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新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理对策先天性大疱性表皮松解症是一组少见的皮肤和粘膜起疱的遗传性疾病[1]，至今分类尚不统一，根据临床症状、病理和遗传特征，可分为非瘢痕性大疱性表皮松解症和瘢痕性大疱性表皮松解症。
分类也有多种，按病理上疱疹所在位置可分为四型，即单纯型大疱性表皮松解症、复发性手足疱疹病、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症。
其特点是皮肤受到轻微摩擦受压后出现松弛水疱、糜烂，表皮坏死、松懈、脱落[2]，可发生于身体任何部位，护理难度大。
我科新生儿室于2011年1月28日收治一例新生儿先天性大疱性表皮松解症患儿，经过积极的治疗和精心的护理，取得了较满意的效果。
现将护理对策报告如下：1、护理措施1.1 保持患儿体液平衡。
1.1.1 迅速建立良好的静脉通道，避免反复穿刺，按时正确执行医嘱，确保液体的输入通畅，应用输液泵，以保证液体的匀速注入，必要时根据医嘱正确输入血浆、人血白蛋白及丙种球蛋白，严格执行无菌操作，密切观察药物的不良反应。
1.1.2 监测尿量，用一次性婴儿采尿袋收集患儿尿液，以准确测量尿液，但应避免粘贴患儿会阴部皮肤，以免撕扯，增加皮肤的破损。
1.1.3 密切观察患儿神志及末梢循环情况，根据医嘱正确使用血管活性药物。
准确记录24小时液体出入量，并每日定时测量患儿的体重情况。
1.1.4 及时采集血标本监测血生化及电解质。
1.2 维持患儿正常的心输出量及周围组织灌注量。
1.2.1 密切观察病情变化，持续心电及经皮氧饱和度监测，每小时更换并观察血氧饱和度探头包绕处皮肤有无压红、灼伤等情况。
1.2.2 保持环境安静，患儿哭闹烦躁明显时遵医嘱使用镇静药。
1.2.3 根据患儿心功能情况及尿量，监测血压，严格控制输液总量，使用输液泵控制输液速度。
1.3 加强皮肤护理，使患儿受损的皮肤尽量恢复到最佳状态。
1.3.1 由于患儿有大片表皮层剥脱，暴露鲜红色真皮层，甚至伴有渗血渗液，所以必须采取暴露疗法，裸体入暖箱，以充分暴露皮肤。
1例大疱性表皮松解症患儿的护理江珠珠关键词:大疱性表皮松解症;坏死型;护理中图分类号:R 47 文献标识码:C d o i :10.3969/j.i s s n .16744748.2014.04.064 文章编号:16744748(2014)04038201 大疱性表皮松解症(e p i d e r m o l y s i sb u l l o s a ,E B )是一种罕见的遗传疾病,表现为皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱[1]㊂这种病不传染㊂大约5万个新生儿中会有一个患E B ㊂所有的种族都会患E B ,且男女比例相同㊂得此病的孩子患皮肤癌的风险非常高,并且没有任何已知的有效治疗方法㊂2013年2月我院收治1例大疱性表皮松解症病人,经积极治疗和护理,治愈出院㊂现将护理总结如下㊂1 病例介绍患儿,男,14岁7个月,因全身皮肤糜烂5个月,纳差10d 入院㊂患儿5个月前因 疥疮 抓挠皮肤后出现全身溃烂,逐渐加重㊂2013年2月15日至其他医院住院治疗11d (具体治疗不详),住院期间曾有发热,最高体温高达41ħ,治疗后体温恢复正常,但患儿皮肤症状未见明显好转,自动出院在家护理,自行口服阿奇霉素㊁头孢(具体不详)等治疗,无腹痛㊁腹泻㊂既往有反复皮肤破溃糜烂,7岁时在当地医院确诊为 大疱性表皮松懈症 ,其哥哥有类似病史,已故㊂入院查体;体温35ħ,脉搏130/m i n ,血压97/41mmH g (1mmH g =0.133k P a ),意识清㊁精神欠佳㊁面色苍白㊁营养不良貌㊁全身皮肤糜烂㊁局部有渗血渗液(颜面部皮肤表现为轻)㊂颈软㊁双瞳孔等大等圆,光反射灵敏,心律尚齐,心音中,未及杂音,双肺呼吸音粗,未及明显啰音,腹软,肝脾未及肿大,双下肢红肿,触痛,以双足明显,四肢屈曲,关节挛缩,双手指及双足趾部分残缺,肌力及肌张力检查不合作㊂辅助检查:本院急诊快速丙氨酸氨基转移酶(G P T )20U /L ,肌酐<44.1μm o l /L ,尿素8.55mm o l /L ㊂血气电解质:钾离子3.4mm o l /L ,钠离子130mm o l /L ㊂诊断:大疱性表皮松懈症㊁皮肤感染㊁营养不良㊁贫血㊂给予维持有效血容量,抗休克治疗;根据皮肤松脱面积及创面渗出情况,按烧伤补液原则补充血容量;预防性应用抗生素和利尿剂利尿,以促进体内致敏原的排出;加强创面处理,采用包扎疗法以利保护创面;保持水电解质及酸碱平衡,加强支持疗法㊂通过治疗及护理,该患儿病情平稳,意识清,精神好㊂大气吸入下氧饱和度正常,呼吸平稳,无咳嗽及抽搐㊂腹软,胃纳可,自行排尿畅,色清㊂24h 出入量平衡㊂全身皮肤渗血渗液较前好转,部分结痂㊁脱落,皮肤转红润㊂目前生命体征平稳,皮肤未痊愈,会诊后转往康复医院继续治疗㊂2个月后随访,患儿出院回家休养,病情稳定,皮肤好转㊂2 护理2.1 保护性隔离 将病人置单间病房,病房内每日2次用紫外线照射,每次1h ,要注意保护好病人的眼睛㊂另外,用 84 消毒液拖地2次,控制探视㊂保持室内空气新鲜,定时通风换气,保持室内温度20ħ~22ħ,相对湿度50%~60%㊂严格保护性隔离,减少进出病房的次数㊂2.2 皮肤护理 该患儿95%均有皮肤破损伴有渗液,采取暴露疗法㊂并用烧伤科的支架给予保持凌空㊂注意病人个人卫生,及时修剪指甲,禁止搔抓皮肤㊂保持创面清洁干燥,禁用肥皂擦洗㊂对背部脱皮处渗液较多的可用生理盐水纱布和大量凡士林纱布湿敷,减轻疼痛㊂敷料每日更换,以利局部创面干燥㊂在渗液较少的位置采用伤科灵喷剂,每天3次㊂保持床单清洁㊁干燥㊁无渣屑㊂采用每班更换1次床单被褥㊂送出清洗并高压灭菌消毒㊂治疗和护理操作集中进行,动作要轻柔,严格无菌技术操作㊂穿刺时尽量避开水疱处㊂止血带消毒专用,避免长时间过紧使用,做到轻㊁稳㊁准㊂每次交接班都要皮肤检查,观察皮肤的变化及有无皮肤感染㊂2.3 饮食护理 患儿每日都有大量的渗血㊁渗液流失,造成大量蛋白质的丢失,而患儿因口腔溃烂㊁疼痛㊁进食困难,成为营养流失,体力不支㊂前期采取静脉高营养的液体,补充人体所需要的营养,额外给予红细胞㊁血浆㊁蛋白支持治疗㊂在积极治疗口腔黏膜溃烂的同时,还积极鼓励患儿少量多餐进食,给予高维生素㊁高蛋白质㊁易消化的流质或半流质饮食,适当给予水果,以满足病人的机体需要㊂因病人为高敏状态,嘱其勿食鱼㊁虾类及辛辣食物㊂2.4 口腔护理 患儿因口腔溃烂,更要做好口腔护理,防止感染进一步加重㊂用3%苏打水洗口腔㊂洗口腔时用纱布压舌板抡松撵开,并加用金口健喷涂口腔,口唇和口角用维生素E外涂㊂2.5 眼睛护理 注意眼睛的护理㊂6h 