中国抗癫痫的诊断指南(2020)

癫痫临床诊疗指南第一章概述第一节指南编写的背景现代医学已经证实，癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。

癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病，但以儿童和青少年发病率较高。

近年来随着我国人口老龄化，脑血管病、痴呆和神经系统退行性疾病的发病率增加，老年人群中癫痫发病率已出现上升的趋势。

据世界卫生组织（WHO）估计，全球大约有五千万癫痫患者。

国内流行病学资料显示，我国癫痫“终生患病率”在4‰到7‰之间。

近年来，国内外学者更重视活动性癫痫的患病率，即在最近某段时间（1年或2年）内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。

我国活动性癫痫患病率为4.6‰，年发病率在30/10万左右。

据此估算，我国约有600万左右的活动性癫痫患者，同时每年有40万左右新发癫痫患者。

癫痫是神经内科最常见的疾病之一。

癫痫患者的死亡危险性为一般人群的2-3倍。

癫痫对于个人、家庭和社会带来严重的负面影响。

目前社会上存在对癫痫病的误解和对癫痫患者的歧视，因而被确诊为癫痫可使患者及其家属产生较严重的心理障碍。

癫痫发作给患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，严重影响患者和家庭的生活质量；长期服用抗癫痫药物及其它诊治费用给家庭带来沉重的经济负担；同时，癫痫患者的保健、教育、就业、婚姻生育等问题，也是患者及其亲属和社会多部门关注的问题。

因此，癫痫不仅仅是医疗问题，也是重要的公共卫生和社会问题。

ＷＨＯ已将癫痫列为重点防治的神经、精神疾病之一。

各国临床研究表明，新诊断的癫痫病人，如果接受规范、合理的抗癫痫药物治疗，70％～80％患者的发作是可以控制的，其中60％～70％的病人经2～5年的治疗可以停药。

然而在发展中国家，由于人们对癫痫缺乏正确认识以及医疗资源匮乏，大多数癫痫患者得不到合理有效的治疗，存在很大的“治疗缺口”。

我国活动性癫痫患者的治疗缺口达63%。

据此估算我国大约有400万左右活动性癫痫患者没有得到合理的治疗。

《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》（2020）要点癫痫是常见的神经系统慢性疾病之一，其中特发性全面性癫痫(IGE)约占1/4，这些患者智力基本正常，无结构性和代谢性损害，脑电图显示全面性癫痫样放电且背景活动正常，多数对药物治疗反应良好，部分呈自限性病程。

根据发病年龄、癫痫发作形式、脑电图表现及预后，国际抗癫痫联盟(ILAE)正式承认的经典IGE综合征包含儿童失神癫痫(CAE)、青少年失神癫痫(JAE)、青少年肌阵挛癫痫(JME)和仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫共4种。

