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多灶性运动神经病误诊1例曾国华;包正军【摘要】@@ 患者,男,49岁.因颈椎病术后4个月于2010年8月20日来我院就诊.患者于6个前无明显诱因出现四肢乏力、麻木,双手活动笨拙,洗脸困难,逐渐发展为握力减退,手指伸不开;5个月前出现双下肢无力,站立困难;无发作性肌跳,无吞咽困难,无肌痛.颈椎MRI示:C3～C6椎间盘轻度后突,硬膜囊分别受压,考虑脊髓压迫变性可能.4个月前诊断为颈椎病给予颈椎病后路减压内固定术,术后四肢乏力逐渐加重.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2011(026)011【总页数】2页(P999-1000)【关键词】周围神经系统疾病;多灶性运动神经病;误诊;神经传导阻滞【作者】曾国华;包正军【作者单位】株洲市一医院神经内科,湖南,株洲,412000;株洲市一医院神经内科,湖南,株洲,412000【正文语种】中文【中图分类】R744.8患者,男,49岁。
因颈椎病术后4个月于2010年8月20日来我院就诊。
患者于6个前无明显诱因出现四肢乏力、麻木,双手活动笨拙,洗脸困难,逐渐发展为握力减退,手指伸不开;5个月前出现双下肢无力,站立困难;无发作性肌跳,无吞咽困难,无肌痛。
颈椎MRI示:C3～C6椎间盘轻度后突,硬膜囊分别受压,考虑脊髓压迫变性可能。
4个月前诊断为颈椎病给予颈椎病后路减压内固定术,术后四肢乏力逐渐加重。
查体:颅神经未见异常,四肢肌力:三角肌、肱三头肌、股四头肌、股二头肌5级,肱二头肌4级,伸指总肌、胫前肌3级,小指展肌、拇短展肌2级。
四肢腱反射消失,无明显感觉障碍,无肌压痛等。
入院后给予甲泼尼龙1000 mg/d,静脉滴注,连用5天后改为口服泼尼松60 mg/d,并逐渐减量。
患者用药10天后,双手手指即能伸开,用药6个月后症状明显缓解,且生活能够自理。
神经电生理检查;手术前:右正中神经、左右尺神经、左右桡神经、左右胫神经运动神经传导速度(MCV)减慢,左腓总神经MCV未引出,左正中神经、右腓总神经MCV 正常,均为可疑运动神经传导阻滞(CB)。
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什么是多灶性运动神经病
导语：相信大家对于多灶性运动神经病这样的症状肯定不会太过于熟悉吧，多灶性运动神经病并不是我们常见的一种症状，我们周边也很少有人会出现多灶
相信大家对于多灶性运动神经病这样的症状肯定不会太过于熟悉吧，多灶性运动神经病并不是我们常见的一种症状，我们周边也很少有人会出现多灶性运动神经病的情况，但是由于多灶性运动神经病的危害性很大，所以我们还是有必要多了解一些关于多灶性运动神经病的信息，下文我们介绍一下什么是多灶性运动神经病。
多灶性运动神经病（MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。
其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主。
电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只是很轻的受累。
进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只有很轻的受累。
少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。
本病是一种可治疗的疾病。
大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，大部分患者临床症状可获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。
大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效。
本病预后相对良好。
多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。
可有不同时段的平台期和自发缓解期。
在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的疾病，那就是多灶性运动神经病了，我们知道多灶性运动神经病也被叫做是多灶性脱髓鞘性运动神经病，上文为我们详细介绍了多灶性运动神经病的临床表现
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多灶性运动神经元病的神经电生理特点发表时间：2016-04-08T16:26:49.163Z 来源：《医师在线》2015年11月作者：周智[导读] 多灶性运动神经元病(multifocal motorneuro athy,MMN)是一种极为罕见的脱髓鞘性周围神经病，是以上肢远端受累为主要特征，无呼吸肌麻痹、脑神经受累，以及感觉障碍和椎体束的特征发生。
周智（湖北省谷城县人民医院 441700）摘要：目的：分析多灶性运动神经元病的神经电生理特点。
方法：对多灶性运动神经元病患者进行神经传导速度的测定以及肌电图的检查。
结果：运动神经其传导速度有不同程度的减缓。
结论：神经电生理的动态特点可部分反映其疾病的转归。
【关键词】多灶性；运动神经元病；神经电生理多灶性运动神经元病(multifocal motorneuro athy,MMN)是一种极为罕见的脱髓鞘性周围神经病，是以上肢远端受累为主要特征，无呼吸肌麻痹、脑神经受累，以及感觉障碍和椎体束的特征发生。
