(译文全集)多灶性运动神经病(MMN)：诊断、病因及治疗策略名师优质资料

多灶性运动神经病（MMN）多灶性运动神经病多灶性运动神经病（MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是一种以运动神经受累为主的慢性多发性单神经病，是少见的脱髓鞘性周围神经病。

其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主。

电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞。

病因关于本病的病因所知甚少。

目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分（LPS）有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。

至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是部分患者血清抗神经节苷脂GM1抗体升高，二是相当一部分患者对免疫抑制药（静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗有效。

临床表现本病好发于20～80岁，多见于男性，主要表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，可有很轻的感觉障碍，常伴肌萎缩，肌萎缩与肌无力不平行，肢体运动功能障碍为突出表现，上下肢均可受累，上肢重于下肢，远端重于近端。

少数患者可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。

检查1.实验室检查血清磷酸激酶轻度或中度升高，脑脊液可见高滴度抗GM1抗体阳性。

2.周围神经活检是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。

3.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞，后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。

传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段，在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。

诊断1.核心标准（两条需同时符合）（1）缓慢进展或阶梯样进展的局限性非对称性肢体无力，即至少有两条以上运动神经支配区受累，且症状持续大于6个月，如果症状和体征只见于一条神经支配区，只诊断为可能MMN；（2）无客观的感觉障碍，除了下肢可见轻微的震动觉异常。

临床支持标准：①主要累及上肢；②腱反射减弱或消失；③颅神经不受累；④受累肢体可见痛性痉挛和束颤；⑤免疫抑制剂对功能障碍和肌力有改善作用；排除标准：①上运动神经元体征；②有明确球部受累；③感觉障碍严重；④最初数周内出现弥漫性对称性无力。

可治性罕见病—多灶性运动神经病一、疾病概述多灶性运动神经病( multifocal motor neuropathy，MMN)是一种由免疫介导的、主要累及运动纤维的多灶性运动神经病。

1982年，Lewis等首先描述，1988年，由Pestronk等正式命名为MMN。

该病发病率极低，仅有0.6/1000000。

该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的、以上肢为著的肢体无力；电生理表现为持续性、节段性运动神经传导阻滞(conduction block．CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GMl)滴度升高[1]；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。

运动神经的CB是MMN发病的关键[2]，CB通常是指神经纤维在轴索结构完整的情况下，由于脱髓鞘、嵌压、局部麻醉、缺血等原因所导致的跨某个节段神经冲动传导受阻的电生理表现。

CB影响了髓鞘动作电位的传递，阻滞部位以下由于缺乏生理性神经冲动下传，出现类似失神经表现；在病程中后期，CB影响了神经与肌肉间的相互营养作用，继发神经源性损害，而未阻滞的神经，通过侧支芽生支配受累的肌肉。

MMN产生CB昀原因目前认为可能是免疫因素（主要是GM1抗体）攻击了神经髓鞘郎飞节处髓鞘的神经节苷脂所致。

因而本病目前认为是一种自身免疫病，具有一定可治疗性。

二、临床特征本病通常起病隐袭，主要临床特点是缓慢进展的和非对称性的肢体无力，以上肢受累多见远端重于近端，多表现为抓握、手指外展无力；累及下肢时以足背屈无力最为常见。

部分患者伴有不同程度的肌肉萎缩，通常不伴有感觉障碍，极少数患者有轻微感觉异常的主诉，但通常无客观感觉障碍。

该病一般不累及眼外肌和舌肌。

此外，本病可出现肌束颤动，少数患者甚至可出现痛性痉挛。

本病的确认主要依靠神经电生理，运动神经传导测定中表现的节段性CB是MMN特征性的神经电生理改变。

CB的诊断标准为[3]：在神经某个节段的近端和远端分别给予超强电刺激，在其支配的肌肉上记录复合肌肉动作电位(CMAP)，近端与远端比较，波幅及面积下降50%以上，时限增加小30%。

多灶性运动神经病的临床诊断及治疗
高社荣;高见;沈杨
【期刊名称】《中华老年多器官疾病杂志》
【年(卷),期】2008(7)1
【摘要】多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）是一种由免疫介导的、主要累及运动纤维的、多灶性运动神经病，1982年由Lewist和Summer首先描述，1988年被Pestronk等正式命名为MMN。

