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心肌致密化不全

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超声诊断左室心肌致密化不全的价值

超声诊断左室心肌致密化不全的价值
从心 外膜 到心 内膜逐 渐致 密 化 ， 形成 致 密化心 肌 。 如果这 个过程 受到 阻滞 ， 必将导致 心肌致 密化 不全 。 本病 在成年 人 中发 病较 多 ， 童也可 儿
对于我 院在２０ ～２０年 经彩超诊 断为心 肌致密 化不全 的患者 ８ ０３ ０９ 例， 均为男性 ， 龄最大 ５岁 ， 小７ ， 年 ４ 最 岁 因心功能 不全或 闻及病理 性杂
瓣膜血 流情 况 ， 重点观 察病 变心肌 能量 图， 并与正 常心肌 比较 。 当发现 左室心 肌增厚 时 ， 与高血压性 心肌 肥厚 ， 厚性心肌 病等疾 病鉴别 ， 并 肥 努 力提高 该 病 的早 期诊 断正 确率 。
对 已检 出的８ 例患者 中， 心动图均表现 为左室 中下 段心内膜面 超声 多发 突起 的肌 小 梁 ， 网络样 交 织 ， 起 的肌 小梁 间见内色彩暗 淡的血流 与心腔 内高速血 流相通 ， 变区域心 ＤＩ 病
可以比较 准 确地诊 断 心肌致 密化 不全 的范 围及程度 ， 发现 心肌致 密化 不全 的首要 方法 ， 是评 价 疗效 的重要 手段 。 是 也 心肌致 密化 不
全是 一种未被ＶＩ分 类的少见 的心肌 病 ， 病是 由于胚 胎时期疏松 的心肌致 密化过程 障碍 引起 的一种 先天性畸 形， ，Ｏ ￣ 本 表现 为无数 突 出的肌 小梁深 陷的小梁 间隐 窝， 单独存在 ， 立性 心肌致 密化不 全 ， 与其 他先天 性畸 形并存 。 表现 缺乏特异 性 ， 声心动 图是 首选 的 可 称孤 或 临床 超
不能致 密化导致 心室发 育不全 ， 一种 未被Ｗ Ｈ 分 类的心 肌病 ， 是 Ｏ 目前
图情 况 ， 通过Ｍ型测量左 室射血分 数（Ｆ、 Ｅ ）左室最 大短轴轴 缩短率 （Ｓ Ｆ） 值。 左室舒张早期 二尖 瓣 口血流速度（） ， 舒张晚期二尖瓣 口血流速 Ｅ峰 及 度（ 峰 ， Ａ） 左室 舒张功 能 。 ２ 结果

心肌致密化不全2例报告

心肌致密化不全2例报告

肝脾 肋下 未 触及 ， 肠 鸣音 正常 。心 电 图 ： Ⅲ度 房室 传
导 阻滞 。心 脏彩 超 ： 心 肌致 密 化 不 全 （ 室壁不厚 ， 心 肌层 回声 不 均匀 ， 内见 散 在小 暗 区 ） ， 主动 脉 关 闭 不
可 以与先天 性心 脏 病 （ 室 间 隔缺 损 、 房 间 隔缺 损 、 动
脉导管未闭、 永存动脉干等） 以及神经肌肉疾病 、 肿 瘤 等联 合 出 现 。本 病 较 为 罕见 ， 男 性 多 于 女性 Ｊ 。
孤 立性 心肌 致 密化不 全是 胚胎 发育 过程 中心 内膜 以 及 心 肌发育 停 止而 引起 的 以心 室 内壁 异 常粗大 交错 的肌 小梁 和深 隐窝 为特征 的基 因异 常相关 性遗 传性 心 肌 病 。１ ９ ８ ４年 Ｅ ｎ ｇ ｂ ｅ ｒ ｄ ｉ ｎ ｇ等 首 次 描 述 了 该 病 的
全伴轻度反流 ， 二尖瓣关闭不全伴轻度反流 ， 三尖瓣
关 闭不 全伴 轻度 反流 ， 左 心收缩 功 能正 常 。血 系列 ：
白细胞 １ ２ ． ９ ２ Ｘ １ ０ ／ Ｌ， 中性粒 细 胞 ０ ． ６ ８ ３ ， 淋 巴细 胞 ０ ． ２ ３ ８ ， 红 细胞 ４ ． １ ４ Ｘ １ ０ ／ Ｌ， 血红蛋 白 １ ０ ８ ｇ ／ Ｌ， 血 小板 １ ７ ３ Ｘ １ ０ ／ Ｌ 。尿 系 列 ： 隐 血 ＋， 蛋 白 质 ＋。
天性 心室肌 发育 不 全性 心肌 病 ， 是 胚 胎 发 育过 程 中
心 前 区无 隆 起 ， 心 尖 冲动 强 烈 ， 心率 １ ５ ８￣／ ｍ ｉ ｎ ， 心
音 尚有 力 ， 心 前 区可 闻及 Ⅲ级 收 缩 止 导 致 的心 肌 疾 病 Ｊ 。有 家
典 型超 声心 动 图表 现 。１ ９ ９ ０年 Ｃ ｈ ｉ ｎ等 首 次将 该 心

