多灶性运动神经病

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多灶性运动神经病误诊1例

多灶性运动神经病误诊1例曾国华;包正军【摘要】@@ 患者,男,49岁.因颈椎病术后4个月于2010年8月20日来我院就诊.患者于6个前无明显诱因出现四肢乏力、麻木,双手活动笨拙,洗脸困难,逐渐发展为握力减退,手指伸不开;5个月前出现双下肢无力,站立困难;无发作性肌跳,无吞咽困难,无肌痛.颈椎MRI示:C3～C6椎间盘轻度后突,硬膜囊分别受压,考虑脊髓压迫变性可能.4个月前诊断为颈椎病给予颈椎病后路减压内固定术,术后四肢乏力逐渐加重.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2011(026)011【总页数】2页(P999-1000)【关键词】周围神经系统疾病;多灶性运动神经病;误诊;神经传导阻滞【作者】曾国华;包正军【作者单位】株洲市一医院神经内科,湖南,株洲,412000;株洲市一医院神经内科,湖南,株洲,412000【正文语种】中文【中图分类】R744.8患者,男,49岁。

因颈椎病术后4个月于2010年8月20日来我院就诊。

患者于6个前无明显诱因出现四肢乏力、麻木,双手活动笨拙,洗脸困难,逐渐发展为握力减退,手指伸不开;5个月前出现双下肢无力,站立困难;无发作性肌跳,无吞咽困难,无肌痛。

颈椎MRI示:C3～C6椎间盘轻度后突,硬膜囊分别受压,考虑脊髓压迫变性可能。

4个月前诊断为颈椎病给予颈椎病后路减压内固定术,术后四肢乏力逐渐加重。

查体:颅神经未见异常,四肢肌力:三角肌、肱三头肌、股四头肌、股二头肌5级,肱二头肌4级,伸指总肌、胫前肌3级,小指展肌、拇短展肌2级。

四肢腱反射消失,无明显感觉障碍,无肌压痛等。

入院后给予甲泼尼龙1000 mg/d,静脉滴注,连用5天后改为口服泼尼松60 mg/d,并逐渐减量。

患者用药10天后,双手手指即能伸开,用药6个月后症状明显缓解,且生活能够自理。

神经电生理检查;手术前:右正中神经、左右尺神经、左右桡神经、左右胫神经运动神经传导速度(MCV)减慢,左腓总神经MCV未引出,左正中神经、右腓总神经MCV 正常,均为可疑运动神经传导阻滞(CB)。

多灶性运动神经病2例临床分析

例２患者又出现左上肢无力的症状。关于ＭＭ的药物治疗目Ｎ
引出，肌肉无萎缩，余病理发射未引出。肌电图检查示： ①右腓总神经运动神经传导，于伸趾短肌记录，中踝及腓骨小头刺激均无运动反应； ②右胫神经运动传导速度减慢，发电位波幅诱降低（胭窝刺激时显著）远端潜伏期延长；， ③左腓总神经、左胫神经运动神经传导速度正常，发电位波幅降低；右腓浅神诱 ④ 经、右腓肠神经感觉神经传导速度正常。⑤右胫神经Ｈ波未出波； ⑥双侧腓肠肌、右胫前肌、右股四头肌肌休时见纤颤电位、正锐波发放，轻收缩时运动单位电位（Ｐ时限延长、ＭＵ）波幅增高； ⑦右胫神经运动神经传导寸进法显示胭窝下９１ｍ处刺、２ｃ
特点。ＭＭＮ电生理改变具有明显的特征，对诊断至关重要。且
１临床资料
病例１患者，，７岁，者缘于２０，女６患０６年６月无明显诱因
出现右下肢无力，肉跳，路不稳，现为足尖先着地，能足走表不跟行走，右摇晃，渐加重并出现右下肢肌肉萎缩，２０左逐于０７
ＭＭＮ电生理特点是：见的容易受压区域以外部位出现持续常性的局灶性传导阻滞（Ｂ。传导阻滞的定义是近端比远端刺Ｃ）激引出的复合肌肉动作电位（ＭＡ）幅降低或面积减少，ＣＰ波且不伴或仅伴有局灶性的异常时间离散（Ｄ）ｌｊＴ－。部分患者可２出现抗神经节苷酯（Ｍ１抗体滴度升高。ＭＭＮ是一种可治性Ｇ）疾病，目前尚不可治的ＭＤ相鉴别，与ＮＭＭＮ是一个免疫介导的神经病，激素治疗无效，免疫抑制剂治疗效果良好。本组２例患者经免疫球蛋白及环磷酰胺治疗后症状均有改善，电话随访中得知由于经济原因出院后两患者均未再继续治疗，中病其

