大疱性表皮松解症到底有多可怕

疼痛和不适管理方案
评估疼痛程度：使用疼痛评分量表进行评 估
药物治疗：使用非甾体抗炎药、阿片类药 物等药物进行治疗
物理治疗：使用热敷、冷敷、按摩等物理 方法进行治疗
心理治疗：使用心理疏导、放松训练等方 法进行治疗
生活方式调整：保持良好的作息、饮食习 惯，避免过度劳累和紧张
健康教育：向患者及家属讲解疾病知识， 提高自我管理能力
治疗方法：抗过敏 药物，局部治疗， 避免接触过敏原
疾病发展和并发症
疾病发展：大疱表皮松解症型药疹是一种严重的皮肤病，通常由药物过敏引起，病情发展迅速， 可能导致皮肤大面积剥脱和感染。
并发症：大疱表皮松解症型药疹可引发多种并发症，包括感染、败血症、休克、器官衰竭等， 严重时可危及生命。
治疗方法：治疗大疱表皮松解症型药疹的关键在于及时停用致敏药物，并进行抗过敏、抗感染 等对症治疗。
病史包括药物使用史、过敏史和家族史等。
临床表现包括皮肤和黏膜出现大疱、疼痛、瘙痒、发热等。
组织病理学检查可以发现表皮细胞间水肿、表皮松解和真皮炎症等特 征性改变。
病因和发病机制
病因：药物过敏反 应，主要与免疫系 统有关
发病机制：药物通 过皮肤吸收，引起 免疫反应，导致表 皮细胞坏死和脱落
临床表现：皮肤出 现大疱，疼痛，瘙 痒，皮肤脱落
营养和饮食护理计划
饮食原则：清 淡、易消化、 高蛋白、高维
生素
食物选择：新 鲜蔬菜、水果、 瘦肉、鸡蛋、
豆制品等
饮食禁忌：辛 辣、油腻、刺
激性食物
饮食计划：根 据患者病情和 营养需求制定 个性化的饮食
计划
营养补充：根 据患者营养状 况，适当补充 维生素、矿物
质等营养素
饮食调整：根 据患者病情变 化，及时调整 饮食计划，保 证营养摄入充

大疱性表皮坏死 松解 型药疗是 药疹 中最严 重 的类 型 ，致 敏药物包括青 霉素类 、头 孢菌 素类 、解热 镇痛药 等 。本病 起
性表皮松解症型 药疹 ，建议 ： （ １ ）停 用五 水头孢唑林 、奥硝
唑 及 其 他 并 用 药 物 ；（ ２ ） 加 用 甲泼 尼 龙 ６ ０ ａ ｒ ｇ 。复 方甘 草 酸 苷
诊意见 用药 ，保持 皮损部位 清洁干燥，避免覆盖 。９月 １ ３日，
患者右下肢皮肤 剥脱稍 扩 大，轻 度渗 出，呈 烫伤 样外 观 ，会
阴及 大 腿 部 位 红 斑 消 退 ， 未 出现 新 皮 损 。９月 １ ６ 日患 者 皮 肤
唑啉钠引起大疱型表皮 松解 型药疹 １ 例 ，具体情况如下 。
房敏 杰 ，童 本定 ，魏 青 ，吴 楠
【 摘要 】 Ｉ 例 胃癌患者 围术期预防性使用头孢唑林钠 ２ ｇ ，Ｉ ￣／ １ ２ ｈ 静脉滴注预防手术部位感染 。第 ３ 天 ，患者
搔抓右大腿 内侧皮肤后 出现小片皮肤剥脱 。第 ４天 ，患者右下肢皮肤剥脱较前扩大 ，会 阴部 出现大片状皮 肤红斑 ，红 斑处 出现大小不等 的松弛性水疱和表皮 松解。停用五 水头孢 唑林 ，加用 甲泼尼龙 ６ ０ ａ ｒ ｇ ，复方 甘草 酸苷 ６ ０ ａｇ ｒ 静 脉滴 注 。４ ｄ后 ，患者皮疹逐渐好转至消退。
２ 讨 论
１ ６； ￣／ ｍ ｉ ｎ ，血压 １ ３ ６ ／ ６ ３ ｍ ｍＨ ｇ（ １ ｍｒ ｎ Ｈ ｇ＝ ０ ． １ ３ ３ ｋ Ｐ ａ ） 。查体 无 特殊。血 生化 检 查 ：尿 素 ２ ． ６ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ 。肿 瘤 标 志物 检 查 ：癌
胚抗 原 １ ． ７ １ ｇ ／ Ｌ ，糖 类 抗 原 １ ２ ５ ７ ． ５ ７ Ｕ ／ ｍ ｌ ，糖 类 抗 原 １ ９ ９ １ １ ． ５ ９ Ｕ ／ ｍｌ ，糖 类抗 原 １ ５ ３ ９ ． ２ ９ Ｕ ／ ｍ ｌ ，甲 胎 蛋 白 ５ ． ７ ２ Ｌ 。 血