孤立性左室心肌致密化不全的MRI特征

孤立性左室心肌致密化不全的MRI特征
Ｊ ｅ ａｉ ｏ ２ ｏ３ ０ ０ ｄＩ ｇ ｇ １ ０ ． ２ １ Ｍ ｍ ｎＶ ． Ｎ
孤立 性 左室 心 肌致 密化 不 全 的 ＭＲ 特征 Ｉ
王振福 王黎 明。赵 世 华 于进超 王妹 慧。陆敏 杰 张 ， ， ， ， ， ，
段、 中段（ ２ ３８ ９ 第 … 节段 ） 未见 受累。ＷＮ Ｃ患者最常发生致密化不全的节段其 致密化心肌厚度 变薄 ， 而不发生及很 少发
生致 密化不全 的节段 ， 其致密化心肌厚度 与正常 对照组 对应节 段室壁 厚度无 差别 。ＩＮ Ｖ Ｃ患者 Ｎ ／ Ｃ Ｃ比值 为 ３ ２±０ ８ ． ．。
中图分类 号： Ｍ２ ２Ｒ ４ ． Ｉ ． ： ４５２ Ｌ 文献标识码： Ａ 文章编号 ：０６ ０ １２ １｝３ ０４ —０ １０ —９ １ （００ ０ — ３７ ５
Ｍ ＲＩｆａｔ ｅ ｆｉｏａ ｅ ｌｆ ｎｔｉｕ ａ ｎ ｏ ｐ ｃ ｏ ｅ ｕｒ ｓｏ ｓ ｌｔｄ ｅ ｔｖｅ ｒｃ ｌｒ ｎｏ ｃ ｍ ａ ｆ ｎ ｉ
［ 球形指数 （Ｉ ＝０７ Ｓ） ．４±０ １］左 室射血 分数 （Ｖ Ｆ：３ ． ３ ６ 下降 ； Ｃ患 者致 密化 不全的节 段数 为 ９±２ ．１ ； ＬＥ ２ ８±１． ） ＷＮ 。所 有
ＩＮ Ｖ Ｃ患 者的心尖 段（ １ 第 ７节段） 均受累 ， 他最常见 的受 累节 段为侧壁 中段 、 其 心尖 段（ １ 、２ １ 节段 ） 而室 间隔基底 第 ６ １ 、１ ，
ｌｉ ＩＮ ） ｗ ｉ ａ Ｃｉ ｎｄｂ ｌ ｉ ｌ ａｎｓ ． ｔｏ ｓＷｅａａ ｚｄｔ ａ ｉ ｏ ｈｌ ｙａｄｆ ｃｏ ０ｐｔ ｎ ｃｏ Ｖ Ｃ ， ｈｃ ｗ ￥ Ｏ￣ ｅ ｙｃｎ ａ ｄ ｇｏｉ Ｍｅ ｄ ： ｎｌ ｅ ｅｃｒ ａ ｍ ｒ ｏ ｇ ｎｔｎｉ ３ ａｅｔ ｔｎ（ ｈ ｌ ｉｃ ｉ ｓ ｈ ｙ ｈ ｄｃ ｐ ｏ ｎ ｕ ｉ ｎ ｉｓ ｗｔ ＩＮ ｄ２ ｏ ａ ｓ ｅｔ． ｓ ｇｔ ７ｓｇ ｅｔ ｏｅ，ｔ ａ ｉ ｎｓ ｏ ｎｎｏ ｐｅ ｏ Ｎ ）ａｄｃｍ ａｔ Ｃ ｙ ｉ Ｃａ ｎｒｌ ｃ Ｕ ｉ ｅ１． ｍ ｎ ｍ ｄｌ ｈ ｗｌｔ ｎ ｅｓ ｆ ｏｃｍ ａｔｎ（ Ｃ ｎ ｏ ｐｃ ｄ（ ）ｍ ・ ｈＶ ｎ ２ ｍ ｓ ｎｈ ｅ ｅ ｌｈ ｋ ｉ ｅ

