什么是多灶性运动神经病

升 高 ， 免 疫 球 蛋 白等 治 疗 有 效 。现 报 告 １例 ＭＭ Ｎ 患 者 的 对
神 经 电 生理 检测 结 果 如下 。
１ 病 例 报 告
患 者 男 性 ， １岁 。 因 双 手 无 力 ３个 月 ． 下 肢 乏 力 １ ２ 双 个
月 来 我 院 就 诊 。患 者 于 ３个 月 前 无 明 显 诱 因 出 现 双 手 活 动 笨 拙 ， 脸 困难 ， 渐 发 展 为 手 指 伸 不 开 ， 力 减 退 ； 个 月前 洗 逐 握 １ 出现 双 下 肢 无 力 ， 尖 、 跟 站 立 困 难 ； 足 足 自觉 有 发 作 性 肉 跳 ． 指 胀 明 显 伴 双 手 麻 胀 感 ， 吞 咽 困难 ， 肌 痛 。查 体 ： 神 经 无 无 颅
的 原 因 之 一 。 无论 是 从 神 经 电 生 理 检 查 、 疫 治 疗 效 果 ， 免 还 是病 理 资 料 方 面 ， 显 示 ＭＭＮ 是 ～ 种 以 脱 髓 鞘 病 变 为 主 的 均 周 围神 经 病 变 。该 病 起 病 隐 袭 ， 要 的 临 床 特 点 为非 对 称 性 主
ｍｇ ｄ 并 逐 渐 减 量 。患 者 用 药 ５天 后 ， 手 手 指 即能 伸 开 ， ／， 右 用 药 ６个 月 后 症 状 完 全 消 失 。
运动神经 Ｃ Ｂ是指 神 经 纤 维 在 轴索 结 构 完 整 的 情 况下 由 于 多 种 原 因 所 导 致 的 跨 某 个 节 段 神 经 冲 动 传 导 受 阻 的 神 经
无异常 ， 四肢 肌 力 ： 角 肌 、 三 头 肌 ５级 ， 二 头 肌 ４级 ． 三 肱 肱 腕 伸 肌 ３ ， 四头 肌 、 二 头 肌 ． 腰 肌 ５级 ， 伸 肌 ４级 ． 级 股 股 髂 踝 四

例 ２患者 又 出现 左 上 肢 无 力 的症 状 。 关 于 ＭＭ 的 药物 治疗 目 Ｎ
引出 ， 肌肉无萎缩 ， 余 病理发射未引 出。肌 电图检查示 ： ①右腓 总神经运动神经传 导 ， 于伸趾短 肌记 录 ， 中踝 及腓 骨小头 刺激 均无运动反应 ； ②右胫 神经运 动传导速 度减慢 ， 发电位 波幅 诱 降低 （ 胭窝刺激时显著 ） 远端潜伏期延长 ； ， ③左腓总神经 、 左胫 神经运动神经传导速度正 常 ， 发 电位 波幅 降低 ； 右腓 浅神 诱 ④ 经、 右腓肠神经感觉神经传 导速 度正 常。⑤右胫神经 Ｈ波未出 波； ⑥双侧腓肠肌 、 右胫前 肌 、 右股 四头肌肌休 时见纤 颤 电位 、 正锐波发放 ， 轻收缩时 运动单位 电位（ Ｐ 时限延 长 、 ＭＵ ） 波幅增 高； ⑦右胫神经运动神经传导寸进法显示 胭窝下 ９ １ ｍ处刺 、２ｃ
特点。Ｍ ＭＮ 电生 理 改 变 具 有 明显 的特 征 ， 对 诊 断 至 关 重 要 。 且
１ 临床资 料
病例 １患者 ， ，７岁 ， 者缘 于 ２０ ， 女 ６ 患 ０ ６年 ６月无明显诱 因
出现 右 下 肢无 力 ， 肉跳 ， 路 不 稳 ， 现 为 足 尖 先 着 地 ， 能 足 走 表 不 跟 行 走 ， 右 摇 晃 ， 渐 加 重 并 出 现 右 下 肢 肌 肉 萎 缩 ， ２０ 左 逐 于 ０７
Ｍ ＭＮ电生理特点是 ： 见的容 易受压 区域 以外部位 出现持续 常 性的局灶性传 导阻滞 （ Ｂ 。传 导阻滞 的定义是 近端 比远 端刺 Ｃ） 激引出的复合 肌肉动作 电位 （ ＭＡ ） 幅降低或 面积减少 ， Ｃ Ｐ波 且 不伴或仅伴有局灶 性 的异常时 间离散 （ Ｄ）ｌｊ Ｔ － 。部 分患者 可 ２ 出现抗神经节苷酯 （ Ｍ１ 抗体滴度升高 。ＭＭＮ是一 种可治性 Ｇ ） 疾病 ， 目前 尚不 可治 的 Ｍ Ｄ相鉴别 ， 与 Ｎ ＭＭＮ是一个 免疫介 导 的神经病 ， 激素 治疗 无效 ， 免疫 抑制 剂治疗 效果 良好 。本组 ２ 例患者经免疫球蛋白及 环磷酰胺治疗后症 状均有改善 ， 电话随 访 中得知 由于经济原因出院后两患者均 未再继续治疗 ， 中病 其

