皮肤激活再生疗法治疗先天性皮肤缺损伴大疱性表皮松解症1例

新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理对策先天性大疱性表皮松解症是一组少见的皮肤和粘膜起疱的遗传性疾病[1]，至今分类尚不统一，根据临床症状、病理和遗传特征，可分为非瘢痕性大疱性表皮松解症和瘢痕性大疱性表皮松解症。

分类也有多种，按病理上疱疹所在位置可分为四型，即单纯型大疱性表皮松解症、复发性手足疱疹病、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症。

其特点是皮肤受到轻微摩擦受压后出现松弛水疱、糜烂，表皮坏死、松懈、脱落[2]，可发生于身体任何部位，护理难度大。

我科新生儿室于2011年1月28日收治一例新生儿先天性大疱性表皮松解症患儿，经过积极的治疗和精心的护理，取得了较满意的效果。

现将护理对策报告如下：1、护理措施1.1 保持患儿体液平衡。

1.1.1 迅速建立良好的静脉通道，避免反复穿刺，按时正确执行医嘱，确保液体的输入通畅，应用输液泵，以保证液体的匀速注入，必要时根据医嘱正确输入血浆、人血白蛋白及丙种球蛋白，严格执行无菌操作，密切观察药物的不良反应。

1.1.2 监测尿量，用一次性婴儿采尿袋收集患儿尿液，以准确测量尿液，但应避免粘贴患儿会阴部皮肤，以免撕扯，增加皮肤的破损。

1.1.3 密切观察患儿神志及末梢循环情况，根据医嘱正确使用血管活性药物。

准确记录24小时液体出入量，并每日定时测量患儿的体重情况。

1.1.4 及时采集血标本监测血生化及电解质。

1.2 维持患儿正常的心输出量及周围组织灌注量。

1.2.1 密切观察病情变化，持续心电及经皮氧饱和度监测，每小时更换并观察血氧饱和度探头包绕处皮肤有无压红、灼伤等情况。

1.2.2 保持环境安静，患儿哭闹烦躁明显时遵医嘱使用镇静药。

1.2.3 根据患儿心功能情况及尿量，监测血压，严格控制输液总量，使用输液泵控制输液速度。

1.3 加强皮肤护理，使患儿受损的皮肤尽量恢复到最佳状态。

1.3.1 由于患儿有大片表皮层剥脱，暴露鲜红色真皮层，甚至伴有渗血渗液，所以必须采取暴露疗法，裸体入暖箱，以充分暴露皮肤。

新生儿先天性皮肤缺损1例治疗体会发表时间：2016-09-09T16:05:47.750Z 来源：《系统医学》2016年10期作者：葛芊鹭[导读] 先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良。

中核兰州铀浓缩有限公司职工医院儿科 730065【中图分类号】R432 【文献标识码】A 【文章编号】2096-0867（2016）10-099-01先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良，以一个区域或多个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织（肌肉、骨骼）出现先天性缺损为特征，是临床上较罕见的发育缺陷病［1，2］，可同时伴有多种异常综合征，发病率约为3/20000，其中男女发病的比例约为162：100［3］。

我科于2016年2月收治了1例先天性皮肤缺损患儿，经过积极治疗，患儿缺损处皮肤恢复完整，现总结治疗体会如下。

1.病例资料患儿男，出生后半小时，因出生后发现右下肢部分皮肤缺损由产科转入我科。

患儿系G1P1，孕39+1周剖宫产；Apgar评分1min、5min均为10分，出生体重3.6Kg，娩出时无外伤史。

其母亲为B超医师，无妊娠期间感染或用药史，患儿父母平素身体健康，非近亲结婚，家族中无类似病例，无其他遗传病史。

入院查体：生命体征平稳，哭声好，反应好，面色红润，心肺腹查体无异常，四肢活动正常，原始反射存在。

右侧小腿外侧至外踝可见皮肤缺损，形状不规则，缺损大小约11cm×6cm（约占全身皮肤面积的4%左右），皮损边界清楚，无活动性出血，基底可见鲜红色组织。

诊断：先天性皮肤缺损。

2.治疗（1）局部皮肤治疗：患儿入院给予皮肤缺损创面局部碘伏消毒后，重组人表皮生长因子外用溶液 2/日、重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶 1/日即喷于缺损处，用无菌纱布覆盖。

于入院第2天皮肤缺损处表面覆盖一层黄色软痂皮，并可见少量淡黄色渗液，故给予碘伏消毒后，磺胺嘧啶银软膏1/日外涂，上述两种药物外喷，继而用凡士林油纱覆盖，外层无菌纱布包扎。

[方案]组织工程人造皮肤组织工程人造皮肤1 组织工程人造皮肤重要性皮肤是人体的重要器官之一，在60天内可完全更新一次。

皮肤不仅能使人不受到污物或细菌的侵袭，也能保持人体内的水分不致逃逸。

当大面积的皮肤受到严重的烧伤或损害，医生必须立即输入液体并保护伤口，如果仅是皮肤的浅层受损，新皮肤会再生。

如果病人受到了严重的烧伤，皮肤就不能靠自己修复。

长期以来，人们对严重的皮肤缺损创面，只能靠切取自体正常部位的皮肤移植修复，尽管能治愈创面，但在取皮部位却留下了新的创伤，常常导致疤痕增生，甚至因取皮过深，供皮区难以自愈，形成水疱，反复溃疡，导致“好了旧伤又添新疤”。

