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心肌致密化不全一例
谭红伟;孙丽萍;黎莉;张薇;马志勇;钟学珍
【期刊名称】《中国循环杂志》
【年(卷),期】2005(020)002
【摘要】患者女性，57岁。
因阵发性胸闷气短4年加重3个月而就诊。
查体：口唇发绀，血压正常，双肺可闻及湿性哕音，心尖向左下扩大，心音稍弱，心尖部可闻及2～3级收缩期杂音，肝肋下1cm，双下肢轻度水肿，余未见异常。
超声心动图示：左心房内径44mm，左心室内径61mm，右心室内径23mm；左右心室腔内可见大量突向心室腔的粗大肌小梁和深陷其间的隐窝，肌小梁排列错综紊乱，肌小梁间隙大小不等，
【总页数】1页(P139)
【作者】谭红伟;孙丽萍;黎莉;张薇;马志勇;钟学珍
【作者单位】250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科;中国人民解放军第88医院,超声科;250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科;250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科;250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科;250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科
【正文语种】中文
【中图分类】R54
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超声心动图诊断左室心肌致密化不全1例报告
顾鹏;曹礼庭;张敏慧;张青;陈欧迪
【期刊名称】《川北医学院学报》
【年(卷),期】2005(020)002
【摘要】心肌致密化不全是一种罕见的原发性心肌病，仅靠临床表现、心电图、X 线等检查，不能做出准确的诊断，而超声心动图具有特征性的声像图表现，对确诊本病有非常高的价值。
现报告如下：
【总页数】1页(P221-221)
【作者】顾鹏;曹礼庭;张敏慧;张青;陈欧迪
【作者单位】川北医学院附属医院超声科,四川,南充,635000;川北医学院附属医院超声科,四川,南充,635000;川北医学院附属医院超声科,四川,南充,635000;川北医学院附属医院超声科,四川,南充,635000;川北医学院附属医院超声科,四川,南
充,635000
【正文语种】中文
【中图分类】R5862+2
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灿;黎明珠;黄君
5.彩色多普勒超声心动图诊断孤立性左室心肌致密化不全2例 [J], 周晓慧
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案例名称：心肌致密化不全的治愈案例1. 案例背景1.1 患者信息•姓名：王先生•年龄：55岁•性别：男性1.2 疾病背景王先生有高血压病史超过10年，平时并没有太多不适感。
然而，在一次常规体检时，他的心电图显示有心室肥厚的表现，并被确诊为心肌致密化不全。
他的心功能开始逐渐下降，出现胸闷、气短、乏力等症状。
2. 治疗过程2.1 诊断与评估王先生接受了一系列的检查，包括超声心动图、心肌活检、血液检查等，以评估心肌致密化不全的严重程度和可能的原因。
这些评估结果显示他的心肌厚度明显增加，EF值（射血分数）下降到40%，血液中BNP（脑利钠肽前体）水平升高，提示心肌功能不全的存在。
2.2 药物治疗王先生的医生为他制定了一套针对心肌致密化不全的药物治疗方案。
药物包括: - 针对心脏功能改善的药物：如ACE抑制剂、ARB、β受体阻滞剂等 - 针对水钠潴留和心力衰竭的利尿药 - 防凝剂：因为心肌致密化不全患者具有较高的血栓形成风险2.3 密切监测与调整王先生开始定期复诊，接受心脏功能、血液指标等的监测，以调整治疗方案。
在治疗过程中遇到的问题和副作用及时进行解决和处理。
2.4 心脏康复王先生积极参加心脏康复计划，包括有规律的锻炼、饮食控制、减轻精神压力等，有助于提高心肌功能和生活质量。