出新的表皮 ， 眼结膜 、 口唇粘膜恢复正 常， 躯干 、 大部分表皮 四肢
更新 复查 Ｓ Ｅ Ｔ示右颞皮 质血供明显恢复 。 ＰＣ 皮质类固 醇进 一 步减量至相 当泼 尼松量 ６ ｍ ／ ， ３ ｇ ｄ 患者逐渐恢复正 常， 只是偶 感 全身皮肤麻木 ，２ １ １ 月 ５日出院， 带泼尼松 ４ ｍ ／ 。 ５ ｇ ｄ
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临床皮肤科杂 志 ２ ０ ０２年 ５月第 ３ 卷第 ５ Ｉ 期
狼疮脑病治疗中出现大疱性表皮松解型药疹 ｉ 例
Ａ ａ ｅ ｏ ｐｄ ｒ ｌｓｓ ｂ ｌ ｓ ｏｌｗｉｇ ｔ ｅ ｔ ａ ｍｅ ｔ ｆ Ｅ ｃ ｓ ｆｅ ｉｅ ｍｏｙ ｉ ｕｌ ａ ｆ ｌ ｎ ｈ ｒ ｔ ｎ ｏ ｏ ｅ ｏ ＳＬ
Ａ Ａ １８ Ｎ ： ０斑点型 ，ｓ Ｎ ｄＤ Ａ阳性 ， 补体 ｃ 、 ４降低 ， ３ｃ 脑脊液检查示 压力升高 ， 细胞数稍高 ， 核礁 共振示右飘叶异常信号灶并出 血。诊断为 Ｓ Ｅ 狼疮 脑病 ， 甲基泼 尼松 龙冲击 ， Ｌ， 予 卡马西平治疗 ， 脑病症状缓解 ， 突发大疱性表皮橙解 ， 但 经加大皮质类 固醇
患者 ， ，３岁 ， 女 ２ 因关节痛 ９月 ， 面部 红斑 １月 ． 搐 １ 抽 周 于 ２０ ００年 Ｉ 月 ３日急诊 收＾我 科 。 １ 患者＾ 院前曾固关节痛 ． 双手足 遇冷 后发紫 、 发麻 ． 不规则 发热 ， 乏力 ， 肉酸痛 ６月 伴 肌 而 于 ８月底 来我 院 门诊 ． 查 Ａ Ａ １ ３ ０均质 型 ．ｓ Ｎ 检 Ｎ ：２ ｄ— Ａ阳 Ｄ 性 ，３ ｃ ｃ 、 ４降低 ， 确诊 为“ 系统性红 斑狠疮 ” 带泼 尼松 ５ ｍ ／ ， ０ ｇｄ 及火把 花根 ， 潘生丁 等回家治疗 ９月 ２ ３日无 明显诱 因出现高 热 （９ ３ ４￣ ， ０Ｃ） 双面颊 、 颈部 片状红斑 ， 乏力 ， 全身肌 肉酸痛 症状加 重而住当地医 院． 院期 间予泼尼松 ４ ｍｇ ｄ 住 ０ ／ 及头 孢拉 啶等抗 炎治疗 ， 体温 有所 下降 周前 突然出现阵发 眭抽搐 ， １ 意 识丧失 ， 并有呕吐， 非喷射 眭， 胃内容物 ， 为 持续 数分钟 １— 约 ２ 天发作 １ ， 次 井伴有持 续性头 昏 、 头痛 ， 右额颞 部为主。 脑膜 刺 激征 阳性 。 当地行腰 穿结果报告 压力增 高 ， 细胞数略高 ， 细 胞分类 淋巴 ０ ９ ， 化： ０生 蛋白 ５ ７ ｇ Ｌ 糖 、 ３ ｍ ／ ， 氧化物正常 ， 细菌培 养无菌生长” 患者既 往有 胆石症 及肾结石病史 ． 年前 自然流 １ 产 １ ， １ 次 近 月月经淋漓不止。 ＾院 时体 检 ： 体温 ３ ℃ ７ ９ 脉 搏 ９ ０次／ ， 丹 血压 １ ／ ｋ ａ ２ ８ Ｐ 呼吸２ ０改／ ， 性重病 容 ． 分 慢 双颌下可扪及黄 豆至蚕豆大小淋 巴结 ， 质软 ， 活动 ， 有压痛 ， 甲状腺 Ⅱ 度肿大 ， 肺 无异常 ， 腹平 软， 肝脾肋 下未扪及 。 双面颊 、 胸前红 斑 ， 少许粘 着 眭鳞屑 ， 、 指

