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国际抗癫痫联盟提出癫痫新的定义（medscape新闻网4月22日报道）国际抗癫痫联盟（ILAE）最近扩展了癫痫定义，将“具有未来痫性发作可能性的单次非诱发性痫性发作”也纳入癫痫范围；先前的定义要求，在间隔大于24小时出现2次非诱发性痫性发作方可称为“癫痫”。
该定义同时也建议，将已有10年无发作、且过去5年内患者未接受抗痫药物治疗的癫痫视为“已控的（resolved）”。
4月14日在线发表的一篇《癫痫》杂志文章描述了上述新的癫痫定义。
该文的首席作者，斯坦福大学医学院神经病学教授兼癫痫中心主任Fisher医学博士认为：“调整原有的定义，能使那些在首次痫性发作后有高度再发风险的患者更容易接受治疗；但是，当人们认识到癫痫有变为…已控‟的可能时，可能会更轻易地去尝试终止药物治疗”。
根据新的定义，癫痫是由以下标准定义的脑部疾病：1. 间隔超过24小时发生的、至少2次的非诱发性（或反射性）痫性发作；2. 未来10年内，与2次非诱发性痫性发作总体再发风险（至少60%）有近似再发可能性的、单次非诱发性（或反射性）痫性发作；或3. 诊断为癫痫综合征。
在Fisher博士看来，这些改变并非激进：“我认为这不过是对现有定义范围的一种修正，而非根本上的变化。
多数时候，我们仍然将反复发生的非诱发性痫性发作视为癫痫。
”他认为，修正定义是非常必要的。
具体而言，有些病人虽然仅为首发非诱发性痫性发作，但因MRI或其它检查结果显示异常，所以再发痫性发作风险很大；将其视为“癫痫”有助于对其良好管理。
此外，对于那些因旧定义而终生贴上“癫痫”标签的患者，新定义对他们也是很重要的。
Fisher 博士举例说：“如果你在2岁时出现痫性发作并在3岁再发，根据旧定义，直到80岁你仍然被视为癫痫患者。
（新定义则不会）”但是上述改变仍可能对现有的治疗策略、健康经济学和医疗研究产生影响。
Fisher博士强调，新定义是“世界性”的，可能在很多地区产生重大的影响。
国际抗癫痫联盟癫痫治疗指南：各种癫痫类型和癫痫综合征起始单药治疗所用抗癫痫药物的疗效和效益的循证分析摘要：目的：评估各种药物对新诊断和未治疗的癫痫患者的长期疗效。
方法：由十人组成的国际抗癫痫联盟（ILAE）治疗策略委员会，包括成人和儿童癫痫学家、临床药理学家、临床实验学家以及一名统计学家对MEDLINE、current contents和Cochrane library三个数据库1940年到2005年7月的所有文献进行系统回顾。
根据预先规定的标准（4级）对不同的癫痫类型（不同年龄组）和两个癫痫综合征的文章进行证据强度评判，I级证据为双盲随机对照（RCT）设计，处理时间≥48周，没有强迫退出标准，≥24周的癫痫控制率(疗效).或者≥48周的长期效果（效益），与足够的对照组相比，具有≥80%检验效力，能够发现≤20%的相对差异，进行了适当的统计学分析。
II级证据的处理时间为24周到47周，或只能发现21%-30%的相对差异的非劣性分析，并符合其它I级证据的标准。
III级证据包括其它的随机双盲和开放实验，IV级证据包括其它形式的证据（如专家意见、个案报道）。
根据临床实验证据的强弱判断推荐的强度。
结果：总共对50个RCT研究和数个meta分析进行了分析，只有4个RCT达到了I级证据，2个达到II级证据，其余为III级证据。
三种癫痫类型的起始单药治疗具有A级或B级水平的疗效/效益证据：成人部分性发作（A级证据：卡马西平和苯妥英；B级证据：丙戊酸），儿童部分性发作（A级证据：奥卡西平，无B级证据），老年人部分性发作（A级证据：加巴喷丁，无B级证据）。
一种成人癫痫类型（成人全面强直-阵挛发作），两种儿童癫痫类型（全面强直阵挛发作和失神发作），两种癫痫综合征（具有中央颞部棘波的良性儿童癫痫和青少年肌阵挛性癫痫）没有起始单药治疗疗效/效益的A级和B级证据。
结论：本循证指南指南主要探讨初次诊断和未经治疗的癫痫患者使用AEDs单药治疗的疗效/效益。
国际抗癫痫联盟痫性发作新分类中国专家解读（全文）国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy, ILAE）自从1909年成立以来一直致力于推进痫性发作的分类。