2.5 其他治疗手段在药物治疗的基础上，根据具体情况可能采取介入治疗、心脏起搏器或心脏移植等手段，以进一步改善心肌功能。
3. 治愈结果经过一年多的积极治疗，王先生的心肌致密化不全得到了明显改善。
他的心脏超声显示心肌厚度明显减少，EF值提高到正常范围内（60%以上），临床症状如胸闷、气短等也明显减轻。
他的生活质量明显改善，能够参加一些轻度体力活动，如散步、打太极等。
4. 案例启示王先生的案例表明，心肌致密化不全可以通过综合性的治疗手段达到治愈的效果。
关键在于早期诊断和早期治疗，以及针对个体情况的个体化治疗方案的制定和调整。
心肌致密化不全患者需要密切监测，药物治疗是基础，心脏康复和其他治疗手段能进一步改善治疗效果。
专题报告5心室肌致密化不全病例专题报告一、基本概况：女性，28岁，汉族。
胸闷、气短14个月，加重伴腹胀、双下肢肿胀1个月。
患者于2016年2月开始出现劳力时胸闷、气短，未经治疗，此后上述症状反复发作。
于2017年4月上述症状加重，休息时也有胸闷、气短症状，逐渐出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。
当地医院心电图显示：窦性心律，心率71次/分，V2～V6导联T波倒置。
心脏彩超提示：主动脉根部内径32mm、左房内径44mm、左室舒张末内径61mm、室间隔10mm、左室后壁10mm，LVEF32%，二、三尖瓣中度反流。
左室整体室壁运动减弱，以左室游离壁的中下部及心尖部明显。
于当地医院诊断为扩张型心肌病，给予ACEI、β受体阻滞剂治疗以及强心、利尿、扩血管等治疗后症状缓解出院。
入院前1个月患者自行停药后胸闷、气短症状加重，并出现腹胀、食欲下降、双下肢水肿、尿量减少，服用利尿剂后能缓解。
近2日患者夜间不能平卧，喉间喘鸣，咳嗽、咳白色黏痰。
患者自觉症状逐渐加重，随后被家属送至医院内科急诊室。
8年前行“阑尾切除术”。
否认高血压、糖尿病、心脏疾病等病史。
否认吸烟史和酗酒史。
其父亲患有高血压。
体格检查：体温36.5℃、心率120次/分、呼吸28次/分、血压110/70mmHg；颈静脉显露。
两肺呼吸音粗，满布干湿啰音。
心界左扩，心尖搏动弥散，心音偏低，心律齐，120次/分，心尖部闻及2/6级收缩期杂音；腹平软，右肋缘下2cm可扪及肝脏下缘，质硬，无压痛，反跳痛。
双下肢中度水肿，其余未见明显阳性体征。
辅助检查：血常规：白细胞5.37×10^9/L，中性粒细胞0.65，血红蛋白130.0g/L；血生化检查：ALT/AST110/80U/L，BUN3mmol/L，UA442μmol/L，K＋3.71mmol/L，血糖5.2mmol/L；血脂全套：TC3.99mmol/L，HDL-C0.87mmol/L；心肌梗死三项正常；NT-proBNP：1380pg/L。
心肌致密化不全1例方中良【期刊名称】《实用医技杂志》【年(卷),期】2008(015)004【摘要】1病史简介患者45岁,男性,幼时起即有反复发作心悸,20年前体检发现“心脏病”,诊治不详,尚能胜任日常工作。
因阵发性心悸、胸痛、呼吸困难伴咳嗽1个月,夜间不能平卧2d于2006年2月22日入院。
体查:血压105/80mmHg,脉搏120次/min,双肺可闻中量湿啰音,心界扩大,心音略低,心尖区可闻第四心音奔马律,末闻明显杂音,双下肢轻度水肿。
查肝、肾功能正常,血糖正常,甘油三脂:3.13mmol/L,总胆固醇:7.46mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇:1.24mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇:4.80mmol/L。
心脏彩超示左房内径44mm,左室内径57mm,室壁运动不协调,二尖瓣、三尖瓣轻度返流,EF:38%。
冠状动脉造影未见明显冠状动脉狭窄。
心电图示不完全性左束支传导阻滯牡缤偶发室性早搏,偶发房性早搏,短阵房性心动过速,持续6s~10s,伴ST-T改变,无相关症状。
诊断为扩张型心肌病,予卡托普利、倍他乐克、利尿剂、洋地黄等治疗,症状可缓解,但仍有反复发作。