如何评估护理效果？ 患者反馈
收集患者及家属的反馈意见，了解他们对护理服 务的满意度。
患者的主观感受是评估护理效果的重要指标。
如何评估护理效果？ 心理状态评估
通过心理评估工具，了解患者的心理状态及情绪 变化。
心理支持对患者的康复过程非常重要。
谢谢观看
该病通常由基因突变引起，影响皮肤的结构和功 能。
什么是小儿遗传性大疱性表皮松解症？ 病因
该病由表皮的结构蛋白（如角蛋白、胶原蛋白等 ）缺陷引起，导致皮肤层与层之间的连接不稳。
遗传方式多为常染色体显性遗传或隐性遗传。
什么是小儿遗传性大疱性表皮松解症？ 临床表现
患者常出现皮肤水疱，干燥，疼痛等症状，严重 时可能影响生活质量。
家庭护理应遵循医生的建议，定期复诊。
在哪里进行护理？ 社区支持
社区可以提供心理支持和必要的护理资源， 帮助患者及家属适应生活。
社区卫生服务中心可以为患者提供指导。
如何评估护理效果？
如何评估护理效果？ 定期评估
通过定期的皮肤检查和病情评估，观察水疱的发 生频率及愈合情况。
评估结果可帮助调整护理计划。
谁是护理的对象？ 护理团队
护理团队包括医生、护士、心理咨询师和营 养师等多学科合作。
多学科团队能够提供全面的护理方案。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 病情评估
在每次查房时，进行详细的病情评估，包括皮肤 状况和患者的心理状态。
及时发现病情变化，调整护理计划。
何时进行护理干预？ 护理干预
根据评估结果，进行相应的护理干预，如清创、 包扎、给予镇痛药等。
小儿遗传性大疱性表皮松解症护 理查房
演讲人：
目录
1. 什么是小儿遗传性大疱性表皮松解症？ 2. 谁是护理的对象？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 在哪里进行护理？ 5. 如何评估护理效果？

重症药疹的诊断与治疗药疹又称药物性皮炎，是药物通过口服、注射或其他方式进人体内而引发的皮肤或黏膜发疹。

重症药疹主要包括大疱性表皮坏死松解型(bullous epidermal necrolysis，BENL)、重症多形红斑型(erythema muhiforme major，EMm)及剥脱性皮炎型(exfoliative dermatitis，ED)3种类型，是严重的药物反应，不仅皮肤损害严重、广泛，往往还伴有内脏受累及全身中毒症状，易出现并发症，若未得到及时、有效治疗，病死率相当高。

一、临床表现及主要致敏药物（一）重型多型性渗出性红斑【临床表现】常具多形性损害为特点，可有水肿性斑疹、丘疹、疱疹及大疱，出现虹膜样损害为典型表现。

皮疹好发于四肢远端，较重者可累及面颈及躯干部，常对称分布。

重者常有大疱并有重度眼、口腔及外生殖器累及，常伴发热等全身症状。

【致敏药物】常见的为磺胺类、青霉素类、非类固醇类抗炎药、抗惊厥药及别嘌呤醇等。

（二）大疱性表皮坏死松解症【临床表现】本型药疹的特点为：①起病急，皮疹多于1~4天累及全身。

②皮疹开始为弥漫性鲜红或紫红色斑片，迅即出现松弛性大疱，Nikolsky征阳性，重者几乎全身表皮似腐肉外观，擦之即破。

③眼、口腔、鼻及外生殖器等粘膜常受累（90%）。

④均伴发热，常在39~40℃，肝、肾、心、脑、胃肠等脏器常有不同程度损害。

⑤如无并发症，病程4周左右。

⑥预后较差，如未及时抢救，多于10~14天左右死亡。

【致敏药物】常见致敏药物为青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、别嘌呤醇、苯巴比妥、解热镇痛药等。

（三）剥脱性皮炎/红皮病【临床表现】本型药疹的临床表现为：全身皮肤弥漫性潮红、部分浸润明显肿胀、大量脱屑，伴有高热、淋巴结增大、肝肾功能受损、低蛋白血症、心肺功能异常等系统表现。

