癫痫的国际分类标准

癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答对癫痫及癫痫综合征进行细致的分类，将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。

虽然有很多癫痫综合征的发病率较低，但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说，正确认识并予以诊断仍是十分必要的。

癫痫及癫痫综合征的分类方法较多，经历了一个较为漫长的认识过程，1989年的国际抗癫痫联盟（ILAE）的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用，2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。

1.1989年ILAE对癫痫及癫痫综合征的分类将癫痫及癫痫综合征分成四大类：部位相关性（局灶、局限性、部分性）癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。

从病因学角度，将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型。

（1）特发性癫痫及综合征：除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在病因；除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征；通常有年龄依赖性，例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。

（2）症状性癫痫及综合征：癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起，例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。

（3）隐源性癫痫及综合征：推测病因也是症状性的，但是目前的检查手段无法明确病因，与年龄相关，但通常没有定义明确的脑电图特征及临床特征；随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展，隐源性癫痫的数量将越来越少。

2.2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架（略）。

3.常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点（1）良性家族性新生儿癫痫：良性家族性新生儿癫痫（BFNE）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，主要特征是正常足月新生儿出生后不久（多数在7天内）出现强直、阵挛性惊厥发作，常并发自主神经症状和运动性自动症，发作频繁、短暂；发作间期患儿一般状态良好，除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外，其他病史和检查均正常，预后良好，惊厥发作多于2～4周内消失；EEG发作间期大多正常，部分病例有全面性或局灶性异常。

癫痫一、定义：癫痫来源于希腊语中“epilambanein”一词。

癫痫是一组临床综合征，以反复发作的脑功能障碍为特征。

癫痫由脑内神经元异常、过度放电所致。

癫痫发作系脑对各种损害、损伤的非特异性反应。

因此，癫痫可由多种不同原因所致。

二、分类：在癫痫发作的国际分类中，癫痫的发作分为部分性发作和全身性发作两大类，对那些资料不充足或不确切，或至今仍无法归类的则列为第三类。

三、临床表现要点：1.部分性发作：局部起始（1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状（2）复杂性：有意识障碍（3）继发泛化：由部分起始扩展为全面强直阵挛发作（GTCS）2.全面性发作：双侧对称，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-—阵挛、阵挛、失张力发作3.未分类的癫痫发作4.癫痫持续状态四、癫痫诊断依据：a.首先是准确的病史和体征。

详尽的、重点突出的病史是精确诊断的关键，它应包括诊断及鉴别诊断的有关内容。

（1）现病史询句现病史应着注意的以下几点：首次发作年龄。

发作有什么因素诱发。

在询问时也提示患者发作时与哪些因素有关、如感冒、劳累、精神刺激等。

发作前有无先兆。

发作前后有无什么感觉。

发作的起始部位及症状。

发作时有无意障碍，程度如保。

发作有无一定规律性。

从发作开始到终止共多长时间。

发作频度，即时隔多长时间发作一次（包括服药及不服药期间）。

来诊前最后发作日期。

发作间歇期有什么症状。

是否经过抗癫痫药物治疗用过什么药物，用过多工时间，疗效如何。

有无副作用，现在是否还在服用。

（2）既往史、生活史产期：母亲在怀孕期间患过何种疾病，有无先兆流产、糖尿病、甲亢等。

分娩经过：是否早产、难产、胎次、胎位、产程，是否用过镇静药或麻醉剂，出生是无产伤、假死。

新生儿期、婴儿期、幼儿期、儿童期患过何种疾病，特别是神经系统疾病（有无昏迷史、热性惊厥、脑膜炎、脑炎和其它脑病等）及中毒、外伤。

喂养情况，有无佝偻病、营养不良等。

生长发育史：重点了解神经精神发育情况，包括运、感觉、语言、智力等。

国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要，发布了癫痫的实用性定义，为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别，将后者称为概念性定义。

因此，在新世纪，癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。

为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何，新定义有何重要性？基于文献和临床实践，本文试做剖析，以抛砖引玉，针对这一新定义的提出，期待大家的热议和深入探讨。

一、癫痫新定义提出的背景为明确2014年癫痫新定义提出的背景，我们有必要回顾2005年的旧定义。

ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义：癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。

诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。

2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。

核心要素是反复发作的易感性，如癫痫家族史；脑电图(EEG)癫痫样放电；脑部有确切而不易根除的癫痫病因。

上述定义抓住了癫痫的本质特征，可视为癫痫的概念性定义。

然而，在该定义中，未能区分诱发发作和非诱发发作。

通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射性癫痫系诱发发作所致，按照定义，不可诊断为癫痫，显然与事实不符合。

在实际临床工作中，卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫，但急性期过后，患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫？另外，癫痫是否终生存在，倘若患者停药后不再发作，应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他？显然，旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。

鉴于此，ILAE任命了一个工作组，于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义，并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。

新定义认为癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应符合以下条件：(1)至少两次非诱发(或反射性)发作，两次发作相隔24 h以上；(2)在未来的10年，一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60％)；(3)癫痫综合征的诊断。

癫痫的国际分类标准癫痫是一种常见的神经系统疾病，其发病率在全球范围内都较高。

对于癫痫的分类，国际上有一套统一的标准，以便于医生们对患者进行准确的诊断和治疗。

国际上对于癫痫的分类标准主要有两种，一种是根据临床表现进行分类，另一种是根据病因进行分类。

首先，根据临床表现进行分类。

这种分类方法主要是根据患者的发作类型和发作频率来进行划分。

根据临床表现的不同，癫痫可以分为部分性癫痫和全面性癫痫。

部分性癫痫是指发作起源于大脑的某一部分，患者在发作时可能只是局部肌肉抽搐或者感觉异常，而全面性癫痫则是指发作波及整个大脑，患者可能会出现意识丧失和全身抽搐的症状。

此外，还可以根据发作的频率来进行分类，比如癫痫持续状态、癫痫发作、癫痫发作后遗症等。

其次，根据病因进行分类。

癫痫的病因非常复杂，可能与遗传、脑部损伤、感染、代谢异常等多种因素相关。

根据病因的不同，国际上将癫痫分为原发性癫痫和继发性癫痫。

原发性癫痫是指没有明显的脑部病变或者病变不明显，而继发性癫痫则是指明显的脑部病变导致的癫痫。

继发性癫痫的病因非常多样化，可能是由于脑外伤、脑肿瘤、脑血管疾病等引起。

总的来说，国际上对于癫痫的分类标准主要是根据临床表现和病因来进行分类。

这种分类方法有助于医生们对患者进行更准确的诊断和治疗。

在临床实践中，医生们可以根据这些分类标准来选择最合适的治疗方法，提高治疗效果，减少患者的痛苦。

同时，对于科研工作者来说，这种分类方法也有助于他们对癫痫进行更深入的研究，探索更有效的治疗方法。

总之，国际上对于癫痫的分类标准是非常重要的，它为医生们和科研工作者提供了一个统一的标准，有助于他们对癫痫进行更准确的认识和治疗。

希望未来能够有更多的科研成果，为癫痫患者带来更好的治疗方案。