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心肌致密化不全PPT课件

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心肌致密化不全ppt课件

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临床特点
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诊断
临床表现及心电图无特异性表现，心室造影、 超高速CT、磁共振成像对心肌致密化不全的 诊断有一定帮助
超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不全 的可靠方法
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诊断-CT&MRI
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诊断-超声诊断标准
左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列， 小梁间见大小不等的深陷间隙
7
8
9
临床特点
儿童多见，本病在成人发病率高于预期，有 家族倾向
虽然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心 脏病症状的出现常在成年
临床表现无特异性： 1、心功能不全 患者可表现为胸闷、心悸、
气急、咳嗽、水肿等。
10
2、心律失常 NVM 病人绝大部分作心电图 检查均显示有异常，表现为 ST- T 的改变、 电轴偏移、传导阻滞、预激综合征、房性室 性心律失常等，其中以室性心律失常和传导 阻滞较多见，部分心律失常可以是致命性的 3、 栓塞 包括脑血管意外、短暂脑缺血发 作、肺栓塞、肠系膜梗死等
在某些儿童患者中，可以观察到一些面部畸形，如前额突出、 斜视、小面脸、低耳垂等
5
病理&病理生理
A section has been taken from the interventricular septum B Low-power view of histologic section showing a deep myocardial recess in
6
病理&病理生理
Microphotograph of a transverse section at the level of both ventricles of a heart that shows extensively developed trabeculae that fill the ventricular lumen. Note the form of the morum

心肌致密化不全ppt课件

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;.
8
病理（大体）
➢ 心脏体积增大 ➢ 心肌重量增加 ➢ 冠状动脉通畅 ➢ 粗大肌小梁和深陷的隐窝 ➢ 累及室壁的内2/3
;.
9
病理（组织学）
➢ 非致密心肌肥大且排列紊乱， 不均匀细胞核异形
➢ 心内膜纤维化明显，其间有炎 性细胞浸润
➢ 外层致密心肌变薄，心肌形态 及排列基本正常
;.
10
临床表现
➢ 症状首发年龄差异大 ➢ 决定因素：心肌受累范围
肌小梁厚度 慢性缺血程度 ➢ 三大临床表现：
心力衰竭
;.
心律失常
11
血栓
心力衰竭
机制
➢ 粗大的肌小梁心室壁主动弛张功能障碍、心室壁僵硬度增加、顺应性降 低心肌舒缩功能障碍
➢ 粗大肌小梁对血液的需求增加慢性心肌缺血
国外文献报道：NVM心衰的发生率 30%-73%
的G4.5基因突变有关，也可能与基因BKBP12、11P15、LMVA等有关
;.
6
发病机制
正常心肌致密
化过程
;.
基因突变 心肌致密化过程异
常停滞
7
心肌致密化不全
发病机制
胚胎心室肌正常致密化过程多为： 从右室至左室 从基底至心尖 从间隔至侧壁 从心外膜至心内膜
NVM多累及左室的心尖部及相邻的侧壁、下壁
❖ 肥厚型心肌病: 肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间隔与左室壁非对称性 明显增厚，心内膜较光滑，也可有粗大的肌小梁，但无深陷的隐窝。
❖ 缺血性心肌病：缺血区心肌运动异常，但没有异常突起的肌小梁，冠脉造影多正 常
;.
23
治疗
➢ NVM尚缺乏有效的治疗方法，目前主要是纠正心力衰竭、控制心律失常以及 预防血栓栓塞

心肌致密化不全 ppt课件

心肌致密化不全 ppt课件

它是一种先天性的心肌病变，因此症 状的首发年龄差别较大，一般来说， 疾病早期都没有症状，青中年发病居 多。这主要是因为心肌致密化不全的 主要临床表现是心衰，它是一种渐进 性的心功能障碍。患者早期可能并没 有表现，直到疾病进展出现心衰表现， 才到医院就诊。
ppt课件 17
四、临床表现

临床上，心肌致密化不全常伴有系统 性血栓形成，血栓主要形成于左室内， 血栓脱落可造成体循环栓塞。部分患 者还伴有心律失常和其他的先天性畸 形等。
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2
一、概念

心肌致密化可分为二类
孤立性心肌致密不全：无合并其它心 脏畸形的心肌致密化不全。 “海绵样心肌”或“持续性血窦” 合并先天性左或右室流出道梗阻的心 肌致密不全。
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3
一、概念

1995 年之前，心肌病的分类中没有心 肌致密化不全的确切类型，因此将其 归为未定型心肌病。有些学者认为不 存在这种独立类型的心肌病，有些认 为这种类型的心肌病难以诊断。

