左心室超声造影诊断心肌致密化不全的临床应用价值
发表时间：2018-11-26T14:43:35.807Z 来源：《医药前沿》2018年28期作者：帕提古力·依马木吐尔洪江·努尔拉[导读] 分析15例NVM患者的超声造影诊断结果，分析左室增生的肌小梁区域、心内膜连续性、致密心肌厚度、造影剂于小梁隐窝内充盈状况。
帕提古力·依马木吐尔洪江·努尔拉（新疆喀什地区第一人民医院超声医学科住院部新疆喀什 844000）【摘要】目的：探讨左心室超声造影（Left ventricular opacification，LVO)对心肌致密化不全(Noncompaction of the Ventricular Myocardium，NVM)的影像学特点、临床应用及诊断价值。方法：分析15例NVM患者的超声造影诊断结果，分析左室增生的肌小梁区域、心内膜连续性、致密心肌厚度、造影剂于小梁隐窝内充盈状况。结果：左室超声造影能明确非致密心肌区域，造影剂于小梁间隙及隐窝中的充盈状况，超声造影在致密心肌厚度测量方面具有较高的的准确性。结论：对难以确定心影变大、冠脉造影结果无异常者而言，应先判
断是否为NVM，心脏MRI及左心室超声造影检查可明确诊断。【关键词】左心室超声造影；心肌致密化不全；诊断价值【中图分类号】R540.45 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）28-0204-02 心肌致密化不全（NVM）属于遗传性心肌病，心室中增大的肌小梁及交错的深隐窝是该病的主要特点[1]。近心尖部1/3室壁区域最明显，常会累及室壁中段[2]。累及的心腔变大，收缩力下降。统计数据指出，儿童NVM在新发心肌病中占比9%以上，位居第3名。从当前的相关文献报道来看，男性患者多于女性患者。
1.资料与方法 1.1 一般资料回顾性分析2013年7月至2018年6月我院超声部采用常规超声检测及左心室造影明确诊断为心肌致密化不全（NVM）患者15例的临床资料。其中男9例，女6例，年龄3～34岁，平均年龄24.1±1.20岁。
1.2 仪器与方法使用飞利浦IU-Ilite，GE-E9型彩色多普勒仪，探头频率4～8MHz，造影剂运用注射用六氟化硫微泡（声诺维Sonovue）。
1.3 方法（1）常规超声检测方法：患者体位为左侧卧位，获取常用切面，测量各腔室内径、心功能等指标。病变区域多普勒检测二尖瓣环舒张早晚、期峰值速度，检查左室长轴、知轴观心腔中是否存在过于增生的肌小梁以及受累的室壁节段及区域。（2）左室超声造影：于常规超声检查3～5d后进行。患者体位为左侧卧位，设置左室造影检查参数，让图像定位在感兴趣切面，如心尖四怪心观、左室心尖短袖观等，于患者左上时静脉弹丸注入注射用六氟化硫微泡（声诺维Sonovue）2ml，而后快速推注0.9%氯化钠溶液5ml，观察造影剂充盈状况、心内膜完整性，测量患者不同状态下的心肌厚度，观察是否出现不良反应。
1.4 诊断要点[3] （1）非致密化心肌疏松变厚，为“海绵”状或“蜂窝”状。（2）病变区域致密心肌偏薄。（3）收缩期非致密化心肌、致密化心肌之比超过1/2，心尖段肌小梁的长、宽之比超过4/1，中间段肌小梁的长、宽之比超过2/1。（4）病变区域室壁运动降低。（5）彩超提示隐窝中低速血流和心腔等同。
2.结果
15例患者都未出现不良反应。13例左心室内显影后出现明显的心肌致整化不全。左心室1尖部心腔中心内膜面中存在回声不一的片状充盈残缺，且其区域心内膜不完全，造影剂从心腔灌注至小梁间隙隐窝中并充盈于此，对应区域致密心肌出现厚度非薄的均一低回声。1例扩张型心肌病患者及1例缺血性心肌病患者都出现心腔中心内膜连续完整，无充盈缺损，心尖部只有稍微增多的肌小梁相交错，心肌存在厚度正常的均等低回声。
3.讨论
心肌致密化不全属于罕见病，孕初期正常的心肌致密化过程停滞，两层心肌因而形成。早前的1例新生儿尸检报告指出，该病科常伴主动脉瓣闭锁及冠脉一心室瘘[4]。该病的患病率在之前被低估，因为缺少临床诊断知识，且该病同其他心肌、心内膜病症的表现相似，因此易出现漏诊、误诊情况。心内膜心肌活检显示，患者出现心肌间质及心内膜纤维弹性组织增生。尸检发现致密化不全，缺乏发育尚可的乳头肌。
多普勒超声为诊断该病的常用手段。低分辨率低，对影响图特点缺少认识时，易出现误诊。分辨率高的多普勒超声心动图能够提供非常有价值的数据支持。MRI可评估心脏形态与功能，清晰呈现左室各节段非致密化心肌排列，从多维度展示受病变节段，且能准确计算非致密层/致密层比值，延缓强化且能显示心肌纤维化与缺血情况，有益于预后评估。当前无公认的MRI诊断准则，重点参考超声心动图诊断结果。
LVO借助造影剂的背向散射信号，增强心腔显影，清晰的显示心内膜边界。如果2DE在心室收缩及舒张末期对心尖部前壁、前间壁的显示欠佳，进一步行LVO检查时，不能清晰显示的节段明显会减少。非致密节段以心尖部前壁、侧壁及下后壁多见，舒张期及收缩期近10%经2DE检查认为，没有受累的节段，进行LVO检查后，确认存在NVM，以中间段侧壁、后壁及心尖段间壁多见，与以往研究一致。考虑受声窗的影响，一些无明显增宽的肌小梁不容易分辨，同时受到仪器彩色量程的影响，小梁间隐窝内低速血流不容易显示；而造影剂微泡能够快速充人不规则的小梁间隙内，明确观察到未被造影剂充填的肌小梁，同时LVO可以显示非致密心肌间是否形成血栓，为临床预测血栓栓塞事件提供帮助。因此2DE疑诊NVM的患者，进行LVO检查可以清楚显现心肌与心内膜的边线，不仅能敏感地发现非致密节段，还可以特意地排除致密节段，为NVM的明确诊断提供更全面的信息。