该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的以上肢为著的肢体无力；电生理表现为持续性节段性运动神经传导阻滞（conduction block，CB）；病理上以脱髓鞘为主，
【总页数】4页(P77-80)
【作者】高社荣;高见;沈杨
【作者单位】833200,奎屯市,新疆维吾尔族自治区奎屯市兵团查屯医院神经内科;718000,榆林市,陕西省榆林市第一医院;100083,北京市北京大学第三医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.多灶性运动神经病的临床特征及治疗 [J], 任怡;贾建平
2.免疫球蛋白可治疗多灶性运动神经病 [J], 无
3.多灶性运动神经病的诊断和治疗的研究进展 [J], 康德Xuan;王立军
4.治疗对IvIg反应性多灶性运动神经病患者时间离散的影响 [J], Ghosh
A.;Virgincar A.;Kennett R.;M. Donaghy;刘得乐
5.FDA批准Gammagard治疗多灶性运动神经病 [J],
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多灶性运动神经病诊断和治疗综述作者：张千禧张雯潇兰元玉田奕洋罗洋来源：《科学导报·学术》2020年第62期【摘要】多灶性运动神经病是一种罕见的，局限于神经并产生纯运动表型的疾病，主要临床特点是非对称性、缓慢进行性的以上肢和肢体远端为主的无力。

电生理特点为运动神经传导阻滞，免疫球蛋白对其治疗有一定疗效。

【关键词】多灶性运动神经病;神经节苷脂抗体;传导阻滞;静脉注射免疫球蛋白多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）是一种免疫介导的疾病，主要临床特点是非对称性、缓慢进行性的以上肢和肢体远端为主的无力。

电生理特点为运动神经传导阻滞（conduction block，CB）该病由于发病率不高以及早期的临床表现特异性不强，很容易被误诊为其他相似的运动神经元疾病。

静脉注射免疫球蛋白（IVIg）仍然是早期和长期治疗的核心，然而治疗的良好反应会随着病程的发展而逐渐消退。

本文就MMN的诊断和治疗的最新进展作一综述。

一、临床特征1、MMN被报道的发病率从0.29 到 0.70 /10万不等，可发生的年龄段，从20岁到80岁，男性多于女性，但目前已有儿童病例的报告，并且这些病例表明儿童MMN的临床表现和治疗反应可能与成人病例相似。

2、MMN是缓进性，非对称性肢体无力，有运动障碍但是通常没有感觉丧失，常受累的是上肢远端。

在一项MMN患者的回顾性研究中，77%的患者症状发生在上肢，92%的患者症状发生在远端肌肉。

肌肉无力通常会因寒冷而加剧，这可能是由于离子通道的改变MMN患者偶尔会自述轻微感觉疼痛的症状，但是在神经电生理检查中未发现异常，患者存在主观感觉障碍的原因，可能为其受累神经支配的肌肉存在麻木感、针刺感等。

3、其分布特点为单个神经受累，但常累及两条或两条以上的神经，主要是桡神经、尺神经和正中神经，偶有膈神经受累的报道，表现为手腕和手指伸展困难或握力减少。

由于无力源于多灶性传导阻滞（CB）而不是轴突丢失，所以早期不会出现肌肉萎缩的症状，但是随着病情发展为节段式阻滞，可能会有肌肉萎缩的现象。

多灶性运动神经病是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍多灶性运动神经病的病理病因，多灶性运动神经病主要是由什么原因引起的。

*一、多灶性运动神经病病因*一、发病原因关于本病的病因所知甚少。

目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。

至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是20%～84%的患者血清GM1抗体升高，二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。

*二、发病机制发病机制尚不清，血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。

免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚。

血清抗神经节苷脂GM1抗体、抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高，经过治疗抗体滴度下降后，一些患者症状改善，支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用。

可是，鼠坐骨神经体外实验观察发现，在郎飞节处有抗GM1抗体结合，并有继发性补体激活，而神经传导检查未见异常。

有一部分患者尽管对免疫治疗有反应，但其血清抗神经节苷脂抗体并不高;另一方面，在一些吉兰-巴雷综合征(GBS)、运动神经元病、感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1抗体的升高，这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问。

这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实，因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。

为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用，在体内和体外进行了许多实验。

当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB、无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗体血清时，可在体内和体外诱发出局灶性CB，但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实。

最近，用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GM1抗体的情况下，对体外鼠远端运动神经都可引出相似的阻断效应，提示或者是目前所用的检测抗GM1抗体的方法不够敏感，或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗体引起了CB。