为左手持物 无力， 并逐渐 出现左手虎 口 肢体无力远端 比近端显著， 常呈单个神
疗 ， 好 转 ， 症 状 未 再 进 展 。２年 前 开 萎 缩 明 显 者 对 治疗 无 反 应 ， 反射 常 不 无 但 腱 始左 下肢 无 力 ， 端 为主 ， 走 困难 ， 规 则或 减 低 ， 远 行 诊 部分 患者 可 正 常 ， ２ ％患 约 ０ 断 ： 椎病 ， 以手 术 治疗 ， 效 ， 腰 予 无 且无 力 者有感觉异常，但程度轻微 。ＭＭＮ 电 渐 加 重 。５个 月 前 开 始 右 下 肢 无 力 ，不 生理 特 点 为运 动 神经 持续 性 、 ＭＣ ｓ患 Ｐ Ｂ， 能独 立 行 走 。 体 ： 志清 楚 ， 神 经 阴 者可 以是 多根 运 动 神 经 受 累或 ～ 根 运动 查 神 颅 性 ， 膜 刺激 征 阴性 ， 侧肢 体肌 张 力 偏 神 经 的多 个 节 段 受 累 。部 分 患 者肌 电 图 脑 左 低 ， 上肢 近 端 肌 力 Ｉ 级 ， 手 握力 Ⅱ 可 出现 纤 颤 电位 、 锐 波 、 动 单位 动 作 左 Ｖ 左 正 运
Ｍ ． ｔａ ． ｅ ｓ ｒ ｌ ｓ ｎｍ ｕ ｔ ｏ ａ ｍｏｔ ｒ ｅ １ Ｓ ｎ ｏ ｙ ｏ ｓｉ ｌｆ ｃ ｉ ｌ ｏ
ｎ ｕ ｏ ａｈ ： ｃｉ ｉａ ａ ｄｅｅ ｔ ｐ ｙ ｉｌ ｇ ｅ ｌ ｅ ｒ ｐ ｔ ｙ ａ ｌ ｃ ｌ ｎ ｌｃｒ ｈ ｓｏｏ ｉａ ｎ ｏ
ｓ ｄ ［ ． ｓｌ ｒｅ２ ０ ， （） ３ ．３ ． ｕ ｔ ｙＪ Ｍｕｃ Ｎｅｖ ， ９３ ２ ： １１ ６ ］ ｅ ０６ ％以上， ０ 感 会 ， 影响预 后。尽早 并行 多条神经 电生
理检查 ， 提高该病的早期诊断。 可
作者单位： 浙江省台州市 中心医院， 浙

【 中图 分 类 号】 Ｒ７ ４８ ４ ．
【 献 标 识 码】 Ｂ 文
【 章 编号 】 文 连 用 １ｄ 无 明显 疗 效 。 ４，
多灶 性 运 动 神 经 病 （ ＭＭＮ） 称 多 灶 性 脱 髓 鞘 性 运 动 神 经 也 病， 比较 少 见 。近 年 来 逐 步 被 认 识 ， １９ ￣ ２ ０ 从 ９ ７ ０ ６年 我 院 先 后
版 社 ，０ ０４ ２ ０ ．
离 、 眼凝 视 病 灶 侧 等 ， 丘 脑 出 血 累 及皮 层 下 眼球 运 动 中枢 如 双 与
顶盖前区、 中脑 被盖 和后 连 合 有 关 ； 血 累及 丘 脑 腹 侧 核 群 时 尚 出
可 出 现锥 体 外 系 症 状 ； 侧 丘 脑 出血 可 出现 体像 障 碍 ， 括 左 侧 右 包
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Ｍ ２０ ， ｏ １ ｏ２ ．０７Ｖ １ ０Ｎ ． ．
３ ２ ５ 其 他 症 状 ： 脑 出血 可 引 起 多 种 眼 球 运 动 障 碍 、 球 分 ．． 丘 眼
苷脂 ， 发 免疫 反应 ， 激 导致 运 动神 经 的脱 髓 鞘 改 变 。 ２２ 临床 表 现 ． 男 性 多 见 ，０岁 左 右 发 病 者 居 多 ， 程 较 长 ， ４ 病 通 常是 进 展 性 起 病 ， 也 有 阶 梯 样 和 复 发 缓 解 型 的 报 道 。发 病 但 时常 为 不 对 称 性 ， 从 一 侧 或 两 侧 上 肢 开始 ， 肢 比下 肢 受 累 早 多 上 且 严 重 ， 端 受 累较 多 ， 反 射 通 常 为 斑 片 样 减 低 ， 是 可 正 常 远 腱 但 甚 至 活 跃 ， 神 经 和 呼 吸 受 累 少 见 ， 少 有 感 觉 障碍 。 脑 很