1 资料与方法1.1 一般资料：本组病例中，男6例，女4例，年龄25～60岁，病史2～20年。
主要临床特点为10例伴随着隐袭起病，且进展缓慢；8例单上肢远端处无力；3例伴随着对侧上肢以及侧下肢的扩展；2例仅限于单下肢；5例伴束颤；6例肢体的远端有肌萎缩；8例腱反射减弱。
符合2003年关于MMN的判断标准[1]。
1.2 方法：采用丹迪公司所生产的keyoint电位仪对其进行检查，置于屏蔽室中，温度20～25℃之间。
速度的测定以及刺激的方法均采用方波进行差强度的刺激。
正中神经采用的是腕部到手肘下腋点以及Erb s'点位进行一次分段的刺激；尺神经采用的是腕部到手肘下部手肘上部腋点以及Erb s'点进行分段的刺激。
CMAP的波形形态是否相似，依据结果来判定CB是否存在。
CB的判定标准还是参照2003年美其电诊断医学会的标准来测定的。
肌电图检测所用的是同心圆针的点极检测肌电图，上肢是对三角肌、肱三头肌、肱二头肌以及骨间肌等进行检测；而下肢所要检测的是股四头肌伸趾短肌以及脊旁肌等。
多灶性运动神经病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍多灶性运动神经病症状，尤其是多灶性运动神经病的早期症状，多灶性运动神经病有什么表现？得了多灶性运动神经病会怎样？以及多灶性运动神经病有哪些并发病症，多灶性运动神经病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*多灶性运动神经病常见症状：肌性肌无力、感觉障碍、传导阻滞、颈背部肌肉痉挛*一、症状1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。
好发年龄为20～50岁，男性多见，男女比例为4∶1。
2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。
2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。
3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。
4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。
无锥体束征。
脑神经和呼吸肌受累罕见。
5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。
后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。
传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。
在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。
6.实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。
20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。
国内报道6例，血清GM1抗体明显升高4例，另2例轻度升高。
*二、诊断依据本病主要临床特点，当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN的可能，确诊必须做神经电生理检查，本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常，其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长，传导速度的轻度减低，不正常的时间离散等在运动神经上也常见到，对诊断有一定的价值。
第十二章神经系统变性疾病【教材精要】一、概述（一）定义神经系统变性疾病是遗传性或尚未确定的内源性因素引起的进行性神经细胞变性，导致运动神经、自主神经系统功能障碍和认知障碍。
（二）共同特点病理表现神经元丧失；无特异性组织及细胞反应；临床多为隐袭起病，呈缓慢进展，病程较长；可有家族遗传史；无有效的治疗方法。
二、运动神经元病运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。
临床上、下运动神经元受损症状体征并存，表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
1 .病因：①遗传因素②中毒因素③免疫因素④病毒感染。
2 .病理：运动神经元选择性死亡。
3.临床表现（1）肌菱缩性侧索硬化（ALS）是最常见的类型：脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。
可有主观感觉异常，无客观感觉障碍。
病程持续进展。
（2）进行性脊肌菱缩（PSMA）：仅由脊髓前角细胞变性所致。
表现肢体下运动神经元功能缺损症状体征，无感觉障碍，括约肌功能不受累。
（3）进行性延髓麻痹（PBP）：病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。
（4）原发性侧索硬化（PLS）：选择性损害皮质脊髓束，导致肢体上运动神经元功能缺损。
4 .辅助检查（1）神经电生理肌电图呈典型神经源性改变。
（2）肌肉活检：早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌菱缩不易鉴别。
5 .诊断根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象，无感觉障碍，典型神经源性改变肌电图，通常可临床诊断。