【参考文献】
超声医学最新进展——超声造影技术 前言 回顾医学超声发展的历史，我们看到，70 年代崛起的实时灰阶超声(real-time grey-scale ultrasound )即 B 型超声或二维灰阶超声断层扫描技术，奠定了现代超声诊断的基础，为超声极为广泛地临床应用铺平了道路；80 年代发展起来的彩色多普勒成像技术，使现代超声影像诊断极具特色,为心血管和全身器官组织血流的无损检测和血流动力学研究开创了新的领域；90 年代以来，许多超声新技术的出现可谓层出不穷，其中对医学超声最具影响力并能进一步提升其在现代影像技术中地位者，莫过于超声造影成像，即造影增强超声(contrast enhanced ultrasound)。借助于静脉注射造影剂和超声造影谐波成像技术，能够清楚显示微细血管和组织血流灌注，增加图像的对比分辨力，大大提高超声检出病变的敏感性和特异性。这和增强CT 扫描极为相似。如今造影不仅进一步开拓了临床应用范围，提高常规灰阶/彩色多普勒超声的诊断水平，在靶向治疗方面还具有良好的发展前景。总之，超声造影是重大的技术革新和研究方向，是医学超声发展历程中新的里程碑。 超声造影的概念 Barry B. Goldberg 是世界上研究开发新型超声造影剂的先驱者，他对各类超声造影剂的研究和应用表现出浓厚的兴趣。Goldberg 等将微泡超声造影剂称作血管造影剂（vascularcontrast agents）或血管增强超声造影剂，它有别于通常用于胃肠造影的口服造影剂（oralagents）。因此，超声造影有血管造影剂和口服或灌肠造影剂 2 类，前者也称微泡造影剂。十多年来，超声造影增强或血管超声造影技术的发展最为迅速。微泡超声造影剂初始研究阶段，最早用于造影的气体主要是空气和氧气，其后，是以CO２自由微气泡为代表的无壳膜造影剂静脉注射和经导管肝动脉内注射进行超声造影。90年代开始新型超声造影剂问世，以Levovist（利声显）、Albunex 和Echvist 为代表的含空气微泡的壳膜造影剂，称为第一代新型造影剂。此后，更有含惰性气体的SonoVue（声诺维）、Options 等为代表的壳膜型造影剂出现，亦称第二代新型造影剂。新型造影剂微泡的平均直径约3～5μm，可以顺利通过肺循环，实现左右心室腔、心肌以及全身器官组织和病变的造影增强。微泡超声造影剂的安全性：经大量实验研究和超过万例临床应用经验证明，微泡造影剂是安全的。据测算，超声造影每次静脉注入的微泡含空气/气体总量小于200μl（0.2 ml），没有发生气栓的任何危险；目前上市的造影剂中只有利声显的壳膜是由半乳糖构成，其余造影剂多以白蛋白、磷脂或聚合物等构成，易被人体自然代谢，对人体不会产生毒副作用。因此，是比较理想的超声造影剂。研究指出，第二代新型超声造影剂采用低溶解度和低弥散性的高分子量含氟惰性气体如SF6、C3F8 等，可显著延长微泡造影剂在人体血液中的寿命，增加了微泡的稳定性。超声造影原理 超声造影剂的研究经历了三个阶段,即以CO2 自由微气泡为代表的第一代无壳膜型造影剂,以Albunex 和Levovist (利声显) 为代表的第二代含空气微气泡有壳膜型造影剂,及含惰性气体的新型微泡造影剂如SonoVue 、Optison、Echogen 等。这些造影剂的基本原理都是通过改变声衰减、声速和增强后散射等,改变声波与组织间的基本作用,即吸收、反射和折射,从而使所在部位的回声信号增强。理想的超声造影剂微泡要小至能够通过肺、心脏及毛细血管循环,以便通过简单的外周静脉注射即可造影,并可以在成像中稳定地保持其声学效应。研究发现采用低溶解性、低弥散性的高分子气体如含氟气体,可以提高微泡在血液中的寿命,增加稳定性。随着高分子化学的发展,国外有学者利用可生物降解多聚体材料来替代人血白蛋白和磷脂等自然物质,改变微泡的外壳组成,从而避免了由于这些自然物质本身的局限性而造成的声学效果不稳定等问题。目前国内外的研究表明多聚体微泡的开发是最具有前途的超声造影剂,它可以通过改变聚合条件使其声学特性可以设计,可为某种成像条件“量身定做”适合