1969年，Gastaut[1]基于临床表现和脑电图特征提出了痫性发作的现代分类框架。
随后在此基础上，1981年ILAE首次官方提出痫性发作分类[2]。
统一的发作分类极大地促进了癫痫相关领域的发展和合作。
但是，随着临床经验的积累和相关领域科学研究成果的进展，分类必须与过去框架保持一定一致性且能够满足新增的临床及研究需求。
2010年，ILAE分类与术语委员会痫性发作分类工作组提出了更新分类的提议[3]，经过数年的讨论与反馈，2017年ILAE推出了新版痫性发作分类[4]。
理论上，相比于1981年版分类，新分类并无本质性改变，但具有灵活度更高、准确性更强的优点。
一、修订目的本版发作分类注重临床实用性，即以方便临床实践交流、教学和研究为主要目的。
本次修订的关键点如下：（1）痫性发作可分为局灶性发作、全面性发作和不明起始部位发作，其中局灶性发作等同于之前的部分性发作；（2）在上述发作类别下，根据意识评估（在局灶性发作和不明起始部位发作时评估）和运动/非运动表现再进一步细分发作类型；（3）新增不明起始部位发作类别，使发作起始部位不明的临床情况依然可被分类；（4）强调局灶性发作中意识评估的重要性，并将发作过程中患者是否存在对周围环境及自身的完整感知（awareness）作为意识评估的要点；（5）进一步规范分类术语，包括将过去分类框架中"部分""复杂""精神性发作"等难以理解的术语进行删除和替换；（6）新增一些重要发作类型，并阐明有些发作类型在局灶和全面性发作的类别下均可出现；（7）使用"双侧强直－阵挛发作（bilateral tonic－clonic seizure）"替换之前的"继发全面发作（secondarily generalized seizure）"。
癫痫疗效评价标准癫痫是一种常见的神经系统疾病，其治疗需要通过长期的药物控制和康复训练。
在进行治疗的过程中，对癫痫的疗效进行评价是至关重要的。
下面我们将详细介绍癫痫疗效的评价标准。
首先，对于癫痫的疗效评价，需要从多个方面进行综合考虑。
这些方面包括临床发作频率、脑电图表现、生活质量、认知功能、行为和心理状态等。
针对每个方面的评价，可以得出一个全面的疗效判断。
一、临床发作频率癫痫患者的发作频率是评价疗效的最重要指标之一。
在进行治疗后，如果患者的发作频率明显减少，甚至不再发作，可以认为治疗是有效的。
国际抗癫痫联盟（ILAE）将癫痫发作的减少程度分为以下几个等级：1.完全控制（完全无发作）：治疗结束后，患者完全没有发作，其效果被认为是最佳。
2.显著改善（发作频率减少75%以上）：治疗结束后，患者的发作频率减少了75%以上，效果被认为是很好。
3.改善（发作频率减少50%以上）：治疗结束后，患者的发作频率减少了50%以上，效果被认为是好。
4.无变化（发作频率减少50%以下）：治疗结束后，患者的发作频率减少不足50%，效果被认为是差。
5.恶化（发作频率增加）：治疗结束后，患者的发作频率增加，效果被认为是很差。
二、脑电图表现脑电图是评价癫痫治疗效果的重要方法之一。
通过脑电图可以观察到脑电活动的异常情况，如癫痫样放电等。
如果经过治疗，患者的脑电图表现明显改善，甚至恢复正常，可以认为治疗是有效的。
三、生活质量癫痫对患者的生活质量造成很大的影响，如社交能力、工作能力、学习和生活自理等方面。
因此，在评价癫痫治疗效果时，生活质量也是一个重要的指标。
如果经过治疗，患者的生活质量得到明显改善，可以认为治疗是有效的。
四、认知功能癫痫患者的认知功能常常受到影响，如记忆力、注意力、思维能力和执行能力等。
在评价癫痫治疗效果时，认知功能的改善也是一个重要的指标。
如果经过治疗，患者的认知功能得到明显改善，可以认为治疗是有效的。
五、行为和心理状态癫痫患者常常出现行为和心理问题，如焦虑、抑郁、自闭症等。
国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要，发布了癫痫的实用性定义，为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别，将后者称为概念性定义。
因此，在新世纪，癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。
