一例先天性大疱性表皮松解症的护理

新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理对策先天性大疱性表皮松解症是一组少见的皮肤和粘膜起疱的遗传性疾病[1]，至今分类尚不统一，根据临床症状、病理和遗传特征，可分为非瘢痕性大疱性表皮松解症和瘢痕性大疱性表皮松解症。

分类也有多种，按病理上疱疹所在位置可分为四型，即单纯型大疱性表皮松解症、复发性手足疱疹病、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症。

其特点是皮肤受到轻微摩擦受压后出现松弛水疱、糜烂，表皮坏死、松懈、脱落[2]，可发生于身体任何部位，护理难度大。

我科新生儿室于2011年1月28日收治一例新生儿先天性大疱性表皮松解症患儿，经过积极的治疗和精心的护理，取得了较满意的效果。

现将护理对策报告如下：1、护理措施1.1 保持患儿体液平衡。

1.1.1 迅速建立良好的静脉通道，避免反复穿刺，按时正确执行医嘱，确保液体的输入通畅，应用输液泵，以保证液体的匀速注入，必要时根据医嘱正确输入血浆、人血白蛋白及丙种球蛋白，严格执行无菌操作，密切观察药物的不良反应。

1.1.2 监测尿量，用一次性婴儿采尿袋收集患儿尿液，以准确测量尿液，但应避免粘贴患儿会阴部皮肤，以免撕扯，增加皮肤的破损。

1.1.3 密切观察患儿神志及末梢循环情况，根据医嘱正确使用血管活性药物。

准确记录24小时液体出入量，并每日定时测量患儿的体重情况。

1.1.4 及时采集血标本监测血生化及电解质。

1.2 维持患儿正常的心输出量及周围组织灌注量。

1.2.1 密切观察病情变化，持续心电及经皮氧饱和度监测，每小时更换并观察血氧饱和度探头包绕处皮肤有无压红、灼伤等情况。

1.2.2 保持环境安静，患儿哭闹烦躁明显时遵医嘱使用镇静药。

1.2.3 根据患儿心功能情况及尿量，监测血压，严格控制输液总量，使用输液泵控制输液速度。

1.3 加强皮肤护理，使患儿受损的皮肤尽量恢复到最佳状态。

1.3.1 由于患儿有大片表皮层剥脱，暴露鲜红色真皮层，甚至伴有渗血渗液，所以必须采取暴露疗法，裸体入暖箱，以充分暴露皮肤。

1例大疱性表皮松解症患儿的护理江珠珠关键词:大疱性表皮松解症;坏死型;护理中图分类号:R 47 文献标识码:C d o i :10.3969/j.i s s n .16744748.2014.04.064 文章编号:16744748(2014)04038201 大疱性表皮松解症(e p i d e r m o l y s i sb u l l o s a ,E B )是一种罕见的遗传疾病,表现为皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱[1]㊂这种病不传染㊂大约5万个新生儿中会有一个患E B ㊂所有的种族都会患E B ,且男女比例相同㊂得此病的孩子患皮肤癌的风险非常高,并且没有任何已知的有效治疗方法㊂2013年2月我院收治1例大疱性表皮松解症病人,经积极治疗和护理,治愈出院㊂现将护理总结如下㊂1 病例介绍患儿,男,14岁7个月,因全身皮肤糜烂5个月,纳差10d 入院㊂患儿5个月前因 疥疮 抓挠皮肤后出现全身溃烂,逐渐加重㊂2013年2月15日至其他医院住院治疗11d (具体治疗不详),住院期间曾有发热,最高体温高达41ħ,治疗后体温恢复正常,但患儿皮肤症状未见明显好转,自动出院在家护理,自行口服阿奇霉素㊁头孢(具体不详)等治疗,无腹痛㊁腹泻㊂既往有反复皮肤破溃糜烂,7岁时在当地医院确诊为 大疱性表皮松懈症 ,其哥哥有类似病史,已故㊂入院查体;体温35ħ,脉搏130/m i n ,血压97/41mmH g (1mmH g =0.133k P a ),意识清㊁精神欠佳㊁面色苍白㊁营养不良貌㊁全身皮肤糜烂㊁局部有渗血渗液(颜面部皮肤表现为轻)㊂颈软㊁双瞳孔等大等圆,光反射灵敏,心律尚齐,心音中,未及杂音,双肺呼吸音粗,未及明显啰音,腹软,肝脾未及肿大,双下肢红肿,触痛,以双足明显,四肢屈曲,关节挛缩,双手指及双足趾部分残缺,肌力及肌张力检查不合作㊂辅助检查:本院急诊快速丙氨酸氨基转移酶(G P T )20U /L ,肌酐<44.1μm o l /L ,尿素8.55mm o l /L ㊂血气电解质:钾离子3.4mm o l /L ,钠离子130mm o l /L ㊂诊断:大疱性表皮松懈症㊁皮肤感染㊁营养不良㊁贫血㊂给予维持有效血容量,抗休克治疗;根据皮肤松脱面积及创面渗出情况,按烧伤补液原则补充血容量;预防性应用抗生素和利尿剂利尿,以促进体内致敏原的排出;加强创面处理,采用包扎疗法以利保护创面;保持水电解质及酸碱平衡,加强支持疗法㊂通过治疗及护理,该患儿病情平稳,意识清,精神好㊂大气吸入下氧饱和度正常,呼吸平稳,无咳嗽及抽搐㊂腹软,胃纳可,自行排尿畅,色清㊂24h 出入量平衡㊂全身皮肤渗血渗液较前好转,部分结痂㊁脱落,皮肤转红润㊂目前生命体征平稳,皮肤未痊愈,会诊后转往康复医院继续治疗㊂2个月后随访,患儿出院回家休养,病情稳定,皮肤好转㊂2 护理2.1 保护性隔离 将病人置单间病房,病房内每日2次用紫外线照射,每次1h ,要注意保护好病人的眼睛㊂另外,用 84 消毒液拖地2次,控制探视㊂保持室内空气新鲜,定时通风换气,保持室内温度20ħ~22ħ,相对湿度50%~60%㊂严格保护性隔离,减少进出病房的次数㊂2.2 皮肤护理 该患儿95%均有皮肤破损伴有渗液,采取暴露疗法㊂并用烧伤科的支架给予保持凌空㊂注意病人个人卫生,及时修剪指甲,禁止搔抓皮肤㊂保持创面清洁干燥,禁用肥皂擦洗㊂对背部脱皮处渗液较多的可用生理盐水纱布和大量凡士林纱布湿敷,减轻疼痛㊂敷料每日更换,以利局部创面干燥㊂在渗液较少的位置采用伤科灵喷剂,每天3次㊂保持床单清洁㊁干燥㊁无渣屑㊂采用每班更换1次床单被褥㊂送出清洗并高压灭菌消毒㊂治疗和护理操作集中进行,动作要轻柔,严格无菌技术操作㊂穿刺时尽量避开水疱处㊂止血带消毒专用,避免长时间过紧使用,做到轻㊁稳㊁准㊂每次交接班都要皮肤检查,观察皮肤的变化及有无皮肤感染㊂2.3 饮食护理 患儿每日都有大量的渗血㊁渗液流失,造成大量蛋白质的丢失,而患儿因口腔溃烂㊁疼痛㊁进食困难,成为营养流失,体力不支㊂前期采取静脉高营养的液体,补充人体所需要的营养,额外给予红细胞㊁血浆㊁蛋白支持治疗㊂在积极治疗口腔黏膜溃烂的同时,还积极鼓励患儿少量多餐进食,给予高维生素㊁高蛋白质㊁易消化的流质或半流质饮食,适当给予水果,以满足病人的机体需要㊂因病人为高敏状态,嘱其勿食鱼㊁虾类及辛辣食物㊂2.4 口腔护理 患儿因口腔溃烂,更要做好口腔护理,防止感染进一步加重㊂用3%苏打水洗口腔㊂洗口腔时用纱布压舌板抡松撵开,并加用金口健喷涂口腔,口唇和口角用维生素E外涂㊂2.5 眼睛护理 注意眼睛的护理㊂6h 用氧氟沙星眼药水点双眼1次,及时清除眼睛的分泌物,保持眼睛的清洁,每晚用金霉素眼膏涂眼,防止睑球粘连㊂行紫外线照射房间时须将患儿双眼用无菌纱布覆盖,保护双眼㊂2.6 睡眠护理 患儿由于全身表皮松解,有紧张感及疼痛感,严重影响睡眠质量,致病人烦躁不安㊂因此要保证好病人睡眠,以提高病人的机体抵抗力㊂首先床单位的干净,整洁;大,小便及时更换㊂其次给患儿适当的安眠药物口服或者镇静㊁镇痛药物应用,保持环境的安静,尽量避免夜间的护理和治疗及大声喧闹㊂2.7 高热护理 患儿处于高敏状态,发热时应慎用解热镇痛药,一般给予激素类药物,必要时给予物理降温,用无菌纱布包裹冰袋置于腋下㊁腹股沟等处㊂2.8 心理护理 应根据患儿的年龄㊁心理特点及过敏的不同时期给予相应的心理护理㊂如在过敏高峰期,患儿会因平素躯体大都健康,突然看见每日有大量的鳞屑脱落,担心自己得了不治之症,而产生恐惧心理㊂由于皮肤的痒痛感,影响夜间的睡眠,而产生烦躁不安心理㊂因此,针对患儿的心理特点耐心做好解释工作,消除病人的恐惧心理㊂同时积极取得患儿家属的配合,以鼓励㊁帮助患儿,共同树立战胜疾病的信心㊂参考文献:[1] 杨丽华,赵秀峰.13例大泡性表皮松解坏死型药疹的护理[J ].中华护理杂志,2006,41(10):911912.作者简介 江珠珠,护师,本科,单位:310003,浙江大学医学院附属儿童医院㊂(收稿日期:20130820)(本文编辑王钊林)283C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N G F e b r u a r y 2014V o l .12N o .4。

