左心室超声造影诊断心肌致密化不全的临床应用价值

左室心肌致密化不全研究进展作者：管勤朝和倩朱高沣肖榆冰高云光来源：《中国医学创新》2024年第01期【摘要】左室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction，LVNC）是一种以心室壁内粗大肌小梁和深陷小梁隐窝为特征的罕见遗传性心肌病，具体病因及发病机制尚不明确。

本文主要对LVNC的流行病学、病因、发病机制、临床表现、诊疗及预后进行综述，以期更好指导LVNC的临床诊疗。

【关键词】左室心肌致密化不全心肌病诊断治疗[Abstract] Left ventricular noncompaction is a rare hereditary cardiomyopathy characterized by thick trabeculae and deep recessed trabeculae in the ventricular wall. The etiology and pathogenesis of LVNC remains unclear. This article reviews the epidemiology， etiology， pathogenesis， clinical manifestations， diagnosis， treatment and prognosis of LVNC with a view to better guiding the clinical diagnosis and treatment of LVNC.[Key words] Left ventricular noncompaction Myocardial disease Diagnosis Treatment左室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction，LVNC）是一種罕见的遗传性先天性心肌病，其病理特征表现为心室壁内粗大的肌小梁和与心腔交通且不与心外膜冠状动脉系统相通的小梁隐窝[1]，主要累及左心室心尖区，少数也可累计右心室，表现为双心室病变或孤立右室病变[2-5]，此病临床表现多样，从无任何症状到出现进行性心功能不全、心脏传导异常、快速心律失常及血栓栓塞甚至发生心源性猝死，其中恶性心律失常和心源性猝死占该病的2%～5%[6]。

心脏彩超的临床应用价值心脏彩超（Echocardiography）作为一种无创、无辐射的影像学检查技术，已在临床诊断中得到广泛应用。

它利用超声波成像原理，可以清晰地显示心脏结构、功能及血流情况，帮助医生对心脏病变进行准确诊断和治疗。

心脏彩超在临床中的应用价值不言而喻，下面我们将详细探讨其重要性。

首先，心脏彩超在心血管疾病诊断中的作用不可替代。

通过心脏彩超检查，医生可以实时观察心脏各个结构的形态和运动情况，包括心室、心房、瓣膜等，从而准确判断是否存在各种心脏病变，如心肌梗死、心肌病、心包炎等。

彩超可以帮助医生确定病变的具体部位和病情严重程度，为后续治疗方案的制定提供重要依据。

其次，心脏彩超在心脏手术前后的监测和评估中具有重要意义。

在心脏手术前，通过心脏彩超检查可以评估患者的心脏功能和病变程度，为手术方案的制定提供参考依据；而在手术后，彩超可以帮助医生实时监测手术效果，观察手术区域的血流情况，及时发现并处理手术后的并发症，确保患者安全度过手术期。

另外，心脏彩超还在心脏疾病治疗和康复过程中扮演着重要角色。

通过定期进行心脏彩超检查，可以全面了解心脏病变的进展情况，及时调整治疗方案，监测治疗效果；同时，彩超还可以评估心脏康复训练的效果，指导患者进行科学的运动方案，提高心脏功能，减少病情复发的风险。

总的来说，心脏彩超在临床中具有不可替代的应用价值。

它为心脏疾病的早期诊断、治疗方案的制定、手术前后的监测和康复过程的指导提供了有力支持，有助于提高心脏病患者的生存质量和生活水平。

未来随着医疗技术的不断进步和发展，心脏彩超将会在临床中发挥越来越重要的作用，为心脏疾病患者带来更好的治疗效果和生活质量。

左室心肌致密化不全的彩色多普勒超声诊断价值【摘要】目的：探讨左室心肌致密化不全的彩色多普勒超声心动图的特征分析，提高对左室心肌致密化不全的诊断率。

方法：对二十三例来院就诊左室心肌致密化不全患者的超声心动图进行分析总结。

结果：十三例患者彩色多普勒超声心动图均具有明显特征性改变，左室病变区域心内膜异常粗大呈蜂窝状的肌小梁交错深陷的隐窝，隐窝内可见低速血流信号。

结论：左室心肌致密化不全具有典型的超声心动图特征，彩色多普勒超声诊断是针对本病的首选方法，具有重要的诊断价值。

【关键词】彩色多普勒超声诊断；左室心肌致密化不全；肌小梁；隐窝【中图分类号】r445.1 【文献标识码】a 文章编号：1004-7484（2012）-04-0627-01左室心肌致密化不全（invm）是先天性心肌发育不良的罕见类型，由于正常心内膜胚胎发育停止，正在发育过程中的心肌小梁压缩不良，心肌呈海绵状，导致的一种先天性心肌病，属左室发育不良的特殊类型，主要累及左心室亦可累及右心室，本病有家族史，临床症状酷似扩张型心肌病。