临床以失神发作、肌阵挛发作和全面性强直-阵挛发作(GTCs)等全面性癫痫发作为主要表现，可单独或以各种组合出现。

基于双生子和家族性病例的证据，IGE一直被认为具有高度遗传易感性。

随着以全外显子测序为技术支撑的Epi25等大规模国际遗传研究项目的开展，癫痫遗传学领域取得了诸多进展，对IGE的认识也更加深入。

研究发现，IGE中仅有少数遵循孟德尔遗传模式的单基因变异(家族遗传性或新生突变)，绝大多数IGE与身高、体质量等表型类似，符合复杂多基因遗传模式。

值得关注的是，特发性癫痫可能属于谱系疾病，一端为经典IGE，另一端与癫痫性脑病重叠，可合并智力障碍或行为异常。

一、全面性癫痫发作的分类(一)全面性运动性发作1. 强直-阵挛发作：通常表现为突然意识丧失，双侧肢体强直后紧跟有阵挛，也可表现为阵挛-强直-阵挛的发作顺序。

发作期头皮脑电图常被伪差覆盖，可表现为全面性低波幅快活动继以频率渐慢、波幅渐高的全面性棘慢波。

2. 强直发作：表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。

通常持续2～10s，偶尔可达数分钟。

发作期脑电图显示双侧性波幅渐增的棘波节律[(20±5)Hz]或低波幅(约10Hz)节律性放电活动。

3. 阵挛发作：表现为双侧肢体节律性(1～3Hz)抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。

发作期脑电图为全面性(多)棘波或(多)棘慢波综合。

目录第一章概述第一节指南编写的背景第二节指南编写的目的和应用注意事项第二章癫痫的诊断第一节癫痫的定义第二节癫痫的分类第三节癫痫的诊断原则和方法第四节癫痫的鉴别诊断第五节癫痫的病因诊断第六节癫痫诊断中应注意的一些问题第三章癫痫的药物治疗第一节现状和总体评估第二节抗癫痫药物介绍第三节癫痫的药物治疗第四节循证依据和推荐等级第四章癫痫的外科治疗第一节开展癫痫外科治疗的条件要求与建议第二节癫痫外科的手术适应证第三节癫痫外科的术前综合评估第四节癫痫外科的手术方式选择及相关问题第五节癫痫外科手术后的综合治疗与评估第五章脑电图的应用和结果判定第一节脑电图在癫痫领域中的应用第二节脑电图设备和技术的要求第三节脑电图的导联设置第四节脑电图描记程序第五节脑电图的分析第六节癫痫样放电与癫痫发作和癫痫综合症第七节脑电图判读标准第八节新生儿脑电图特征的描述第六章癫痫持续状态及特殊癫痫人群的诊治策略第一节癫痫持续状态第二节儿童癫痫的特点第三节女性与癫痫第四节老年人与癫痫第五节癫痫患者的认知障碍第六节癫痫患者的精神行为障碍第七章癫痫的预后第一节首次发作后复发的危险性第一节治疗对预后的影响第二节癫痫综合征的预后第八章癫痫伴随的社会心理问题第一节心理评估第二节癫痫患者生活质量的概述第三节癫痫患者的学习、就业建议第三节癫痫患者日常生活的健康指导第四节癫痫患者的随访第六节癫痫患者的护理第九章中国传统医学对癫痫的认识和治疗原则(供参阅)附录1. 癫痫发作的分类方案（ILAE，1981年）2. 癫痫和癫痫综合征的分类（ILAE分类和名词委员会推荐，1989年）3. 癫痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激（ILAE - Engel, 2001）4. 癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 (2001，Engel)5. 描述发作症状的术语（ILAE， 2001）第一章概述第一节指南编写的背景现代医学已经证实，癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。

中国癫痫临床诊疗指南完整版癫痫是一种常见的神经系统疾病，影响着众多患者的生活质量。

为了规范癫痫的临床诊疗，提高诊疗水平，我国制定了一系列的指南。

以下将为您详细介绍中国癫痫临床诊疗指南的完整内容。

一、癫痫的定义和分类癫痫是一种由于大脑神经元异常放电导致短暂性大脑功能障碍的慢性疾病。

根据发作的临床表现和脑电图特征，癫痫可分为多种类型，如全面性发作（包括失神发作、强直阵挛发作、肌阵挛发作等）、部分性发作（包括单纯部分性发作和复杂部分性发作）以及不能分类的发作。

准确的分类对于选择合适的治疗方案至关重要。

二、癫痫的诊断1、病史采集详细的病史询问是诊断癫痫的关键。

包括发作的症状、频率、诱因、发作前的先兆、发作后的状态等。

家族史、出生史、既往病史（如头部外伤、脑炎、脑血管病等）也对诊断有重要的参考价值。

2、脑电图检查脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。

常规脑电图、动态脑电图、视频脑电图等可以帮助捕捉到癫痫样放电，为诊断提供有力证据。

但需要注意的是，一次脑电图正常并不能完全排除癫痫的诊断。

3、影像学检查头颅 CT、MRI 等影像学检查有助于发现脑部的结构性异常，如脑肿瘤、脑血管畸形、脑外伤后遗症等，这些病变可能是癫痫的病因。

三、癫痫的治疗1、药物治疗（1）治疗原则根据癫痫发作类型和综合征选择合适的抗癫痫药物，遵循个体化治疗原则，从小剂量开始逐渐增加至有效剂量，单药治疗无效时可考虑联合用药。

（2）常用药物如苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。

每种药物都有其特点和适用范围，医生会根据患者的具体情况进行选择。

（3）药物副作用抗癫痫药物可能会引起一些副作用，如头晕、嗜睡、皮疹、肝功能损害、造血系统异常等。

患者在用药期间需要定期复查血常规、肝功能等，以便及时发现并处理副作用。

2、手术治疗对于药物治疗无效、脑部有明确致痫灶的患者，可以考虑手术治疗。

手术方式包括癫痫灶切除术、脑深部电刺激术等。

但手术治疗有一定的风险，需要严格评估手术适应症和禁忌症。

2015癫痫发作的分类一、概述目前，世界范围内普遍应用的仍是ILAE在1981年推出的癫痫发作分类（附录2）。

2010年ILAE分类工作报告对癫痫发作的概念和分类进行了部分修订。

二、癫痫发作的分类（一）1981年ILAE癫痫发作分类：以临床表现和EEG改变（发作间期及发作期）作为分类依据，将癫痫发作分为：1.部分性癫痫发作：最初的临床发作表现和EEG改变提示“一侧大脑半球内的一组神经元首先受累”。