心肌致密化不全并发心律失常的监测与处置

心肌致密化不全并发心律失常的监测与处置
次。
检查确诊 Ｎ Ｖ Ｍ并发心律失常患者 ｌ ５ 例， 其中男性 ９ 例， 女
性６ 例， 年 龄 ３～ ７ ４岁 ， 病程 ２ ｄ ～ ２ ０年 。１ ５例 中室性 早 搏 ６ 例次 ， 窦性心 动过速 （ 窦速 ） ３例 次 ，窦 性 停 搏 、 结 性 逸 搏 和预 激综 合征 各 ２ 例 ， 阵发性 室性 心动 过速 （ 室速） 、 完 全性 左束 支传 导 阻滞 ， 心 室颤 动 （ 室颤） 、 心 脏停 搏 ， 心 源 性猝 死 ， 窦性 心动过 缓 、 阵发 性 房 性心 动 过 速 、 心房颤 （ 扑）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
性及 易变化 的特 点 ， 其 中部分 心律失 常 可能是 致 命性 的 ， 因 此， 酌情 选择 、 合理应用 １ ２导 联 常 规 心 电 图、 床 旁 心 电监 护、 遥 测 心 电监 护 、 动 态心 电图 、 心 率 变异 性 和信 号 平 均 心 电图等监测 方法 ， 对Ｎ Ｖ Ｍ并 发 的重症 心律失 常和 （ 或） 接受 抗心律 失 常药物 治 疗 的 患者 进 行 心 电监 测 ， 观察 其 心 电 的 动态 变化 ， 早期 发现 ， 及 时诊 断 ， 正确 处 置心律 失 常 ， 对 降低 心律 失常 风险 ， 提 高诊疗水 平具 有非 常重要 的临床 意义 。
７ ３ ３ ０ ０ ０ ）
【 文章编号】 １ ６ ７ ３ － ７ ７ ６ ８ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ５ － ０ ５ ０ １ ０ － ２
律 失常 构成 中 ， 快 速性 心律失 常 （ ３ ３ ２ 例次 ， ６ ７ ． ６ ％） 的发 生 率 高于 缓慢性 心律 失 常 （ １ ５ ９例 次 ， ３ ２ ． ４ ％） ， ４ ９ １ 例 次 心 律
内

心肌致密化不全并发快速室性心律失常2例临床护理

心肌致密化不全并发快速室性心律失常2例临床护理

中， 将其归为原发性 、 遗传性心肌病 的一种类 型… 。其临床 表
现主要 为进 行 性心 功能 不全 、 命 性心 律失 常 和血 栓 栓塞 。 致 在心律 失常中 ， 以快速室 性心律 失常最 为 常见。患病 率 约为 ３％ 一８ ， ７ ４ ％ 有报道 ３ ４例 Ｎ Ｍ患 者有 ｌ 例 出现 了持续性 或 Ｖ ｌ 非持续性室速 。２０ ０ ８年 ８月 一２ １ ０ ０年 ８月 ， 我们收治 ２例 Ｎ Ｍ并发快速 室性 心律失常患者 ， Ｖ 经积极 治疗 和精 心护理 ， 效
［ ］ 郭丽丹， １ 成慧 ， 杨秀奇． 应用桌上型全 自动腹膜透 析机 的
护理体会 ［ ］ 临床护理杂志 ，０ ７ ６ ４ ：９— ０ Ｊ． ２０ ，（ ）４ ５ ． 本文 编辑 ： 赵 雯 ２ １ — ８— ８收稿 ０１ ０ ０
上两点导致患者退出治疗 。目前桌上型腹膜 透析机 和配套 的
９ ８
② 严密观察用药后反应 ， 密切观察心率 、 心律 、 血压 、 心电图变
齐鲁 护理 杂 志 ２ １ 第 １ ０２年 ８卷第 １ ６期
化 ， 时发 现异 常并处理 。③合理选 择静脉 ， 及 胺碘 酮注射 液使
用时对血管刺激性较 大 ， 脉炎发 生率 高达 ８ ． ％［ 。选 择 静 ８２ ４ ２
合 治疗 。 ２３ 电复律护理 ． 严格掌握 电复律术 的适应证 ， 前 宣教手 术
倾向， 其特征是心 内膜 面有许 多显 著突起 的肌小 梁和 与心 室
腔相连 的小梁 间隙隐窝 ， 似海绵状 。Ｎ Ｍ 是少见 的先天性 形 Ｖ 心肌病 变 ，０６年 美 国心 脏学 会 （ Ｈ 的心肌 病分 类 建议 ２０ Ａ Ａ）
Ｎ Ｍ是近年来新认识 的心肌病 ， Ｖ 其发病率不高 ， 但临床预