1例交界型遗传性大疱性表皮松解症的护理遗传性大疱性表皮松解症（交界性）发病率较低，预后差。

本文报告1例遗传性大疱性表皮松解症患儿的护理，主要包括：采取保护性措施预防交叉感染；对不同的皮肤损害采取有效措施进行有针对性的护理；维持稳定的中性温度；积极实施全身支持疗法，加强患儿自身功能锻炼，保证充足的营养物质供给；做好家长的健康宣教，为家庭护理提供指导，提高患儿生存期间的生活质量。

标签：遗传性大疱性表皮松解症；护理遗传性大疱表皮松解症是一组以皮肤黏膜轻度外伤后，出现水疱、大疱和糜烂为特征的遗传性皮肤病，临床上较少见。

一般在出生后2年内发生，多呈常染色体显性或隐性遗传。

皮损好发于手、肘、膝、臀等摩擦部位，也可全身泛发，有的伴瘢痕、萎缩、甲营养不良或皮肤外表现。

临床上根据皮肤松解发生的位置将其分成三型：单纯性、交界性、营养不良性。

其中交界性系常染色体隐性遗传，发病率不到1/30万人，病情极重，呈广泛的皮肤脆性，严重贫血及发育迟缓，患儿多在2岁前死亡[1]。

曾见药物所致大疱表皮松解症的报道[2，3]，而遗传性大疱表皮松解症的报道较少，现将我院收治的患该病女婴的护理方法介绍如下：1临床资料女婴，年龄2个月。

患儿于生后7 d开始无诱因出现疱疹，始于臀部，绿豆大小，疱内积液清亮透明，水疱逐渐增大至指甲盖大小时自行破溃，液体微黄，流出后更多疱疹随渗液流于其他部位生长，渐波及整个臀部、躯干、背部、前胸、四肢，达指趾远端。

疱疹逐渐发展，过程均为生长→长大→破溃→渗液→其他部位生长，原破溃处遗留红色糜烂面并大面积融合。

入院前7 d出现腹泻，排黄色稀水便含奶瓣，6～7次/d。

父母非近亲结婚，其母38岁，孕2产2，孕37周自然分娩，孕前患有类风湿及滴虫性阴道炎，怀孕时仍存在并治疗。

其父40岁，姐12岁，均体健，否认家族遗传、代谢、内分泌病史。

患儿入院時躯干、双肩、背部、腹两侧、双大腿、臀部大面积皮肤溃烂、剥脱，基底红色有渗出，并大面积融合，背部可见新生水疱，黄豆大小，表皮略皱无破溃，内部渗液透亮，颜面散在红色粟粒疹，耳廓见皮肤破溃面，口腔黏膜散在疱疹，指趾甲脱落呈溃烂创面，生长发育差于同龄儿。

先天性大疱性表皮松解症口腔治疗护理摘要：从口腔黏膜护理、皮肤护理、高效配合、建立相互信任的护患关系、平安管理、健康宣教方面总结3例先天性大疱性表皮松解症患儿口腔治疗护理办法，以期为该类患儿的护理提供参考。

关键词：先天性大疱性表皮松解症；口腔治疗；皮肤护理；平安管理；健康宣教先天性大疱性表皮松解症〔epidermolysisbullosa,EB〕是一组以皮肤脆性增加、轻微摩擦或外伤即可导致皮肤或黏膜水疱、糜烂为共同特点的遗传性皮肤病。