既往对本病缺乏认识，本文旨在探讨左室心肌致密化不全的彩色多普勒超声心动图特征及临床表现进行分析，以提高对左室心肌致密化不全的诊断率。

1.资料与方法2004年5月-2000年4月来我院就诊的23例左室心肌致密化不全的患者，其中男15例，女8例，年龄20-68岁，平均年龄约39岁，使用仪器探头：患者左侧卧位，重点探查左室长轴、短轴、心尖四腔心、左室两腔心切面，了解左室壁情况，并全面了解心腔大小，室壁运动及心功能情况，显示致密化不全累及的心肌节段，探查肌小梁间隙内血流信号，观察有无附壁血栓形成，以及瓣膜有无反流情况。

发现肌小梁异常的部位后，使用局部放大功能观察心内膜有无增厚、节段性改变等。

2.结果本组23例左室心肌致密化不全患者，9例有不同程度胸闷、气短心功能不全症状，3例有严重心例有严重心力衰竭，5例有家族史,4例有心律失常，2例左室侧壁血栓。

2021年左心声学造影的临床应用进展（全文）一、心脏声学造影概述心脏声学造影（contrast echocardiography）目前广泛应用于心脏病学。

它通过注入含有微气泡的造影剂进入人体心血管系统，使超声图像质量得到显著改善，以更加准确地评价静息状态下及负荷状态下心脏的结构和功能。

造影剂的应用已经从评估心脏结构扩展到心脏功能和心肌灌注的评价，造影剂的安全性已经在临床实践中得到证实[1]。

根据研究部位的不同，将心脏声学造影分为右心声学造影和左心声学造影，后者又进一步分为左心腔声学造影（left ventricular opacification，LVO）、心肌声学造影（myocardial contrast echocardiography，MCE）。

本文主要阐述LVO和MCE的临床应用进展。

（一）造影剂种类及安全性：1968年，Gramiak和Shah[2]首次发现注射吲哚菁绿（indocyaxilne）冲生理盐水或葡萄糖液进行M型超声心动图检查，能使图像信号显著增强，由此用于观察心内血液分流，发展成为在临床上极有价值的声学造影法。

从1984年Feinstein等首次报道用机械振动方法制备声学造影剂后，各种声学造影剂不断改进研发，至今共经历了三代：第一代造影剂为游离微气泡无壳膜型造影剂，如H2O2、CO2、泛影葡胺，50％葡萄糖等。

造影剂直径都在50μm以内，而肺静脉的直径通常在10μm以下，造影剂在通过肺静脉时因为肺静脉对微泡的筛孔效应，大部分造影剂都会被阻断或破坏，只有一小部分通过肺静脉，但因微泡表面张力过大会很快破碎，不能用于左心声学造影，因此第一代造影剂一般只进行右心声学造影。

第二代造影剂为空气微泡有壳膜型造影剂，如Alunex、Levovist等，其中Alunex直径为3~5μm，浓度约为（4~5）×108/mL。

第二代造影剂可通过肺静脉，用于左心声学造影，但对心肌声学造影显影较差。

致密化不全心肌病（Noncompaction of Ventricular Myocardium，NVM）是一种罕见的心肌病，其特点是心肌在胚胎发育过程中未能正常致密化，导致心室腔内出现异常的、网状分布的肌小梁结构。

超声诊断标准通常包括以下几点：
1.超声心动图特征：明确显示左心室（LV）或右心室（RV）内存在过度发达、纵横交错的肌小梁，形成特有的蜂窝状或海绵状结构。

心室壁呈现双层结构，其中内层为未完全致密化的肌小梁层，外层则是正常的致密心肌层。

通常测量左心室的疏松层与致密层之比（非致密化指数，
Non-compacted to Compacted Myocardial Ratio，NC/C ratio），正常情况下小于2:1，而在致密化不全心肌病中，此比值通常显著增高。

