集到肾盏后汇入肾盂，再经输尿管排入膀胱，肾盏-肾盂-输尿管就组成了人体的下水系统—集合系统。

然后，所有的畸形呢，都要从胚胎发育讲起，肾发育过程中有一个重要结构--输尿管芽（ureteral bud），这个“芽”字起的非常形象，因为肾集合系统的发育过程就像植物发芽一样，一般情况下每一侧的中肾管（就理解为产生肾的种子吧，其实讲起来会更复杂，有机会详细讲一下）都会产生一个输尿管芽，然后由这个小芽形成输尿管，再反复分支形成肾盂、肾盏和集合管结构。

重复肾一、概述重复肾及重复输尿管是较常见的肾、输尿管先天畸形。

发病率约1500:1，单侧畸形比双侧畸形多6倍。

重复肾常结合为一体，较正常肾脏为大，两肾常上下排列，少有左右或前后排列者，亦少有完全分开者。

上下两肾，常上肾较小仅有一个肾盏，而下肾较大，常具有两个肾盏。

可分为完全性重复肾与不完全性重复肾畸形,前者是指正常输尿管与异位输尿管分别开口于膀胱或其他部位;后者是指正常输尿管与异常输尿管汇合后共同开口于膀胱。

二、分型重复肾外观分为三型：1、发育型：重肾的肾实质较厚，色正常，除体积小外，其它与下肾段相似；2、积水型：重肾的肾外形扩大，肾盂内积液，肾实质变薄，积液量不等，少者100ml左右，多者1000～3000ml，常压迫下肾段，使之向下、向外移位，个别者下肾已达盆腔上口位置3、发育不良型：重肾体积明显缩小，肾实质少，有的重肾呈囊泡状改变，有的呈桑堪状，表面凸凹不平。

镜下见肾小球稀少，纤维成分增多。

三、病因在人胚胎第六周时，中肾管末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。

输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。

输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。

如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。

分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。

重复输尿管常伴发重复肾脏。

重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开。

重复肾脏完全分开者，甚为少见。

四、解剖肾脏位于腹膜后，第12胸椎至第3腰椎之间的两侧。

左右各一，形似蚕豆。

肾单位的构成肾单位：双肾约200万个，肾单位=肾小体+肾小管，肾单位+集合管共同完成泌尿功能五、临床表现1.不完全的重复输尿管畸形，或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。

这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系全面检查时才被发现。

此类病人约占60%。

2.重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。

小儿外科小儿重复肾的疾病健康教育一、重复肾的基础知识（一）什么是重复肾？重复肾是指正常肾区有两个肾脏、两套集合系统，重肾特指多发育的那个肾脏（上肾）。

临床上2~5岁小儿常见，女孩多于男孩，左侧多于右侧。

（二）重复肾的组成如何？重复肾及输尿管是指患侧肾脏有两部分，即上半肾和下半肾组织结合成一体，不是一个独立的肾，有共同包膜，表面有一浅沟将两者分开，但肾盂输尿管及血管都各自分开。

（三）重复输尿管是正常的吗？重复肾的两条输尿管同在一个鞘膜内，紧密相连，支配血管为一条，血运共享，血管来源同正常者，偶见两输尿管下行不远，汇合成一条，称Y形输尿管。

正常情况下输尿管开口于膀胱三角区两上侧角。

由于异位输尿管口患儿胚胎发育异常，输尿管没有进入膀胱三角区，开口在膀胱外。

男性可开口于后尿道、精囊、射精管、输精管、直肠等部位；女性可开口于前尿道、前庭、阴道、子宫等部位。

如无炎症改变，两条输尿管易于剥开，仅在靠近膀胱处紧密相连，难以分开。

重复输尿管末段常见两种特殊改变,即输尿管囊肿和输尿管异位开口。

(四)重复肾的病理特点是什么？重复肾多为发育不良肾，以肾体积明显缩小，肾实质少为特点。

输尿管外观粗大、苍白、蠕动无力、弯曲扩张。

重肾位置在上部，而下肾发育近似正常。

重肾的肾盏呈现为一个大盏，而下肾的肾盏少于三个。

肾重复畸形的病理形态通常分为三型：发育型、积水型及发育不良型。

(五)重复肾的临床表现有哪些？重复肾本身无特异性症状，临床表现多为继发症状。

(1)尿路感染症状：间断性、反复性尿路感染，为重复肾内尿流不畅，细菌繁殖所致，用药后症状减轻或消失,停药后再次出现。

患儿表现为尿液混浊，年龄较大的患儿可主诉腰背部疼痛。

(2)尿淋漓：为开口异位所致，尿淋漓程度与上肾功能成正比。

患儿有正常排尿，在两次正常排尿期间有尿淋漓。

(3)会阴部湿疹：由尿液刺激所致，严重者局部皮肤糜烂，查体可闻到尿臊味。

(4)男性患儿一般无尿失禁，主要表现为尿急、尿频、尿痛、脓尿等尿路感染的症状。