多灶性运动神经病一例报告

为左手持物无力，并逐渐出现左手虎口肢体无力远端比近端显著，常呈单个神
疗，好转，症状未再进展。２年前开萎缩明显者对治疗无反应，反射常不无但腱始左下肢无力，端为主，走困难，规则或减低，远行诊部分患者可正常，２％患约０断：椎病，以手术治疗，效，腰予无且无力者有感觉异常，但程度轻微。ＭＭＮ电渐加重。５个月前开始右下肢无力，不生理特点为运动神经持续性、ＭＣｓ患ＰＢ，能独立行走。体：志清楚，神经阴者可以是多根运动神经受累或～根运动查神颅性，膜刺激征阴性，侧肢体肌张力偏神经的多个节段受累。部分患者肌电图脑左低，上肢近端肌力Ｉ级，手握力 Ⅱ 可出现纤颤电位、锐波、动单位动作左Ｖ左正运
Ｍ．ｔａ．ｅｓｒｌｓｎｍｕｔｏａｍｏｔｒｅ１Ｓｎｏｙｏｓｉｌｆｃｉｌｏ
ｎｕｏａｈ：ｃｉｉａａｄｅｅｔｐｙｉｌｇｅｌｅｒｐｔｙａｌｃｌｎｌｃｒｈｓｏｏｉａｎｏ
ｓｄ［．ｓｌｒｅ２０，（）３．３．ｕｔｙＪＭｕｃＮｅｖ，９３２：１１６］ｅ０６％以上，０感会，影响预后。尽早并行多条神经电生
理检查，提高该病的早期诊断。可
作者单位：浙江省台州市中心医院，浙

什么是多灶性运动神经病

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什么是多灶性运动神经病
导语：相信大家对于多灶性运动神经病这样的症状肯定不会太过于熟悉吧，多灶性运动神经病并不是我们常见的一种症状，我们周边也很少有人会出现多灶
相信大家对于多灶性运动神经病这样的症状肯定不会太过于熟悉吧，多灶性运动神经病并不是我们常见的一种症状，我们周边也很少有人会出现多灶性运动神经病的情况，但是由于多灶性运动神经病的危害性很大，所以我们还是有必要多了解一些关于多灶性运动神经病的信息，下文我们介绍一下什么是多灶性运动神经病。

多灶性运动神经病（MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。

其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主。

电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只是很轻的受累。

进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只有很轻的受累。

少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。

本病是一种可治疗的疾病。

大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，大部分患者临床症状可获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。

大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效。

本病预后相对良好。

多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。

可有不同时段的平台期和自发缓解期。

在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的疾病，那就是多灶性运动神经病了，我们知道多灶性运动神经病也被叫做是多灶性脱髓鞘性运动神经病，上文为我们详细介绍了多灶性运动神经病的临床表现
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多灶性运动神经元病的神经电生理特点

多灶性运动神经元病的神经电生理特点发表时间：2016-04-08T16:26:49.163Z 来源：《医师在线》2015年11月作者：周智[导读] 多灶性运动神经元病(multifocal motorneuro athy,MMN)是一种极为罕见的脱髓鞘性周围神经病，是以上肢远端受累为主要特征，无呼吸肌麻痹、脑神经受累，以及感觉障碍和椎体束的特征发生。

周智（湖北省谷城县人民医院 441700）摘要：目的：分析多灶性运动神经元病的神经电生理特点。

方法：对多灶性运动神经元病患者进行神经传导速度的测定以及肌电图的检查。

结果：运动神经其传导速度有不同程度的减缓。

结论：神经电生理的动态特点可部分反映其疾病的转归。

【关键词】多灶性；运动神经元病；神经电生理多灶性运动神经元病(multifocal motorneuro athy,MMN)是一种极为罕见的脱髓鞘性周围神经病，是以上肢远端受累为主要特征，无呼吸肌麻痹、脑神经受累，以及感觉障碍和椎体束的特征发生。