其特点为：①潜伏期长，常在1个月以上，甚至有超过3~4个月的。

②病程长，至少在1个月以上，有因并发症超过21个月的。

３ 株 ，０株细菌被清除 ， ５ ３ 细菌清除率 ８ ．％（０ ３ ） 两组细 ５ ７ ３ ／５ ，
菌清 除率经统计学处理差异无统计 学意义 （ ００）见表 Ｐ＞ ． ， ５
２ 。
表 ２ 两组细菌清除率 比较
２３ 不 良反 应 ： 验 组 无 不 良反 应 发 生 ， 照 组 １例 ． 试 对 （ ． ％） ２５ 患儿 出现少量皮疹 ， 抗过敏治疗后消失 ， 良反应 发 不 生率低 。
３ 讨 论
肺炎克雷伯菌、 易产染色体诱导酶 的阴沟肠杆菌 、 铜绿假胞 菌和鲍曼不动杆菌 的抗菌作用优 于哌拉西林 钠 ， 其最低抑菌 浓度 ＭＩ ５ ＭＩ９ Ｃ ０或 Ｃ ０为哌拉西林钠 的 １２ ／２和 １２ ／ ～１３ ／ ～
１６ ｌ 。 ／ ４
支气管肺炎高发于婴幼儿 ， 近年来 由于产酶菌的不断增 多， 尤其是超广谱 ｐ内酰胺 酶 ， 使得 ｐ内酰胺类抗 生素 的疗 效远不如以前 ｌ ， １ 已证 明抗生素的有效抗菌活性 取决于① 能 』 穿透细菌外膜 ； ②能抵 挡 肛内酰胺酶 的水 解 ； 能与青霉 素 ③ 结合蛋 白位点相互作用 。舒 巴坦 为半合成 ｐ内酰胺 酶抑 制 剂， 对淋球菌 、 脑膜炎球菌和 乙酸钙不 动杆 菌有较 强抗菌 活 性， 对金葡菌和多数革兰阴性菌所产生的 肛内酰胺酶有很强 的不可逆 的竞争性抑制作用 ， 品与青霉素或头孢菌素合用 本 时， 因产酶而对青霉素或头孢菌素耐药的菌株 的最低抑菌 使 浓度 （ Ｃ 降至 敏感范 围之 内ｌ 。国外有文 献报道 内酰 ＭＩ） ２ 』 胺酶抑制剂与 肛内酰胺类 抗生素 的联合应 用可增强 对耐药 菌感染 的抗菌活性。哌拉西林／ 巴坦复方制剂 （ ： ） 舒 ４ １ 对革
类亦符合抗生素降阶梯治疗的使用原则 ， 可以推广应用 。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
表皮松解症治疗方法
导语：常见的疾病有很多，在对疾病治疗上，方法选择很关键，这样对疾病控制才会有很好帮助，表皮松解症是很复杂疾病，这类疾病产生原因较多，治疗
常见的疾病有很多，在对疾病治疗上，方法选择很关键，这样对疾病控制才会有很好帮助，表皮松解症是很复杂疾病，这类疾病产生原因较多，治疗的是也要选择多种治疗方式，使得疾病可以得到控制，那表皮松解症治疗方法都有什么呢，下面就对这样疾病治疗方法详细介绍下。

表皮松解症治疗方法：
大疱性表皮松解的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦受热防止继发感染。

生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的。

因为在出生时或婴儿早期发病，大多由创伤引起，对患儿的护理是困难的例如避免引起创伤的活动。

西医治疗
可选用维生素E100mg，3次/d和枸橼酸钠2g，3次/d。

严重患者特别足致死型患者，可应用皮质类固醇激素，新生儿开始剂量为140mg/d，分数次服用苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物，该药能抑制皮肤的胶原酶，初用5mg/(kg？d)，分数次服，逐渐加量到8mg/(kg？d)，半年后减为6mg/(kg？d)，1年后改为1天量隔天服。

抗生素可用于预防或控制继发感染。

严重患者特别是致死型，贫血严重者，常需输血或其他支持疗法。

以上就是表皮松解症治疗方法，这些治疗方式对患者表皮松解症有很好帮助，而且使用的时候对患者身体也没有太多影响，不过要注意
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。

３３０ ） ２ ０ ０
文 章 编 号 ｉ６ １ ９ ７ （０ ０ １ — １９ — ０ １ ７ ～ ８ ５ ２ １） ２ ０ ０ ２
大疱性表皮松解坏死型药疹是药疹 中最严重 的一种 类 型 ， 床 表 现 为 大 片表 皮 炎 症 、 斑 、 临 红 水 疱 、 之松 解 坏 死 和 剥 脱 的 一组 症 候 群 。该 病 起 继
酸碱 紊乱 、 防 真 菌 感 染 、 强 营 养 支 持 、 预 加 积极 创 面换药 等 治疗 ． 同时 加 强 皮 肤 专 科 护 理 及 基 础 护 理 ， ５ｄ后无新 发水 疱 ， 情渐 渐好转 ， 院 １ 病 住 ０ｄ好
作 者 简 介 ： 犬 （９ ９ ） 女 ， 科 ． 帅 朱 １７ 一 ． 本 护
良好 ， 身创 面均 愈合 。 全
２ 护 理
２ １ 保 护性 隔离 将 患 者 安 置 在 单 独 的 隔离 病 ．
房， 限制 陪客 ， 少 患者 家属 探 访 ； 减 医护 人 员 相 对
固定 ， 各项操 作尽 量集 中进 行 ， 并严 格 执 行 无 菌操 作技术 ， 接触 患者 前 洗 手 、 隔离 衣 、 无 菌手 套 ； 穿 戴 病室 每 日开 窗通 风 ２ ， 次 温度 保持 在 ２ ～２ ℃， ０ ３ 每
病急 、 发展 快 ， 损 害 其 他 重 要 脏 器 功 能 ， 重 者 可 严 可 因感 染 、 。 能 衰竭 、 肝 肾功 电解 质 紊乱 或 内脏 出血
而死亡 Ｉ 一 ¨。２ ０ ０ ９年 ４月 ， 院收 治 １例 因 服用 中 本
转 出院 。出院后 １ 患者 步行返 院复 诊 ， 神状 态 周 精
脉搏 、 吸 及 血 压 １次 ， 确 记 录 每 小 时 尿 量 及 呼 准