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1 、超声心动图

临床上以左室型最为多见。病变累及 的节段，往往是越靠近心尖部，致密 化不全越明显；它还可累及到室壁中 段；一般不累及基底段。同时，心内 膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密 化更明显。
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磁共振（ MRI ）

MRI 主要表现为非致密化心肌增 厚，致密化心肌变薄，心尖区高 强度显影，病变区域室壁运动减 低。
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六、鉴别诊断：

左室腔内血栓鉴别 。
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六、鉴别诊断：

高负荷心脏病： 超声检查可发现肌小梁增粗，同时致 密心肌也增厚；

心肌致密化不全-演示文稿

心肌致密化不全-演示文稿
②家族性发病的致病基因：遗传方式属x连 锁隐性遗传(XR)，致病基因定位于Xq28区 段内，多以婴幼儿或儿童病例居多；在成 人病例为常染色体显性遗传(AD)；多为心 肌细胞线粒体突变，与编码Tafazzin基因突 变有关。
目前对于NVM的遗传学研究还不够深入， 仍然有很多的致病基因等待被发现。
发病机制
诊断
超声心动图是诊断本病的可靠方法，心脏磁共 振、多排CT及左心室造影等也对本病诊断有 较大价值。
NVM具有家族遗传倾向，应当对患者的一级 亲属进行超声心动图筛查。
鉴别诊断
①肥厚型心肌病：肥厚型心肌病虽可有粗大的肌小梁，但无深 陷的隐窝且可见左心室壁与室间隔不对称性肥厚。
②扩张型心肌病：扩张型心肌病有时心尖部下壁可见增粗的肌 小梁，但数量比NVM少，且有较明显的心腔扩大呈球形，室 壁多均匀变薄。
在心脏发育过程中，由于基因突变导致心室肌的窦状隙未发 育填塞，致密化过程中止，可致本病发生
也有研究表明，典型心室肌致密不全患者常伴发肌营养不全， 提示心室肌致密化不全可能是系统性肌病发病过程中的一部 分心脏病理改变。
致密化过程的失败，造成相应区域的致密化 心肌减少，而由多个粗大的肌小梁取代，可 直接影响心肌的收缩功能；另一方面粗大的 肌小梁亦可造成室壁松弛性障碍，僵硬度增 加，又可影响到心肌的舒张功能。致密化不 全心室的小梁隐窝因血流缓慢，易形成壁内 血栓，血栓游离可引起体循环栓塞。结构的 紊乱，肌束极其不规则的连接等因素可能造 成严重心律失常。
LVNC临床亚型----良性
左心室无扩大，室壁无增厚，心室收缩舒 张功能正常。约占35%，如果不伴严重心 律失常，预后良好。
部分成人心内科医生认为是正常变异，不 属于心脏病。
LVNC临床亚型----心律失常

ppt心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现课件_1

ppt心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现课件_1

Set up safety production leading group and provide Party A with copies of job certificate, operation certificate and ID card of the responsible person on site, safety responsible person and all employees. Party B shall be responsible for the personal safety, construction equipment, living facilities, mechanical and electrical equipment and construction safety of Party B.
➢心肌致密化不全可发生在任何年龄段 ➢发病率：男性>女性
➢ 具体发病率目前数值不一（各种文献中的发病 率分别是0.014%，0.14%，0.05%，0.24%）
➢一些患者可以无任何症状，而一些患者可 以在儿童时出现症状，一些患者在意外的 体检中发现患有此病
Set up safety production leading group and provide Party A with copies of job certificate, operation certificate and ID card of the responsible person on site, safety responsible person and all employees. Party B shall be responsible for the personal safety, construction equipment, living facilities, mechanical and electrical equipment and construction safety of Party B.