1 资料与方法1.1 一般资料：本组病例中，男6例，女4例，年龄25～60岁，病史2～20年。

主要临床特点为10例伴随着隐袭起病，且进展缓慢；8例单上肢远端处无力；3例伴随着对侧上肢以及侧下肢的扩展；2例仅限于单下肢；5例伴束颤；6例肢体的远端有肌萎缩；8例腱反射减弱。

符合2003年关于MMN的判断标准[1]。

1.2 方法：采用丹迪公司所生产的keyoint电位仪对其进行检查，置于屏蔽室中，温度20～25℃之间。

速度的测定以及刺激的方法均采用方波进行差强度的刺激。

正中神经采用的是腕部到手肘下腋点以及Erb s'点位进行一次分段的刺激；尺神经采用的是腕部到手肘下部手肘上部腋点以及Erb s'点进行分段的刺激。

CMAP的波形形态是否相似，依据结果来判定CB是否存在。

CB的判定标准还是参照2003年美其电诊断医学会的标准来测定的。

肌电图检测所用的是同心圆针的点极检测肌电图，上肢是对三角肌、肱三头肌、肱二头肌以及骨间肌等进行检测；而下肢所要检测的是股四头肌伸趾短肌以及脊旁肌等。

多灶性运动神经病有哪些症状？

多灶性运动神经病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍多灶性运动神经病症状，尤其是多灶性运动神经病的早期症状，多灶性运动神经病有什么表现？得了多灶性运动神经病会怎样？以及多灶性运动神经病有哪些并发病症，多灶性运动神经病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*多灶性运动神经病常见症状：肌性肌无力、感觉障碍、传导阻滞、颈背部肌肉痉挛*一、症状1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。

好发年龄为20～50岁，男性多见，男女比例为4∶1。

2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。

2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。

3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。

4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。

无锥体束征。

脑神经和呼吸肌受累罕见。

5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。

后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。

传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。

在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。

6.实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。

20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。

国内报道6例，血清GM1抗体明显升高4例，另2例轻度升高。

*二、诊断依据本病主要临床特点，当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN的可能，确诊必须做神经电生理检查，本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常，其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长，传导速度的轻度减低，不正常的时间离散等在运动神经上也常见到，对诊断有一定的价值。

多灶性运动神经病病人的护理PPT课件

营养支持
提供均衡的饮食，确保患者获得足够的营养支持。
可根据患者的吞咽能力调整饮食形式，如流质或软食。
护理人员应具备哪些素质？
护理人员应具备哪些素质？专业知识
了解多灶性运动神经病的病理、生理及护理要点。
定期参加专业培训，更新护理知识和技能。
护理人员应具备哪些素质？
沟通技巧
与患者及其家属保持良好沟通，建立信任关系。
该病可能与遗传、环境因素或自身免疫有关。
什么是多灶性运动神经病？症状
主要表现为肌肉无力、肌肉震颤、肌肉萎缩等。
症状可能因人而异，部分病人可能伴随疼痛或感觉障碍。
什么是多灶性运动神经病？诊断
通过临床症状、神经电生理检查和影像学检查进行确诊。
早期诊断对治疗和护理计划至关
病人的症状可能在短时间内变化，护理需要灵活应对。
定期评估病情变化是必要的护理措施。
为何需要特别护理？
心理支持
患者可能因疾病而感到焦虑和沮丧，需提供心理支持。
鼓励交流、倾听患者的感受，并提供专业的心理辅导。
为何需要特别护理？
生活自理能力
随着病情进展，患者的自理能力可能下降，需要提供辅助。
护理效果评估与反馈与团队沟通
定期与医疗团队沟通，分享患者的护理进展和问题。
多学科合作有助于全面改善患者的健康状况。
护理效果评估与反馈患者反馈
鼓励患者及家属反馈护理效果，帮助改进护理服务。
患者的体验是评估护理质量的重要方面。
谢谢观看
多灶性运动神经病病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是多灶性运动神经病？ 2. 为何需要特别护理？ 3. 如何实施护理？ 4. 护理人员应具备哪些素质？ 5. 护理效果评估与反馈

