译文全集多灶性运动神经病MMN诊断病因及治疗策略(1)

多灶性运动神经病怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍多灶性运动神经病的治疗方法，治疗多灶性运动神经病常用的西医疗法和中医疗法。

多灶性运动神经病应该吃什么药。

*多灶性运动神经病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
MMN是一种可治疗的疾病。

大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，85%的患者临床症状获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。

大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效，方法为400mg/(kg·d)，连用5天为1个疗程，用药后数小时至7天开始起效，平均2周疗效达到高峰。

80%的患者有不同程度的改善，50%～60%的患者有明显改善，疗效可维持3～6周，因此多数患者需每月巩固治疗1次(2.0g/kg，分5天应用)。

免疫球蛋白和小剂量的环磷酰胺联合应用可减少前者的用量。

类固醇和血浆交换很少有效，类固醇甚至可加重肌无力。

*2、预后
MMN预后相对良好，到目前为止，只报道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。

多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。

可有不同时段的平台期和自发缓
解期，病程为3个月～30年不等。

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多灶性运动神经病（MMN）多灶性运动神经病多灶性运动神经病（MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是一种以运动神经受累为主的慢性多发性单神经病，是少见的脱髓鞘性周围神经病。

其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主。

电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞。

病因关于本病的病因所知甚少。

目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分（LPS）有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。

至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是部分患者血清抗神经节苷脂GM1抗体升高，二是相当一部分患者对免疫抑制药（静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗有效。

临床表现本病好发于20～80岁，多见于男性，主要表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，可有很轻的感觉障碍，常伴肌萎缩，肌萎缩与肌无力不平行，肢体运动功能障碍为突出表现，上下肢均可受累，上肢重于下肢，远端重于近端。

少数患者可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。

检查1.实验室检查血清磷酸激酶轻度或中度升高，脑脊液可见高滴度抗GM1抗体阳性。

2.周围神经活检是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。

3.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞，后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。

传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段，在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。

诊断1.核心标准（两条需同时符合）（1）缓慢进展或阶梯样进展的局限性非对称性肢体无力，即至少有两条以上运动神经支配区受累，且症状持续大于6个月，如果症状和体征只见于一条神经支配区，只诊断为可能MMN；（2）无客观的感觉障碍，除了下肢可见轻微的震动觉异常。

临床支持标准：①主要累及上肢；②腱反射减弱或消失；③颅神经不受累；④受累肢体可见痛性痉挛和束颤；⑤免疫抑制剂对功能障碍和肌力有改善作用；排除标准：①上运动神经元体征；②有明确球部受累；③感觉障碍严重；④最初数周内出现弥漫性对称性无力。

多灶性运动神经病的诊断进展综述摘要】多灶性运动神经病（MMN）是一种少见的脱髓鞘性自身免疫性周围神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主。

电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞。

多灶性运动神经病是一种可治疗的疾病。

MMN应与慢性吉兰-巴雷综合征（CIDP）、肌萎缩侧索硬化症等疾病相鉴别。

本文就多灶性运动神经病的临床表现、流行病学、诊断等方面做一综述。

【关键词】多灶性运动神经病电生理诊断【中图分类号】R741.04 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）09-0282-02多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy, MMN）是一种由免疫介导的、主要累及运动纤维的、多灶性运动神经病[1]。

1982年Lewis等首先描述该病，1985～1986年，Parry等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其电生理特征是存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)。

病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体（GM1）滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。

1 临床表现MMN的好发于20～80岁，多见于男性．临床表现为进行性非对称性肢体无力，没有或只有很轻的感觉症状。

无力常从远端开始，早期先出现上肢症状，最常见的表现是手部肌肉无力和萎缩，症状常左右不对称[2]。

也有部分患者以急起上肢痛性痉挛为症状，下肢也可受累，远端重于近端，伴有不同程度的肌肉萎缩。

但也有研究者发现具有明显传导阻滞的患者，该病还可与慢性炎症状态下引起的继发性淀粉样变性有关。

该病患者的肌无力症状按周围神经分布，可伴有束颤和痉挛。

腱反射的减低可出现在肌无力的部位，也可表现为弥漫性腱反射的减低。

当腱反射活跃时，MMN在临床上与运动神经元病鉴别起来有一定难度。

该病很少累及脑神经和呼吸肌偶有受累。

（译文全集）多灶性运动神经病（MMN）：诊断、病因及治疗策略摘要：多灶性运动神经病（MMN）是一种罕见的炎性神经病变，主要表现为慢性进展的非对称性远端肢体无力，无感觉神经受累。