心室肌致密化不全病人的护理PPT课件

心室肌致密化不全病人的护理PPT课件
良好的心理状态有助于身体康复。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供安全舒适的住院环境，确保病人休息和营养 。
基础护理是提高病人康复率的基础。
如何进行护理？
药物管理
按医嘱给予药物，观察药物效果与不良反应。
药物管理需遵循医嘱，确保用药安全。
如何进行护理？
健康教育
组织健康教育活动，提高病人对病情的认识和应 对能力。
该病常见于儿童和青少年，可能影响其生长发育 。
什么是心室肌致密化不全？ 病因
可能由遗传因素、代谢疾病、心脏缺血等引起。
早期识别病因有助于改善病人预后。
什么是心室肌致密化不全？ 症状
常见症状包括呼吸急促、疲劳、心悸等。
症状的严重程度与心室肌致密化的不全程度有关 。
谁会受影响？
谁会受影响？ 高风险人群
何时进行护理？
入院评估
入院后应立即进行全面评估，包括病史、体检及 相关检查。
评估有助于制定个性化护理计划。
何时进行护理？
动态监测
需定期监测生命体征、心电图及心功能。
监测数据能及时反映病情变化，调整治疗方案。
何时情况，定期随访。
随访有助于防止复发和并发症的发生。
儿童、青少年及有家族病史的人群更易受影 响。
及时筛查高风险人群可促使早期干预。
谁会受影响？ 合并症
心室肌致密化不全常合并心力衰竭、心律失 常等。
需密切观察合并症的发生。
谁会受影响？ 心理影响
病人可能因病情影响心理健康，出现焦虑和 抑郁等情绪问题。
心理支持和专业咨询是必要的护理措施。
何时进行护理？
护理目标是什么？
护理目标是什么？ 改善症状
通过药物管理和非药物干预，减轻病人症状 。

心肌致密化不全


谢谢观看
其他影像学检查：(1)正电子断层显像：显示NVM相关区域有限制性心肌灌注。(2)铊或锝心肌显像：显示病 变心肌的低灌注。(3)冠状动脉造影检查：显示多数NVM患者冠状动脉血管内径正常无狭窄，少数患者有冠状动脉 异常。(4)心导管检查：显示左室舒张末容量正常而压力增加，左室运动功能减退，而无左室流出道梗阻。左室 造影可发现IVNC的典型征象：病变区心内膜边界呈羽毛状，收缩期可见隐窝内残余造影剂显影。但左室和冠状动 脉造影通常用以排除其他并存的心脏异常而并非用以诊断NVM。
鉴别诊断
鉴别诊断
与其他心脏缺损类似，由于缺乏特异性临床表现，NVM的临床诊断较难。正常成人的左室肌小梁、肥厚型心 肌病、扩张型性心肌病、心内膜弹力纤维增生症、左心室血栓、缺血性心肌病、心脏易位(metastases)和致心律 失常型右心室发育不良心肌病都是需要考虑的鉴别诊断。其鉴别要点在于严格遵循诊断标准：NVM收缩期(UCG标 准)或舒张期(MRI标准)N/C≥2，其他种种原因造成的左室肌小梁粗大都不会达到此标准。
病因及常见疾病
病因及常见疾病
NVM的具体发病机制尚不十分清楚，多认为可能是胚胎时期心肌致密化过程停止所致，这可能与基因变异有 关。
1.胚胎时期心肌致密化，胚胎发育的第一个月，冠状动脉循环形成前，胚胎心肌同冷血脊椎动物一样由海绵 状相互交织的心肌纤维组成，其间形成深入凹陷的隐窝，心腔的血液通过这些隐窝营养相应区域的心肌。第二个 月，心室肌逐渐从外膜到内膜，从基地部到心尖部开始致密化，隐窝被压缩成毛细血管，冠状动脉微循环逐渐形 成。由于NVM的心肌改变与胚胎期心肌形态相似，NVM被认为是上述正常的心肌致密化过程停止所致。尽管这一观 点被广泛接受，但现如今没有心肌致密化停止的直接证据。

2024年心肌致密化不全护理查房PPT


评估指标：心功能、心律失常、心电图等 评估方法：定期检查、随访、问卷调查等 评估结果：患者病情改善程度、治疗效果等 改进建议：根据评估结果，调整治疗方案、护理措施等
评价指标：患者症状改善、生活质量提高、康复速度加快等
评价方法：问卷调查、访谈、观察记录等
评价结果：护理措施实施后，患者症状改善明显，生活质量提高，康复 速度加快
血栓栓塞风险：患者可能出现血栓栓塞，需要密切观察病情变化，及时调整治疗方案。
其他护理问题：如患者可能出现焦虑、抑郁等心理问题，需要及时进行心理疏导和干预。
药物治疗：根据患者病情，选择合适的药物进行治疗，如抗心律失常药物、抗凝药物等。 生活指导：指导患者进行适当的运动，如散步、慢跑等，以改善心功能。 心理干预：对患者进行心理疏导，减轻其心理压力，提高治疗效果。 定期复查：定期对患者进行复查，监测病情变化，调整治疗方案。
疲劳：疲劳、 乏力等症状， 程度因人而异
心律失常：心 律不齐、心动 过速等症状， 程度因人而异
血压异常：高 血压、低血压 等症状，程度
因人而异
心理状态：患者可能出现焦虑、抑郁等情绪，需要关注其心理状况
社会支持情况：了解患者家庭、朋友等社会支持情况，提供相应的心理支持和帮助 心理干预：根据患者心理状态，制定相应的心理干预措施，如心理疏导、心理治疗等 社会支持：鼓励患者与家人、朋友保持联系，获得更多的社会支持，提高治疗效果
临床表现：心悸、胸闷、气短、乏力等 诊断依据：心电图、超声心动图、心脏磁共振等 病因：遗传因素、环境因素、药物因素等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
心肌致密化不全可能导致心律失常、心力衰竭等严重后果 预后与患者年龄、病情严重程度、治疗方案等因素有关 早期诊断和治疗可以改善预后，提高生活质量 定期随访和监测病情变化，及时调整治疗方案，有助于改善预后