198 中国循环杂志 2016年2月 第31卷 第2期（总第212期）Chinese Circulation Journal，February，2016，Vol. 31 No.2（Serial No.212） 左心室心肌致密化不全心肌病研究进展 刘欣综述, 刘文玲审校 左心室心肌致密化不全（LVNC）是一种特殊类型的先天性心肌病，有明显的家族遗传倾向，目前认为是由胚胎期心肌正常致密化过程失败，导致心室腔内突出的肌小梁和与左心室腔交通且深陷的小梁间隙，病变多累及左心室，伴或不伴右心室受累。1990年Chin 等[1]首次报道了左心室心 肌致密化不全，1995年世界卫生组织及国际心脏病学会工作组（WHO/ISFC）将左心室心肌致密化不全归类于未定型 心肌病[2]，2006年美国心脏病学会将其归为原发性心肌病中的遗传性心肌病[3]，2008年欧洲心脏病学会将其归为未分型的心肌病[4]。1 流行病学 由于诊疗技术及认知程度的差异，左心室心肌致密化不全的发病率在不同的报道中不尽相同，其年发病率为5/10000~24/10000[5]。目前报道，男性发病率高于女性，我国左心室心肌致密化不全患者中男性约占76%，而国外男性约占66%[6]。左心室心肌致密化不全在白人中罕见，非洲/加勒比黑人运动员心力衰竭患者的一项研究显示，几乎15%的患者达到左心室心肌致密化不全超声心动图的诊断标准 [7, 8]。但并不明确这种心脏形态学改变是代表左心室心肌致密化不全病变还是仅仅继发于心脏前负荷增加的表现。2 遗传学和发病机制 正常人类胚胎发育的5~8周，经典发育过程是小梁间空隙转变为毛细血管的心室肌致密化过程，然后小梁间的剩余空间消失。该发育过程的顺序自心外膜到心内膜，从心脏基底部至心尖部。左心室心肌致密化不全的具体发病机制尚不清楚，多认为可能是胚胎时期心肌致密化过程停止所致，但目前没有直接证据。 家系遗传调查发现，左心室心肌致密化不全有明显的家族遗传倾向，以常染色体显性遗传（成人）为主，有时也表现为X 连锁遗传和线粒体遗传（儿童），12%～50%的左心室心肌致密化不全患者有家族史，且常合并心脏畸形及其他遗传性疾病。 已有的分子遗传学研究发现，左心室心肌致密化不全与 摘要 左心室心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，多以心律失常、心力衰竭、体循环栓塞为主要临床表现， 目前临床诊断主要依靠超声心动图、核磁共振成像。本文从左心室心肌致密化不全的流行病学、遗传学和发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面予以综述，为临床诊疗提供依据。关键词 综述；心肌病；左心室致密化不全 TAZ、DTNA、ACTC、MYH7、TNNT2、MYBPC3、FKBP-12等基因有关（表1）。左心室心肌致密化不全最初的认识来源于Bione 等[9]和Bleyl 等[10]对Barth 综合征的研究。Barth 综合征临床表现为扩张型心肌病或左心室心肌致密化不全、骨骼肌疾病、外周中性粒细胞减少、胆固醇代谢紊乱、线粒体异常。Barth 综合征被证实为Xq28的TAZ（G4.5）基因突变，G4.5基因编码tafazzin 蛋白，在心脏和骨骼肌细胞中表达，与心磷脂合成有关，是线粒体内膜的主要组成成分。 综述 LVNC211p15未知LVNC310q23LDB3LVNC415q14ACTC1LVNC514q12MYH7LVNC61q32TNNT2LVNC718q11MIB1LVNC81p36PRDM16注：LVNC：左心室心肌致密化不全 DTNA 是第二个被发现与左心室心肌致密化不全相关的 基因[11]，DTNA 位于18q12.1，编码α-dystrobrevin 蛋白，该蛋白主要连接细胞外基质和肌细胞骨架，与维持肌细胞膜的结构完整性有关。ACTC、MYH7、TNNT2、MYBPC3基因分别编码α- 肌动蛋白、β- 肌球蛋白重链、肌钙蛋白T 和肌球蛋白结合蛋白-C，基因突变常导致心肌细胞内Ca 2+平衡失调、能量代谢障碍和信号传导异常，与左心室心肌致密化不全、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、房间隔缺损有关，提示肌节蛋白基因在心脏形成中有重要作用，但并不能建立某个基因突变与某种心肌病的特异联系。Shou 等[12]利用胚胎干细胞基因敲除技术将小鼠的FK506结合蛋白1A（FKBP1A）的基因敲除，部分缺失FKBP-12基因的小鼠患有孤立性左心室心肌致密化不全，推测人类该基因缺陷可能与左心室心肌致密化不全相关。
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/0d14834518.html, 心肌致密化不全的超声诊断分析 作者：杨德献陈炎 来源：《中国医学创新》2011年第32期 【摘要】目的探讨超声心动图对心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myo- cardium,NVM)的诊断价值及临床意义,以提高临床及超声医师对该病的认识水平。方法常规使用二维各切面进行扫查，观测各心室壁心肌结构、心室形态、内径及彩色血流显示血流充盈情况。结果心肌致密化不全声像图显示均有以下特征，二维超声心动图表现为,病变处心肌内外分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚,显示突出的肌小梁及深陷其间的隐窝,呈“蜂窝状”,好发于左心室心尖部、侧壁。心室内径不同程度增大，心功能减低；病变处心室内膜面可见多发性突入心室腔内的肌小梁，小梁之间可见深度不同的间隙；非致密层心肌与致密层心肌厚度比值（N/C）＞2；彩色多普勒显示，肌小梁间隙可见血流充盈与心室 腔相通。