MMN的临床表现类似于肌萎缩侧索硬化症（ALS）、其它类型的运动神经元病以及非对称起病的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）。

因上述疾病的预后及治疗各不相同，鉴别诊断十分重要。

MMN特征性的电生理学检查是神经传导阻滞，而无感觉神经异常（但实难检测）。

大部分患者对静注人免疫球蛋白治疗有效，但长期的维持治疗不能阻止慢性进展的轴索变性。

而且，环磷酰胺虽治疗有效，但却有潜在的副作用，而其它免疫抑制剂（包括利妥昔单抗）的疗效尚有待证实。

MMN的基础病理学机制尚不清楚，神经节苷脂GM1的IgM抗体可能引起郎飞节及节周结构病变，从而致使神经传导受累。

进一步阐明MMN的发病机制最终可能会改进治疗方法。

本文探讨了MMN的诊断标准，对于MMN病因的新认识，以及现有的治疗，并展望了新的治疗方法。

前言：多灶性运动神经病（MMN）做为一种罕见病，首次报道于1985年，患病率为 0.6/100 000，是一种缓慢进展的非对称性以远端肢体无力为主的纯运动性神经病。

传导阻滞是MMN与运动神经元病的主要鉴别点。

1988年有研究报道MMN与血浆抗神经节苷脂GM1抗体IgM的高水平相关，免疫抑制剂环磷酰胺治疗效果明显。

继开创性的研究之后，更大规模的病例研究进一步阐释了MMN的临床和电生理特征。

MMN的首选治疗为大剂量免疫球蛋白冲击治疗，临床试验也证实了该治疗的有效性及安全性。

而且，早期使用免疫球蛋白可在一定程度上预防轴索损害。

基于此，相对于临床表现相似的肌萎缩侧索硬化症（ALS）而言，MMN是一种可治性疾病，且相对预后良好。

然而，免疫球蛋白对MMN的疗效可能在数年后有所减退；即使增加剂量，很多患者神经功能缺失仍会继续加重。

因此，必须有替代治疗，以避免永久性无力的发生。

可治性罕见病—多灶性运动神经病一、疾病概述多灶性运动神经病( multifocal motor neuropathy，MMN)是一种由免疫介导的、主要累及运动纤维的多灶性运动神经病。

1982年，Lewis等首先描述，1988年，由Pestronk等正式命名为MMN。

该病发病率极低，仅有0.6/1000000。

该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的、以上肢为著的肢体无力；电生理表现为持续性、节段性运动神经传导阻滞(conduction block．CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GMl)滴度升高[1]；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。

运动神经的CB是MMN发病的关键[2]，CB通常是指神经纤维在轴索结构完整的情况下，由于脱髓鞘、嵌压、局部麻醉、缺血等原因所导致的跨某个节段神经冲动传导受阻的电生理表现。

CB影响了髓鞘动作电位的传递，阻滞部位以下由于缺乏生理性神经冲动下传，出现类似失神经表现；在病程中后期，CB影响了神经与肌肉间的相互营养作用，继发神经源性损害，而未阻滞的神经，通过侧支芽生支配受累的肌肉。

MMN产生CB昀原因目前认为可能是免疫因素（主要是GM1抗体）攻击了神经髓鞘郎飞节处髓鞘的神经节苷脂所致。

因而本病目前认为是一种自身免疫病，具有一定可治疗性。

二、临床特征本病通常起病隐袭，主要临床特点是缓慢进展的和非对称性的肢体无力，以上肢受累多见远端重于近端，多表现为抓握、手指外展无力；累及下肢时以足背屈无力最为常见。

