国际抗癫痫联盟提出癫痫新的定义

ILAE OFFICIAL REPORT癫痫实用临床定义A practical clinical definition of epilepsy*Robert S. Fisher, †Carlos Acevedo, ‡Alexis Arzimanoglou, §Alicia Bogacz, ¶J. Helen Cross, #Christian E. Elger, **Jerome Engel Jr, ††Lars Forsgren, ‡‡Jacqueline A. French, §§Mike Glynn, ¶¶Dale C. Hesdorffer, ##B.I. Lee, ***Gary W. Mathern,†††Solomon L. Mosh_e, ‡‡‡Emilio Perucca, §§§Ingrid E. Scheffer, ¶¶¶Torbj€orn Tomson, ###Masako Watanabe, and ****Samuel WiebeEpilepsia, 55(4):475–482, 2014doi: 10.1111/epi.12550摘要2005年时对癫痫的概念定义是一种具有持续性产生癫痫样发作倾向的脑部疾病。

这一定义通常适用于两次自发性痫性发作，发作间期超过24小时。

国际抗癫痫联盟（ILAE）接受了一个工作组的建议，对于特殊情况下（即不符合两次自发性痫性发作标准）改变具体定义。

该工作组提出，癫痫被认为由下列任何一个条件定义的脑部疾病：（1）至少两次自发性（或反射）痫性发作，间隔时间大于24小时；（2）一次自发性（或反射）痫性发作，以及两次自发性痫性发作后10年内具有再次出现类似的痫性发作的可能性（至少60%）；（3）诊断为癫痫综合征。

对于患有年龄依赖的癫痫综合征，但是目前已经超过了发病年龄或10年内无癫痫发作并且至少5年没有用抗癫痫药物的患者，这类癫痫被认为是可以消退的。

国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要，发布了癫痫的实用性定义，为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别，将后者称为概念性定义。

因此，在新世纪，癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。

为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何，新定义有何重要性？基于文献和临床实践，本文试做剖析，以抛砖引玉，针对这一新定义的提出，期待大家的热议和深入探讨。

一、癫痫新定义提出的背景为明确2014年癫痫新定义提出的背景，我们有必要回顾2005年的旧定义。

ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义：癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。

诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。

2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。

核心要素是反复发作的易感性，如癫痫家族史；脑电图(EEG)癫痫样放电；脑部有确切而不易根除的癫痫病因。

上述定义抓住了癫痫的本质特征，可视为癫痫的概念性定义。

然而，在该定义中，未能区分诱发发作和非诱发发作。

通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射性癫痫系诱发发作所致，按照定义，不可诊断为癫痫，显然与事实不符合。

在实际临床工作中，卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫，但急性期过后，患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫？另外，癫痫是否终生存在，倘若患者停药后不再发作，应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他？显然，旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。

鉴于此，ILAE任命了一个工作组，于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义，并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。

新定义认为癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应符合以下条件：(1)至少两次非诱发(或反射性)发作，两次发作相隔24 h以上；(2)在未来的10年，一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60％)；(3)癫痫综合征的诊断。

癫痫持续状态新定义癫痫持续状态（status epilepicus，SE）是常见的急危重症，Trinka E、Cock H 等 2015 年 10 月发表在 Epilepsia 的一篇文章更新了定义，这次我们一起学习一下。

既往定义凡一次癫痫发作持续 30 分钟以上，或反复发作而间歇期意识不能恢复超过 30 分钟者，均称为癫痫持续状态。

新定义1. 国际抗癫痫联盟定义：持续时间超过大多数同种发作类型患者绝大部分发作的时长而无停止征象或反复发作、期间意识状态不能恢复至基线的发作。

2. 癫痫持续状态是由于终止癫痫的机制失灵或有了新的致痫机制导致了异常久（t1 时间后）的痫性发作。

癫痫持续状态可能有长期后果（t2 时间后），依发作类型和发作持续时间不同，造成的长期损伤不同，包括：神经元死亡、神经元损伤、神经元网络改变。

不同发作类型的 t1 和 t2 值新定义提出了 t1 和 t2 的概念，而不同发作类型 t1 和 t2 又不同，目前已经定义都发作类型t1 和t2 值如下表，这些时间是基于当前的证据制定的，将来有可能会出现变化，而其它发作类型的t1 和t2 时间尚未确定。

发作类型t1( 可能导致持续发作时间）t2（可能导致长期后果时间）强直-阵挛发作 5 分钟30 分钟伴意识受损的局灶性发作10 分钟＞60 分钟失神性癫痫持续状态10～15 分钟未确定分类1. 非惊厥性 SE（NCSE）NCSE 是指持续脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为发作 >30 min?诊断 NCSE 需具有明确的、可证实的超过 30 min 的行为、意识状态或感知觉改变；并具有脑电图持续或接近持续的阵发性放电。