挤压征 阳性 。神经系统 ： 神志清楚 ， 精神差 ， 烦躁 ， 回答基本切
受体调控的氯离子流人 ， 降低神经元 的兴奋性 。可产生镇静 、 催眠 、 抗惊厥 、 抗癫 痫和麻醉 的作 用 ， 剂量可导致 呼吸肌麻 大 痹 。常见不 良反应 ： 倦睡 、 眩晕 、 头痛 、 乏力等 ， 长期服 用可导 致肝功能异 常 ． 突然停药 可出现戒 断症 状。过敏反应 多表现 为红斑 ， 有荨麻疹 型 、 偶 麻疹样 型和 固定红斑 型同时存在 ［， １ ］
软组织 损伤。诊治经过 ： 患者人 院后予 以重症监护 ， 吸氧 ， 抗
之一 ， 巴比妥钠过敏 的部分患者可有磺胺 、 苯 去痛 片过敏史 。 提醒 临床 医师 有解 热镇痛药过 敏史的患者慎用苯 巴 比妥钠 ，
在使用复方制剂前应知晓其组成成分。 苯 巴比妥钠 在临床上应用 广泛 ， 在外科经常作 为镇静剂
糜烂面 ， 少许渗液 。考虑患 者皮肤红肿 ， 破溃后 红色糜烂 面 ， 是 由于患者较 “ 躁” 右侧 肢体不 停运 动所致 ； 患者继 续 烦 ， 故 治疗 １ ０ｄ后效果不理想 ， ～直 较“ 躁” 右侧 肢体不停运 动 烦 ， 请我科会诊 ， 建议停用苯 巴比妥钠 ． 并转入我科治疗 。入我科 时患者仍诉全身 皮肤 瘙痒 。查体 ： 生命体 征平稳 ， 神志清楚 ． 对答基本切题 ， 吐词欠清 。面部浮肿发亮 ， 能睁双眼 ， 体 不 余 征 同前 。患者入 我科后诊 断考虑为 ： 左侧丘脑出血 ； 原发性高 血压 ２级极 高危 ； ２型糖尿病 ； 右侧 第 ３４肋 骨折 ； 、 右侧胸 部
浅感觉无 明显异常 ， 病理征未 引出 ， 氏征 阴性 。头部 Ｃ 克 Ｔ提
出现ｆ。固定性药疹是药物过敏反应中皮肤损 害的常见疹型 ， ３ ］ 但 由苯 巴比妥钠所 致者较少见 ， 像大疱 型表皮松解症 这样 严

遗传性大疱性表皮松解症致病基因研究进展于越乾;暴芳芳;刘红【摘要】遗传性大疱性表皮松解症(EB)是由皮肤中各种结构蛋白的遗传基因突变导致的一组机械性大疱病,临床主要表现为机械性脆性皮肤、张力性大疱和结痂等.根据电子显微镜下水疱的位置,大疱性表皮松解症分为4类不同的临床亚型,分别是单纯型EB、交界型EB、营养不良型EB以及Kin-dler综合征.迄今为止,已发现19个导致大疱性表皮松解症发生的基因.本文对大疱性表皮松解症的致病基因以及各基因型和临床表型之间的关系进行了综述.【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2019(035)006【总页数】5页(P380-384)【关键词】大疱性表皮松解症;基因;表型;遗传学【作者】于越乾;暴芳芳;刘红【作者单位】济南大学山东省医学科学院医学与生命科学学院,山东济南,250000;山东省皮肤病医院&山东省皮肤病性病防治研究所,山东第一医科大学&山东省医学科学院,山东济南,250022;山东省皮肤病医院&山东省皮肤病性病防治研究所,山东第一医科大学&山东省医学科学院,山东济南,250022【正文语种】中文遗传性大疱性表皮松解症(hereditary epidermolysis bullosa, EB)是由皮肤中各种结构蛋白的遗传基因突变导致的一组机械性大疱病，临床主要表现为机械性脆性皮肤、张力性大疱和糜烂结痂等。

