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国际抗癫痫联盟提出癫痫新的定义（medscape新闻网4月22日报道）国际抗癫痫联盟（ILAE）最近扩展了癫痫定义，将“具有未来痫性发作可能性的单次非诱发性痫性发作”也纳入癫痫范围；先前的定义要求，在间隔大于24小时出现2次非诱发性痫性发作方可称为“癫痫”。
该定义同时也建议，将已有10年无发作、且过去5年内患者未接受抗痫药物治疗的癫痫视为“已控的（resolved）”。
4月14日在线发表的一篇《癫痫》杂志文章描述了上述新的癫痫定义。
该文的首席作者，斯坦福大学医学院神经病学教授兼癫痫中心主任Fisher医学博士认为：“调整原有的定义，能使那些在首次痫性发作后有高度再发风险的患者更容易接受治疗；但是，当人们认识到癫痫有变为…已控‟的可能时，可能会更轻易地去尝试终止药物治疗”。
根据新的定义，癫痫是由以下标准定义的脑部疾病：1. 间隔超过24小时发生的、至少2次的非诱发性（或反射性）痫性发作；2. 未来10年内，与2次非诱发性痫性发作总体再发风险（至少60%）有近似再发可能性的、单次非诱发性（或反射性）痫性发作；或3. 诊断为癫痫综合征。
在Fisher博士看来，这些改变并非激进：“我认为这不过是对现有定义范围的一种修正，而非根本上的变化。
多数时候，我们仍然将反复发生的非诱发性痫性发作视为癫痫。
”他认为，修正定义是非常必要的。
具体而言，有些病人虽然仅为首发非诱发性痫性发作，但因MRI或其它检查结果显示异常，所以再发痫性发作风险很大；将其视为“癫痫”有助于对其良好管理。
此外，对于那些因旧定义而终生贴上“癫痫”标签的患者，新定义对他们也是很重要的。
Fisher 博士举例说：“如果你在2岁时出现痫性发作并在3岁再发，根据旧定义，直到80岁你仍然被视为癫痫患者。
（新定义则不会）”但是上述改变仍可能对现有的治疗策略、健康经济学和医疗研究产生影响。
Fisher博士强调，新定义是“世界性”的，可能在很多地区产生重大的影响。
ILAE OFFICIAL REPORT癫痫实用临床定义A practical clinical definition of epilepsy*Robert S. Fisher, †Carlos Acevedo, ‡Alexis Arzimanoglou, §Alicia Bogacz, ¶J. Helen Cross, #Christian E. Elger, **Jerome Engel Jr, ††Lars Forsgren, ‡‡Jacqueline A. French, §§Mike Glynn, ¶¶Dale C. Hesdorffer, ##B.I. Lee, ***Gary W. Mathern,†††Solomon L. Mosh_e, ‡‡‡Emilio Perucca, §§§Ingrid E. Scheffer, ¶¶¶Torbj€orn Tomson, ###Masako Watanabe, and ****Samuel WiebeEpilepsia, 55(4):475–482, 2014doi: 10.1111/epi.12550摘要2005年时对癫痫的概念定义是一种具有持续性产生癫痫样发作倾向的脑部疾病。
这一定义通常适用于两次自发性痫性发作，发作间期超过24小时。
国际抗癫痫联盟（ILAE）接受了一个工作组的建议，对于特殊情况下（即不符合两次自发性痫性发作标准）改变具体定义。
该工作组提出，癫痫被认为由下列任何一个条件定义的脑部疾病：（1）至少两次自发性（或反射）痫性发作，间隔时间大于24小时；（2）一次自发性（或反射）痫性发作，以及两次自发性痫性发作后10年内具有再次出现类似的痫性发作的可能性（至少60%）；（3）诊断为癫痫综合征。
对于患有年龄依赖的癫痫综合征，但是目前已经超过了发病年龄或10年内无癫痫发作并且至少5年没有用抗癫痫药物的患者，这类癫痫被认为是可以消退的。
关于ILAE/AES联合报告“重新审视耐药性癫痫概念”的解读张涵瑜，林卫红摘要：尽管新型抗癫痫药物（ASMs）不断涌现，目前已经发展到第三代，但仍有1/3癫痫患者可发展为耐药性癫痫（DRE）。
早在2010年，国际抗癫痫联盟（ILAE）就提出了DRE概念并沿用至今，及早诊断DRE，有助于对ASMs无反应的个体进行术前评估，并从癫痫外科手术中受益。
由于DRE的发病率仍然很高以及概念一直没有更新，故在2023年8月ILAE/美国癫痫协会（AES）联合工作组从协调临床前和临床研究角度出发，在整个生命周期和跨物种基础上讨论了DRE表现和机制的异质性、复杂性及动态变化。
联合工作组建议有必要重新审视DRE的当前定义，以更好地服务DRE临床管理以及指引DRE未来研究方向，为患者筛选更有效、更精准的个体化治疗，以减少DRE发病率，提高患者生活质量。
本文旨在就ILAE/AES此份报告做一简要介绍和解读。
关键词：耐药性癫痫；发病机制；动物模型；治疗中图分类号：R742.1 文献标识码：AInterpretation of the International League Against Epilepsy/American Epilepsy Society joint report on revisiting the concept of drug-resistant epilepsy ZHANG Hanyu， LIN Weihong.