ｅｅｓ Ｒ．Ｂｉｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ｏｆ ｓｕｈａｃｕｔｅ ｃｏｍｂｉｎｅｄ ｄｅｇｅｎ— ｅｒａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｓｐｉｎａ ｌ ｃｏｒｄ ａｎｄ ｂｒａｉｎ ＣＪ３．Ｊ Ｉｎｈｅｒｉｔｅｄ Ｍ ｅｔａｂ Ｄｉｓ，
１９９３，１６：７２６ Ｃ４３ Ｒｅｙｎｏｌｄｓ ＥＨ 。Ｂｏｔｔｉｇｌｉｅｒｉ Ｔ 。Ｌａｕｎｄｙ Ｍ ，ｅｔ ａ １．Ｓｕｂａｃｕｔｅ ｃｏｍｂｉｎｅｄ
２ 结 果 ２．１ 神经 测定 结果 本组 １Ｏ例患 者共 检测 １００条周 围神 经 ，受 累肢体 的神经 ３８条 出现 ＣＢ，均不在 易受挤 压部 位 的 运 动 轴 突 ，其 中 正 中神 经 １Ｏ条 ，尺 神 经 １４ 条 ，胫神 经 ８条 ，腓 总神 经 ６条 ，每 例 至少 有 １条 神 经 出现 ＣＢ，均 在神经 远端 ，有 ３条 正 中神 经 和 ４条 尺神 经 出现 ２处 ＣＢ，上 肢 ＣＢ较下 肢 ＣＢ明显 ，远端较近端 重 ；出现 ＣＢ 的 ３８条 神 经 中，ｍｃｖ轻 度 减 慢 者 有 １８ 条 ，远端 运动潜 期延 长者 ６条 ；Ｆ波潜期 延 长或 出现率 降低 者 １４条 ；所 检 测的 ＳＣＶ均 正 常范 围。 ２．２ 肌 电 图结 果 １Ｏ例 患者 共 检测 ６４块 肌 肉 ，受 累 神经 所支 配 的肌 肉 ４５块 ，安 静 状态 下 ，２６块 出现 插入 电位 延 长 ，２１块 出现 纤 颤 电位 或 正锐 波 ；小 力 收 缩 时 ３６块 出现 宽 时 限、高 波 幅运 动 单位 电位 ，可 见 到 巨大 电位 ；大力 收缩 时 ，均 出现单 纯相—— 混合 相 。未 受 累 神经所 支配 的肌 肉 １９块 ，常规 ＥＭＧ未见 异常 。
多 灶 性 运 动 神 经 病 （ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌ ｍｏｔｏｒ ｎｅｕｒｏｐａ－ ｔｈｉｅｓ，ＭＭＮ）又 称 伴 有 多 灶 传 导 阻 滞 的 运 动 神 经 病