为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何，新定义有何重要性？基于文献和临床实践，本文试做剖析，以抛砖引玉，针对这一新定义的提出，期待大家的热议和深入探讨。
一、癫痫新定义提出的背景为明确2014年癫痫新定义提出的背景，我们有必要回顾2005年的旧定义。
ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义：癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。
诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。
2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。
核心要素是反复发作的易感性，如癫痫家族史；脑电图(EEG)癫痫样放电；脑部有确切而不易根除的癫痫病因。
上述定义抓住了癫痫的本质特征，可视为癫痫的概念性定义。
然而，在该定义中，未能区分诱发发作和非诱发发作。
通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射性癫痫系诱发发作所致，按照定义，不可诊断为癫痫，显然与事实不符合。
在实际临床工作中，卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫，但急性期过后，患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫？另外，癫痫是否终生存在，倘若患者停药后不再发作，应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他？显然，旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。
鉴于此，ILAE任命了一个工作组，于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义，并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。
新定义认为癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应符合以下条件：(1)至少两次非诱发(或反射性)发作，两次发作相隔24 h以上；(2)在未来的10年，一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60％)；(3)癫痫综合征的诊断。
ILAE OFFICIAL REPORT癫痫实用临床定义A practical clinical definition of epilepsy*Robert S. Fisher, †Carlos Acevedo, ‡Alexis Arzimanoglou, §Alicia Bogacz, ¶J. Helen Cross, #Christian E. Elger, **Jerome Engel Jr, ††Lars Forsgren, ‡‡Jacqueline A. French, §§Mike Glynn, ¶¶Dale C. Hesdorffer, ##B.I. Lee, ***Gary W. Mathern,†††Solomon L. Mosh_e, ‡‡‡Emilio Perucca, §§§Ingrid E. Scheffer, ¶¶¶Torbj€orn Tomson, ###Masako Watanabe, and ****Samuel WiebeEpilepsia, 55(4):475–482, 2014doi: 10.1111/epi.12550摘要2005年时对癫痫的概念定义是一种具有持续性产生癫痫样发作倾向的脑部疾病。
这一定义通常适用于两次自发性痫性发作，发作间期超过24小时。
国际抗癫痫联盟（ILAE）接受了一个工作组的建议，对于特殊情况下（即不符合两次自发性痫性发作标准）改变具体定义。
该工作组提出，癫痫被认为由下列任何一个条件定义的脑部疾病：（1）至少两次自发性（或反射）痫性发作，间隔时间大于24小时；（2）一次自发性（或反射）痫性发作，以及两次自发性痫性发作后10年内具有再次出现类似的痫性发作的可能性（至少60%）；（3）诊断为癫痫综合征。