心室肌致密化不全健康宣教课件

及时的医疗干预能够改善预后。
何时就医？
何时就医？
症状出现
出现心悸、胸痛、呼吸困难等症状时，应尽快就 医。
及时诊断和治疗可以防止病情进一步恶化。
何时就医？
定期检查
有高血压、糖尿病或家族病史的人群应定期进行 心脏检查。
定期检查有助于早期发现潜在问题。
何时就医？
遵医嘱
若医生建议进行进一步检查或治疗，需严格遵循 医嘱。
在医生指导下进行适量运动和饮食调整，促进心 脏健康。
生活方式的改变是治疗的基础。
治疗心室肌致密化不全的方法有哪些？ 手术治疗
对于严重病例，可能需要手术干预，如心脏移植 等。
手术治疗通常Leabharlann 药物治疗无效时考虑。谢谢观看
遵循医嘱可以提高治疗效果。
如何预防心室肌致密化不全？
如何预防心室肌致密化不全？
健康生活方式
保持均衡饮食、适量运动，避免吸烟和过量 饮酒。
健康的生活方式是预防心脏疾病的重要因素 。
如何预防心室肌致密化不全？ 控制基础疾病
有效控制高血压、糖尿病等基础疾病，减少 心脏负担。
定期监测血压和血糖，确保在正常范围内。
心室肌致密化不全在心脏病患者中逐渐增多 ，特别是在老年人群体中。
早期发现可有效降低并发症风险。
为什么关注心室肌致密化不全？ 影响生活质量
该病会显著影响患者的生活质量，包括日常 活动及心理健康。
患者可能面临抑郁和焦虑等心理问题。
为什么关注心室肌致密化不全？ 预后
如果不及时治疗，可能导致严重的心脏病和 其他健康问题。
如何预防心室肌致密化不全？ 心理健康
保持积极心态，适度减压，定期进行心理疏 导。
心理健康对心脏健康同样重要。