［ 文章 编 ＝ Ｉｏ ９ ４ ２０ ）０—９—３ ［ 献标 识 码 ］ Ａ ［ 图分 类 号 ］ Ｒ ４ ； ７ １０ ４ ￣］ ｏ ９５ ３ （０ ９一２０ １ ０ 文 中 ７ ５ Ｒ ４ ． ４
・
论 著
多灶运 动神 经病 病人 的 临床 和神 经 电生理研 究
邹 艺， 英 ， 刘 李素 荣 ， 胥勋成 ， 国勋 高
［ ｂｔ ｃ］ Ｏ ｊｃ ｖ ： ｏ ａ ａｙｅｔ ｅｃ ｎｃ ｌ ｎ ｌ ｔ０ ｈ ｓ ｌｇｃｌ ｅ ｔｒｓｏ ｅｍｕｔｏ ａ ｍ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅｔ ｅ Ｔ ｎ ｌｚ ｌ ｉ ｄｅ ｃｒ ｐ ｙ ｉ ｏ ｉ ａ ｕ ｅ ｆ ｈ ｌ ｆｃ ｌ ｏ ｉ ｈ ｉ ａａ ｅ ｏ ａｆ ｔ ｉ
ｔ ｅ ｏ ｔ ｙ（ Ｍ Ｎ ） Ｍ ｅｈｏ ：Ｔ ｈ ｒｅ ｎ ｐ ｉｎ ｓ ｗｉｈ Ｍ Ｍ Ｎ ｅ ｅｅ ｍ ｉｅ ｏｒｎ ｖ ｏｎ ｃ ｉｎ ａ ｄ ｏｒｎ ｕｒ ｐａ ｈ Ｍ ． ｔ ｄｓ ｉｔ ｅ ａｔｅ ｔ ｔ ｗ ｒ ｘａ ｎ ｄ ｆ ｅｒ ｅｃ ｄｕ ｔｏ ｎ
临床神经电生理学杂志， ０ ９ ４ ， １ 卷笙 ２ 。 ｒａ ｏ Ｃｉ ｃｌ ｌ ｔ ｎｕｏ ｈ ｓ ｌ ｙ Ｃ ｉ ） Ａ ｒ ０ ９ Ｖ １ １ ， ｏ ２ ２０ 年 月 第 ８ 期 ｕｎｌ ｆ — ｉ ｅ ｒ ｅｒｐ ｙｉｏ （ ｈ ａ ， ｐｉ２ ０ ， ｏ ８ Ｎ ． ｌ ａＥ ｃ ｏ ｎ ｏｇ — ｎ ｌ ．
状 ， 病情 发 展 ， 累部 位 增 加 。常 规 神 经 传导 检 查 可 见 所 有 明 显 萎缩 肌 肉 的 复 合 肌 动 作 电位 （ ＭＡＰ 随 受 Ｃ ） 波 幅 下降 ；３例 患 者 神经 受 累区 域 以 下 所 支 配肌 肉 Ｅ １ ＭＧ 检 查 可 见 不 同 程 度 的神 经 原 性 损 害 。 采 用 微 移 技 术共 测 定 出 Ｃ ５ 和 拟 诊 Ｃ 处 。在 ３条 临 床 及 Ｅ Ｂ２ 处 Ｂ６ ＭＧ 测 定 均 正常 的神 经 发 现 ５处 Ｃ ， Ｂ 其余 ２ ６ 处Ｃ Ｂ或 拟诊 Ｃ Ｂ均 发 生 于轻 度 至 中度 无 力 的肌 肉所 对 应 的 ２ ０条 神经 。 结论 ： ＭＭＮ是 一 种 以 远端 神 经

多灶性运动神 经病健康宣讲
目录 介绍多灶性运动神经病 多灶性运动神经病的危害 多灶性运动神经病的管理 保持健康的生活方式 多灶性运动神经病的预防 总结
介绍多灶性运 动神经病
介绍多灶性运动神经病
**什么是多灶性运动神经病** ：多灶性运动神经病是一种神 经系统疾病，其特征是运动神 经元受损，导致运动功能受限 。
保持健康的生活方式
**规律生活**：保持规律的作息时间和 充足的睡眠对维持身体健康至关重要。
多灶性运动神 经病的预防
多灶性运动神经病的预防
**遗传因素**：多灶性运动神 经病有一定的遗传风险，需了 解自身家族病史并进行基因检 测。
**健康监测**：定期进行身体 检查，及早发现潜在的疾病风 险。
谢谢您的观 赏聆听
**心理影响**：疾病对患者心 理健康产生负面影响，如抑郁 、焦虑等。
多灶性运动神经病的危害
**家庭困扰**：疾病可能给患者家庭带 来经济和精神负担，对患者及其家人造 成困扰。
多灶性运动神 经病的管理

多灶性运动神经病的管理
**药物治疗**：通过合理使用 药物可以减轻症状，提高生活 质量。
**康复训练**：运用康复训练 方法，帮助患者维持运动功能 ，提高日常生活能力。
多灶性运动神经病的预防
**健康教育**：提供健康宣讲，增强公 众对多灶性运动神经病的认识和防范意 识。
总结
总结
多灶性运动神经病是一种神经 系统疾病，会影响患者的运动 功能和生活质量。
通过合理治疗、康复训练和心 理支持，可以管理和缓解症状 。
总结
合理的生活方式和预防措施有助于保持 身体健康和预防疾病的发生。
**常见症状**：多灶性运动神 经病的症状包括肌张力异常、 震颤、肢体运动困难等。