对于患有年龄依赖的癫痫综合征，但是目前已经超过了发病年龄或10年内无癫痫发作并且至少5年没有用抗癫痫药物的患者，这类癫痫被认为是可以消退的。
“消退”与传统上“缓解”或“治愈”的观点是不同的。
不同的实际定义的形成用于各种不同的特定目的。
该癫痫定义的修订与常用的术语一致。
关键词：癫痫，癫痫发作，定义，自发性，复发Robert S. FisherDepartment ofNeurology &Neurological Sciences,Stanford UniversitySchool of Medicine在2005年，一个国际抗癫痫联盟（ILAE）工作组对“癫痫发作”和“癫痫”的概念进行了定义（表1）。
1此概念定义可酌情转化为实用的（具体的）定义。
为了临床诊断，ILAE委任了一个工作组制定一个癫痫实际运用的定义。
本文总结了该工作组的建议，包括附加说明和用于解释这些建议原因的案例以及一些反对意见。
2013年12月，ILAE执行委员会采纳了该建议，并作为ILAE的观点。
为什么要改变癫痫的定义？这么做可能会给那些仍未明确是否患有癫痫的患者带来困扰。
流行病学家和其他研究人员需要决定使用新的还是旧的定义，并分析其对于趋势和比较结果有何影响。
有些规则和法规也可能需要相应改变。
与这些潜在的负面影响相对的是对定义重新评估的积极影响。
目前的定义要求两次自发性痫性发作间隔时间至少24小时。
2一些癫痫病学家认识到有必要解决首次自发性痫性发作后再次发作的高风险的情况。
例如，西班牙德尔菲研究小组达成共识，一致同意在第一次癫痫发作后，在7种假设情况中有5种应当接受治疗。
3治疗不一定等同于诊断为癫痫，但是可能强烈提示将来会有癫痫发作的倾向。
相反，诊断为癫痫也不一定需要治疗。
目前的定义认为年龄过大的患者不患有癫痫，许多年龄大的患者差不多忘记了儿时的两次癫痫发作。
定义应当符合医生和患者的想法，并且与其他个体因素一起考虑以助于做出治疗决定。
表1 2005年痫性发作和癫痫概念定义报告癫痫发作是由于异常的大脑神经元过度或者同步放电产生的一过性发生的体征和/或症状癫痫是一种大脑疾病，特点是容易持续产生癫痫发作，具有神经生物，认知，心理和社会后果。
癫痫的定义需要至少一次癫痫发作癫痫实用临床定义从概念上来说，癫痫在至少一次自发性发作后可能再次发作，尽管这仍存在争议。
一次自发性痫性发作后，再发风险为40%-52%。
4两次自发的非热性惊厥后，4年内再发的几率为73%，其95%的可信区间（CI）为59%-87%，随后对此描述大约为60%-90%。
5对于“两次自发性痫性发作”的定义一直被运用，但是在某些临床情况下该定义则不够充分。
患者可能在一次远处脑损伤后出现自发性痫性发作，例如脑卒中，中枢神经系统（CNS）感染，或创伤。
这些脑损伤患者有再次出现自发性痫性发作，与两次自发性痫性发作后再次发作的风险相当。
6当两名患者都有至少有一次自发性痫性发作史，他们再发的风险相同，可以说两位患者都有癫痫。
在现有定义的限制下，另一位患者可能是光敏性癫痫，但不能认为其患有癫痫因为该痫性发作是由光线诱发的。
另一个可能没有痫性发作并且服用了50年抗癫痫药物，但仍为癫痫。
为了使这一实用的（操作的）癫痫临床定义与癫痫专家想法一致，ILAE工作组建议扩大癫痫定义，包括表2中列出的情况。
该工作组还对该定义增加了时间限制。
该定义中的一些要素需要说明。
表2 癫痫实用临床定义癫痫是脑部疾病，符合以下任何一种情况都可定义：1.至少两次自发性（或反射性）发作，间隔＞24小时；2.一次自发性（或反射）痫性发作，以及两次自发性痫性发作后10年内具有再次出现类似的痫性发作的可能性（至少60%）；3.诊断为癫痫综合征。
癫痫消退：年龄依赖性癫痫综合征患者但超过了发病年龄或者至少10年未发且至少5年没有服用过药物的患者可以考虑癫痫消退。
疾病传统意义上癫痫被看做是一种紊乱或者家族性紊乱，而不是一种疾病，要强调的是它包含许多不同疾病和状态。
紊乱这一术语意味着功能障碍，不一定是永久的；然而，疾病这一术语（但不是一直）可能指更持久的正常功能紊乱。
许多异种疾病，例如肿瘤或糖尿病，包括许多亚紊乱，并且仍然被看作是疾病。
大众对于“紊乱”这一术语知之甚少，降低了癫痫严重的性质。
ILAE和国际癫痫局（IBE）最近已一致认为癫痫最好被看作是一种疾病。