住院期间两次心悸、胸痛等症状发作时心电图记录到与症状相关的持续3min~5min的阵发性房性心动过速伴ST-T改变,心动过速可自行停止,症状同时缓解...【总页数】2页(P540-541)【作者】方中良【作者单位】岳阳市第二人民医院,湖南,岳阳,414000【正文语种】中文【中图分类】R542.2【相关文献】1.成人心肌致密化不全心力衰竭的诱因及干预——2例心肌致密化不全的治疗体会[J], 李小刚2.左心室心肌致密化不全患者致密层心肌Native T1值与基质金属蛋白酶-9的相关性研究 [J], 周红梅;丁海艳;方全;方理刚;林雪3.左室心肌致密化不全心肌病伴低血压1例 [J], 黄春燕;陈世志;吴淑娟;张芳芳4.影像学诊断成人左心室心肌致密化不全的研究进展 [J], 寇涂利;尹立雪5.3DE+RT-MCE检查在心肌致密化不全患者诊断中的应用价值 [J], 陈红梅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
累及左右心室的心肌致密化不全1例报告
杨佳伟;李欣
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】2013(053)039
【摘要】患者女，46岁。
于2006年因“风湿性心脏病二尖瓣狭窄”来我院治疗，同年7月在我院行二尖瓣置换术，无其他系统性疾病病史，无吸毒史及药物滥用
病史。
2013年3月7日因“间断性活动时胸闷、心慌、
【总页数】1页(P105)
【作者】杨佳伟;李欣
【作者单位】荆州市中心医院,湖北荆州434020;荆州市中心医院,湖北荆州434020
【正文语种】中文
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1.左右心室心肌致密化不全1例 [J], 王巧玲;牛乐君;张静波
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左室心肌致密化不全合并心包囊肿1例段广志;王红【摘要】心肌致密化不全是一种特殊类型的少见先天性心脏病.发病机制多认为是胚胎心脏在发育过程中,由于基因突变导致病变区心肌致密化过程的停滞.心肌致密化不全常常合并心脏的畸形,比如室间隔缺损、主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等,但合并心包囊肿的尚未见报道.【期刊名称】《中国老年保健医学》【年(卷),期】2018(016)004【总页数】2页(P100-101)【关键词】心肌致密化不全;心包囊肿;先天性心脏病【作者】段广志;王红【作者单位】昆明医科大学第一附属医院老年心内科 650000;昆明医科大学第一附属医院老年心内科 650000【正文语种】中文1.病例资料患者，女性，65岁。
因“乏力，劳累后胸闷、气促半年”于2017 年2 月16 日收入我科。
患者近半年来长时间体力劳动时出现胸闷、气促，停止活动后3～5分钟可缓解，无心慌及胸痛。
未重视，未诊治。
半月前因“右侧腹股沟疝”在当地医院准备手术，术前心脏彩超发现心脏大。
既往血压偏低(约90/50mmHg)。
入院查体:体温36.8℃，心率62次/分，呼吸20次/分，血压89/60mmHg。
颈静脉充盈，双肺未闻及干湿性啰音；心尖搏动位于第6肋间，左锁骨中线外1cm，心尖搏动弥散，范围直径约3.0cm，叩诊心界向左下扩大，心率78次/分，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，肝脾未触及，双下肢轻度凹陷性水肿。
实验室检查:除脑钠肽(BNP)1059.9pg/ml显著高于正常外，肝肾功能、电解质、甲状腺功能、自身免疫抗体均正常。
心电图示:窦性心动过缓，房性早搏，Ⅰ导联、aVL导联、V4～V6导联T波地平,V1～V3导联 R波递增不良。
动态心电图:频发房性早搏，偶发多源室性早搏，短阵室速，AVL导联、V1导联、V2导联呈QS型或rS 型，Ⅱ导联、Ⅲ导联、AVF导联、V3～V6导联ST段水平型或下斜型压低 0.1～0.25mv，伴T波负正双向或倒置。
医多多医学病例：左心室心肌致密化不全一例
患者男，51岁，因间歇性心悸、恶心但无呕吐3 d就诊。