用氧氟沙星眼药水点双眼1次,及时清除眼睛的分泌物,保持眼睛的清洁,每晚用金霉素眼膏涂眼,防止睑球粘连㊂行紫外线照射房间时须将患儿双眼用无菌纱布覆盖,保护双眼㊂2.6 睡眠护理 患儿由于全身表皮松解,有紧张感及疼痛感,严重影响睡眠质量,致病人烦躁不安㊂因此要保证好病人睡眠,以提高病人的机体抵抗力㊂首先床单位的干净,整洁;大,小便及时更换㊂其次给患儿适当的安眠药物口服或者镇静㊁镇痛药物应用,保持环境的安静,尽量避免夜间的护理和治疗及大声喧闹㊂2.7 高热护理 患儿处于高敏状态,发热时应慎用解热镇痛药,一般给予激素类药物,必要时给予物理降温,用无菌纱布包裹冰袋置于腋下㊁腹股沟等处㊂2.8 心理护理 应根据患儿的年龄㊁心理特点及过敏的不同时期给予相应的心理护理㊂如在过敏高峰期,患儿会因平素躯体大都健康,突然看见每日有大量的鳞屑脱落,担心自己得了不治之症,而产生恐惧心理㊂由于皮肤的痒痛感,影响夜间的睡眠,而产生烦躁不安心理㊂因此,针对患儿的心理特点耐心做好解释工作,消除病人的恐惧心理㊂同时积极取得患儿家属的配合,以鼓励㊁帮助患儿,共同树立战胜疾病的信心㊂参考文献:[1] 杨丽华,赵秀峰.13例大泡性表皮松解坏死型药疹的护理[J ].中华护理杂志,2006,41(10):911912.作者简介 江珠珠,护师,本科,单位:310003,浙江大学医学院附属儿童医院㊂(收稿日期:20130820)(本文编辑王钊林)283C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N G F e b r u a r y 2014V o l .12N o .4。
1例交界型遗传性大疱性表皮松解症的护理遗传性大疱性表皮松解症（交界性）发病率较低，预后差。
本文报告1例遗传性大疱性表皮松解症患儿的护理，主要包括：采取保护性措施预防交叉感染；对不同的皮肤损害采取有效措施进行有针对性的护理；维持稳定的中性温度；积极实施全身支持疗法，加强患儿自身功能锻炼，保证充足的营养物质供给；做好家长的健康宣教，为家庭护理提供指导，提高患儿生存期间的生活质量。
标签：遗传性大疱性表皮松解症；护理遗传性大疱表皮松解症是一组以皮肤黏膜轻度外伤后，出现水疱、大疱和糜烂为特征的遗传性皮肤病，临床上较少见。
一般在出生后2年内发生，多呈常染色体显性或隐性遗传。
皮损好发于手、肘、膝、臀等摩擦部位，也可全身泛发，有的伴瘢痕、萎缩、甲营养不良或皮肤外表现。
临床上根据皮肤松解发生的位置将其分成三型：单纯性、交界性、营养不良性。
其中交界性系常染色体隐性遗传，发病率不到1/30万人，病情极重，呈广泛的皮肤脆性，严重贫血及发育迟缓，患儿多在2岁前死亡[1]。
曾见药物所致大疱表皮松解症的报道[2，3]，而遗传性大疱表皮松解症的报道较少，现将我院收治的患该病女婴的护理方法介绍如下：1临床资料女婴，年龄2个月。
患儿于生后7 d开始无诱因出现疱疹，始于臀部，绿豆大小，疱内积液清亮透明，水疱逐渐增大至指甲盖大小时自行破溃，液体微黄，流出后更多疱疹随渗液流于其他部位生长，渐波及整个臀部、躯干、背部、前胸、四肢，达指趾远端。
疱疹逐渐发展，过程均为生长→长大→破溃→渗液→其他部位生长，原破溃处遗留红色糜烂面并大面积融合。
入院前7 d出现腹泻，排黄色稀水便含奶瓣，6～7次/d。
父母非近亲结婚，其母38岁，孕2产2，孕37周自然分娩，孕前患有类风湿及滴虫性阴道炎，怀孕时仍存在并治疗。