由于NCSE 症状隐匿，病因多样，临床未能得到足够认识和重视，尚缺乏统一治疗规范指南。

其主要治疗方案是寻求病因，进行针对性干预，其余治疗原则同惊厥性 SE，只是治疗可相对保守?2. 全面性惊厥性癫痫持续状态进行分类（1）早期 SE，癫痫发作 >5 min；（2）确定性 SE，癫痫发作 >30 min；（3）难治性SE，发作通常>60 min，对二线药物治疗无效，需全身麻醉治疗；（4）超级难治性 SE，全身麻醉治疗 24 小时仍不能终止发作，其中包括减停麻醉药物过程中复发?《美国癫痫协会 2016 年癫痫持续状态指南》诊治流程惊厥处理流程 1：惊厥处理流程 2：总结SE 提出新的的定义是为了避免因 SE 的定义延误对 SE 早期干预和治疗，更符合临床工作实践。

神经病学与神经康复学杂志2010年9月第7卷第3期J N e u r ol N eum r ehabi l，Sept em ber2010，V01．7，N o．3国际抗癫痫联盟经修订的癫痫名词及概念：分类和名词委员会报告【上)陆钦池。

李静波，孙哲。

译(上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科，上海200127)R e vi se d t e r m i nol ogy and concept s f or or gani zat i on of t hee pi l epsi e s：R epor t of t he C om m i s s i on on C l as s i f i cat i on and T er m i nol ogyT r ans t at ed by L u Q i ng chi，L i Ji ngbo，S u n ZheA n ne T．B er g，PhD；Sam uel F．B er kovi e，M D；M ar t i n J．B r od i e，M D et a1．C O M M I SS I O N R E PO R T28Ju l y2009E pi l eps i a，2010，51(4)：676—685编者按：国际抗癫瘸联盟(I L A E)不断推出和更新癫痫发作和癫痫综合征的分类，这是医学科学不断发展和对癫痫的认识的不断深入的必然结果，新的癫疴发作的分类框架与I L A E81年的分类相似但又有不同，癫疴综合征的分类则是一种全新的构架，起病年龄被作为分类的重要参数，癫痫的特发性、症状性和隐源性这些名词被遗传性、结构／代谢性、原因不明所取代。

本文编译了I LA E2009年关于癫痫发作和癫痫综合征的最新分类，以期对癫痫的临床工作提供实际的指导和帮助。

介绍：分类的过程很大程度上取决于敏锐地观察和专家的建议。

国际抗癫疴联盟于1960年首次发表了瘸性发作的分类，并于1981年修订(国际抗癫痫联盟分类和名词委员会，1981)。

国际抗癫痫联盟新修订发作类型操作性分类的特征及解读（2019完整版）2017年国际抗癫痫联盟（ILAE）对1981年以来现用癫痫发作分类进行了新的修订，这是因为一些发作类型，如强直或痫性痉挛，既可能局灶性起源也可能全面性起源。

缺乏对起源概念的认识不可能对癫痫发作进行合理分类。

一些定义发作的术语缺乏广泛共识，如认知障碍性、精神性、部分性、单纯部分性和复杂部分性等。

另外，一些新出现的重要发作类型也被补充到了新修订分类法中。

一、发作分类的临床意义癫痫发作分类应该从相关症状和体征的历史记录或直接观察开始，并与常见症状密切联系。

一般来说，主要症状和体征不太可能与发作类型相完全匹配，一些症状可见于多个发作类型。

例如，行动终止（behavior arrest seizures，BAS）可同样见于局灶知觉损害性发作（focal impaired awareness seizures，FIAS）和失神发作，强直-阵挛（tonic-clonic seizures，TCS）既可是全面性（起始）发作（generalized onset seizures，GOS），亦可出现于局灶起始发作（focal onset seizures，FOS）过程中。

反之，一种发作类型可与多种症状相关，所以进行发作分类时，需直接观察发作症状及相关资料。

定义一种自动症发作，首先应懂得如何鉴别FIAS 与全面性失神发作（generalized absence seizures，GAS）的不同特征，二者的治疗方法和预后不同。

因此，发作类型分类具有现实的临床意义，甚至需要脑电图或既往病史资料佐证。

诊断发作类型通常需要识别系列典型症状和相关资料，如典型失神发作（typical absence seizures，TAS）比FIAS的知觉恢复要快得多，甚至还需要结合脑电图、神经影像学或实验室辅助检查结果才能完成。

因缺乏理解各种发作表现的基础病理生理学，将不同症状和体征归类于相应的发作类型，反映了分类享有的特殊个性和共性操作理念。