心肌致密化不全的临床诊治研究进展

心肌致密化不全的临床诊治研究进展
约为 ２ 。Ｍ 周 Ｐ感染 无 显著 的性别 特 征 ， 临床 表现 多 样 ， 但 多 以发热 ， 阵发性刺 激性 咳嗽为 主 ， 白细胞 总数 及 中性粒 细
［ ］ Ｇ ｉａ ＪＦ ｈｕ ｄ ａ ｅｒ ，ｔ １ ｏ ｍ ｎ ｐ ｅ ｉ ｏｙ １ ａ ｌ ，ｌ ａｌＡ， Ｂｒ ｙ ｃＢ ｅ ａ Ｃ ｍ ｕ ｉ ｉ ｍ ｏ ｇ ｌｔ ａ ｔ ｅ ｂ ａ ． ￣ｅ ｄ ｌ
（ 收稿 日期 ： １ － － 修回 日 ：００ ５ ２ ２ ００ ０ ０ ３５ 期 ２１－ ． ） ０ １
・
综
述・
心 肌 致 密 化 不 全 的 临 床 诊 治 研 究 进 展
卢拥 华（ 综述 ） 曾知恒（ 审校 ）
（ 广西医科大学第一附属医院心血管内科 ， 南宁市 ５ ０２ ） ３０ １
ｔ ｙｏｌｍ ｎｕ ｏｉ ［ ］ ￥ａｄＪＩｅｔ ｉ ２０ ，４ ｅｔ Ｍ ｅｐ ｓａｐｅｍ ｎ ｅ Ｊ ． ｃｎ ｆ ｓ ０２ ３ ｒｏ ａ ａ ｎｃ Ｄ ，
（ ）５ ７—５９ ８ ：７ ７．
本起小流行的首发病例为一老年患者， Ｐ抗体滴度仅 Ｍ １：０ ８ 。文献报道 中老 年 人 Ｍ 感 染 率 一 般较 低 ， 是 可 能 Ｐ 一
【 关键词 】 心肌致密化不全； 断与治疗； 诊 超声心动图； 心脏磁共振 【 中图分类号】 Ｒ５ １９ ． ４ 【 文献标识码 】 Ａ 【 文章编号】 １７ － ６ （０ ０ ０ － ９ － ６３ ７８ ２ １ ）３０ ６ ４ ７ ０ 和小梁间隙组成 ， ５周左右开始心肌致密化过程， 第 按照从
体， 很少发病 ， 即使发病症状也较轻” 。。 成人 Ｍ Ｐ医院内感染流行少有报道。我 院某病 区于
２０ ０ ８春季发 生的这 起 ＭＰ急 性 呼 吸道 感 染 医 院 内小 流 行 ，