多灶性运动神经病（多灶性脱髓鞘性运动神经病）多灶性脱髓鞘性运动神经病（简称多灶性运动神经病）是一种罕见的神经系统疾病，其主要特征是运动神经元和周围神经纤维的脱髓鞘。

本文将介绍多灶性运动神经病的病因、症状、诊断、治疗等方面的内容。

病因多灶性运动神经病的病因尚不完全清楚，但有学说认为可能与免疫系统异常有关。

自身免疫性神经病变是可导致多灶性运动神经病的疾病机制之一，即免疫系统错误地攻击自身神经系统中的神经元和神经髓鞘。

症状多灶性运动神经病的主要症状包括：•运动障碍：患者可能出现肌无力、肌萎缩和肌肉酸痛等症状，导致步态不稳和肌肉无力。

•运动神经元受损：患者可能出现运动神经元受损所引起的症状，如肌阵挛和痉挛性痛。

•神经激惹性病变：患者可能出现神经激惹性病变引起的症状，如肌肉痉挛和震颤。

诊断多灶性运动神经病的诊断主要通过以下几种方法：•临床表现：根据患者的临床症状和体征进行初步诊断。

•神经电生理学检查：通过神经传导速度检查和肌电图检查等方法，评估患者的神经肌肉功能。

•血液检查：检查患者的血液中是否存在特定的免疫学指标，如抗神经元抗体。

•脑脊液检查：通过脑脊液检查来排除其他引起相似症状的疾病。

治疗多灶性运动神经病的治疗主要包括药物治疗、康复治疗和支持性治疗。

•药物治疗：常用的药物包括免疫抑制剂、皮质类固醇等，用于镇压免疫系统异常反应。

•康复治疗：通过物理疗法、职业疗法和言语疗法等手段，帮助患者恢复和维持功能。

•支持性治疗：包括对患者生活照料的支持，维持患者的饮食和呼吸功能。

总的来说，多灶性运动神经病是一种严重的神经系统疾病，治疗过程较为复杂，需要综合多种治疗手段。

及早发现并积极治疗，可以有效改善患者的生活质量和预后。

多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病［1］，是一种周围神经病，病因不明，可发生于任何年龄，以青年男性多见，临床表现与运动神经元病（MND）有相似之处。

现将我科近年收治的2例MMN报告如下。

1临床资料病例1，患者，女，67岁，患者缘于2006年6月无明显诱因出现右下肢无力，肉跳，走路不稳，表现为足尖先着地，不能足跟行走，左右摇晃，逐渐加重并出现右下肢肌肉萎缩，于2007年12月10日前来就诊。

入院查体：意识清楚，生命体征正常，言语流利，对答切题，定向力、记忆力、计算力、判断力正常。

颅神经未出现异常。

右下肢股四头肌、胫前肌、足背间肌肉、腓肠肌等可见肌肉萎缩。

肌力可，右足下垂，背屈无力，跟腱反射未引出，余肌肉无萎缩，病理发射未引出。

肌电图检查示：①右腓总神经运动神经传导，于伸趾短肌记录，中踝及腓骨小头刺激均无运动反应；②右胫神经运动传导速度减慢，诱发电位波幅降低（腘窝刺激时显著），远端潜伏期延长；③左腓总神经、左胫神经运动神经传导速度正常，诱发电位波幅降低；④右腓浅神经、右腓肠神经感觉神经传导速度正常。

⑤右胫神经H波未出波；⑥双侧腓肠肌、右胫前肌、右股四头肌肌休时见纤颤电位、正锐波发放，轻收缩时运动单位电位（MUP）时限延长、波幅增高；⑦右胫神经运动神经传导寸进法显示腘窝下9、12 cm处刺激无运动反应。

入院后予免疫球蛋白（Ig）治疗2个疗程后，患者自述右下肢无力明显减轻。

病例2，患者，男，46岁，右上肢无力6年，6年前患者感右上肢肉跳，并逐渐加重，渐渐出现右上肢无力，有时感全身无力，但不伴有肢体麻木和疼痛，近年来患者又出现左上肢无力和肉跳，双足下垂，行走困难，收入我院。

入院查体：意识清楚，言语流利，颅神经正常，除右手拇短肌轻度肌肉萎缩外，未见全身其他肌肉萎缩，未见肌束震颤，四肢近端肌力正常，上肢远端肌力左4级，右3级，双下肢肌力4级。