小儿心肌致密化不全

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）是一种因正常心内膜胚胎发育停止而导致的，以多发突起的肌小梁和深陷肌小梁隐窝内血流与左心室腔交通为特征的先天性心肌病，18％~25％的NVM呈家族性发病。

早期本病常被称为“海绵样心肌（spongy myocardium）”，Chins TK等[4]于1990年首次将其正式命名为NVM。

该病可孤立存在，称为“孤立性心室肌致密化不全(isolated noncompaction of ventricular myocardium，INVM)”，亦可与其他先天性心脏畸形并存，称为“非孤立性心室肌致密化不全（non- isolated noncompaction of ventricular myocardium，NINVM）”。

亦有同时累及双心室者。

目前尚未明确二者是否为同一种疾病。

因该病主要累及左心室，故也常被称为“左心室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction，LVNC）”。

1995年世界卫生组织及国际心脏病学会联合会（WHO/ISFC）工作组及2008年欧洲心脏病学会（ESC）均将其归为未分类或未定型心肌病，而2006年美国心脏病协会（AHA）则建议将其归类为原发性遗传性心肌病。

因NVM临床表现无明显特异性，加之其影像学表现与扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）较为相似，以及早期对该病的认识不足、仪器设备相对落后等原因，许多NVM患者被误诊为DCM。

而NVM则被认为是一种较为罕见的疾病。

随着超声心动图（UCG）、心脏磁共振成像（CMR）技术的发展，人们对NVM 的认识不断加深，诊断病例亦逐年增加。

近年来的研究表明， NVM在同期儿童患者中所占比例约为0.14％，约占儿童所有类型原发性心肌病的9.2％~9.5％，是仅次于DCM和肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）的第3常见的原发性心肌病。