2.影像学证据：超声心动图可见深陷的隐窝（trabecular recesses）与肌小梁直接相通，其间可能存在血流信号。

心腔可能扩大，心功能（如射血分数）可能受损。

可能伴有瓣膜反流、心包积液、血栓形成等情况。

3.排除其他病因：在诊断过程中，需要排除由于其他心脏病理性因素（如心肌梗死、心肌炎、先天性心脏病等）导致的类似超声影像表现。

总之，致密化不全心肌病的确诊需要综合临床症状、家族史、超声心动图特征及其他影像学检查结果，并且可能需要结合心导管检查、心肌活检等进一
步评估。

诊断标准随医学进展和技术进步也在不断更新和完善。

超声造影在心血管系统中的应用超声造影是一种常用的无创检查方法，广泛应用于心血管系统的疾病诊断与评估。

本文将围绕超声造影在心血管系统中的应用展开讨论。

超声造影在心血管系统中的主要应用之一是心腔结构的评估。

通过超声造影技术，医生可以清晰地观察心腔的大小、形状和运动情况，评估心脏的功能状态。

例如，可以检测心室壁运动异常、心腔扩张、瓣膜功能异常等。

这对于心脏病的诊断和治疗方案的确定具有重要意义。

超声造影在心血管系统中还可以用于血流动力学的评估。

超声造影技术可以对心脏的血流速度、方向和阻力进行定量分析，帮助医生判断血流动力学状态，如动脉狭窄、室间隔缺损等。

此外，超声造影还可以评估心脏瓣膜的功能，包括瓣膜的开闭情况和反流程度等，从而判断瓣膜病变的严重程度。

超声造影还可以用于冠脉的检查。

冠脉是供应心肌血液的重要血管，冠脉病变是心脏疾病的重要原因之一。

超声造影可以检测冠脉的通畅程度和狭窄程度，评估冠脉供血情况。

对于冠脉狭窄的定位和评估，超声造影可以提供准确的信息，为冠脉介入治疗提供指导。

超声造影还可以用于心肌的检查。

心肌是心脏的重要组织，超声造影可以评估心肌的厚度、收缩功能和血供情况。

通过心肌的超声造影图像，医生可以判断心肌是否存在缺血、梗死等病变，对于心肌病的诊断和治疗具有重要价值。

超声造影在介入治疗中也有重要应用。

如经食管超声造影引导下行左心室射血分数检测、冠脉造影术中超声造影的应用等。

超声造影在心血管系统的应用非常广泛，可以用于心腔结构的评估、血流动力学的分析、冠脉的检查、心肌的评估以及介入治疗的指导等方面。

它无创、方便、安全，成为了临床医生评估心血管疾病的重要工具。

随着技术的不断发展，相信超声造影在心血管系统中的应用将会更加广泛和深入。

·综述·心脏声学造影是将超声心动图和声学造影技术结合的一种新型心血管造影技术，包括右心声学造影和左心声学造影，其中左心声学造影包括左室声学造影（left ventricular opacification，LVO）和心肌造影超声心动图（myocardial contrast echocardiography，MCE）。

近年来左心声学造影的临床应用越来越广泛，国内外已陆续发布了心脏声学造影临床应用的相关指南。

本文结合国际最新的指南推荐及国内专家共识，对左心声学造影的临床应用进展进行综述。

一、超声造影剂（ultrasound enhancing agent，UEA）UEA为可压缩、大小及密度不同、孔径约1.1~4.5μm的微气泡，因此能够顺畅地通过肺循环而不破裂。

由于微气泡内含的气体分子量较高，其水溶性和弥散性能均较差，故持久性较强，通常被包覆在柔软外壳内，由浅静脉系统进入，透过右心及肺循环进入左心，再经冠状动脉系统入心肌微循环，从而使左室心腔及心肌显影［1］。

当超声波穿过最小的人体血管（毛细血管）时，稳定的微气泡会反射超声波，且不会破坏局部环境，再应用超声成像增强技术（如谐波成像）达到增强左室心腔显影的目的。

研究［2-3］也表明，UEA在增强超声图像显影，以及提高诊断准确率及预测预后方面均具有一定的临床应用价值。

目前临床应用于心脏显像的UEA有3种，即Optison、Definity和Lumason，国内最为常用的Lumanson也称为声诺维，使用前需将声诺维冻干粉与配套的5.0ml生理盐水混合后剧烈摇晃30s，得到白色乳状微泡混悬液，使用时穿刺肘前静脉，建立静脉通道。

但声诺维在LVO和MCE检查中的使用方法有一定区别。

《中国心血管超声造影增强检查专家共识》［4］指出，进行LVO检查时，需将机械指数（MI）调为低MI（<0.3）或超低MI （<0.2），团注微泡混悬液0.2~0.3ml，随后缓慢推入5.0ml生理盐水冲洗至少20s，注入造影剂30s后左室开始显像，需在心尖切面观察，待造影剂在心肌充盈稳定后，使用闪烁成像破坏微泡；采集的连续动态图像至少应包括1个完整心动周期的心尖左心声学造影的临床应用进展解娇阳何怡华谷孝艳摘要心脏声学造影是将超声心动图和声学造影技术结合的一种新型心血管造影技术，包括右心声学造影和左心声学造影。