结论超声心动图是诊断心肌致密化不全的首选方法，早期正确诊断及治疗对改善预 后有非常重要的意义。 【关键词】心肌致密化不全；超声诊断；鉴别诊断 心肌致密化不全(NVM)属于先天性心室发育不全性心肌病，又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。它是以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征。本病可发生在左心室，也可发生在右心室。成人发病晚，症状多不典型，诊断甚为困难，早期常会发生误诊和漏诊。现将 本院2009年1月～2009年12月8例NVM患者的声像图特征报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 2010年1月～2010年12月在本院经超声心动图检查心脏的患者1304例，其中诊断为NVM的8例，检出率为0.61%，其中男5例，女3例，最大年龄79岁，最小56 岁，平均70岁。患者多以心悸、气短及下肢浮肿等而就诊，并进行超声心动图检查。 1.2 方法使用仪器为日本ALOKA公司ProSound α 7型彩色多普勒血流显像仪，心脏探头频率 2.5 MHz。检查方法：患者取左侧卧位或平卧位，常规检查各切面，分别测量各房室大小及左室射血分数，测量各瓣口血流速度，观察血流显像情况，着重观察室壁厚度，特别是心尖段。收缩期末期测量病变处心肌非致密层与致密层厚度，计算其比值，并进行心电图及动态心电图检查。 1.3 诊断标准采用2007年Jenni等［1］诊断标准：不合并存在其他的心脏畸形（孤立性心肌致密化不全）；可见到典型的两层不同的心肌结构，外层（致密化心肌）较薄，内层（非致密
? 指南与规范 ? DOI ：10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2015.02.002 基金项目：公益性行业科研专项经费资助项目（200802-10）通讯作者：郑荣琴，Email ：zhengrongqin@https://www.doczj.com/doc/0d14834518.html, 妇科超声造影临床应用指南 中国医师协会超声医师分会妇产学组 本指南叙述的超声造影（contrast-enhanced ultrasound ，CEUS ），是指使用微泡超声造影剂（ultrasound contrast agent ，UCA ）和低机械指数（mechanical index ，MI ）的造影成像技术。主要用于检查普通超声难以确诊的妇科病变、子宫肌瘤非手术治疗后的疗效评估及怀疑女性输卵管阻塞的患者。造影时应使用具备超声造影功能的超声检查仪及与其匹配的探头。造影剂按说明书的要求配制后，可采用以下两种方式给药[1-2]：（1）经周围静脉注射，最常用的是经肘前静脉团注，其次经腕部浅静脉注射。（2）经管道注入（如输卵管、引流管等）。 一、经周围静脉超声造影（一）适应证 1.附件区肿块：（1）普通超声无法判断附件区囊实性肿块内部类实性成分血流情况时，可借助超声造影明确有无血流灌注，鉴别其是否为有活性组织。（2）在普通超声的基础上，需进一步了解附件区囊实性肿块的良恶性，以及附件区实性肿块的组织来源。 2.子宫肌瘤非手术治疗，如：动脉栓塞、消融治疗后，评估技术是否成功，判断局部治疗效果。 （二）检查前准备 1.经腹部超声造影时需适度充盈膀胱。 2.经阴道超声造影无需特殊准备。（三）检查方法 根据检查需要选择经腹部或经阴道探头，经腹部探头频率2.5～4.0 MHz ，经阴道探头频率5.0～9.0 MHz 。 1.造影前普通超声检查：采用经腹部及阴道或直肠联合方式检查，了解子宫及附件区一般情况。 2.超声造影检查：（1）造影剂及造影条件 设置：造影剂按说明书的要求配制[3-4]。声诺维?经外周静脉团注，推荐用量[1-4]：经腹部检查为1.5～2.4 ml ；经阴道检查建议2.4～4.8 ml 。造影条件的设置要求图像达到最优化，能获得充分的组织抑制并保持足够的深度穿透力，增益调节以二维灰阶背景回声刚刚消失、膀胱后壁界面隐约可见为准。（2）造影检查步骤：探头切面固定于目标区域，先切换到造影成像模式，调节超声造影成像条件。①注射超声造影剂并开始计时，当造影剂微泡到达目标时，缓慢扇形扫查整个病灶，观察造影剂灌注情况。②连续存贮超声造影120 s 内的图像，如有必要也可连续存贮3 min 之内的图像。 （3）检查注意事项：①扫查方式选择：根据目标病灶大小及位置选择扫查方式，推荐尽量采取经腹部超声扫查。如肿块位于子宫后方且位置较深，肿块后缘距离体表超过10.0 cm ，或需观察囊性肿块后壁小乳头或结节结构时，可采取经阴道超声扫查方式。 ②目标区域的选择：对于附件区实性或多房囊性肿块，应选择彩色多普勒超声显示血流最丰富的区域为目标；对于附件区囊实性肿块，则选择病灶的实性部分为目标。除病灶外，建议显示部分子宫肌层或卵巢组织作为参照。如不能同时显示病灶及参照目标，建议采取2次注射造影剂。2次注射造影剂时建议先观察病灶造影剂灌注时间、消退时间及灌注模式，而后观察子宫或卵巢组织造影剂灌注时间、消退时间及灌注模式。③注射造影剂时针头内径应不小于20 G ，以免注射时因机械冲击产生微泡破裂，影响造影效果。④对于需采取2次注射造影剂的患者，间隔时间至少10 min ，以保证循环中的微泡已清除。 （四）观察内容 对于盆腔肿块超声造影评价方法及指标尚无统一的标准，参阅文献报道及多中心研究结果，本指 南建议采用定性观察方法进行分析[2，5-10]。 1.造影时相的划分：将造影时相划分为增强早期及增强晚期。增强早期指子宫动脉开始灌注至子