山东一医大神经病学应试指导12神经系统变性疾病

第十二章神经系统变性疾病【教材精要】一、概述（一）定义神经系统变性疾病是遗传性或尚未确定的内源性因素引起的进行性神经细胞变性，导致运动神经、自主神经系统功能障碍和认知障碍。

（二）共同特点病理表现神经元丧失；无特异性组织及细胞反应；临床多为隐袭起病，呈缓慢进展，病程较长；可有家族遗传史；无有效的治疗方法。

二、运动神经元病运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。

临床上、下运动神经元受损症状体征并存，表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。

1 .病因：①遗传因素②中毒因素③免疫因素④病毒感染。

2 .病理：运动神经元选择性死亡。

3.临床表现（1）肌菱缩性侧索硬化（ALS）是最常见的类型：脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。

可有主观感觉异常，无客观感觉障碍。

病程持续进展。

（2）进行性脊肌菱缩（PSMA）：仅由脊髓前角细胞变性所致。

表现肢体下运动神经元功能缺损症状体征，无感觉障碍，括约肌功能不受累。

（3）进行性延髓麻痹（PBP）：病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。

（4）原发性侧索硬化（PLS）：选择性损害皮质脊髓束，导致肢体上运动神经元功能缺损。

4 .辅助检查（1）神经电生理肌电图呈典型神经源性改变。

（2）肌肉活检：早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌菱缩不易鉴别。

5 .诊断根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象，无感觉障碍，典型神经源性改变肌电图，通常可临床诊断。

6 .鉴别诊断：（1）脊肌萎缩症（SMA）：病变以脊髓前角细胞为主，肌无力和肌萎缩多从四肢近端开始。

（2）脊髓型颈椎病：肌萎缩局限于上肢，常伴感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌柬震颤少见，无球麻痹；胸锁乳突肌肌电图检查无异常。

多灶性运动神经病健康宣讲

多灶性运动神经病健康宣讲
目录介绍多灶性运动神经病多灶性运动神经病的危害多灶性运动神经病的管理保持健康的生活方式多灶性运动神经病的预防总结
介绍多灶性运动神经病
介绍多灶性运动神经病
**什么是多灶性运动神经病** ：多灶性运动神经病是一种神经系统疾病，其特征是运动神经元受损，导致运动功能受限。
保持健康的生活方式
**规律生活**：保持规律的作息时间和充足的睡眠对维持身体健康至关重要。
多灶性运动神经病的预防
多灶性运动神经病的预防
**遗传因素**：多灶性运动神经病有一定的遗传风险，需了解自身家族病史并进行基因检测。
**健康监测**：定期进行身体检查，及早发现潜在的疾病风险。
谢谢您的观赏聆听
**心理影响**：疾病对患者心理健康产生负面影响，如抑郁、焦虑等。
多灶性运动神经病的危害
**家庭困扰**：疾病可能给患者家庭带来经济和精神负担，对患者及其家人造成困扰。
多灶性运动神经病的管理

多灶性运动神经病的管理
**药物治疗**：通过合理使用药物可以减轻症状，提高生活质量。
**康复训练**：运用康复训练方法，帮助患者维持运动功能，提高日常生活能力。
多灶性运动神经病的预防
**健康教育**：提供健康宣讲，增强公众对多灶性运动神经病的认识和防范意识。
总结
总结
多灶性运动神经病是一种神经系统疾病，会影响患者的运动功能和生活质量。
通过合理治疗、康复训练和心理支持，可以管理和缓解症状。
总结
合理的生活方式和预防措施有助于保持身体健康和预防疾病的发生。
**常见症状**：多灶性运动神经病的症状包括肌张力异常、震颤、肢体运动困难等。