（Epilepsy Center， Department of Neurology， The First Hospital of Jilin University， Changchun 130000， China）Abstract：Despite the availability of novel anti-seizure medications （ASMs） in their third generation， one-third of the patients with epilepsy may progress to drug-resistant epilepsy （DRE）. In 2010， the International League Against Epi⁃lepsy （ILAE） introduced the concept of DRE， which is still used today， and early diagnosis of DRE can facilitate timely preoperative evaluation for individuals with no response to ASMs， helping them to benefit from epilepsy surgery. Since the incidence rate of DRE remains high and there is a lack of update in related concepts， the ILAE/American Epilepsy Society （AES） Joint Translational Task Force discussed the heterogeneity， complexity， and dynamic changes of DRE manifesta⁃tions and mechanisms throughout the lifespan and across various species from the perspective of coordinating preclinical and clinical studies. The Joint Translational Task Force advocates the necessity of revisiting the current definition of DRE to enhance the clinical management of DRE， steer future research efforts towards DRE， and provide patients with more ef⁃fective and individualized treatment strategies， so as to reduce the incidence rate of DRE and improve the quality of life of patients. This article provides a concise overview and interpretation of the ILAE/AES report.Key words：Drug-resistant epilepsy；Pathogenesis；Animal Model；Treatment2010年，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）提出耐药性癫痫（drug-resistant epilepsy，DRE）定义共识，，即至少2种适当的抗癫痫药物（anti-seizure medications，ASMs）正规治疗，药物已经用至最大耐受剂量，患者仍不能达到12个月或治疗前最长发作间隔的3倍时间内无癫痫发作［1］。
神经指南：2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类简介2017年，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）推出了新的癫痫发作及癫痫分类，这是继经典的1981年ILAE癫痫发作分类体系，1989年ILAE癫痫综合征分类以及2001年Engel等提出的分类更改建议后的再次⼤幅度修改，融⼊了35年来癫痫领域的新进展及新认识，并结合专家和临床医⽣的意见，可谓⾰新之作。
基于Epilepsia上发表的两篇⽂献，本⽂旨在简单介绍2017年ILAE癫痫发作和癫痫新分类体系，特别是前者，以供临床医师参考。
ILAE提出，癫痫共有6个诊断要点（图1），⽽本次更新的癫痫发作、癫痫及癫痫综合征的分类其实只是其中的3点，其中变化最⼤的是癫痫发作分类。
（图1：癫痫的诊断要点。
其中第1个要点“癫痫的诊断”未在图中显⽰）⼀、癫痫诊断是否成⽴基于2014年ILAE提出的癫痫的临床实⽤定义（图2）。
⾸先，为什么称之为临床实⽤定义？这是因为与之相对应的还有癫痫的理论定义——即癫痫是⼀种以具有持久的致痫倾向为特征的脑部疾病，但该定义并不适合⽤于临床诊治。
因此⼀直以来癫痫的诊断都是基于临床实⽤定义。
其次，2014年的新定义和之前最不⼀样的在于即使只有1次癫痫发作也可诊断癫痫，但对于这次发作有两个条件：①是⾮诱发性或⾮反射性发作；②在未来10年再发风险与两次⾮诱发性发作后的再发风险相当，即⾄少60%。
这⾥的60%如何判断呢？ILAE⼜给出了4个建议，即先前的脑损伤，脑电图提⽰癫痫样异常，头颅影像提⽰结构性损害和夜间发作（图2）。
最后，再次强调癫痫的诊断是临床诊断，这从定义中就可看出。
（图2：癫痫的临床实⽤性定义）⼆、癫痫发作（seizure）的分类⽬前有关癫痫发作的分类主要有两种，⼀个是ILAE提出的，另⼀个发作症状学分类（Semiological seizure classification），前者主要是电-临床分类，⽽后者主要基于症状学，常⽤于术前评估。
癫痫持续状态新定义癫痫持续状态（status epilepicus，SE）是常见的急危重症，Trinka E、Cock H 等 2015 年 10 月发表在 Epilepsia 的一篇文章更新了定义，这次我们一起学习一下。
既往定义凡一次癫痫发作持续 30 分钟以上，或反复发作而间歇期意识不能恢复超过 30 分钟者，均称为癫痫持续状态。
新定义1. 国际抗癫痫联盟定义：持续时间超过大多数同种发作类型患者绝大部分发作的时长而无停止征象或反复发作、期间意识状态不能恢复至基线的发作。
2. 癫痫持续状态是由于终止癫痫的机制失灵或有了新的致痫机制导致了异常久（t1 时间后）的痫性发作。
癫痫持续状态可能有长期后果（t2 时间后），依发作类型和发作持续时间不同，造成的长期损伤不同，包括：神经元死亡、神经元损伤、神经元网络改变。