6 .鉴别诊断：（1）脊肌萎缩症（SMA）：病变以脊髓前角细胞为主，肌无力和肌萎缩多从四肢近端开始。
（2）脊髓型颈椎病：肌萎缩局限于上肢，常伴感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌柬震颤少见，无球麻痹；胸锁乳突肌肌电图检查无异常。
标准
核心标准（两者必须同时符合）
（１）缓慢进展或阶梯样进展的局限性不对称性ａ肢体无力，即至少有两条神经运动支配区的受累，且持续＞１个月ｂ，如果症状和体征
只见于一条神经支配区，只能诊断可能的ＭＭＮ；
（２）无客观的感觉障碍，除了下肢可见轻微的震动觉异常ｃ。
临床支持标准
（１）主要累及上肢ｄ；
（２）受累肢体的腱反射减低或丧失ｅ；
（３）脑神经不受累ｆ；
（４）受累肢体可见痛性痉挛和肌束震颤；
（５）免疫抑制剂对功能障碍或肌力有改善作用。
排除标准
（１）上运动神经元体征；
（２）明显的球部受累；
（３）感觉障碍远比下肢震动觉轻微异常严重；
（４）最初数周内出现弥漫性对称性无力。
注：ａ：如果肌力ＭＲＣ评分（ＭｅｄｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｏｕｎｃｉｌＳｃａｌｅ）＞３，需要两侧相差１个ＭＲＣ级别，如果肌力≤３，则需要两侧相差２个
ＭＲＣ评分级别；ｂ：通常超过６个月；ｃ：在ＭＭＮ病程中可出现感觉症状和体征；ｄ：发病时主要累及下肢者大约占１０％；ｅ：曾有腱反射轻微
亢进的报道，尤其是在受累的上肢，只要符合排除标准的第１项就不能除外ＭＭＮ；ｆ：曾有舌下神经受累的报道
中国神经免疫学和神经病学杂志２０１２年１月第１９卷第１期Ｃｈｉｎ
ＪＮｅｕｒｏｉｍｍｕｎｏｌ＆Ｎｅｕｒｏｌ２０１２，Ｖｏｌ．１９，Ｎｏ．１·７５·
表２ＭＭＮ的电生理标准
（１）确诊的运动传导阻滞ａ：无论神经（正中神经、尺神经和腓神经）节段的长度如何，复合肌肉动作电位（ＣＭＡＰ）负峰面积近端与远端
相比减少≥５０％。
对有运动传导阻滞的节段的远端部分刺激时，ＣＭＡＰ负峰波幅必须＞正常低限的２０％且＞１ｍＶ，且ＣＭＡＰ负峰时
限近端与远端相比增加必须≤３０％。
（２）很可能的运动传导阻滞ａ：上肢跨越长节段（如腕到肘或肘到腋）的ＣＭＡＰ负峰时限近端与远端相比增加≤３０％时，ＣＭＡＰ负峰面
积减少≥３０％；或上肢跨越长节段（如腕到肘或肘到腋）的ＣＭＡＰ负峰时限近端与远端相比增加＞３０％时，ＣＭＡＰ负峰面积减少≥
５０％。
（３）有传导阻滞的上肢神经节段的感觉传导检查正常。
注：ａ：传导阻滞的证据必须是在常见的嵌压或压迫综合征的部位以外发现表３ＭＭＮ的诊断分类
确诊的ＭＭＮ
符合临床标准中的核心标准以及排除标准，且一条神经符合电生理标准１和３。
很可能的ＭＭＮ
符合临床标准中的核心标准以及排除标准，且两条神经符合电生理标准２和３；
符合临床标准中的核心标准以及排除标准，且一条神经符合电生理标准２和３，且至少符合ＭＭＮ支持标准中的两项。
可能的ＭＭＮ
符合临床标准中的核心标准及排除标准，且感觉神经传导检查正常，且符合ＭＭＮ支持标准的第４项；
符合临床标准中核心标准１（但只有一条神经有临床体征），并符合核心标准２以及排除标准，且一条神经符合电生理标准３以及１或
２
２辅助检查的良好实践要点（１）所有患者应进行临床
和电生理检查；（２）通常符合临床和电生理标准的患者无需
进行其他辅助检查，但一些患者需要考虑进行抗神经节苷
脂ＧＭ１抗体、臂丛ＭＲＩ检查和脑脊液检查；（３）需要考虑
能够发现合并疾病或排除其他可能疾病的辅助检查（尤其
是针电极肌电图、甲状腺功能、血清和尿液的异常蛋白、肌
酸激酶以及脑脊液的细胞数和蛋白水平；通常无需活检，但
活检可以用来排除其他疾病）。
根据患者的具体情况来选
择辅助检查。
３关于治疗的推荐（１）当患者的功能障碍严重需要治疗
时，首选静脉注射免疫球蛋白（按体质量２ｇ／ｋｇ，于２～５ｄ
内分次注射）（Ａ级推荐）；（２）如果最初使用大剂量丙种球
蛋白静脉注射治疗有效，在一些患者需要定期重复使用丙
种球蛋白静脉注射治疗（Ｃ级推荐），维持治疗的频率需要
根据治疗反应确定，通常为按体质量１ｇ／ｋｇ，每２～４周１
个疗程或按体质量２ｇ／ｋｇ，每１～２个月１个疗程；（３）不建
议使用糖皮质激素治疗（良好实践要点）；（４）如果丙种球蛋
白静脉注射疗效不充分，需要考虑采用免疫抑制剂，但临床
试验尚未发现哪种免疫抑制剂疗效可靠，来自临床试验和
病例系列报道的资料存在矛盾（良好实践要点）；（５）因环磷
酰胺的毒副作用，故不作为首选（良好实践要点）。
参考文献：
［１］ＪｏｉｎｔＴａｓｋＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＥＦＮＳａｎｄｔｈｅＰＮＳ．ＥｕｒｏｐｅａｎＦｅｄｅｒａｔｉｏｎ
ｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌＳｏｃｉｅｔｉｅｓ／ＰｅｒｉｐｈｅｒａｌＮｅｒｖｅＳｏｃｉｅｔｙＧｕｉｄｅｌｉｎｅ
ｏｎｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ．Ｒｅｐｏｒｔｏｆ
ａＪｏｉｎｔＴａｓｋＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＥｕｒｏｐｅａｎＦｅｄｅｒａｔｉｏｎｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ
ＳｏｃｉｅｔｉｅｓａｎｄｔｈｅＰｅｒｉｐｈｅｒａｌＮｅｒｖｅＳｏｃｉｅｔｙ－ｆｉｒｓｔｒｅｖｉｓｉｏｎ［Ｊ］．Ｊ
ＰｅｒｉｐｈｅｒＮｅｒｖＳｙｓｔ，２０１０，１５（４）：２９５－３
０１．
（青岛大学医学院附属医院神经内科李海峰刘涛）__。