心肌致密化不全的影像诊断与鉴别诊断护理课件


DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
01
心肌致密化不全概述
定义与分类
定义
心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌疾病，由于胚胎发 育时期心肌致密化过程障碍，导致心室肌疏松、肥厚和心室 腔扩大。
分类
心肌致密化不全可分为孤立性心肌致密化不全和遗传性心肌 致密化不全，后者又可进一步分为X-连锁心肌致密化不全、 常染色体显性遗传心肌致密化不全和常染色体隐性遗传心肌 致密化不全。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMARY
心肌致密化不全的影 像诊断与鉴别诊断护 理课件
目录
CONTENTS
• 心肌致密化不全概述 • 心肌致密化不全的影像诊断 • 心肌致密化不全的鉴别诊断 • 心肌致密化不全的护理 • 心肌致密化不全的预防与康复
REPORT
CATALOG
感谢观看
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
02
通过心脏X价值相对较低，通常作为 辅助检查手段。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
03
心肌致密化不全的鉴别 诊断
扩张型心肌病
总结词
扩张型心肌病是一种以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌疾病。
详细描述
心功能监测
定期监测患者的心功能状况，评 估病情进展。
症状观察
注意观察患者的症状变化，如呼吸 困难、乏力等，及时反馈给医生。
定期复查
根据病情需要，定期进行影像学检 查和实验室检查，以便及时调整治 疗方案。
REPORT
CATALOG
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心肌致密化不全大部分孤立存在，有时合 并有其他先天性心脏病，如房间隔缺损、 室间隔缺损，其他复杂的紫绀型先天性心 脏病，或冠状动脉畸形、心脏瓣膜畸形等。 心肌致密化不全可以合并各种心律失常， 包括预激综合征、阵发性实上性心动过速、 室性二联律、完全性左束支传导阻滞、完 全性房室传导阻滞，机制可能与心肌肌束 不规则的相互连结及局部冠脉微循环障碍 引起的电生理紊乱相关。
病理、病理生理
慢性缺血可能是收缩功能受损的主要原因， 多个异常隆起的肌小梁对血液的需求和心 脏供血不匹配造成了慢性缺血及微循环的 障碍。 致密化不全心肌的范围和慢性缺血程度及 伴发的疾病决定了病程的进展 舒张功能见底是由于粗大的肌小梁引起的 实壁主动驰张障碍和实壁僵硬度增加，顺 应性下降。
病理、病理生理
解剖学上表现为无数突出的肌小梁和深陷 的小梁间隐窝。 临床表现缺乏特异性，常见的表现为心功 能不全、心律失常和栓塞。 多见于左心室，也可见于右心室和双心室， 可单发或呈家族聚集性。孤立性心肌致密 化不全或与其他先天性心脏畸形并存。 超声心动图为首选的诊断方法。
病理、病理生理
心脏扩大，心肌重量增加，冠状动脉通畅， 主要病变为受累的心室腔内多发异常粗大 的肌小梁和交错深陷的隐窝，可不同程度 的累积心室壁的内2/3。 致密心肌肌束明显肿大，细胞核异形，纤 维组织主要出现在心内膜下，期间可见炎 症细胞浸润，外层致密心肌厚度变薄，肌 束行走及形态基本正常，细胞核大小均匀。 进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能受 损引起。
受累心腔增大，运动明显减弱，收缩和舒 张功能减低，并可合并多种其他畸形。
鉴别诊断
1、扩张型心肌病：可见心腔内突起的肌小 梁，但突起程度轻； 2、缺血性心肌病：缺血区心肌运动异常， 但没有异常突起的肌小梁，另外NVM由于 没有心外膜冠脉的病变，冠脉造影多正常。 3、肥厚性心肌病：其心室肌的增厚可类似 NVM，但没有深陷的小梁间隐窝。
超声诊断标准： 左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌 小梁，错综排列，小梁间见大小不等的深 陷隐窝。 彩色多普勒可探及间隔内有血流与心腔想 通。 病变以近心尖段1/3节段最为明显，可波及 实壁中段，一般不累积基底段室壁，从室 间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多，占据 大部分心尖区心腔，小梁外侧近心外膜有 薄层接近于正常心肌厚度的致密心肌回声， 而室间隔及左室后壁基底部心肌结构基本 正常。
心肌致密化不全
心肌致密化不全（Noncompaction ventricular myocardium，NVC）又称海绵 状心肌（Spongy myocardium），临床上 较为少见。近年来国内外对该病逐渐认识， 2006年心肌 病，本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织 致密化过程障碍导致小梁化的心肌持续存 在所致的一种先天畸形。
治疗
心肌致密化不全的治疗与扩张型心肌病的 治疗类似，主要针对并发症加以治疗，利 尿、扩血管、强心有助于改善心功能。 双心室起搏 心脏移植 由于有频发室性心律失常和较高心源性猝 死危险性，患者应每年行超声心动图检查 恶性心律失常患者可植入除颤器
预防栓塞事件。不管是否发生心脏内血栓， NVM患者应行长期的抗凝治疗。 患者预后取决于病变分布范围，范围较小 者可终生无症状，范围较大的患者可以较 早的发生进行性心力衰竭，甚至死亡。
THE END
2、心律失常 NVM病人绝大部分做心电图检 查均有异常，表现为ST-T改变、电轴偏移、 传导阻滞、预激综合征、房性室性心律失常 等，其中室性心律失常和传导阻滞较多见， 部分心律失常可以是致命性的。 3、栓塞：包括脑血管意外、短暂脑缺血发 作、肺栓塞、肠系膜梗死等。
诊断
临床表现及心电图无特异性表现，心室造 影、超高速CT、磁共振成像对心肌致密化 不全的诊断有一定帮助。 超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不 全的可靠方法。
病理、病理生理
在某些儿童患者中，可以观察到一些面部 畸形，如前额突出、斜视、小面脸、低耳 垂等。
临床特点
儿童多见，本病在成人发病率高于预期， 有家族倾向。 虽然心肌致密化不全是先天性心肌病，但 心脏病症状的出现常在成年。 临床表现无特异性： 1、心功能不全：患者可表现为胸闷、心悸、 气急、咳嗽、水肿等。