[3]王维治，主编．神经病学[M]．5版．北京：人民卫生出版社，2005:106、224.
[4]李伟，张在强，龙沽．多灶性运动神经病的研究进展[J]，临床神经病学杂志，2001，14(2)：126.
[5] Nobile-Orazio E. Multifocal motor neuropathy. J Neuroimmunol.2001;115:4–18.
2治疗与转归
9例中用大剂量免疫球蛋白治疗7例，1天400mg／kg，连用5天，连用3月。其中明显有效6例，约1周开始恢复，2周后明显改善，肌力提高1～2级。地塞米松治疗2例，1天20mg，连用半月后逐渐减量，均无效。
3讨论
Lewis于1982年首先描述MMN，1985-1986年Parry、Roth和Chad几乎同时报道了4例单纯累及运动神经的周围神经病。1988年由Pertronk正式命名为多灶性运动神经病（MMN）。其主要特点是缓慢进行性、非对称性肢体无力，肌肉萎缩，上肢重于下肢，远端重于近端，很少累及感觉神经；电生理表现为持续性、节段性运动神经传导阻滞(cB)；部分患者血清神经节苷脂(GM1)抗体常增高；激素无效，而免疫球蛋白及环磷酰胺治疗有效。其中不对称性肢体无力和电生理检查发现运动神经传导阻滞是最主要的特点[2]。本组病人均有不对称性肢体无力，7例病人有明确的运动神经传导阻滞。目前其病因及发病机制仍不清楚，目前根据部分病例血清抗GM1抗体滴度增高，经免疫球蛋白治疗症状好转及抗体滴度下降，考虑可能与免疫有关。另外空肠弯曲菌感染后可并发MMN，且用免疫球蛋白有效，故考虑与空肠弯曲菌感染有关[1]。MMN目前无公认的诊断标准，AAEM2003年提出了一个临床确诊标准和可能标准。鉴别诊断主要与运动神经元病(MND)及慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)相鉴别。与MND鉴别点是：①MMN极少累及颅神经和呼吸肌；②MMN无上运动神经元受损的表现；③MMN肌萎缩与肌无力呈不对称分布；④MMN的病变在前根，而MND主要侵犯上下运动神经元；⑤MNN电生理特点为节段性传导阻滞，MND运动传导速度正常或轻度降低；⑥MND目前无有效治疗手段。该病与CIDP鉴别点：①MMN为不对称分布，而CIDP肢体无力多对称；②CIDP感觉障碍明显，而MMN无感觉障碍或较轻；③CIDP为广泛的运动、感觉传导速度减慢，而MMN多为多灶性单纯运动传导速度减慢；④CIDP脑脊液蛋白常增多，而MMN仅少量轻度增高；⑤MMN血清抗GM1抗体滴度高,CIPD正常[1，3]。本病目前多主张用大剂量免疫球蛋白或环磷酰胺治疗。本组病例6例应用免疫球蛋白有效，约1周左右起效。文献报道大剂量免疫球蛋白治疗在随机对照试验中证实是有效的，但是用多大剂量及时间仍不明确。静脉注射环磷酰胺是另一个有效的手段，价格便宜，但其毒副作用限制了它的长期使用。因此大多数学者认为，免疫球蛋白是一线药，环磷酰胺为二线药[4]。血浆置换、激素治疗对其它免疫介导的神经疾病作用是肯定的，但没有证明对MMN有效，甚至会加重症状，故不主张使用[5，6]。

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多 灶 性 运 动 神 经 病 （ ｈｆｃｌｔ ｌｒｎ ｕｏ ａ ｍｕ ｉ ａ ｏ ： ｅｒｐ — ｏ ｏｏ
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ＭＭＮ 的 蛄 床 表 现 为 慢 性 、 对 待 性 远 端 非
●
文 献分 析 ４倒 ＭＭＮ 的 临 床 资 料 、 电 图 、 理特 征 及 治 疗 结 果 结 果 肌 病
肢体无力 ； 电生 理 检 查 运 动 神 经 传 导 阻 滞 或 部 分 阻 滞 为特 点 ； 理 学特 征 为 运 动 神 经 局 灶 性 脱 髓 鞘 性 改 变 。 结 病 论 Ｍ ＭＮ应 与 运 动 神 经 元 病 和 慢 性 炎 性 脱 髓 鞘 性 多 发性 神 经 根 神 经 病 鉴 别 。可 采 用 免 疫 球 蛋 白 治疗 。