超声造影技术在心血管疾病中的应用现状和趋势心血管疾病是一类危害极大的疾病，全球范围内是一种常见疾病，严重影响着人民群众的健康。

针对这种疾病，人们一直在探索更加高效和精准的治疗方法。

目前，超声造影技术作为一种新型的无创诊断方法，正在受到越来越多医生的关注，其在心血管疾病中的应用也日益普及。

1. 超声造影技术的基本原理超声造影技术是一种基于超声波与物质的相互作用原理的诊断技术。

通过注射一定的超声造影剂，使得心血管内部显影，从而实现对心脏、血管的检查。

超声造影剂主要是由气体微泡和其它材料组成，能够引发强烈的超声反射。

当该剂注射进入到心血管之中后，它能够产生一系列的共振、回声等现象，通过这些反应，就可以清晰地观察到心脏、血管等器官内部的构造和活动情况。

2. 超声造影技术在心血管疾病中的应用目前，超声造影技术在心血管疾病领域的应用非常广泛。

下面，我们就来简单介绍一下它在该领域的应用情况。

2.1 立体成像超声造影技术可以通过三维成像的方式，对心脏病变进行立体可视化。

这种方法不仅能够更加直观地观察到心脏的内部结构，而且对于复杂的病变情况，也可以提供更加准确的诊断和治疗方案。

2.2 评估心脏功能超声造影技术可以在对心脏进行检查时，精确测量心脏的大小、内部腔隙和心肌收缩情况等参数，从而判断心脏功能是否正常。

尤其是在诊断心肌缺血、心肌病等疾病时，这种方法更加准确。

2.3 评估冠脉病变超声造影技术可以对冠脉进行检查，评估冠脉的狭窄程度、血流速度等指标，也可以观察到冠脉内部的血栓、斑块等异常情况，对于冠心病、心肌梗死等疾病的诊断具有重要意义。

3. 超声造影技术发展趋势超声造影技术在心血管疾病中的应用已经比较成熟，但是在技术上还有很多发展空间。

以下是一些相关领域的技术趋势：3.1 高频率超声成像技术目前，超声波成像技术的成像分辨率还有待进一步提高，而高频率超声成像技术可以提供更高清晰度的成像。

未来，这种技术有望成为超声造影技术的主要发展方向之一。

超声心动图诊断左心室致密化不全的临床应用进展心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）是一种比较少见的先天性心肌病，过去被称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病，主要累及左心室[1]。

它是胚胎发育早期心室的网织状肌小梁致密化过程异常，致小梁化的肌小梁一直存在。

有家族遗传倾向，可单独存在，也可并存于其他的先天心。

90年代初Chin等[2]首次对此病进行了系统描述，并将其正式命名为NVM，2006年美国心脏协会(AHA)正式将其归类为遗传性心肌病，目前WHO将其归类于不定型心肌病。

由于该病发病率较低，以及早些年超声水平的限制，临床医生及超声医生对该病容易误诊和漏诊，随着国内外临床工作者对本病的重视及心超水平的发展，该病的确诊率逐渐增加。

超声心动图技术诊断NVM积累了越来越多的丰富经验,是目前最佳的诊断评价方法。

现将超声心动图诊断左心室致密化不全的临床应用进展综述如下。

1 病因与病理NVM病因尚不十分明确，可能为胚胎发育过程异常所致。

正常胚胎发育前4周，胚胎心肌是由海绵状心肌组成的，肌小梁呈网状，小梁内无血管及毛细血管，心腔是由小梁间隙形成的隐窝供血，随着胚胎发育心肌网状间隙逐渐消失，压缩成毛细血管，冠状动脉微循环系统逐渐形成，心室肌逐渐致密化，伴不同的供血重构[3]。

其过程是从心外膜到心内膜，从基底部到心尖部。

心肌致密化不全是胚胎期心肌致密化发育停止，导致心腔内隐窝的持续存在，导致肌小梁发育异常粗大，而相应区域的致密心肌减少，室壁肌层保留疏松状态，网状纤维致密化失败所致。

异常粗大的肌小梁影响传导系统，出现不同类型的心律失常，以传导阻滞和期前收缩多见。

病变多侵及左心室，伴或不伴右心室受累。

近年来的研究发现部分NVM具有家族性发病趋势，家系的遗传方式为：婴幼儿及儿童患者多呈现X连锁遗传，成年患者多呈现常染色体显性遗传。