其发病率大约为每5万个新生儿中会有1个EB患者，所有的种族都可能患此病，男女发病率相同。

1886年Koebner首次引入大疱性表皮松解症这个术语，1962年Pearson首次明确提出了大疱性表皮松解症有三种类型[1]。

根据2008年最新EB分类，主要分为单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex，EBS)，交界型大疱性表皮松解症(junctional epidermolysis bullosa，JEB)，营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa，DEB)和Kindler综合征(kindler syndrome, KS)[2]。

成疤痕 ； ３例死亡 ， 其中 １ 例交界性大疱性表皮松解症 （Ｅ ） ＪＢ 、
２例 营养 不 良性 大疱 性 表皮 松 解 症 。
２ 讨 论
［］ ２ 张学军 ， 高兴华 ． 皮肤性病 学 ［ ． 京 ： Ｍ］ 北 中华 医学 电子音像出版
社 ，０ ８ １ ４ ２０ ． — ．
本组病例根据临床表 现和皮肤 活检均确诊 ， 男性发 病多 于女性 ， 大部分出生后即有全身 散在水疱 、 大疱 ， 少部分 伴有
蒋艳玲 ，汤建 萍（ 南 儿 医 皮 科湖 长 ４０ ） 湖 省 童 院 肤 ，南 沙 １０ ０７
中 图分 类号 ：Ｒ ５ ． ９ ８５ ９ 文 献 标 识 码 ： Ｂ ｄ ｉ１ ．９９ ｊｉｎ １０ － ３ ０ ２ １ ．３ ０４ ｏ：０ ３ ６ ／．ｓ ．０ ２ １１ ．０ ００ ．２ ｓ
言， 呈显性遗传 的 Ｅ Ｓ Ｄ Ｂ和轻度 Ｊ Ｂ通 常不会影 响到患者 Ｂ 、Ｅ Ｅ
的寿命 。皮肤外病变严重者应根据需 要选择手术治疗 。产前 诊断是有效的预防措施 ， 可在 妊娠第 ９周取绒毛膜绒 毛作为 标本进行基 因突变检测 。
参考文献 ：
［］ １ 王侠生 ， 廖康煌． 国亮皮 肤病 学 ［ ， 杨 Ｍ］ 上海 ： 学技术文 献出版 科
又 可 分为 多 种 亚 型 。大 多 数 Ｅ Ｓ亚 型 系 角 蛋 白 ５和 １ 因 Ｂ ４基
１１ 一般资料 ．
１ ５例患儿 中男 １ ， ５例 ， 中 １ ０例 女 其 Ｏ例出
生 时即有水疱 、 烂面 、 糜 少数有 血疱 ， ４例分别 出生 后第 ２天
或第 ８天出现皮损 ， １例出生后 ６月 出现皮损。３例伴有 皮肤 缺损 ， ４例有家族遗传病 史。第一 胎 ９例 ， 第二胎 ５例 ， 三 第 胎 １ ； 例 早产儿 ２例 ， 足月 儿 ９例 ， 大于 ４ ０周 ４例 。１ 其母 例

参考文献：
赵辨，临床皮肤病学，南京， 江苏科学技术出版社，2001
张伟，中国中西医结合儿科学，2014 諸福棠实用儿科学，第八版，北京， 人民卫生出版社，2004
尼尔森儿科学，第17版， 郭桂荣，儿科典型案例分析， 2005
儿科学，第八版，人民卫生出版社，
工作完成情况
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口腔护理：
由于口腔黏膜破溃，舌面大疱的存在，所以加强了口腔护理，每次喂奶后给予生理盐水清 洁口腔。
加强手卫生 杜绝院内感染
皮肤护理：
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预防感染：
每天由护士用含季铵盐的消毒湿巾擦拭暖箱内外，7d更换暖箱并进行一 次彻底消毒。接触患儿前后严格洗手，换药时戴无菌手套。
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THANK YOU
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请多多指教
JEB
交界性大疱性表皮松懈症
与编码板层素5、XVII型胶原(BPAG2) 等物质的基因突变有关
DEB
营养不良性表皮松懈症
与编码VII型胶原的基因(COL7A1)突 变有关。由于编码表皮和基底膜带结 构蛋白成分的基因突变，使这些蛋白 合成障碍或结构异常，导致不同部位 水疱的产生
EBA
获得性大疱性表皮松懈症
疼痛护理：
水疱的反复出现、破溃，患儿会有不同程度的疼痛，表现为皱眉、哭闹。加 用多粘菌素B止痛抗感染。护理操作尽量集中进行，避免声挂光的刺激，播放 舒缓平和的音乐。哭闹时予以抚触和言语的安慰。

重症中毒性大疱性表皮松解症的护理关键词重症;表皮松解症;护理中毒性大疱性表皮松解症,又称Lyell综合征,是全身皮肤大片表皮炎症,红斑,水疱,继之松解坏死和剥脱的一组征候群[1] 。