按照有无意识障碍，将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作。

2.全面性癫痫发作：最初的临床发作表现及EEG改变提示“双侧大脑半球同时受累”。

3.不能分类的发作（二）2010年ILAE分类工作报告：保留了对发作的“两分法”（局灶性发作和全面性发作）。

建议把部分性发作称为局灶性发作。

建议取消对局灶性发作的进一步分类（简单和复杂部分性发作），但提出可根据需要对局灶性发作进行具体描述（参见描述发作症状的术语，附录3）。

2010年分类报告对癫痫发作的概念进行了部分修订。

1.局灶性癫痫发作：发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。

局灶性发作可以起源于皮质下结构。

某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型，但每种发作类型的起始部位是恒定的。

2.全面性癫痫发作：发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。

每次发作起源点在网络中的位置均不固定。

全面性发作时整个皮质未必均被累及，发作可不对称。

1981年及2010年ILAE关于癫痫发作分类的对比见表2-2。

表2-2 1981年及2010年ILAE癫痫发作的分类对比1981年分类2010年分类全面性发作全面性发作∙强直-阵挛（大发作）∙失神∙肌阵挛∙阵挛∙强直∙失张力∙强直-阵挛∙失神-典型失神-不典型失神-伴特殊表现的失神肌阵挛失神眼睑肌阵挛∙肌阵挛-肌阵挛-肌阵挛失张力-肌阵挛强直∙阵挛∙强直∙失张力部分性发作局灶性发作根据需要，对局灶性发作进行具体描述∙简单部分性发作（无意识障碍）∙复杂部分发作（有意识障碍）∙继发全面性发作不能分类的发作发作类型不明∙癫痫性痉挛三、常见癫痫发作类型及诊断要点（一）全面性发作（generalized seizures）：1. 全面性强直阵挛发作（generalized tonic-clonic seizures, GTCS）是一种表现最明显的发作形式，故既往也称为大发作（grand mal）。

2020癫痫共患偏头痛诊断治疗的中国专家共识（全文）1癫痫共患偏头痛现状1.1 流行病学中国大型流行病学研究显示，成人癫痫共患偏头痛的比例为9.3％－12.53％。

美国成人癫痫患者偏头痛发病率显著高于一般人群，欧洲数据显示其共患率可达34.7％。

癫痫共患偏头痛的预估发病率相对一般人群比值为1.4－3.0。

癫痫患儿共患偏头痛也不鲜见，国外研究显示癫痫患儿中偏头痛患病率为14.7％，明显高于一般儿童（2.7％－11％）。

1.2 危害癫痫共患偏头痛会增加癫痫发作频率，降低药物治疗反应性，增加难治性癫痫比例和致残率，降低患者生活质量。

与癫痫共病时，偏头痛症状往往更严重，发生视觉先兆和畏声现象更频繁。

2癫痫共患偏头痛发病机制癫痫共患偏头痛的发病机制复杂，目前尚不清楚，其可能的机制包括神经生物学因素、遗传学因素和环境因素等（图1）。

2.1 神经生物学因素2.1.1 神经递质功能异常神经递质的改变在癫痫和偏头痛中均常见。

癫痫的发作与谷氨酸（兴奋性）和γ－氨基丁酸（GABA，抑制性）等神经递质间的相互作用有关，兴奋和抑制失衡导致神经元过度兴奋和异常放电；而偏头痛发作的病理机制中同样存在神经递质介导的神经元过度兴奋与发作阈值降低，尤其是先兆偏头痛。

2.1.2 皮层扩布性抑制皮层扩布性抑制（Cortical spreading depression，CSD）是一种伴有细胞膜去极化短暂而可逆的电活动抑制，即神经元兴奋性过度增高后导致皮层电活动的持续抑制，并由神经元兴奋性过度增高的起始部位向周围组织扩展的一种脑电生理现象。

CSD是癫痫与偏头痛的共同发病机制之一，癫痫发作是由局部持续性神经元超同步放电所致，而偏头痛可通过CSD波激活三叉血管系统所诱发，CSD诱发的炎性介质释放导致疼痛。

研究显示，CSD可与急性脑损伤中的癫痫活动共同发生，重复的CSD或可增加体外癫痫活动度，同时因慢性癫痫受试者的脑切片中的CSD阈值明显增加，考虑慢性癫痫中可能存在抵抗CSD的内在保护机制，推测如果不存在较高阈值的“内在保护机制”，慢性癫痫中先兆偏头痛会更频繁地发生。