其父40岁，姐12岁，均体健，否认家族遗传、代谢、内分泌病史。
患儿入院時躯干、双肩、背部、腹两侧、双大腿、臀部大面积皮肤溃烂、剥脱，基底红色有渗出，并大面积融合，背部可见新生水疱，黄豆大小，表皮略皱无破溃，内部渗液透亮，颜面散在红色粟粒疹，耳廓见皮肤破溃面，口腔黏膜散在疱疹，指趾甲脱落呈溃烂创面，生长发育差于同龄儿。
先天性大疱性表皮松解症口腔治疗护理摘要：从口腔黏膜护理、皮肤护理、高效配合、建立相互信任的护患关系、平安管理、健康宣教方面总结3例先天性大疱性表皮松解症患儿口腔治疗护理办法，以期为该类患儿的护理提供参考。
关键词：先天性大疱性表皮松解症；口腔治疗；皮肤护理；平安管理；健康宣教先天性大疱性表皮松解症〔epidermolysisbullosa,EB〕是一组以皮肤脆性增加、轻微摩擦或外伤即可导致皮肤或黏膜水疱、糜烂为共同特点的遗传性皮肤病。
该病发病率较低【1】。
由于口腔治疗相对于其他临床操作治疗时间较长，加之此类患儿皮肤、黏膜特性增加了口腔治疗和护理工作难度。
我科于2008年11月—2008年11月共接诊3例EB患儿，经过医护人员精心的口腔治疗及护理，过程中无新大疱产生。
现将护理经验报告如下。
1临床资料2008年11月—2008年11月我科共接诊3例EB患儿。
患儿1，男，11岁，四肢及躯干部位有大片表皮缺损伴大疱生成，手指间皮肤粘连呈疱性特征手，足趾畸形，轮椅辅助；患儿2、患儿3为兄弟，分别为12岁和18岁，四肢及头颈部有大疱生成，病症相对较轻，四肢可活动。
3例患儿均因牙齿疼痛反复发作来院就诊，行口腔X线影像学检查并结合临床资料诊断为慢性根尖周炎急性发作。
患儿口腔情况检查显示：牙体组织不同程度缺损，颊侧软组织可见瘘管口及口腔黏膜瘢痕挛缩。
3例患儿口腔主要治疗内容包括牙髓摘除术、复合树脂粘接修复术。
2护理2.1口腔黏膜护理2.1.1减少吸引装置刺激患儿口腔黏膜存在瘢痕挛缩，口腔治疗过程中需要吸引装置辅助牵拉口角扩大术野范围，然而使用吸引装置会增加吸引器与面部皮肤及口腔黏膜摩擦，增加大疱产生风险。
根据患儿特殊情况，口腔治疗过程当选择弱吸唾器，防止使用强力吸引器，同时为降低吸唾器前端外表摩擦力，可用薄棉花包裹吸唾器前端的接触位置，注意在中央穿出多个孔隙，防止棉花影响吸唾能力。
吸唾动作轻柔，防止过度牵拉口角组织，减少患儿皮肤受损风险。
櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜力。
患儿脚后跟及内外踝关节处皮肤用棉垫包裹，保护受压皮肤。
定时观察患儿患肢肢端循环感觉、活动情况及全身皮肤受压情况。
３．３ 健康指导 指导家属给患儿准备易消化且营养丰富的高蛋白、高维生素、高纤维、高钙的食物。
卧床期间多进食新鲜蔬果，多饮水，预防便秘。
鼓励患儿使用深呼吸、咳嗽等方式进行肺功能锻炼，预防肺部感染。
术前禁饮６ｈ，禁食８ｈ。
协助患儿更换干净病员服。
术区用醋酸氯已定消毒。
４ 术后护理４．１ 生命体征的观察 术后立即予以心电监护及持续低流量氧气吸入。
每小时监测患儿的血压、心率、血氧饱和度。
密切观察患儿的意识状况。
４．２ 体位护理 术后取平卧位，如有呕心、呕吐等不适，则使患儿头偏向一侧，以防呕吐物误吸引起窒息。
穿定制的防旋丁字鞋，保持患肢足尖向上。
每２小时翻身１次，翻身侧卧时双腿间放置梯形枕或软枕，使患肢处于外展中立位，即髋关节屈曲１５°，外展３０°，膝关节屈曲１５°，踝关节背伸９０°，足尖向上，背部垫软枕及抬高患肢与背部保持一致高度，防止患肢内收和外旋。