多灶性运动神经病的临床分析79

[3]王维治，主编．神经病学[M]．5版．北京：人民卫生出版社，2005:106、224.
[4]李伟，张在强，龙沽．多灶性运动神经病的研究进展[J]，临床神经病学杂志，2001，14(2)：126.
[5] Nobile-Orazio E. Multifocal motor neuropathy. J Neuroimmunol.2001;115:4–18.
2治疗与转归
9例中用大剂量免疫球蛋白治疗7例，1天400mg／kg，连用5天，连用3月。其中明显有效6例，约1周开始恢复，2周后明显改善，肌力提高1～2级。地塞米松治疗2例，1天20mg，连用半月后逐渐减量，均无效。
3讨论
Lewis于1982年首先描述MMN，1985-1986年Parry、Roth和Chad几乎同时报道了4例单纯累及运动神经的周围神经病。1988年由Pertronk正式命名为多灶性运动神经病（MMN）。其主要特点是缓慢进行性、非对称性肢体无力，肌肉萎缩，上肢重于下肢，远端重于近端，很少累及感觉神经；电生理表现为持续性、节段性运动神经传导阻滞(cB)；部分患者血清神经节苷脂(GM1)抗体常增高；激素无效，而免疫球蛋白及环磷酰胺治疗有效。其中不对称性肢体无力和电生理检查发现运动神经传导阻滞是最主要的特点[2]。本组病人均有不对称性肢体无力，7例病人有明确的运动神经传导阻滞。目前其病因及发病机制仍不清楚，目前根据部分病例血清抗GM1抗体滴度增高，经免疫球蛋白治疗症状好转及抗体滴度下降，考虑可能与免疫有关。另外空肠弯曲菌感染后可并发MMN，且用免疫球蛋白有效，故考虑与空肠弯曲菌感染有关[1]。MMN目前无公认的诊断标准，AAEM2003年提出了一个临床确诊标准和可能标准。鉴别诊断主要与运动神经元病(MND)及慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)相鉴别。与MND鉴别点是：①MMN极少累及颅神经和呼吸肌；②MMN无上运动神经元受损的表现；③MMN肌萎缩与肌无力呈不对称分布；④MMN的病变在前根，而MND主要侵犯上下运动神经元；⑤MNN电生理特点为节段性传导阻滞，MND运动传导速度正常或轻度降低；⑥MND目前无有效治疗手段。该病与CIDP鉴别点：①MMN为不对称分布，而CIDP肢体无力多对称；②CIDP感觉障碍明显，而MMN无感觉障碍或较轻；③CIDP为广泛的运动、感觉传导速度减慢，而MMN多为多灶性单纯运动传导速度减慢；④CIDP脑脊液蛋白常增多，而MMN仅少量轻度增高；⑤MMN血清抗GM1抗体滴度高,CIPD正常[1，3]。本病目前多主张用大剂量免疫球蛋白或环磷酰胺治疗。本组病例6例应用免疫球蛋白有效，约1周左右起效。文献报道大剂量免疫球蛋白治疗在随机对照试验中证实是有效的，但是用多大剂量及时间仍不明确。静脉注射环磷酰胺是另一个有效的手段，价格便宜，但其毒副作用限制了它的长期使用。因此大多数学者认为，免疫球蛋白是一线药，环磷酰胺为二线药[4]。血浆置换、激素治疗对其它免疫介导的神经疾病作用是肯定的，但没有证明对MMN有效，甚至会加重症状，故不主张使用[5，6]。