左心室超声造影诊断心肌致密化不全的临床应用价值 发表时间：2018-11-26T14:43:35.807Z 来源：《医药前沿》2018年28期作者：帕提古力·依马木吐尔洪江·努尔拉[导读] 分析15例NVM患者的超声造影诊断结果，分析左室增生的肌小梁区域、心内膜连续性、致密心肌厚度、造影剂于小梁隐窝内充盈状况。 帕提古力·依马木吐尔洪江·努尔拉（新疆喀什地区第一人民医院超声医学科住院部新疆喀什 844000）【摘要】目的：探讨左心室超声造影（Left ventricular opacification，LVO)对心肌致密化不全(Noncompaction of the Ventricular Myocardium，NVM)的影像学特点、临床应用及诊断价值。方法：分析15例NVM患者的超声造影诊断结果，分析左室增生的肌小梁区域、心内膜连续性、致密心肌厚度、造影剂于小梁隐窝内充盈状况。结果：左室超声造影能明确非致密心肌区域，造影剂于小梁间隙及隐窝中的充盈状况，超声造影在致密心肌厚度测量方面具有较高的的准确性。结论：对难以确定心影变大、冠脉造影结果无异常者而言，应先判 断是否为NVM，心脏MRI及左心室超声造影检查可明确诊断。【关键词】左心室超声造影；心肌致密化不全；诊断价值【中图分类号】R540.45 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）28-0204-02 心肌致密化不全（NVM）属于遗传性心肌病，心室中增大的肌小梁及交错的深隐窝是该病的主要特点[1]。近心尖部1/3室壁区域最明显，常会累及室壁中段[2]。累及的心腔变大，收缩力下降。统计数据指出，儿童NVM在新发心肌病中占比9%以上，位居第3名。从当前的相关文献报道来看，男性患者多于女性患者。 1.资料与方法 1.1 一般资料回顾性分析2013年7月至2018年6月我院超声部采用常规超声检测及左心室造影明确诊断为心肌致密化不全（NVM）患者15例的临床资料。其中男9例，女6例，年龄3～34岁，平均年龄24.1±1.20岁。 1.2 仪器与方法使用飞利浦IU-Ilite，GE-E9型彩色多普勒仪，探头频率4～8MHz，造影剂运用注射用六氟化硫微泡（声诺维Sonovue）。 1.3 方法（1）常规超声检测方法：患者体位为左侧卧位，获取常用切面，测量各腔室内径、心功能等指标。病变区域多普勒检测二尖瓣环舒张早晚、期峰值速度，检查左室长轴、知轴观心腔中是否存在过于增生的肌小梁以及受累的室壁节段及区域。（2）左室超声造影：于常规超声检查3～5d后进行。患者体位为左侧卧位，设置左室造影检查参数，让图像定位在感兴趣切面，如心尖四怪心观、左室心尖短袖观等，于患者左上时静脉弹丸注入注射用六氟化硫微泡（声诺维Sonovue）2ml，而后快速推注0.9%氯化钠溶液5ml，观察造影剂充盈状况、心内膜完整性，测量患者不同状态下的心肌厚度，观察是否出现不良反应。 1.4 诊断要点[3] （1）非致密化心肌疏松变厚，为“海绵”状或“蜂窝”状。（2）病变区域致密心肌偏薄。（3）收缩期非致密化心肌、致密化心肌之比超过1/2，心尖段肌小梁的长、宽之比超过4/1，中间段肌小梁的长、宽之比超过2/1。（4）病变区域室壁运动降低。（5）彩超提示隐窝中低速血流和心腔等同。 2.结果 15例患者都未出现不良反应。13例左心室内显影后出现明显的心肌致整化不全。左心室1尖部心腔中心内膜面中存在回声不一的片状充盈残缺，且其区域心内膜不完全，造影剂从心腔灌注至小梁间隙隐窝中并充盈于此，对应区域致密心肌出现厚度非薄的均一低回声。1例扩张型心肌病患者及1例缺血性心肌病患者都出现心腔中心内膜连续完整，无充盈缺损，心尖部只有稍微增多的肌小梁相交错，心肌存在厚度正常的均等低回声。 3.讨论 心肌致密化不全属于罕见病，孕初期正常的心肌致密化过程停滞，两层心肌因而形成。早前的1例新生儿尸检报告指出，该病科常伴主动脉瓣闭锁及冠脉一心室瘘[4]。该病的患病率在之前被低估，因为缺少临床诊断知识，且该病同其他心肌、心内膜病症的表现相似，因此易出现漏诊、误诊情况。心内膜心肌活检显示，患者出现心肌间质及心内膜纤维弹性组织增生。尸检发现致密化不全，缺乏发育尚可的乳头肌。 多普勒超声为诊断该病的常用手段。低分辨率低，对影响图特点缺少认识时，易出现误诊。分辨率高的多普勒超声心动图能够提供非常有价值的数据支持。MRI可评估心脏形态与功能，清晰呈现左室各节段非致密化心肌排列，从多维度展示受病变节段，且能准确计算非致密层/致密层比值，延缓强化且能显示心肌纤维化与缺血情况，有益于预后评估。当前无公认的MRI诊断准则，重点参考超声心动图诊断结果。 LVO借助造影剂的背向散射信号，增强心腔显影，清晰的显示心内膜边界。