部分患者伴有不同程度的肌肉萎缩，通常不伴有感觉障碍，极少数患者有轻微感觉异常的主诉，但通常无客观感觉障碍。

该病一般不累及眼外肌和舌肌。

此外，本病可出现肌束颤动，少数患者甚至可出现痛性痉挛。

本病的确认主要依靠神经电生理，运动神经传导测定中表现的节段性CB是MMN特征性的神经电生理改变。

CB的诊断标准为[3]：在神经某个节段的近端和远端分别给予超强电刺激，在其支配的肌肉上记录复合肌肉动作电位(CMAP)，近端与远端比较，波幅及面积下降50%以上，时限增加小30%。

多灶性运动神经病的临床诊断及治疗
高社荣;高见;沈杨
【期刊名称】《中华老年多器官疾病杂志》
【年(卷),期】2008(7)1
【摘要】多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）是一种由免疫介导的、主要累及运动纤维的、多灶性运动神经病，1982年由Lewist和Summer首先描述，1988年被Pestronk等正式命名为MMN。

该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的以上肢为著的肢体无力；电生理表现为持续性节段性运动神经传导阻滞（conduction block，CB）；病理上以脱髓鞘为主，
【总页数】4页(P77-80)
【作者】高社荣;高见;沈杨
【作者单位】833200,奎屯市,新疆维吾尔族自治区奎屯市兵团查屯医院神经内科;718000,榆林市,陕西省榆林市第一医院;100083,北京市北京大学第三医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.多灶性运动神经病的临床特征及治疗 [J], 任怡;贾建平
2.免疫球蛋白可治疗多灶性运动神经病 [J], 无
3.多灶性运动神经病的诊断和治疗的研究进展 [J], 康德Xuan;王立军
4.治疗对IvIg反应性多灶性运动神经病患者时间离散的影响 [J], Ghosh
A.;Virgincar A.;Kennett R.;M. Donaghy;刘得乐
5.FDA批准Gammagard治疗多灶性运动神经病 [J],
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多灶性运动神经病诊断和治疗综述作者：张千禧张雯潇兰元玉田奕洋罗洋来源：《科学导报·学术》2020年第62期【摘要】多灶性运动神经病是一种罕见的，局限于神经并产生纯运动表型的疾病，主要临床特点是非对称性、缓慢进行性的以上肢和肢体远端为主的无力。

电生理特点为运动神经传导阻滞，免疫球蛋白对其治疗有一定疗效。

【关键词】多灶性运动神经病;神经节苷脂抗体;传导阻滞;静脉注射免疫球蛋白多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）是一种免疫介导的疾病，主要临床特点是非对称性、缓慢进行性的以上肢和肢体远端为主的无力。

电生理特点为运动神经传导阻滞（conduction block，CB）该病由于发病率不高以及早期的临床表现特异性不强，很容易被误诊为其他相似的运动神经元疾病。

静脉注射免疫球蛋白（IVIg）仍然是早期和长期治疗的核心，然而治疗的良好反应会随着病程的发展而逐渐消退。

本文就MMN的诊断和治疗的最新进展作一综述。

一、临床特征1、MMN被报道的发病率从0.29 到 0.70 /10万不等，可发生的年龄段，从20岁到80岁，男性多于女性，但目前已有儿童病例的报告，并且这些病例表明儿童MMN的临床表现和治疗反应可能与成人病例相似。

2、MMN是缓进性，非对称性肢体无力，有运动障碍但是通常没有感觉丧失，常受累的是上肢远端。

在一项MMN患者的回顾性研究中，77%的患者症状发生在上肢，92%的患者症状发生在远端肌肉。

肌肉无力通常会因寒冷而加剧，这可能是由于离子通道的改变MMN患者偶尔会自述轻微感觉疼痛的症状，但是在神经电生理检查中未发现异常，患者存在主观感觉障碍的原因，可能为其受累神经支配的肌肉存在麻木感、针刺感等。

3、其分布特点为单个神经受累，但常累及两条或两条以上的神经，主要是桡神经、尺神经和正中神经，偶有膈神经受累的报道，表现为手腕和手指伸展困难或握力减少。

由于无力源于多灶性传导阻滞（CB）而不是轴突丢失，所以早期不会出现肌肉萎缩的症状，但是随着病情发展为节段式阻滞，可能会有肌肉萎缩的现象。