不同发作类型的 t1 和 t2 值新定义提出了 t1 和 t2 的概念，而不同发作类型 t1 和 t2 又不同，目前已经定义都发作类型t1 和t2 值如下表，这些时间是基于当前的证据制定的，将来有可能会出现变化，而其它发作类型的t1 和t2 时间尚未确定。
发作类型t1( 可能导致持续发作时间）t2（可能导致长期后果时间）强直-阵挛发作 5 分钟30 分钟伴意识受损的局灶性发作10 分钟＞60 分钟失神性癫痫持续状态10～15 分钟未确定分类1. 非惊厥性 SE（NCSE）NCSE 是指持续脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为发作 >30 min?诊断 NCSE 需具有明确的、可证实的超过 30 min 的行为、意识状态或感知觉改变；并具有脑电图持续或接近持续的阵发性放电。
由于NCSE 症状隐匿，病因多样，临床未能得到足够认识和重视，尚缺乏统一治疗规范指南。
其主要治疗方案是寻求病因，进行针对性干预，其余治疗原则同惊厥性 SE，只是治疗可相对保守?2. 全面性惊厥性癫痫持续状态进行分类（1）早期 SE，癫痫发作 >5 min；（2）确定性 SE，癫痫发作 >30 min；（3）难治性SE，发作通常>60 min，对二线药物治疗无效，需全身麻醉治疗；（4）超级难治性 SE，全身麻醉治疗 24 小时仍不能终止发作，其中包括减停麻醉药物过程中复发?《美国癫痫协会 2016 年癫痫持续状态指南》诊治流程惊厥处理流程 1：惊厥处理流程 2：总结SE 提出新的的定义是为了避免因 SE 的定义延误对 SE 早期干预和治疗，更符合临床工作实践。
国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要，发布了癫痫的实用性定义，为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别，将后者称为概念性定义。
因此，在新世纪，癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。
为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何，新定义有何重要性？基于文献和临床实践，本文试做剖析，以抛砖引玉，针对这一新定义的提出，期待大家的热议和深入探讨。
一、癫痫新定义提出的背景为明确2014年癫痫新定义提出的背景，我们有必要回顾2005年的旧定义。
ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义：癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。
诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。
2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。
核心要素是反复发作的易感性，如癫痫家族史；脑电图(EEG)癫痫样放电；脑部有确切而不易根除的癫痫病因。
上述定义抓住了癫痫的本质特征，可视为癫痫的概念性定义。
然而，在该定义中，未能区分诱发发作和非诱发发作。
通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射性癫痫系诱发发作所致，按照定义，不可诊断为癫痫，显然与事实不符合。
在实际临床工作中，卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫，但急性期过后，患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫？另外，癫痫是否终生存在，倘若患者停药后不再发作，应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他？显然，旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。
鉴于此，ILAE任命了一个工作组，于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义，并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。
新定义认为癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应符合以下条件：(1)至少两次非诱发(或反射性)发作，两次发作相隔24 h以上；(2)在未来的10年，一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60％)；(3)癫痫综合征的诊断。
2014年世界癫痫日主题活动上颁布癫痫核心科研成果
据我国流行病学调查，癫痫的患病率为千分之七。
很多患者四处求医问药，花费无度，却疗效甚微，或者长期用药，定时检查，开支庞大，致使家庭“因病致贫”。
而如果得不到有效治疗，相当部分癫痫患者不能工作或劳动，严重折磨其身心健康，给其家庭和社会经济也造成巨大负担。
为此，陕西康杰医院在2014年2·14第十三届世界癫痫日来临之前，特别发起为期三个月的“惠民计划”。
希望通过拯救因医治无效陷入绝望无助的全国三千万个癫痫家庭，让3000万身心疲惫的癫痫患者能够受惠于国际前沿癫痫技术，彻底告别癫痫顽疾，早日重享健康自由生活。
活动中主办方陕西康杰医院还颁布了癫痫核心科研成果--“360度综合祛痫体系”，受到在场专家的一致认可。
来自美国的马丁先生高度评价：“360度综合祛痫体系”是医学界治疗癫痫疾病的一场革命。
据了解，“360度综合祛痫体系”是一种系统化综合性治疗体系，融合了中医、西医、理疗、神经调控、以及心理疏导等多方学科。
弥补了传统方式治标不治本的不足，从病理出发，通过最前沿的医疗设备，以及高超的超微介入技术相结合，为癫痫病医学领域创造了一条更为有效的治疗途径，成为众多癫痫患者的首选。