如果2DE在心室收缩及舒张末期对心尖部前壁、前间壁的显示欠佳，进一步行LVO检查时，不能清晰显示的节段明显会减少。非致密节段以心尖部前壁、侧壁及下后壁多见，舒张期及收缩期近10%经2DE检查认为，没有受累的节段，进行LVO检查后，确认存在NVM，以中间段侧壁、后壁及心尖段间壁多见，与以往研究一致。考虑受声窗的影响，一些无明显增宽的肌小梁不容易分辨，同时受到仪器彩色量程的影响，小梁间隐窝内低速血流不容易显示；而造影剂微泡能够快速充人不规则的小梁间隙内，明确观察到未被造影剂充填的肌小梁，同时LVO可以显示非致密心肌间是否形成血栓，为临床预测血栓栓塞事件提供帮助。因此2DE疑诊NVM的患者，进行LVO检查可以清楚显现心肌与心内膜的边线，不仅能敏感地发现非致密节段，还可以特意地排除致密节段，为NVM的明确诊断提供更全面的信息。 【参考文献】
左室心肌致密化不全心肌病 梁峰胡大一沈珠军方全 一、引言 左心室心肌致密化不全（LVNC）也称为“海绵状心肌”，是一种罕见的左室壁异常疾病，怀孕早期正常的心肌致密化过程在子宫内停滞，导致两层心肌的形成：致密化层和非致密化层[1]。1932年首例例新生儿尸检后报道[2]，该新生儿同时伴有主动脉瓣闭锁和冠状动脉–心室瘘。首例单纯致密化不全心肌病（LVNC不合并其他心脏异常）为超声检查诊断后报道。1990定义“孤立性左室心肌致密化不全”为LVNC不合并其他异常[3]。致密化不全最初报道儿童患者，目前成人患者越来越多。以下讨论其发病机理、组织病理、流行病学特点、临床特性、诊断、治疗以及预后。 二、发病机理 正常的胚胎，心脏是由肌肉纤维和小梁组成的海绵网，肌小梁被连接心肌和左室腔的隐陷分隔。通过小梁间的空隙对心肌供血。正常人类胚胎发育的5-8周，经典发育过程是小梁间空隙转变为毛细血管的心室肌致密化过程，然后小梁网间的剩余空间消失。该发育过程的顺序自心外膜到心内膜，从心脏基底至心尖部。LVNC则出现持续的肌小梁和致密化不全导致的深陷隐窝，与心室腔相通。这些深部小梁持续存在的确切原因不清，但相信心肌缺血或压力负荷过度可能导致了胚胎血窦的回归复原[4]。 LVNC可能是散发性或家族性遗传疾病。美国心脏病协会（AHA）将LVNC归类为原发性遗传性心肌病[5]。LVNC患者检出的基因缺陷有限以及少见，提示遗传异质性。发现许多这些基因突变，包括tafazzin(TAZ-G4.5)、alpha-dystrobrevin（DTNA）、LIM结构域结合蛋白3（ZASP/LDP3）、和核纤层蛋白A/C（lamin A/C，LMNA)[6]。 导致某些家族遗传性LVNC的基因已经报道，但散发性的基因还未得到确定。Chin和其同事的研究，家族遗传涉及约50%的患者，其中大多数是儿童[3]。后来Oechslin和其同事报道34例患者6例出现LVNC家族遗传发病，但是这些结果可能低估了遗传发病，由于未完全筛查患者的无症状亲属。在家族遗传性LVNC中，疾病的遗传可能通过X连锁、常染色体显性方式（成人）、或线粒体遗传模式（儿童），常染色体显性遗传较X连锁或常染色体隐形遗传更常见[7]。 三、组织学特点 LVNC组织学无特异性发现，孤立性和非孤立性之间无差异。该种疾病的心内膜心肌活检发现心肌间质纤维化和心内膜纤维弹性组织增生。尸检时，发现多种严重形式的致密化不全，包括广泛网状小梁、粗糙的小梁（类似多乳头肌）、以及海绵状交错的小肌肉束。缺乏发育良好的乳头肌也许是最好的诊断依据[8]。 四、流行病学 LVNC的发病率在过去被低估，由于缺乏这种以前罕见疾病的相关知识，以及与其他心肌和心内膜疾病的相似性。近25年来LVNC的诊断获得日益普及[9]，可能由于诊断技术的不断应用和完善所致。一项原发性心肌病儿童的研究显示，9.2%的患儿患有LVNC。成人群体LVNC的发病率，在所有超声心动图检查研究的成人患者中为0.01-0.27%[1,10]。依据法国的注册研究显示，2004到2006年间在超声室用超声心动图检查确诊的105例患者，首次检查诊断LVNC的患者，12例表现为心律失常，45例具有心力衰竭症状，8例患者为家属筛选发现。其随访研究中，患者合并多种并发症，包括33例发生心衰，7例发生室性心律失常，9例发生栓塞事件，9例进行了心脏移植，12例患者死亡[11]。 基金项目：北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目资助（2009-3-68）；首都医学发展科研基金（2009-3261） 作者单位：102600 首都医科大学大兴医院心内科（梁峰）；100044 北京大学人民医院心脏中心（胡大一）；100730 中国协和医科大学北京协和医院心内科（沈珠军，方全） 通信作者：方全，E-mail: fangquan@https://www.doczj.com/doc/0d14834518.html,