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概述
自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300 例。
多灶性运动神经病
大头医生
编辑整理
英文名称
multifocal motor neuropathy
别名
多灶性脱髓鞘性运动神经病
类别
神经内科/脊神经疾病
ICD号
G62.8
概述
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Par非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。
因此，有关多灶性运动神经病和运动神经元病之间的关系一直有争议。有学者认为确实存在一些病例，其神经元的核周部分和周围神经可同时受损，而不只是累及其中之一。
临床表现
1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为 20～50岁，男性多见，男女比例为4∶1。 2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。 3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。 4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。
发病机制
在接近部分运动传导阻滞部位的运动神经活检显示，其主要病理改变为脱髓鞘和施万细胞增生形成的洋葱球样结构，无炎细胞浸润。腓肠神经活检有时可见轻度的轴突变性和脱髓鞘改变。目前仅有的3例MMN尸检资料显示均有神经根和周围神经改变，但也同时有脊髓前角神经元脱失和尼氏体溶解，2例有 Bunina小体，2例有皮质脊髓束损害。
关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分 (LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。
至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是 20%～84%的患者血清GM1抗体升高，二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。
6.实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。
临床表现
20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。国内报道 6例，血清GM1抗体明显升高4例，另2例轻度升高。
并发症
病情可有反复，急性期有类似吉兰-巴雷综合征表现，但呼吸肌多不受累，常可因肌无力而使日常生活不能自理。
发病机制
最近，用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GM1抗体的情况下，对体外鼠远端运动神经都可引出相似的阻断效应，提示或者是目前所用的检测抗GM1抗体的方法不够敏感，或者是MMN 患者的血清成分而不是抗GM1抗体引起了CB。 MMN选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。这可能反映了运动神经和感觉神经不同的抗原成分或不同的表达，可能是由于运动神经的GM1酰基鞘胺醇结构与感觉神经不同，因而与 GM1抗体的亲和力不同有关。或者反映了运动神经和感觉神经对损伤的易感性不同，或对损伤的修复能力的差异。
诊断
血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。
鉴别诊断
1.与慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)的鉴别二者的神经活检病理均表现为髓鞘脱失和施万细胞增生，神经电生理检查均有神经传导速度的改变，对免疫抑制药尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好，二者容易混淆。
但CIDP临床上有客观而持久的感觉障碍，MMN的感觉症状少且轻微。MMN可有腱反射活跃和肌束颤动，而CIDP无此体征。 CIDP的脑脊液蛋白升高明显而持久，MMN多正常或轻微升高。 CIDP对泼尼松反应良好，而MMN多对泼尼松治疗无效。
发病机制
有一部分患者尽管对免疫治疗有反应，但其血清抗神经节苷脂抗体并不高；另一方面，在一些吉兰-巴雷综合征(GBS)、运动神经元病、感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1 抗体的升高，这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问。这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实，因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用，在体内和体外进行了许多实验。当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB、无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗体血清时，可在体内和体外诱发出局灶性CB，但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实。
临床表现
无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。
5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。
神经肌电生理检查显示多灶性运动神经病可有特征性的改变，为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。 2.周围神经活检是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。
诊断
依据本病主要临床特点，当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN的可能，确诊必须做神经电生理检查，本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常，其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长，传导速度的轻度减低，不正常的时间离散等在运动神经上也常见到，对诊断有一定的价值。神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常，是诊断MMN的必要条件。
治疗
类固醇和血浆交换很少有效，类固醇甚至可加重肌无力。
预后
MMN预后相对良好，到目前为止，只报道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。可有不同时段的平台期和自发缓解期，病程为3个月～30年不等。
预防
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点： 1.加强营养，增强体质，防止感冒。 2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。 3.重症病人，生活不能自理，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。
治疗
MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，85%的患者临床症状获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效，方法为400mg/(kg· d)，连用5天为1个疗程，用药后数小时至7天开始起效，平均2周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善， 50%～60%的患者有明显改善，疗效可维持3～6周，因此多数患者需每月巩固治疗1次(2.0g/kg，分5天应用)。免疫球蛋白和小剂量的环磷酰胺联合应用可减少前者的用量。
鉴别诊断
抗GM1滴度升高常见于MMN，很少见于CIDP。神经活检CIDP有明显的炎细胞浸润，而MMN无。 2.与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别 MMN有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，腱反射亢进，容易与ALS或SMA 混淆。运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持MMN，磁共振光谱有皮质乙酰天冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导损害提示ALS。
实验室检查
1.血清学检查血清CK轻度增高；20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测，有利于鉴别诊断。
2.脑脊液检查蛋白可有一过性轻度升高。
其他辅助检查
1.肌肉和神经电生理检查对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。
发病机制
发病机制尚不清，血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚。血清抗神经节苷脂GM1抗体、抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高，经过治疗抗体滴度下降后，一些患者症状改善，支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用。可是，鼠坐骨神经体外实验观察发现，在郎飞节处有抗GM1抗体结合，并有继发性补体激活，而神经传导检查未见异常。
流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。
本病1985年由Parry首先报道。男性好发，男女比例为4∶1；好发年龄为20～50岁， 15～70岁均可发病。目前世界各地报道已达300余例，国内王力军报道6例。尽管本病临床少见，但因为是一种可治疗的周围神经病，因而近年来备受关注。
病因