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心肌致密化不全
目录
定义与分类 病因与发病机制 病理改变 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗
定义
➢ 心肌致密化不全(nonpaction ventricular myocardium,NVM):一种少见的先天性心室肌发育 不全性心脏病,是以心室腔内丰富粗大突起的肌小 梁及深陷隐窝为特征的一种原发性心肌病。
目前应用较多的Peterson等提出的CMR诊断标准: 左心室舒张末期NC/C≥2、3
CMR
↑T1加权冠状断面(A)与矢状 断面(B),内层(小箭头)示致密 不全心肌,外层(大箭头)示正 常心肌。 →T2加权(C)显示心尖区高信 号,血栓形成
左心室造影
➢ 诊断标准:左心腔内造影剂呈现蜂窝状显影,心肌小梁丰富,舒张 期心内膜边界不清呈羽毛状,收缩期造影剂在隐窝内残留。
➢ 海绵状心肌”或“心肌窦状隙未闭”
➢ 儿童发病率(国外):9、2%、9、5% ➢ 普通成人的发病率:0、05%-0、24%,男>女
家族发病率:国内:11%,国外44%
定义
世界卫生组织和国际心脏 病学会( WHO / ISFC)
1995年
美国心脏病学会(AHA)
2006年
欧洲心脏病学会( ESC)
*:非致密化层心肌厚度/致密化层心肌厚度之比
UCG(左室短轴)
前侧壁、后侧壁、下壁的小梁间 隐窝,非致密化心肌较厚而致密化 心肌较薄
彩色多普勒血流显像示被左心室血 流填充的小梁间隐窝
UCG(心尖四腔)
前壁心尖段、侧壁小梁间隐窝,非 致密化心肌较厚而致密化心肌较薄
彩色多普勒血流显像示被左心室血 流填充的小梁间隐窝
隐窝 ➢ 累及室壁的内2/3
病理(组织学)
➢ 非致密心肌肥大且排列 紊乱,不均匀细胞核异 形
➢ 心内膜纤维化明显,其 间有炎性细胞浸润
➢ 外层致密心肌变薄,心 肌形态及排列基本正因素:心肌受累范围
肌小梁厚度 慢性缺血程度 ➢ 三大临床表现:
心力衰竭
心律失常
2008年
未分类型心肌病 遗传性心肌病 未定型心肌病
分类
➢病变部位:左室(80%)、右室、双心室 ➢是否合并其他心脏畸形:
孤立性:(INVM) 非孤立性:ASD、VSD、左右室流出道梗阻
冠状动脉畸形等
病因
➢ 至今尚未阐明 ➢ 研究显示导致NVM,能够是x连锁隐性遗传与常染
色体显性遗传,与Xq28上的G4、5基因突变有关, 也估计与基因BKBP12、11P15、LMVA等有关
的基质。
室早、室速 AVB、Af、W-P-W
血栓
机制
➢ 房颤与深陷隐窝中的缓慢血流、淤滞心腔内血栓形成 ➢ 血栓脱落可引起脑等脏器的栓塞
文献报道:NVM血栓的发 生率21%-37、5%
诊断
心脏超声
NVM超声诊断标准(Jenni)2007 ①心室内丰富的肌小梁与深陷的隐窝 ②病变区域呈两层心肌结构,致密化心肌薄,非致密化心肌较厚,成人 NC/C*>2 ,儿童NC/C>1、4 ③病变区域主要位于心尖部 、左室侧壁 与下壁 ④彩色多普勒超声示隐窝内有与心腔内高速血流相通的低速血流
鉴别诊断
❖ 扩张型心肌病:心脏扩大、冠状动脉通畅是DCM与NVM的共同特 征。超声心动图区别:DCM超声表现主要为心室腔扩大、室壁 多均匀变薄、心内较光滑,无丰富肌小梁及隐窝。
❖ 肥厚型心肌病: 肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间 隔与左室壁非对称性明显增厚,心内膜较光滑,也可有粗大的 肌小梁,但无深陷的隐窝。
血栓
心力衰竭
机制
➢ 粗大的肌小梁心室壁主动弛张功能障碍、心室壁僵硬 度增加、顺应性降低心肌舒缩功能障碍
➢ 粗大肌小梁对血液的需求增加慢性心肌缺血
国外文献报道:NVM心衰 的发生率30%-73%
心律失常
机制
➢ 肌束不规则的分支与连接心肌电生理不稳定有关 ➢ 心肌纤维化,尤其是瘢痕形成是引起室性心律失常
❖ 具有遗传倾向性 ❖ 多累及左室心尖、侧壁、下壁中部 ❖ 临床表现及治疗缺乏特异性,NC/C>3提示预后差 ❖ 诊断依靠心脏超声、CMR
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发病机制
正常心肌致密 基因突变 心肌致密化过程
化过程
异常停滞
心肌致密化不全
发病机制
胚胎心室肌正常致密化过程多为: 从右室至左室 从基底至心尖 从间隔至侧壁 从心外膜至心内膜
NVM多累及左室的心尖部及相邻的侧壁、下壁
病理(大体)
➢ 心脏体积增大 ➢ 心肌重量增加 ➢ 冠状动脉通畅 ➢ 粗大肌小梁与深陷的
❖ 缺血性心肌病:缺血区心肌运动异常,但没有异常突起的肌小 梁,冠脉造影多正常
治疗
➢ NVM尚缺乏有效的治疗方法,目前主要是纠正心力 衰竭、控制心律失常以及预防血栓栓塞
➢ 药物、ICD、CRT、射频消融、抗凝、心脏移植
小结
❖ NVM是一种先天性心肌发育不全性心脏病,以粗大的 肌小梁及深陷的隐窝为特征。
心肌声学造影
➢ 经静脉注射微泡造影剂肺毛细血管网左室 优势: 1、增加了心肌结构的对比度,使粗大的小梁结构 及小梁间隐窝更为清楚 2、清楚地观察造影剂充盈小梁隐窝的状态 3、非致密化心肌累及的范围,致密层/非致密层 厚度测量较为准确
重要的补充作用
心肌声学造影
CMR
优势: 1、空间分辨率高、大视野、任意层面扫描 2、主观因素影响小 3、显示心尖部结构优于UCG 4、小梁隐窝内有无血栓