医多多医学病例：左心室心肌致密化不全一例 患者男，51岁，因间歇性心悸、恶心但无呕吐3 d就诊。患者既往无高血压、糖尿病、高脂血症和冠心病病史，无胸痛和大量饮酒史，但有吸烟史（平均10支/d，20年）。心电图示室性心动过速，UCG示左心室扩大、室壁收缩弥漫性减低，LVEF为40%，初步诊断为缺血性心肌病（ischemic cardiomyopathy，ICM）可能性大。 常规实验室检查和心肌酶谱测定均正常。为减少躁动不安对影像学检查的影响，患者经静脉注射胺碘酮、滴注维持恢复窦性心律后行后续检查。胸部x线平片示心脏增大、轻度肺淤血。 SPECT静息G-MPI显像结果（图1）示：左心室明显增大，室壁运动弥漫性减低，以前壁和心尖为著；定量分析发现左室收缩功能明显减低，舒张及收缩末期容积增加；前壁和心尖节段性放射性分布明显稀疏。G-MPI结果支持ICM的最初诊断。因患者静息G-MPI明显异常且有心力衰竭表现，未行负荷显像。 图1左心室致密化不全患者（男，51岁）SPECT静息G-MPI图。第1、2排为短轴，第3排为垂直长轴，第4排为水平长轴；可见左心腔明显扩大，前壁、心尖节段性放射性分布明显稀疏 复查UCG（图2a）显示：除仍有左心室扩大、室壁运动弥漫性减低表现外，还发现前壁中下段、心尖部非致密和致密2层结构，经测量心肌非致密层与致密层最大比值为3，考虑ICM 伴左心室心肌致密化不全（left ventficular noncompaction，LVNC）。进一步的CAG结果（图2b，2c）显示冠状动脉形态完全正常；心脏MRI结果（图2d，2e）示左心室前壁和心尖部非致密化心内膜和致密化心外膜双层结构，非致密化内膜厚度明显大于致密化外膜，非致密化层呈异常高信号提示该部位血流缓慢，经测量心肌非致密层与致密层最大比值为2.8。患者最终诊断为LVNC。
肝脏超声造影临床应用指南 一、适应证 1.肝脏局灶性病变（Focal liver lesions, FLLs）的定性诊断，如： （1）常规超声检查或体检时偶然发现的病变。 （2）慢性肝炎、肝硬化，常规超声筛查时发现的病变。 （3）有恶性肿瘤病史，定期超声随访中发现的病变。 （4）肝内脉管（门静脉/肝静脉/下腔静脉/胆管）内的栓塞物，不能明确其性质。 （5）复杂性囊肿或囊实性肿物。 2.常规超声疑似存在病变，或者其它影像检查发现病变但常规超声未能显示或显示不清，CEUS可提高检测的灵敏度并进一步做出定性诊断，或在CEUS引导下进行组织活检、介入治疗。 3.对移植肝，CEUS用于全面评估受体和供肝血管的解剖和通畅程度，以及随访中肝内 出现的异常病变。 4.肝外伤（详见「腹部实质性器官创伤超声造影临床应用指南」）。 5.肝脏肿瘤消融治疗中CEUS的应用： （1）治疗前明确肿瘤性质、大小、位置、数目及血供状况。
（2）治疗中引导定位。常规超声上病灶显示不清或边界模糊、肿瘤残留或局部复发难以与原先的消融灶区分时，可采用CEUS引导靶向穿刺，以达到精准的治疗。 （3）治疗结束后即刻或次日判定消融是否有效，以确定是否需要补充治疗。 （4）随访中判定肿瘤的局部治疗效果。 6.肝癌肝动脉栓塞化疗（Transcatheter hepatic arterial chemoembolization，TACE）、局部放疗、注药治疗及靶向治疗等疗效的评价。 二、检查前准备 1.造影剂制备及注射要求参见总论。 2.建立患者周围静脉通道。 3.了解受检者临床资料（病史、实验室和其它影像学检查）和检查目的，判断是否适合CEUS检查，排除禁忌症（见总论）；并获得知情同意。 三、检查方法 按下列顺序分3个步骤： 1.常规超声检查 2.造影条件设置： 进入造影检查模式，调节成像条件（方法参见总论）。 3.实施造影：
超声造影在肝脏的临床应用 近十年来，随着高效、稳定的新型造影剂的不断研发应用，以及造影剂成像相关技术的飞速发展，超声造影技术取得了突破性的进展，它不仅能增强组织器官回声强度及多普勒信号强度，提高辨别细微结构能力和血流显示的敏感性，并且能够显示组织器官的血液灌注状况。超声造影技术已成为现代影像技术中观察组织器官结构同时显示血流功能状况的技术，并将影像诊断推进到结构与功能相结合的新高度。同时，随着分子影像学的迅速发展，靶向性微泡造影剂也将为影像诊断及治疗学带来革命性的突破。 一、超声造影剂及其成像基本原理 综合超声造影剂的基本结构和显效方式不同，可以分为微泡类造影剂和微粒类造影剂，其中研究应用的主要类型为微气泡类造影剂。在气泡外加一层薄膜保证气体不弥散溶入血液，克服了自由气泡存活时间过短的局限性，直径小于10μm左右的包膜气泡可通过肺循环，用于左心及外周器官造影。此类包膜微泡造影剂是目前应用与发展的主要方向。含悬浮颗粒的胶状体可用于增强组织器官的背向散射，且有较好的造影效果，它的存活时间长，但考虑到毒性的影响，只能小剂量使用，限制了其应用范围。 新型的包膜类造影剂是目前超声造影剂发展的主流，已成功应用于临床中。基于其同所含气体成份的不同，包膜类超声造影剂可分二代： 第一代造影剂，即空气型微泡造影剂，以Albunex、Levovist为代表，Albunex 系一种以白蛋白为包膜的微泡，其微泡内气体为空气，Levovist系一种以半乳糖为包膜的空气型微泡造影剂。第二代造影剂，即氟化气体型微泡造影剂，以SonoVue、Optison等为代表，与第一代造影剂相比，最显著的变化就是微泡内气体变为高分子的氟化气体，另外其微泡包膜由脂质物质／或表面活性剂代替了蛋白类，使微泡稳定性更佳。这些变化使得第二代造影剂具有更优的稳定性与持久性，是目前应用于临床的主要超声造影剂，主要表现为非特异性的组织造影增强。 目前，一种新型超声造影剂—靶向性超声造影剂的出现，将超越超声造影剂仅提供血流与组织灌注学信息的局限。Klibanov等在这个领域做了大量的研究工作，并预测靶向性微泡造影剂将成为第三代超声造影剂的主流。