据介绍，遇到大面积严重烧伤的病人，如果其正常皮肤所剩无几，缺乏自体皮源及时封闭创面，常常引起创面及全身严重的感染等一系列并发症，有可能危机生命。

因此，国际医学界一直试图在体外制造一种皮肤代用品，用来更换人体损坏的皮肤组织。

过去，能让重度烧伤病人活下来的，在100人中只有22人;用了人造皮肤后，增加到64人。

负面作用是，人造皮肤固然挽救了生命，但也带来感染，有时人体还会对它作出不良反应:结成很硬的疤。

今天，人造皮肤用于皮肤移植的第一期治疗。

人造皮肤保护伤口免受感染，并促进结缔组织的生长。

人体的免疫系统会逐渐分解多聚物，一旦病人自己的表层皮肤被植上以后，伤口会很快愈合。

2 组织工程人造皮肤研究历史临床上对组织器官的大量需求,促进了组织工程研究及其产业的快速发展。

美国、欧洲、日本、新加坡和韩国,是世界上组织工程研究最为发达的国家和地区。

美国在组织工程领域处于世界领先地位,早在1988年就以基金的形式资助了组织工程的系列研究课题。

2001年美国成立了组织工程学会，并逐渐形成全球性的学术组织。

据统计，1995年,2002年，组织工程领域累计投入45亿美元，产业的综合规模年扩增率为11%。

到2002年底，16个国家从事组织工程产业的公司有89 家、人数达2611人。

13例新生儿大疱性表皮松解症的护理作者：楼佳车月苹俞君吴小花来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第07期【摘要】目的：讨论新生儿大疱性表皮松解症的护理。

方法：对13例新生儿大疱性表皮松解症的病人进行针对性的护理。

结果：经早期护理和对症治疗，10例患儿病情好转，水疱结痂，无新增水疱后出院，3例家长要求放弃治疗自动出院。

结论：大疱性表皮松解症病人的护理要点，需严密观察病情，监测生命体征，预防感染，加强皮肤护理尤其重要，防止皮肤受压、摩擦及感染，积极预防并发症的发生。

【关键词】新生儿；大疱性表皮松解症；观察护理大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）是一组少见的多基因遗传性水泡样疾病，发生率为2/10万活产儿，一般分为3型：单纯型，营养不良型，交界型。

其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，被归于机械系大疱病，皮损易发生在受外力影响的部位，如四肢关节等处。

临床表现变异性大，内胀器官可受累。

伤口修复后可遗留皮肤损害和结痂。

真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因发生突变是大疱性表皮松解症的遗传学基础。

[1] 多在出生后或2岁内发病。

2011年1月至2013年7月，本院新生儿科收治了13例新生儿大疱性表皮松解症的病人，现将护理体会报告如下。

1 临床资料1.1 一般资料本组13例病例中，男4例，女9例；发病时间：3小时～24小时有4例，≥24小时有9例；临床特点：多表现为全身大片皮肤缺损，手、足和四肢较明显，局部创面渗血、有脓性分泌物，局部结痂，双手部分指甲脱落，双手指及小腿外侧散在多个血性水泡水疱严重时可继发感染，住院期间有新水泡出现，其余部位摩擦后可出现新水泡。

口腔内粘膜破损，吞咽困难。

1.2 结果经治疗和护理，4例病例自动出院，9例病例病情好转出院。

2 护理体会2.1注意病情观察监测患儿生命体征，神志，精神等情况，每2-4小时监测生命体征变化，如患儿出现精神萎靡、嗜睡、高热、呼吸急促、心率加快等症状提示感染严重，应及时通知医生，做好相应处理。

小儿遗传性大疱性表皮松解症如何治疗
一、概述
某同事朋友的宝宝是个早产儿，出生时颜面部口鼻周围，双下肢及手腕部可见大片表皮缺损，可见红色真皮层，口腔粘膜，头颈，躯干，四肢可见散在小水疱，糜烂，全身多处可见血疱，医生诊断为先天性表皮缺损并大泡症皮肤松懈症。

因为属于遗传性的，只能是以护理为主，医生开了些维生素E以及炉甘石洗剂。

减轻了孩子的痛苦。

二、步骤/方法：
1、住院期间朋友每天给她孩子用稀碘伏消毒后再涂抹湿润烧伤膏和百多邦，两种药换着用，全身还是老起水泡和血泡，四肢没有表皮的地方在慢慢的愈合，但一直反反复复的好不了。

后面给孩子服用维生素E，涂炉甘石洗剂，但总要比她自己乱用药的效果要好些。

2、先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体遗传性皮肤病，家族成员中可能有类似病例。

因为目前尚无有效方法治疗。

所以只能自己在平时要多注意些，症状严重时应去医院处理。

平时感冒什么的都不要随便给孩子喂药。

3、避免外伤及摩擦。

口服维生素E或苯妥英钠。

外涂炉甘石洗剂.皮损局部抗感染，保护。

夏季可以调节合适的温度，穿柔软、吸水性强的衣服，减少皮肤摩擦，预防感染。