成人心肌致密化不全18例临床分析


心肌致 密化 不全 （ｏｃｍｐｃｉｎｏ ｅｔｃｌｒ ｙ ｃｒｉｍ． ｎ ｎｏ ａｔ ｆ ｎｒ ｕａ ｍ ｏａｄ ｏ ｖ ｉ ｕ Ｎ ＶＭ）是 以心室肌 内粗大突 出的肌小梁和深陷的隐窝形成的网格状 或
中段至心尖部最为明显。 ２结 果
蜂窝状为特征的一种先天性心肌疾病 ，临床上又称 “ 海绵样心肌”、
状 ，如思维混乱、惊厥 ，甚至昏迷 ，现 已不再使用。
术中血浆胶体渗透压的测定很困难，为保证胶体渗透压的相对稳
定 ，人量应充分 考虑液体的成分 ，根据离 子监 测结果合理进行补充 。 我们的体会是胶 体液的入量 应多于 晶体液 ， 其理 由是较高的血浆胶体 渗透压可 以消除可能发生的水中毒 。 需要指 出的是Ｔ Ｒ 时常发生显著 失血 ，而且失血量评 估较为 困 ＵＰ 难 。手 术时常用大量 的灌洗液 １ ～２Ｌ Ｏ ０ ，创 面不断渗血 ，灌洗液进入 循环 ，通 过循环 状态很难及时准确评估 失血量 。血压下 降时常 预示 失 血量 相 当可 观 ，应 及时输血 。术 中宜 间断测 定Ｈ 及Ｈ Ｔ ｂ Ｃ 以指导合 理
２ ・临床研 究 ・ ４ ２
吸功能不全，患者不愿椎管内麻醉时，可选全身麻醉。
Ｔ Ｒ 要求 术中 以灌洗 液充满 膀胱 ，使视 野清 晰 。并需不断地 冲 Ｕ Ｐ
Ａｐｉ２ １ ， ｏ．０ Ｎｏ１ ｒ ０ ２ Ｖ １ ， ．１ ｌ １ 硬膜外 阻滞 期间保 证患者清醒状 态具有重要意义 ，通过 观察患者
断为扩张型心肌病 １例 ，高血压 心脏病３ ，肥 厚性心肌病３ ，心肌 １ 例 例
炎１ 。 例
２ ． ２辅助检查 ①胸部 ｘ线摄 片示 心 影扩 大 １ 例 （ ３３ ），心 胸 比值０５ ～ ５ ８ ．％ ．２ ０２ ． ，平 均 （． ±Ｏ ９ ７ ０ ９ ． ）。②心 电图检查 显示异常 １例 （４４ ５ ０ ７ ９． ％）， Ｓ 段压低 或Ｔ Ｔ 段倒置７ ，Ｑ 例 波异常２ ，室性心律失常 ８ ，房性心律 例 例

成人孤立性心室心肌致密化不全


临床 表 现 、诊 断 、病 理 解 剖 、遗 传 学 、 自然 病 史 及 预后 和 治 疗 选择 等 几方 面加 以讨 论 。
孤 立性 心室 心 肌致 密化 不 全 （ｓｌｔｄｖｎｒ ｕ ｉ ａｅ ｅ ｔ ｃ ． ｏ ｉ １ ｏ — ｏ ｐ ｃｉ Ｉ Ｎ ａ ｎ ｎ ｃｍ ａｔ ｎ， Ｃ）是 由于胚胎 期 心肌 发育 ｒ ｏ Ｖ 过 程 中心 肌纤 维 及 网状 组 织 的致 密 化 过 程 受 阻所
念及其 临床 、 断 、 理解 剖和 遗传 征象 。 诊 病
一
、
历 史
１８ ９４年研 究 者对 １例 ３ ３岁 的女性 病 人行 二
维超 声 心 动 图 检诊 ， 次 报 道 将 左 室 持 续 性 ‘ 首 窦状
隙’ 作为一种孤 立性 异常 。 年后又有报 道 ， 例 ２ １ １ ｌ岁 女 性病 人 在 ｌ ５岁时 首发 急 性左 心 衰竭 ，心 血 管造 影 示左 室 壁 内侧有 蜂 窝 样结 构 ， 始 疑 为非 典 型扩 开 张性 心肌 病 。二维 超声 心 动 图显示 左室运 动功 能减 低和 增厚 的心 肌 内有管 道状 结构 。后 来又 发 现 １ 例 ２ 岁 男 学 生心 血 管 造影 及 超 声 心 动 图均 示 有 同样 ｌ 征 象 ， 一 病 例尸 检 首次 证 明 了增 厚心 肌 存 在持 续 这 性 窦状 隙 的 诊 断 ，现称 为 ＩＮＣ 以后 的几 年 间 ， Ｖ 。
果 相符 ， 间诊 断的 ＩＮ ５年 Ｖ Ｃ占儿童 心肌 病 的 ９ ％。 ． ５ 最 大一组 成 人 ＩＮＣ病 例 ，经 超声 心 动 图检查 其患 Ｖ 病率 为 ００４ ．１％。然 而 ， 组人 群 系 因超 声 心动 图所 该 见 不 明 确 或 因 重 度 心力 衰 竭 转 送 大学 中心 进 行 检 查的。 因该组 偏重 于有 症状 的病 例 ， 成 人 Ｉ Ｎ 故 Ｖ Ｃ的 真正ＷＨ Ｏ和 国际心脏 病学 会 和协会 （Ｓ ）工作组 ＩＦ １９ ９５年公 布 的关 于心 肌病 定义 和 分类 的报 告 ， 心 将 肌 病定 义为伴 有 心功 能异 常 的心肌 疾病 。将 其分 为 五大类 ： 张型 心肌 病 、 厚 型 心肌 病 、 制型 心 肌 扩 肥 限 病 、致 右 室 心 律 不 齐性 心 肌病 以及 未 分类 型心 肌 病 。未 分 类 型心 肌 病属 不 符合 相 应标 准 的 范畴 ， 对