该病起病急,进展快,严重者可危及生命。

因此护理得当否可直接影响预后。

2004年 1 月至2009年4月我院收治了20例重症中毒性大疱性表皮松解症患者,经过精心治疗和护理,病情痊愈。

1 临床资料1.1 一般资料2004年1 月至2009年4月我院收治重症中毒性大疱性表皮松解症患者20例,男14例,女6例。

年龄10～45岁(20±6.5),城镇2例,农村18例;发病季节均在2～3 月。

主要临床表现:①发病方式:以呼吸道感染为首发症状者12例,以皮疹为首发症状者8例。

②皮肤与黏膜损害:全部病例在入院时均表现全身密集分布红斑水疱,表皮松解剥脱,尼氏征阳性。

7例口腔黏膜血痂和糜烂,眼睑、肛周肿胀糜烂,伴较多的分泌物,皮损面积已达90% 以上,4例皮损面积约达50%,2例女患者外阴黏膜有糜烂与渗出。

③发热:10例患儿有轻中度发热,5例患儿最高体温达到40℃。

1.2 治疗及转归停用可疑性致敏药,应用二联抗生素、足量皮质类固醇激素抗过敏、支持补液及外用药物局部治疗。

平均7～10天患者无发热及咳嗽咳痰,10～15天躯干表皮剥脱结痂,面积缩小,无增生水疱,30～40天患者全身皮疹痊愈无并发症,无溃疡疤痕形成,康复出院。

2 护理2.1 环境设置与管理:将患者安置于安静、光线柔和的单人房间,避免与感染者同居一室。

内配有中央空调、空气消毒机,配备齐全的抢救物品及药物并保持备用状态,病床上配备气垫或水垫等安全防护措施。

患者被服、衣物均采用全棉柔软制品并行消毒,衣着厚薄合适,不宜过紧,以减少局部皮肤摩损。

室温控制在28～34℃,湿度保持在40%～50% 之间,湿度过高不利于皮肤水泡的吸收,湿度过低,呼吸道黏膜干燥刺激咳嗽[2]。

物体表面每日用0.5% “84”液擦拭两次,空气消毒机消毒2次,每次1小时,开窗通风二次,保持空气流通及清新。

·492·药品评价 Drug Evaluation 2021,18（08）复方氨林巴比妥注射液致重症大疱性表皮坏死松解型药疹1例王琴淄博市第四人民医院，山东 淄博 255067［摘要］目的：探讨分析复方氨林巴比妥注射液致重症大疱性表皮松解型药疹的救治。

方法：将淄博市第四人民医院2020年7月发生的1例复方氨林巴比妥注射液所导致的罕见药疹作为研究分析对象，详细记录重症大疱性表皮松解型药疹的发生过程，实验室指标的变化情况，总结临床救治方式和体会，为药品不良反应监测与评价提供完整资料。

结果：复方氨林巴比妥注射液为临床常用的解热镇痛剂。

本例患者初期由于原发病的原因表现不明显，导致病程长且病情凶险，在应用时应高度关注。

结论：加强不良反应监测意识，对大疱性表皮松解型药疹及时确诊，停用致敏药物，早期应用大剂量激素联合免疫球蛋白治疗；重症者血浆置换治疗的效果可靠，明显减轻病人痛苦且恢复时间短。

［关键词］药疹；大疱性表皮松解；药物相关性副作用和不良反应；复方氨林巴比妥注射液；药品不良反应；血浆置换DOI: 10.19939/ki.1672-2809.2021.08.15A Case of Severe Bullous Epidermal Necrolysis Drug Eruption Caused by Compound Amylin Barbital InjectionWANG QinZibo Municipal Fourth People's Hospital, Zibo Shandong 255067, China.[Abstract] Objective: To explore and analyze the treatment of compound amylin barbital injection in severe epidermolytic bullosa eruption. Methods: Taking an adverse drag reaction caused by compound amylin barbital injection as the research object in Zibo Municipal Fourth People's Hospital in July 2020. Recording the process of drug-induced bullosa epidermolysis and the changes of laboratory indicators in detail, summarizing the methods of clinical treatment, to provide the complete information of adversing drag reaction. Results: Compound amylin barbital injection is commonly used in clinical antipyretic and analgesic. In this case, the primary cause of the disease was not obvious at the early stage, leading to a long course of disease and a dangerous condition. Therefore, great attention should be paid to its application. Conclusion: Monitoring the adverse reaction, comforming the drug-induced bullosa epidermolysis in time, stopping the related medicine,using large doses of hormone combined with immune globulin treatment in the early stages will be effective.[Key Words] Drug eruptions; Epidermolysis bullosa; Drug-related side effects and adverse reactions; Compound amylin barbital injection; Adverse drug reaction; Plasma exchange作者简介：王琴，本科，副主任药师。