术后疼痛会导致患儿哭闹从而改变体位，所以必要时遵医嘱用药物止痛。
４．３ 功能锻炼 由于采用机器人辅助手术，手术创口小，出血量少，精准度高，术中放射损害减少及恢复速度快，故术后及时进行有效的早期功能锻炼尤为重要。
进行及时、科学、正确的康复锻炼，可有效预防肌肉萎缩，减少骨折不愈合、股骨头缺血性坏死、髋内翻、股骨颈短缩等并发症的发生率。
术后采取示范式的干预模式指导患儿进行有效的功能锻炼［７］具体操作为：①术后患儿全麻清醒后立即指导患儿患肢做踝泵运动，屈伸踝关节、转动踝关节，每次重复５～１０遍，每个动作坚持１０秒左右；②同时指导患儿做股四头肌等长收缩运动，绷紧股四头肌，髌骨下压，股四头肌的收缩与舒张，每次大约１０ｍｉｎ，反复练习；③术后第２天指导患儿患肢膝关节伸直，足后跟用力后蹬，同时主动抬腿至３０°，每次５ｍｉｎ，每天３～５次，循序渐进进行锻炼。
新生儿大疱性表皮松解症1例的护理摘要】报道1例新生儿大疱表皮松解症患儿的护理，主要内容包括正确处理创面，做好皮肤、黏膜护理，预防交叉感染，采取积极有效的支持治疗，患儿住院18天皮肤创面恢复，好转出院。
【关键词】新生儿大疱性表皮松解症护理【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）04-0325-02新生儿大疱性表皮松解症是以出生时或出生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病，临床上较少见。
该病为常染色体隐形或显性遗传。
根据皮肤分离的显微结构，可以将其分为单纯型、交界型和营养不良型3种类型。
有记录的子型已经超过23种，其临床有一个共同特征：皮肤脆性增加，皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，皮肤易发生在受外力影响部位，因此又称为机械性大疱疾患[1]。
若继发感染可引起败血症。
我科于2013年3月收治了1例新生儿大疱性表皮松解症的患儿，经过积极的治疗及精心的护理患儿恢复良好，现将护理体会总结如下：1 病例介绍患儿男，2小时，因皮肤缺损入院。
患儿系G1P1,孕38周,出生体重3200克,生后即发现患儿左上肢，双下肢及口周皮肤缺损，由产科转入。
入院查体：T36.8℃，P137次/分，R45次/分。
患儿神志清，反应可，哭声响，呼吸平稳。
左手背可见约1.9cm ×1.7cm大小水疱，右足背可见约1.5cm×0.8cm大小皮损，可见糜烂面，右下肢大腿外侧及左膝内侧可见大片脱皮，有淡黄色渗液，口腔黏膜部分缺损，舌黏膜部分剥脱并粘附于舌表面，诊断为“先天性大疱性表皮松解症”，入院后采疱疹液及血培养均为阴性，给予入暖箱保暖、头孢西丁抗感染、补液、维生素A软膏和莫匹罗星软膏外用，并给予了精心护理，住院18天好转出院，出院后1个月门诊随访，皮肤基本完好，未出现感染征象。
2 护理体会2.1预防交叉感染，妥善安置患儿对患儿我们采取保护性隔离，安置在单间小病房，将患儿裸体置于暖箱中，保持暖箱湿度在55%～65%，充分暴露创面。
一例先天性大疱性表皮松解症的护理
[摘要] 大疱性表皮松解症是以皮肤黏膜损伤后出现水泡为特点的遗传性疾病。
作者报道了1例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理,提出正确处理创面,做好皮肤、黏膜护理,预防交叉感染,采取积极有效的支持治疗是促进患儿全面康复的关键。