心肌致密化不全临床分析

２ ０， ３： ８ － ８ ． ０１ ２ ９ ０ ９ ２
注 。肌 内注射吸收 良好 ， ５ｍ ｎ内生效 ， ３～ ｉ 维持 ２ ３ ｎ 。 ０～ ０ｍｉ 大剂量 缩 宫 素 可 以 引起 血 压 升 高 、 脉搏 增 速 以及 水 钠 潴 留
现象 。
米索前列醇对妊娠各个时期 的子宫 均有 收缩作用 ， 以妊娠
１９ ｌ８
２ ３ 不 良反 应 比较 ． ３ 讨 论
可北医药 ２ １ ０ ２年 ４月 第 ３ ４卷 第 ８期
观 察 组 与 对 照 １组 无 明 显 不 良反 应 ， 对
Ｈ ｂｉ ｄ ａ Ｊｕ ａ．０ ２ Ｖ ｌ ４Ａ ｒ ｏ８ ｅ ｅ Ｍｅｉ ｌ ｏｒ １２ １ ， ｏ ３ ｐ ． ｃ ｎ Ｎ
静 脉 滴 注 能 立 即起 效 ， 半 衰 期 短 １～ ｉ， 需 持 续 静 脉 滴 但 ６ ｍｎ 故
缩宫 素持续静脉滴 注作 为预 防 自然 分娩宫 缩乏力 性产 后 出血
是有效的 、 全 的、 济 的 ， 得临床推广。 安 经 值
参 考 文献
１ 邓 新琼 ． 宫 收 缩 乏 力 所 致 产 后 出 血 的 治 疗 进 展 ． 床 误 诊 误 治 ， 子 临
功能不全慎用 ， 光眼、 青 哮喘及过敏体质者禁用 ］ 。
照 ２组有发热 、 恶心 、 呕吐 、 泻等不 良反应 。 腹 子宫收缩乏 力是导致 产后 出血 的最 常见 原 因， 巨大 儿、 多
本研究 中观察组采用小剂量缩宫素持续静 脉滴注 ， 利用 了 缩宫素静脉滴注起效快 、 衰期 短和受 体饱 和性 的特 点 ， 半 在缩
常 与 扩 张 型 心 肌 病 相 混 淆 … 。 我 院 心 内科 因 为 心 力 衰 竭 就 诊

心肌致密化不全2例分析

心肌致密化不全2例分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）作者：崔树健平金秀刘兴起【关键词】心肌致密化不全超声诊断病例报告心肌致密化不全(noncompactionofventricularmyocardium,NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种罕见的先天性心脏疾病，有家族发病倾向但非单一遗传背景，可以孤立存在或者与其他先天性心脏畸形并存[1]。

现将2例心肌致密化不全报告如下。

1临床资料例1，女性，57岁，因阵发性胸闷、气短4年，加重4个月来诊。

曾于当地诊为“扩张型心肌病”。

查体：血压100/60mmHg，口唇紫绀，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿性啰音，心尖向左下方扩大，心音低钝，心率94次/分，于心尖区可以闻及Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音，肝于肋下1cm可触及，双下肢轻度凹陷性水肿。

超声心动图诊断为：双心室心肌致密化不全，左心室扩大，左心室收缩功能减退，二尖瓣、三尖瓣中度返流，心包积液。

予强心、利尿、扩血管以及抗凝治疗，症状缓解出院，长期服用华法令、地高辛及ACEI药物。

例2，男性，19岁，因胸闷、咳嗽2月余，加重伴咳嗽、咳黄痰4～5天来诊。

曾于当地医院以心肌炎治疗，效果差。

查体：血压90/60mmHg，一般状况差，急性憋喘貌，半卧位，口唇粘膜轻度紫绀，双肺呼吸音粗，均可闻及湿啰音，心率106次/分，心脏可闻及奔马律，二尖瓣听诊区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，双下肢轻度水肿。