小儿遗传性大疱性表皮松解症是怎么回事
*导读：本文向您详细介绍小儿遗传性大疱性表皮松解症的
病理病因，小儿遗传性大疱性表皮松解症主要是由什么原因引起的。

*一、小儿遗传性大疱性表皮松解症病因
*一、发病原因
本症是常染色体隐性或显性遗传。

致病基因为角蛋白K5和
K14基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。

*二、发病机制
由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。

电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜在的基因缺陷加上外界的刺激，如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染，均可诱发本病。

*温馨提示：以上就是对于小儿遗传性大疱性表皮松解症病因，小儿遗传性大疱性表皮松解症是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关小儿遗传性大疱性表皮松解症方面的知识，请继
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牡丹 江医学 院学报 ２０ ０ ７年 第 ２ ８卷 第 ３期 Ｊ Ｒ Ａ Ｏ ＭＵＤ Ｎ Ｉ Ｎ ＭＥ Ｉ Ａ Ｃ Ｌ Ｅ Ｖ Ｉ２ Ｎ ． ２ ０ ＯＵ Ｎ Ｌ Ｆ Ａ ＪＡ Ｇ Ｄ Ｃ Βιβλιοθήκη Ｏ Ｌ ＧＥ ０．８ Ｏ ３ ０７
和 治 疗 。结 果 ： 者 潜 伏 期 ４ ２ ｄ 平 均 ９ ５ ， 用糖 皮质 激 素及 支持 治 疗 ， 强 皮肤 护 理 ，１ 痊 愈 ， 例 好 转 。结 论 ： 期 患 ｄ～ ７ ， ．ｄ使 加 １例 １ 早 足 量 使 用糖 皮 质 激 素 采 取 综 合 疗 法是 治 疗 该病 的 关键 。
杂 志 ，０ ４，（ ９ ：６— ７ ２０ ２ １ ） ７ ７ ．
凝古 酶 阴性 葡萄球 菌是引起 尿路感 染 的重要革 兰 氏阳
性球菌之一 ， 近年 来 有 上升 趋 势 。 造 成 次 变 化 的 主 要 原 因是
院 内感染 的持续上 升。药敏结 果显示 对青 霉素 １０ 耐药 ， ０％ 对红霉素 ， 丙沙星和 头孢 菌素类 耐药率在 ５ ％以上 。但对 环 ７
尿路感染 ， 大肠 杆菌 是尿路 感染 最常 见 的致 病 菌 ， 但 在急性
尿路感染 中占 ８ ％ ～９ ％ ， ０ ０ 其次 为葡萄 球菌 ， 炎克 雷伯 氏 肺 菌等 。近年来 ， 随着抗 生素 的开发 与滥 用 ， 致感 染 菌种 的 导
变 迁 与 耐 药 菌 株 的显 著 增 加 。在 小 儿 尿 路 感 染 中 ， 然 大 肠 虽
收 稿 日期 ：０ ７— ２— ３ ２０ ０ ２
大 疱 性 表 皮松 解 型 药疹 １ ２例 临床 分 析
谷朝 霞 许 志秋 魏 秀梅
（ 丹 江 医学院 附属 红旗 医院皮肤科 牡

大疱性表皮松解应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介大疱性表皮松解应该做哪些检查，常用的大疱性表皮松解检查项目有哪些。

以及大疱性表皮松解如何诊断鉴别，大疱性表皮松解易混淆疾病等方面内容。

*大疱性表皮松解常见检查：常见检查：真菌组织病理学、涂片*一、检查单纯性大疱性表皮松解症的分子病理生理学：角蛋白多肽的突变位点与单纯性大疱性表皮松解症的严重性之间有密切关系。

D-M型角蛋白突变位于多肽中央螺旋杆区的氨基(1A)或羟基(2B)端，K型突变的位置较倾向于杆区的中央部分，W-C型突变位置经常或者位于杆区的非螺旋连接(L12)区，或位于K5的前端。

*以上是对于大疱性表皮松解应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看大疱性表皮松解应该如何鉴别诊断，大疱性表皮松解易混淆疾病。

*大疱性表皮松解如何鉴别？：*一、鉴别1、新生儿脓疱疮极易传染，可呈流行性。

水疱易破裂，内容迅速变为脓性，可查见葡萄球菌或链球菌，炎症显著，易于治愈。

2、皮肤卟啉病水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位，对光敏感。

可见多毛，常伴发肝损害。

尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。

3、儿童线状IgA大疱性皮病发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。

直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。

4、新生儿天疱疮往往泛发全身，疱壁松弛，用抗生素可迅速控制。

5、大疱性丘疹性荨麻疹常伴有明显的瘙痒，且有水肿性丘疹存在。

6、获得性大疱性表皮松解症可由药物、感染、卟啉病，淀粉样变等引起，常伴有相关疾病的其他表现。

此外，在青春期，足部的水疱应与足癣、卟啉病等相鉴别。

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