两次自发性癫痫发作癫痫患者有过一次痫性发作，并且无论何种原因，该患者的大脑有再次发作的病理表现和持续的趋势。
与没有这一状态的人相比，该趋势可以被想象成是病理性降低了痫性发作的阈值。
表2第1项，指的是目前常用的癫痫定义，即至少两次自发性痫性发作，间隔大于24小时。
由一过性因素作用于正常大脑或暂时降低大脑痫性发作阈值而引起的痫性发作不能诊断为癫痫。
“自发性痫性发作”这一术语与“反应性发作”或“急性症状性发作”意思相同。
7病因不应该和激发因子混淆起来，因为有些病因会导致持久痫性发作的趋势。
例如，脑肿瘤可能会导致患者出现一次癫痫发作，但不是一个短暂的损伤。
以光刺激为例，反复的反射性痫性发作的情况代表有诱发因素的发作，这个被定义为癫痫。
即使发作是被诱发的，由该刺激因素引起的反复发作的趋势符合癫痫的定义，因为反射性癫痫与持续发生痫性发作的异常倾向有关。
8脑震荡，发热或戒酒后的癫痫发作，每一个都是有诱发因素的发作，不能诊断为癫痫。
“自发性”指的是没有暂时或可逆的因素来降低发作的阈值并导致发作。
然而，自发性是一个不确切的术语因为我们不能确定是否有诱发因素。
相反，明确有诱发因素不一定与有致癫痫的异常情况存在矛盾。
对于具有持续癫痫发作倾向的个体，一个临界的诱发因素可能会导致癫痫发作，而没有这样倾向的个体则不会。
该定义工作组认为有诱因和无诱因的癫痫发作的界定很模糊，留待以后再讨论。
高复发风险表2第2项明确了另一种诊断癫痫的方式，旨在包括其他情况下专业人员9和癫痫专家3如何治疗那些在一次自发性发作后似乎存在癫痫的患者，因其复发的风险很高。
这样的例子可能包括发生卒中后至少一个月出现单次痫性发作的患者6或者儿童单次发作伴结构或远处症状病因学和癫痫脑电图（EEG）的研究。
10另一个例子是诊断为与持续阈值改变相关的特殊癫痫综合症患者，在一次痫性发作后就可以做出诊断。
首次发作可能表现为癫痫持续状态，11,12但这本身并不意味着癫痫。
大部分患者未知复发风险。
然而，如果治疗医师知道病变导致持续出现自发性痫性发作的风险与有过两次自发性痫性发作相当（我们认可这是癫痫），那么这个患者也应当被认为患有癫痫。
选择一个具体的风险阈值可能过于精准，但是对于一般比较而言，在两次自发性痫性发作后其风险约为60%-90%。
I英国的对于早期癫痫和单次发作的多中心研究表明单次痫性发作5年后，其60%的阈值水平超过50%的复发风险。
13有必要指出的是，单次痫性发作合并病灶或单次发作合并有EEG上棘波并不满足该癫痫实用定义标准，因为在不同研究和具体的临床情况下数据差别很大。
在荷兰癫痫研究中，10儿童首次发作后EEG显示癫痫样改变，其两年复发风险为71%，但Sinnar等人的研究12发现儿童首次特发性痫性发作后并有EEG表现异常其3年复发为56%。
由于缺乏关于这些风险如何共同作用的数据，因此没有公式可计算累加风险，这些情况只能具体考虑。
复发风险是一个时间函数，距离上一次发作时间越长，风险则越低。
14对于治疗医师如何明确某一特殊情况下的复发风险，定义修改不会造成影响。
在没有复发风险明确的信息，或者甚至对于这些信息都不知，癫痫的默认定义缘于第二次自发性痫性发作。
另一方面，如果有信息提示第二次痫性发作的风险超过通常被认为是癫痫的风险（大约60%），那么可认为癫痫是存在的。
癫痫综合征说一个人患有的是癫痫综合征而非癫痫是没有什么意义的。
15如果证据表明是癫痫综合征，那么估计癫痫也是存在的，即使再发风险很低。
有个例子是中央-颞部棘波的良性癫痫（BECTS）。
特殊综合征病例可能没有明显的痫性发作，因为可能是睡眠中有持续棘波以及Landau-Kleffner综合征。
16对治疗的影响一次自发性痫性发作后且当有高复发风险时，被诊断为癫痫，可以决定初始治疗也可以不治疗。
该实用定义给希望对在一次自发性痫性发作后且有高复发风险的患者治疗的医生提供了支持。
然而，治疗决定和诊断不同，应当取决于患者的需求、个体风险-效益比和可用的方案。
医生应当权衡避免再次发作的风险和药物相关副作用以及费用。
需要明确的是，诊断癫痫和治疗决定是两个相关但又不同的问题。
许多癫痫专家在一次急性症状性痫性发作后进行了暂时的治疗（例如，疱疹病毒性脑炎），尽管并未诊断为癫痫。
相反，那些轻度痫性发作，或发作间隔很长，或拒绝治疗的患者，即便癫痫也确诊无疑，也不接受治疗。