超声心动图检查：孤立性心室致密化不全，左室收缩及舒张功能减退，二尖瓣中度返流，三尖瓣轻度返流，肺动脉高压（中度），左心室自发性回声。

心电图：完全性左束支传导阻滞，偶发多源性房性、室性传导阻滞。

磁共振检查示：心肌致密化不全。

予强心、利尿、扩血管以及抗凝治疗，症状缓解出院，长期服用华法令、地高辛及ACEI。

2讨论心肌致密化不全(NVM)属罕见的先天性心肌病，是胚胎早期网状肌小梁致密化失败，导致小梁化心肌持续存在，多见于左心室，亦可见于右心室或双心室，有家族发病倾向。

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临床特点
儿童多见，本病在成人发病率高于预期， 儿童多见，本病在成人发病率高于预期，有 家族倾向 虽然心肌致密化不全是先天性心肌病， 虽然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心 脏病症状的出现常在成年 临床表现无特异性： 临床表现无特异性： 1、心功能不全 患者可表现为胸闷、心悸、 患者可表现为胸闷、心悸、 、 气急、咳嗽、水肿等。 气急、咳嗽、水肿等。
病理&病理生理 病理 病理生理
进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能受损引起 慢性缺血可能是收缩功能受损的主要原因， 慢性缺血可能是收缩功能受损的主要原因，多个异 常隆起的肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造 成了慢性缺血，及微循环的障碍。 成了慢性缺血，及微循环的障碍。 致密化不全心肌的范围和慢性缺血程度以及伴发的 疾病决定了病程的进展 舒张功能减低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主动 弛张障碍和室壁僵硬度增加， 弛张障碍和室壁僵硬度增加，顺应性下降
超声诊断
A, Apical four chamber B, parasternal short axis views demonstrating the prominent trabeculations and deep intertrabecular recesses localized to the regions of hypertrophy in the mid and apical anterior and anterolateral segments C, Short axis view further depicting the trabeculations and intertrabecular recesses in the anterior and anterolateral segments
病理&病理生理 病理 病理生理
Microphotograph of a transverse section at the level of both ventricles of a heart that shows extensively developed trabeculae that fill the ventricular lumen. Note the form of the more compacted ventricular septum
பைடு நூலகம்
2、心律失常 NVM 病人绝大部分作心电图 、 检查均显示有异常， 的改变、 检查均显示有异常，表现为 ST- T 的改变、 电轴偏移、传导阻滞、预激综合征、 电轴偏移、传导阻滞、预激综合征、房性室 性心律失常等， 性心律失常等，其中以室性心律失常和传导 阻滞较多见， 阻滞较多见，部分心律失常可以是致命性的 3、 栓塞 包括脑血管意外、短暂脑缺血发 包括脑血管意外、 、 肺栓塞、 作、肺栓塞、肠系膜梗死等
病理&病理生理 病理 病理生理
心肌致密化不全大部分孤立存在， 心肌致密化不全大部分孤立存在，有时也合并有其他的先天 性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损， 性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损，其他复杂的紫绀性 先天性心脏病，或冠状动脉畸形、 先天性心脏病，或冠状动脉畸形、心脏瓣膜畸形等 心肌致密化不全可以合并各种心律失常，包括预激综合征、 心肌致密化不全可以合并各种心律失常，包括预激综合征、 阵发性室上性心动过速、室性二联律、 阵发性室上性心动过速、室性二联律、完全性左束支传导阻 完全性房室传导阻滞,机制可能与心肌肌束不规则的相 滞、完全性房室传导阻滞 机制可能与心肌肌束不规则的相 互联结及局部冠脉微循环障碍引起的电生理紊乱相关。 互联结及局部冠脉微循环障碍引起的电生理紊乱相关。 在某些儿童患者中，可以观察到一些面部畸形，如前额突出、 在某些儿童患者中，可以观察到一些面部畸形，如前额突出、 斜视、小面脸、 斜视、小面脸、低耳垂等
病理&病理生理 病理 病理生理
心脏扩大，心肌重量增加，冠状动脉通畅。 心脏扩大，心肌重量增加，冠状动脉通畅。主要病 变为受累的心室腔内多发异常粗大的肌小梁和交错 深陷的隐窝，可不同程度地累及心室壁的内2/3 深陷的隐窝，可不同程度地累及心室壁的内 非致密心肌肌束明显肿大，细胞核异形， 非致密心肌肌束明显肿大，细胞核异形，纤维组织 主要出现在心内膜下，其间可见炎症细胞浸润； 主要出现在心内膜下，其间可见炎症细胞浸润；外 层致密心肌厚度变薄，肌束走行及形态基本正常， 层致密心肌厚度变薄，肌束走行及形态基本正常， 细胞核大小均匀
心室致密化不全诊疗进展
杨萍 内科
概述