?超声造影 T h e b a s i c s t u d y a n d c l i n i c a l a p p l i c a t i o n s o f u l t r a s o u n d c o n t r a s t i m a g i n g 超声造影的基础研究与临床应用(述评) 姜玉新 (中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院超声诊断科,北京 100730 )[中图分类号] R 445.1;R 981 [文献标识码] A [文章编号] 1003-3289(2004)03-0325-01 [作者简介]姜玉新(1957-),男,吉林人,教授,主任医师,博士生导师,‘中国医学影像技术“主编三研究方向:乳腺与妇产科超声三E -m a i l :j i a n g y x @p u m c h .a c .c n [收稿日期]2004-02-25 超声造影是当前超声医学的热门研究课题, 超声造影剂与造影技术发展迅速,超声造影的基础研究与临床应用日见深入三目前,超声造影在我国尚未广泛开展,但我们的一些超声造影的基础及临床应用研究水平已与国际接轨,本期专题发表了多篇超声造影的动物实验及临床研究论文,旨在促进超声造影知识的普及和研究工作的进一步深入三超声造影剂的研究经历了三个阶段,即以C O 2自由微气泡为代表的第一代无壳膜型造影剂,以A l b u n e x 和L e v o v i s t (利声显)为代表的第二代含空气微气泡有壳膜型造影剂,及含惰性气体的新型微泡造影剂如S o n o V u e 二O p t i s o n 二E c h o g e n 等三这些造影剂的基本原理都是通过改变声衰减二声速和增强后散射等,改变声波与组织间的基本作用,即吸收二反射和折射,从而使所在部位的回声信号增强三理想的超声造影剂微泡要小至能够通过肺二心脏及毛细血管循环,以便通过简单的外周静脉注射即可造影,并可以在成像中稳定地保持其声学效应三研究发现采用低溶解性二低弥散性的高分子气体如含氟气体,可以提高微泡在血液中的寿命,增加稳定性三随着高分子化学的发展,国外有学者利用可生物降解多聚体材料来替代人血白蛋白和磷脂等自然物质,改变微泡的外壳组成,从而避免了由于这些自然物质本身的局限性而造成的声学效果不稳定等问题三目前国内外的研究表明多聚体微泡的开发是最具有前途的超声造影剂,它可以通过改变聚合条件使其声学特性可以设计,可为某种成像条件 量身定做 适合的造影剂,使粒径分布更加集中,后方声衰减微弱,延长体内外的存留时间,从而应用于不同生理和病理状态下及靶向药物的输送三 随着微泡超声造影剂特别是氟烷类气体超声造影剂的研制成功并应用于临床,超声造影成像技术也在飞速的发展,从彩色多普勒到间歇式成像二灰阶谐波成像等,超声造影声像图质量得到极大改善,分辨力明显提高,同时大大减少了伪像,并且能够实时显示血流灌注情况三 超声造影剂及超声造影技术的发展推动了超声造影在临床诊断及治疗中的应用三本期有4篇论文,采用灰阶谐波造影技 术和S o n o V u e 或自制氟碳造影剂,从实验动物到临床应用多方面研究了肝脏肿瘤和肾脏V X 2肿瘤, 研究结果表明:实时灰阶谐波造影对细小血管和低速血流的显示更加敏感,可动态观察肝二肾及其肿瘤的血流灌注,显著地提高了肝二肾肿瘤的检出率和诊断的准确率三另外,超声造影还可以提高外周血管及一些位置较深的血管如肾血管二颅内血管的显示率,这样可以有效诊断血管狭窄二闭塞等疾病三在心脏病变中,心肌造影超声心动图可用于诊断急性心肌梗死和评价危险区和梗死区心肌面积等三在肿瘤介入治疗中超声造影有助于准确指导治疗的部位及范围,及时评价疗效三在治疗不完全的病例中还可以观察残存的肿瘤血管及这些血管灌注的区域,为进一步超声定位及引导介入治疗提供可靠依据三本期发表的几篇临床论文在这方面进行了深入研究三国内外学者的动物体内外实验研究结果表明诊断超声加微泡造影剂能够破坏肿瘤新生血管的超微结构,携带血栓形成物的造影剂在肿瘤内被超声破坏可形成血栓和阻塞血管使肿瘤坏死,这又为肿瘤治疗提供了新的研究方向三除此以外,有小鼠实验研究显示超声造影剂作为可示踪的标记物,可以成为动态观察血流动力学的标志,同时在示踪剂的基础上制备特异性造影剂对靶器官进行超声造影,并能携带药物进入靶器官进行治疗三受靶向定位的启发,在基因治疗研究领域中,国内外学者发现,超声造影剂作为一种新型的体内基因转染载体,将其表面粘附或内部包裹有目的基因,经静脉注射后可明显提高体内局部组织细胞的基因转染和表达,可望实现治疗基因和药物的靶向输送三 超声造影发展迅速,已经成为超声医学的一个重要发展方向,必将很快在临床工作中广泛作用,超声影像学医生应该很好地了解二掌握和深入研究这门新技术,为超声医学打开崭新的一页三