[关键词] 先天性大疱性表皮松解症;新生儿;护理
先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病,临床上较少见[1]。
该病为常染色体隐形或显性遗传。
根据皮肤分离的显微结构,可以将其分为单纯型、交界型和营养不良型3种类型。
有记录的子型已经超过23种。
我科于2009年2月14日收治了1例先天性大疱性表皮松解症的新生儿,现将护理体会总结如下。
1 病例介绍
患儿,女性,因“生后发现皮肤多处破损3.5h”入院。
患儿系G2P1,孕39+5周。
因其母“胆汁淤积、前置胎盘”行剖宫产。
出生体重3100g,Apgar评分为10分。
患儿出生后即发现皮肤多处破损,故转入我科。
入院查体:体温35℃,心率147次·min-1,呼吸55次·min-1,血压74/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),体重3070g,身长51cm。
患儿神志清,反应可,哭声响,呼吸平稳,未哺喂。
全身皮肤、黏膜稍干燥,弹性差。
全身皮肤可见多处脱皮,双手背、左侧肘部及右侧大腿内侧均可见较大面积的皮肤破损,可见鲜红色创面。
口腔黏膜完整,鼻唇沟较深,口周呈放射状皱褶,似老人貌。
心、肺听诊正常,腹软,肝右肋下4.5cm,脾肋下未及,四肢肌张力好,正常生理反射存在。
2 护理
2.1 妥善安置患儿,预防交叉感染
由于患儿皮损面积广泛,应用激素后抵抗力下降,容易发生感染,需采取严格的保护性隔离措施[2]。
将患儿安置于新生儿监护病房的暖箱内,箱温保持在32℃左右,相对湿度保持在55%～65%。
暖箱每天用500mg·L-1含氯消毒液擦拭,每周更换;有可见污染时随时更换,进行终末消毒。
体温计、血压计、听诊器固定专用,并每日使用含氯消毒剂擦拭消毒2次。
测量血压时,如局部皮肤破损在袖带下垫微湿的生理盐水纱布以保护创面。
患儿所用被服、尿布、奶巾均经灭菌处理,每天于换药后或污染后及时更换。
室内每日用动态空气杀菌机消毒2次,每次2h;定时通风换气,保持空气新鲜;室内所有物品和地面采用含氯消毒液湿式清洁、打扫。
严格限制探视人员,医务人员进入监护病房前更换隔离衣、换鞋,戴口罩帽子,接触创面时戴无菌手套。
治疗、护理患儿前均需认真洗手,彻底冲洗是预防医院性感染最简单最有效的方法[3],严格执行无菌操作原则,专人护理。
2.2 皮肤护理
2.2.1 基础护理将患儿指甲剪短,防止抓伤及继续损伤皮肤;及时更换湿污的床单、尿布,保持床单的清洁、平整,防止因异物摩擦而造成皮肤破损。
2.2.2 创面暴露为促进创面愈合,便于病情的观察,患儿采用暴露疗法。
将其裸露于无菌床单上,并予“鸟巢式”卧位,头部抬高15°～30°,定时更换体位,注意腋窝、腹股沟、手指脚趾间的暴露及通风。
手指脚趾间如有破损则用棉签或纱块分开,以防止因渗出造成的皮肤与衣服或皮肤之间的粘连;同时也可保护皮肤,减少受压与摩擦,防止新水疱的发生。
2.3 创面处理
创面处理时,先清除皮损处的污垢、药痂以及坏死的痂皮,防止出现痂下感染,对不易脱离的痂皮不可强行撕扯,可用剪刀剪掉。
在给创面清洁、消毒、敷药时动作轻柔,避免用力涂擦造成新的皮损。
对直径>1cm的大水疱,为有效避免因水疱内液体聚集、压力增大导致水疱扩大,可用0.5%的碘伏消毒表皮后用1ml注射器从水疱基底部进针抽尽疱液,但不去除松解的疱皮。