患者既往无高血压、糖尿病、高脂血症和冠心病病史，无胸痛和大量饮酒史，但有吸烟史（平均10支/d，20年）。
心电图示室性心动过速，UCG示左心室扩大、室壁收缩弥漫性减低，LVEF为40%，初步诊断为缺血性心肌病（ischemic cardiomyopathy，ICM）可能性大。
常规实验室检查和心肌酶谱测定均正常。
为减少躁动不安对影像学检查的影响，患者经静脉注射胺碘酮、滴注维持恢复窦性心律后行后续检查。
胸部x线平片示心脏增大、轻度肺淤血。
SPECT静息G-MPI显像结果（图1）示：左心室明显增大，室壁运动弥漫性减低，以前壁和心尖为著；定量分析发现左室收缩功能明显减低，舒张及收缩末期容积增加；前壁和心尖节段性放射性分布明显稀疏。
G-MPI结果支持ICM的最初诊断。
因患者静息G-MPI明显异常且有心力衰竭表现，未行负荷显像。
图1左心室致密化不全患者（男，51岁）SPECT静息G-MPI图。
第1、2排为短轴，第3排为垂直长轴，第4排为水平长轴；可见左心腔明显扩大，前壁、心尖节段性放射性分布明显稀疏
复查UCG（图2a）显示：除仍有左心室扩大、室壁运动弥漫性减低表现外，还发现前壁中下段、心尖部非致密和致密2层结构，经测量心肌非致密层与致密层最大比值为3，考虑ICM 伴左心室心肌致密化不全（left ventficular noncompaction，LVNC）。
进一步的CAG结果（图2b，2c）显示冠状动脉形态完全正常；心脏MRI结果（图2d，2e）示左心室前壁和心尖部非致密化心内膜和致密化心外膜双层结构，非致密化内膜厚度明显大于致密化外膜，非致密化层呈异常高信号提示该部位血流缓慢，经测量心肌非致密层与致密层最大比值为2.8。
患者最终诊断为LVNC。
图2该患者UCG、CAG及MRI检查图。
二维UCG心尖四腔长轴切面图（2a）示：心尖及其周围有明显网格样肌小梁和深陷的隐窝（箭头示）；CAG图（2b，2e）均显示冠状动脉正常；舒张末期心脏MRI四腔心切面（2d）和垂直长轴切面（2e）示：心尖及前壁非致密层心内膜明显厚于致密层，内层见异常高信号（箭头示）
讨论
LVNC是一种少见的先天性心肌病，又称海绵心肌或心肌窦状隙持续状态，目前认为是由在胚胎心脏发育过程中基因突变导致心肌致密化过程停滞所致。
心肌致密化顺序是从心外膜下心肌扩展到心内膜下心肌、从心底部向心尖部推进，同时伴随冠状动脉血管系统形成和心肌冠状动脉循环的逐渐建立。
如果在胚胎发育的某一时刻因基因突变导致心肌致密化进程停滞，就会使较多的粗大肌小梁及深陷的小梁间隙持续存在，相应区域致密心肌形成减少，并最终导致心肌致密化不全。
1995年WHO把LVNC归类为“未分类型心肌病”，2006年美国心脏协会将其归类于遗传性原发性心肌病。
该病可发生于成人或儿童，可以从无症状到疾病末期的充血性心力衰竭、心律失常、体循环血栓乃至心脏性猝死。
临床上该病误诊率很高，可能与其发病率低，对其认识不足有关。
目前LVNC的诊断除根据临床表现外，主要依靠影像学检查，其中以UCG为诊断参考标准且最为常用。
UCG主要图像特点包括：（1）左心室心腔内网格样交织的肌小梁；（2）肌小梁间可见深陷的隐窝，彩色多普勒血流成像显示其内血流信号与心腔内血流相通。
本例初始UCG未能明确诊断，其原因与检查初期患者情绪躁动导致图像采集质量较差有关，经胺碘酮静脉滴注控制情绪后获得的复查时无干扰UCG图像则明确显示了非致密化心肌的特征性网格样结构。
MRI可以在任意轴面显示心脏形态，在细节显示方面更具优势。
而核素显像在LVNC诊断和评价方面报道较少。
13N-NH3 PET能定量评估心肌血流和冠状动脉血流储备，发现LVNC室壁运动异常节段的微循环功能失调，SPECT MPI亦能发现明显的放射性摄取减低，原因可能与非致密化层的心肌数量少、血液供应减低或心内膜下纤维化增加有关。
本例G-MPI显像发现左室壁心肌呈节段性血流灌注明显减低，同时伴左心室扩大和心功能受损，其图像特点酷似ICM。
回顾病史发现，患者既往无冠心病和胸痛史，心电图亦无显著ST-T段改变，冠心病相关危险因素亦较少。
因此，G-MPI初始诊断结论与病史不符。
对于核素MPI而言，核医学医师应提高对这种少见心肌病的认识，综合分析相关资料以辅助该病与ICM的鉴别诊断。