心肌致密化不全(noncompaction ventricular 心肌致密化不全 myocardium,NVM)又称海绵状心肌 又称海绵状心肌(spongy myocardium)， 又称海绵状心肌 ， 临床上较为少见。近年来国内外对该病逐渐认识， 临床上较为少见。近年来国内外对该病逐渐认识，2006年 年 心肌病分类为遗传性心肌病 心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，，本病是由于 是一种罕见的先天性心肌病，， 心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，，本病是由于 胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍导致小梁化的心肌 持续存在所致的一种先天畸形 解剖学上表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。 解剖学上表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。 临床表现缺乏特异性，常见的表现为心功能不全、 临床表现缺乏特异性，常见的表现为心功能不全、心律失常 和栓塞。 和栓塞。 多见于左心室，也可见于右心室及双心室， 多见于左心室，也可见于右心室及双心室，可单发或呈家族 聚集性。 聚集性。孤立性心肌致密化不全或与其它先天性心脏畸形并 存 超声心动图是首选的诊断方法。 超声心动图是首选的诊断方法。
超声发现超声发现 IN 53 CASES
LVEDD 58 ± 11.38 (normal: < 50 mm) LVESD 45 ± 13.35 (normal: <33 mm) Left ventricular ejection fraction 39 ± 18.5 (normal ≥ 50%) Dp/Dt (n = 38) 535 ± 194.7 (normal: > 1000) Diastolic function Impaired relaxation 14 (26.4%) (E/A < 1.0) Restrictive pattern 26 (49.1%) (E/A ≥ 1.5) Normal 13 (24.5%) (E/A = 1.0–1.49) Thrombus 3 (5.7%) Left ventricle 2 Left atrium 1 Pericardial effusion 3 (5.7%) Valvular regurgitation Mild mitral 15 (28%) Moderate-Severe mitral 23 (43%) Moderate aortic 1 (1.9%) Mild tricuspid 17 (32%) Moderate-Severe tricuspid 17 (32%) Isolated ventricular noncompaction 39 (74%) Ventricular noncompaction associated with other congenital anomalies 14 (26%) Localization of ventricular noncompaction Left ventricle 33 (62%) Both ventricles 20 (38%) Ratio of Noncompacted to Compacted Wall 3.4 ± 0.87
超声诊断
Transthoracic 2-D echocardiogram in apical4 chamber and parasternal short axis at the level of both ventricles demonstrate dilatation, deep trabeculae and intertrabecular recesses in the inferior, lateral, anterior walls, middle and apical portions of the septum and apex of the left ventricle. The right ventricle also shows evidence of noncompaction
超声诊断
Transthoracic twodimensional study with color and continuous wave Doppler shows left ventricular noncompaction associated with patent ductus arteriosus (PDA). Trabeculae and deep recesses with penetration of color can be observed in the left ventricle. Continuous wave Doppler from a suprasternal approach at the level of the great vessels registers systolic-diastolic flow through the ductus arteriosus.
临床特点
诊断
临床表现及心电图无特异性表现，心室造影、 临床表现及心电图无特异性表现，心室造影、 超高速CT、 超高速 、磁共振成像对心肌致密化不全的 诊断有一定帮助 超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不全 的可靠方法
诊断诊断 CT&MRI
诊断诊断 超声诊断标准
左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列， 左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列， 小梁间见大小不等的深陷间隙 彩色多普勒可探及间隔内有血流与心腔相通 病变以近心尖部1/3节段最为明显 可波及室壁中段， 节段最为明显， 病变以近心尖部 节段最为明显，可波及室壁中段，一般 不累及基底段室壁，从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多， 不累及基底段室壁，从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多， 占据大部分心尖区心腔， 占据大部分心尖区心腔，小梁外侧近心外膜有薄层接近于正 常心肌厚度的致密心肌回声， 常心肌厚度的致密心肌回声，而室间隔及左室后壁基底部心 肌结构基本正常 受累心腔增大，运动明显减弱，收缩和舒张功能均减低， 受累心腔增大，运动明显减弱，收缩和舒张功能均减低，并 可合并多种其他畸形