同时取疱液做细菌培养,以指导临床用药。
对直径<1cm的水疱可让其自行吸收。
对干燥的或结痂的伤口予经常加湿,并使用温和的去角质剂软化痂皮。
2.4 建立良好的静脉通道
由于患儿全身表皮60%以上剥脱,合并出血和渗出,给静脉穿刺、消毒及固定带来很大困难。
应尽可能为患儿剃去毛发,选择皮肤完好处建立静脉通路,有条件者可行脐静脉置管、PICC置管,安排技术好的护士负责静脉穿刺。
扎止血带时,避免把止血带拉的太紧,可以在止血带下面垫一层薄纱布,以分散止血带边缘的压力;无法扎止血带时用无菌纱布轻压。
尽量选用静脉留置针输液,减轻反复穿刺给患儿带来的痛苦,确保血液、药液及时输入。
固定针头时,可用软的卷纱布固定,不要用胶带粘贴。
2.5 黏膜护理
2.5.1 口腔护理口腔黏膜溃疡导致的疼痛及食管黏膜剥脱均可影响患儿进食,甚至导致拒食。
喂奶时用软奶嘴,配置温凉的奶液,以减少对口腔黏膜的刺激[4];当患儿吸吮困难或反应差时给予鼻饲泵奶或用滴管滴奶喂哺,严重者给予全胃肠外营养;当患儿过于烦躁,可予水合氯醛口服,使患儿镇静。
进食前后保持患儿口腔清洁,每天早晚用银离子漱口液进行口腔护理。
2.5.2 眼部护理患儿眼睛每天予生理盐水棉签清洗,及时清除眼部分泌物,氯霉素眼药水滴眼3次·d-1,睡前用红霉素眼膏并用凡士林纱布覆盖双眼,暖箱外罩布罩,以减少光线刺激。
2.5.3 会阴部护理患儿每次大小便后要及时更换尿布,用0.1%洗必泰液清洁
会阴部。
会阴及臀部皮损严重时留置导尿管,以保持会阴、肛周的皮肤清洁、干燥,促进创面愈合。
2.6 营养供给
采用配方奶,每3h 1次,保证热卡供给130～150Cal·kg-1·d-1。
营养需要总量可以根据生长发育需求、水疱面积和感染程度计算。
遵医嘱给予白蛋白或血浆输入,以补充因全身皮肤反复交替出现大疱导致的血浆蛋白丢失,并维持有效血容量[5];输入人体丙种球蛋白,以提高机体免疫力;根据液体出入量及水电解质情况,有计划地予补液,24h匀速泵入,以维持水电解质平衡。
2.7 密切观察病情
由于患者全身大面积的水疱、糜烂、渗液,导致体液大量丢失,易发生水、电解质紊乱和循环衰竭。
每4h观察患儿生命体征1次,并根据患儿体温调节箱温;每日观察皮损分泌物的气味、量以及颜色的变化,判断是否有感染;观察是否有新的皮损出现、糜烂面的渗出及大小的变化,及时报告医生以便判断病情是否得到控制;严密观察患儿的神志及精神状态、有无消化道出血症状;准确记录出入量,做好交接班;观察患儿进食、排便情况,隔日测量体重1次,以了解营养及发育情况。
2.8 出院时指导
患儿出院时指导家长做好家庭护理以保持患儿皮肤清洁,选用温和的婴儿沐浴用品,穿宽松的棉质内衣,以免刺激和摩擦皮肤;加强喂养,注意配置奶液的温度勿过热;继续补充维生素E、C(如:小施尔康);完善各项筛查,按时复诊;如有不适或新发皮疹,及时就诊。
3 结果
经过精心的治疗与护理,患儿自入院第19天开始无新生水疱出现,第22天开始无渗出,创面干燥,第24天所有创面已结痂,部分长出新鲜皮肤,于第27天好转出院。
患儿住院期间未出现继发感染、压疮、窒息等并发症。
出院时吃奶量每3h 80ml。
出院后1周电话回访,患儿每次吃奶量100ml,所有创面痂皮均已脱落,新生皮肤完好,未再出现新生水疱。
[参考文献]
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