心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全是一种心肌病变，通常表现为心肌肥厚和心脏功能异常。

对于心肌致密化不全的诊断，需要根据一定的标准和指标进行评估。

下面将介绍心肌致密化不全的诊断标准，以便临床医生和患者了解相关信息。

首先，心肌致密化不全的诊断需要通过临床表现和相关检查来确认。

患者通常会出现心悸、气促、乏力等症状，临床医生需要仔细询问患者的病史和症状，进行全面的体格检查。

其次，心肌致密化不全的诊断需要借助各种影像学检查。

心脏超声是常用的检查手段之一，可以观察心脏结构和功能的变化，包括心脏壁厚度、室间隔和心室腔的大小等。

此外，核磁共振、心脏计算机断层扫描等检查也可以提供重要的诊断信息。

另外，心肌致密化不全的诊断还需要进行心电图和心脏负荷试验。

心电图可以观察心脏的电活动，检测心律失常和心肌缺血等情况。

心脏负荷试验则可以评估心脏的功能状态，包括心脏的收缩和舒张功能。

最后，心肌致密化不全的诊断还需要排除其他疾病的可能性，如高血压性心脏病、心肌炎、心肌病等。

临床医生需要综合分析患者的临床表现和检查结果，进行综合判断。

总之，心肌致密化不全的诊断需要综合临床表现和各种检查结果，包括心脏超声、心电图、心脏负荷试验等。

通过全面评估，可以帮助临床医生准确诊断心肌致密化不全，并制定合理的治疗方案。

希望本文对相关人员有所帮助。

心肌致密化不全的超声诊断心肌致密化不全是一种罕见的心脏疾病，它会导致心肌组织变得异常紧密而丧失原有的弹性和功能。

这种疾病对患者的健康造成严重影响，因此及早进行超声诊断是非常重要的。

本文将介绍关于心肌致密化不全的超声诊断的相关知识，以帮助医生和患者更好地了解这一疾病。

一、心肌致密化不全的超声诊断原理心肌致密化不全是一种由于心肌细胞排列紧密而造成的心肌异常增厚的疾病。

超声心动图是用于检测心脏结构和功能的一种无创性检查方法，能够清晰地显示心肌组织的异常情况。

通过超声诊断，可以观察到心脏的结构、大小、收缩功能等指标，从而帮助医生准确判断患者是否患有心肌致密化不全，并及时进行治疗。

二、超声诊断心肌致密化不全的关键指标1. 心室壁厚度心肌致密化不全的患者由于心肌细胞排列紧密，心室壁通常会呈现异常增厚。

通过超声心动图可以测量心室壁的厚度，从而判断心肌组织的紧密程度。

正常心脏的心室壁厚度一般不会超过1.1厘米，而心肌致密化不全的患者通常会出现明显的心室壁增厚。

2. 心室内径心室内径是评估心脏收缩功能的重要指标之一。

通过超声心动图可以准确测量左心室和右心室的内径，这对于评估心肌致密化不全患者的心脏功能至关重要。

对于心肌致密化不全的患者来说，心室内径通常会出现异常缩小的情况，这是由于心肌组织的紧密化导致心室容积减小所致。

3. 心脏杂音心肌致密化不全的患者在心脏收缩和舒张时可能会伴随有心脏杂音的产生。

超声心动图可以清晰地观察到心脏瓣膜的开闭情况，从而判断是否存在异常的杂音。

对于心肌致密化不全的患者来说，常常会出现相对狭窄的心脏瓣膜开放情况，这会导致心脏杂音的产生。

通过超声心动图可以及时发现心脏杂音的存在，从而进行进一步的诊断和治疗。

三、心肌致密化不全的超声诊断注意事项1. 引导患者配合在进行超声心动图检查时，医生需要引导患者进行各种不同的体位改变，以便获取更全面、准确的心脏影像。

医生需要耐心地向患者解释超声心动图检查的重要性，并引导患者配合完成各种体位的调整。

心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全是一种严重的心病，它描述的是因为缺乏必需的细胞及以上要素，使得心脏细胞致密化受到抑制，从而影响心肌收缩功能，引起心力衰竭并对患者的生活质量产生影响。

心肌致密化不全的诊断，是以心电图检查和心脏彩超检查为主的一种复杂的医疗技术。

心电图检查是心肌致密化不全的常见诊断手段，它可以检测出心肌细胞存在的
缺失和不想响应周围及以上要素的情况。

心电图检查能够发现可以与心肌致密化不全症相关的心脏率、频率、异常收缩等特征，如有这些特征时，就可以进一步做彩超检查，以确定准确的心肌致密化不全诊断标准。

心脏彩超检查是心肌致密化不全的确诊技术，它可以观察到心肌的病理变化，
诊断准确率很高。

心脏彩超检查能够检测出心肌细胞结构和功能的变化，是必要的，它们对心肌致密化不全的诊断至关重要。

通过与表型及以上要素比较，彩超检查可以确定心肌致密化不全的准确诊断标准。

总而言之，心电图检查和彩超检查都是心肌致密化不全的诊断标准，常用的方
法是心电图检查，心脏彩超检查它是确诊的首要步骤。

心电图检查可以发现与心肌致密化不全症的相关心脏特征，而彩超检查可以观察心肌致密化的特征和趋势，从而准确地诊断心肌致密化不全。

致密化不全心肌病诊断标准：
心肌致密化不全可以通过超声心动图、电子计算机断层扫描、左心室造影等检查进行诊断。

1、超声心动图：该方法是利用超声短波对患者心脏和大血管的解剖结构及功能状态进行特性检查的无创性检查项目。

该项目可特异性的显示出心肌致密化不全患者心室内肌小梁异常粗大、深隐窝交错等心肌结构特点，也是临床首选的影像学检查项目。

2、电子计算机断层扫描：该方法是对临床判断患者是否存在心肌致密化不全，可起到良好辅助诊断效果。

对于存在心肌致密化不全的患者。

通过检查结果，可以发现患者发生病变的心肌被明显区分为外层变薄的致密心肌与内层增厚的非致密化心肌。

3、左心室造影：该方法是通过排除患者其他并存的心脏异常，从而达到辅助诊断的目的。

致密化不全心肌病（Noncompaction of Ventricular Myocardium，NVM）是一种罕见的心肌病，其特点是心肌在胚胎发育过程中未能正常致密化，导致心室腔内出现异常的、网状分布的肌小梁结构。

超声诊断标准通常包括以下几点：
1.超声心动图特征：明确显示左心室（LV）或右心室（RV）内存在过度发达、纵横交错的肌小梁，形成特有的蜂窝状或海绵状结构。

心室壁呈现双层结构，其中内层为未完全致密化的肌小梁层，外层则是正常的致密心肌层。

通常测量左心室的疏松层与致密层之比（非致密化指数，
Non-compacted to Compacted Myocardial Ratio，NC/C ratio），正常情况下小于2:1，而在致密化不全心肌病中，此比值通常显著增高。

2.影像学证据：超声心动图可见深陷的隐窝（trabecular recesses）与肌小梁直接相通，其间可能存在血流信号。

心腔可能扩大，心功能（如射血分数）可能受损。

可能伴有瓣膜反流、心包积液、血栓形成等情况。

3.排除其他病因：在诊断过程中，需要排除由于其他心脏病理性因素（如心肌梗死、心肌炎、先天性心脏病等）导致的类似超声影像表现。

总之，致密化不全心肌病的确诊需要综合临床症状、家族史、超声心动图特征及其他影像学检查结果，并且可能需要结合心导管检查、心肌活检等进一
步评估。

诊断标准随医学进展和技术进步也在不断更新和完善。

心肌致密化不全的超声诊断心肌致密化不全是一种罕见但严重的心脏疾病，其特征是心室壁增厚，但心室腔大小却无显著变化，同时心脏功能可逐渐减退，最终发展为心力衰竭。

超声心动图（Echocardiogram）是该病的首要诊断方法，以下将详细介绍超声诊断心肌致密化不全需要关注哪些几个方面。

心脏大小及室壁厚度首先，超声检查需要测量左、右心室的大小、瓣膜状态以及壁运动情况等指标。

对于心肌致密化不全的诊断来说，最为重要的是左心室的室壁厚度。

一般来说，左心室的室壁厚度应该在10mm以下。

如果超声检查发现左心室室壁厚度明显增厚，应该高度怀疑心肌致密化不全的可能性。

心室功能评估除了室壁厚度外，超声检查还需要评估心室功能，以了解心脏泵血的情况。

主要评估指标包括左心室长轴（LVEDL）和短轴（LVESD），左室射血分数（LVEF）以及心脏整体运动情况。

心肌致密化不全患者的LVEF常常下降，心脏运动轻度减弱。

如果超声检查显示LVEF较低，结合心室壁增厚等其他指标，可以高度怀疑心肌致密化不全。

心腔形态和血流图像此外，超声检查鉴别诊断心肌致密化不全还需要关注心腔形态和血流图像。

如果发现心室腔大小变化不明显，也就是说室壁厚度增加了，但左心室腔没有显著缩小，应该高度怀疑心肌致密化不全的可能性。

此外，血流图像也有助于鉴别诊断。

心肌致密化不全患者的血流图像通常表现为血流缓慢、湍流现象，并且心腔变窄。

总之，心肌致密化不全是一种病情相对复杂的心脏疾病，需要结合病史、体征和超声心动图等多种方式来综合分析和确定，其中超声心动图是诊断的首要手段。

因此，医生在诊断心肌致密化不全时应该关注左心室室壁厚度、心室功能、心腔形态和血流图像等指标。

心肌致密化不全诊断标准心肌致密化不全是一种罕见的心脏病，它通常是由于一些遗传性基因突变所致。

这种疾病会导致心肌组织的致密化和肥厚，进而影响心脏的正常功能。

对于心肌致密化不全的诊断，医生需要依据一系列的标准来进行判断。

本文将详细介绍心肌致密化不全的诊断标准，以便医生和患者更好地了解这一疾病。

一、临床表现。

心肌致密化不全的临床表现通常包括心悸、呼吸困难、乏力、胸痛等症状。

部分患者可能还会出现晕厥、心律失常等症状。

这些表现虽然不具有特异性，但结合其他检查结果可以对心肌致密化不全进行初步判断。

二、心电图。

心电图是诊断心肌致密化不全的重要辅助手段。

心肌致密化不全患者的心电图通常会显示出心室肥厚、ST段改变、T波倒置等异常表现。

这些特征有助于医生进行初步诊断，但并非特异性诊断标准。

三、超声心动图。

超声心动图是诊断心肌致密化不全的关键检查手段。

通过超声心动图可以清晰地观察心脏结构和功能，包括心腔大小、室壁厚度、心室收缩功能等。

心肌致密化不全患者的超声心动图通常会显示出心室壁增厚、室间隔厚度增加、心室舒张功能受损等特征。

四、心磁共振。

心磁共振成像是诊断心肌致密化不全的金标准之一。

它可以提供更为清晰的心脏影像，帮助医生准确判断心肌组织的密度和肥厚程度。

心磁共振还可以检测心脏功能和血流动力学的变化，对于心肌致密化不全的诊断具有重要意义。

五、遗传基因检测。

由于心肌致密化不全通常是由遗传基因突变引起的，因此遗传基因检测也是诊断的重要手段。

通过对患者的基因进行检测，可以发现与心肌致密化不全相关的突变基因，有助于确认诊断并进行家族遗传风险评估。

总结。

心肌致密化不全的诊断需要综合临床表现、心电图、超声心动图、心磁共振和遗传基因检测等多种手段。

没有单一的指标可以作为诊断的唯一依据，而是需要综合考虑多方面的信息。

在进行诊断时，医生需要密切关注患者的临床表现，结合各项检查结果进行判断，以确保诊断的准确性和及时性。

希望本文能够帮助医生和患者更好地了解心肌致密化不全的诊断标准，促进疾病的早期诊断和治疗。