该病发病率较低【1】。

由于口腔治疗相对于其他临床操作治疗时间较长，加之此类患儿皮肤、黏膜特性增加了口腔治疗和护理工作难度。

我科于2008年11月—2008年11月共接诊3例EB患儿，经过医护人员精心的口腔治疗及护理，过程中无新大疱产生。

现将护理经验报告如下。

1临床资料2008年11月—2008年11月我科共接诊3例EB患儿。

患儿1，男，11岁，四肢及躯干部位有大片表皮缺损伴大疱生成，手指间皮肤粘连呈疱性特征手，足趾畸形，轮椅辅助；患儿2、患儿3为兄弟，分别为12岁和18岁，四肢及头颈部有大疱生成，病症相对较轻，四肢可活动。

3例患儿均因牙齿疼痛反复发作来院就诊，行口腔X线影像学检查并结合临床资料诊断为慢性根尖周炎急性发作。

患儿口腔情况检查显示：牙体组织不同程度缺损，颊侧软组织可见瘘管口及口腔黏膜瘢痕挛缩。

3例患儿口腔主要治疗内容包括牙髓摘除术、复合树脂粘接修复术。

2护理2.1口腔黏膜护理2.1.1减少吸引装置刺激患儿口腔黏膜存在瘢痕挛缩，口腔治疗过程中需要吸引装置辅助牵拉口角扩大术野范围，然而使用吸引装置会增加吸引器与面部皮肤及口腔黏膜摩擦，增加大疱产生风险。

根据患儿特殊情况，口腔治疗过程当选择弱吸唾器，防止使用强力吸引器，同时为降低吸唾器前端外表摩擦力，可用薄棉花包裹吸唾器前端的接触位置，注意在中央穿出多个孔隙，防止棉花影响吸唾能力。

吸唾动作轻柔，防止过度牵拉口角组织，减少患儿皮肤受损风险。

櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜力。

患儿脚后跟及内外踝关节处皮肤用棉垫包裹，保护受压皮肤。

定时观察患儿患肢肢端循环感觉、活动情况及全身皮肤受压情况。

３．３　健康指导　指导家属给患儿准备易消化且营养丰富的高蛋白、高维生素、高纤维、高钙的食物。

卧床期间多进食新鲜蔬果，多饮水，预防便秘。

鼓励患儿使用深呼吸、咳嗽等方式进行肺功能锻炼，预防肺部感染。

术前禁饮６ｈ，禁食８ｈ。

协助患儿更换干净病员服。

术区用醋酸氯已定消毒。

４　术后护理４．１　生命体征的观察　术后立即予以心电监护及持续低流量氧气吸入。

每小时监测患儿的血压、心率、血氧饱和度。

密切观察患儿的意识状况。

４．２　体位护理　术后取平卧位，如有呕心、呕吐等不适，则使患儿头偏向一侧，以防呕吐物误吸引起窒息。

穿定制的防旋丁字鞋，保持患肢足尖向上。

每２小时翻身１次，翻身侧卧时双腿间放置梯形枕或软枕，使患肢处于外展中立位，即髋关节屈曲１５°，外展３０°，膝关节屈曲１５°，踝关节背伸９０°，足尖向上，背部垫软枕及抬高患肢与背部保持一致高度，防止患肢内收和外旋。

术后疼痛会导致患儿哭闹从而改变体位，所以必要时遵医嘱用药物止痛。

４．３　功能锻炼　由于采用机器人辅助手术，手术创口小，出血量少，精准度高，术中放射损害减少及恢复速度快，故术后及时进行有效的早期功能锻炼尤为重要。

进行及时、科学、正确的康复锻炼，可有效预防肌肉萎缩，减少骨折不愈合、股骨头缺血性坏死、髋内翻、股骨颈短缩等并发症的发生率。

术后采取示范式的干预模式指导患儿进行有效的功能锻炼［７］具体操作为：①术后患儿全麻清醒后立即指导患儿患肢做踝泵运动，屈伸踝关节、转动踝关节，每次重复５～１０遍，每个动作坚持１０秒左右；②同时指导患儿做股四头肌等长收缩运动，绷紧股四头肌，髌骨下压，股四头肌的收缩与舒张，每次大约１０ｍｉｎ，反复练习；③术后第２天指导患儿患肢膝关节伸直，足后跟用力后蹬，同时主动抬腿至３０°，每次５ｍｉｎ，每天３～５次，循序渐进进行锻炼。

新生儿大疱性表皮松解症1例的护理摘要】报道1例新生儿大疱表皮松解症患儿的护理，主要内容包括正确处理创面，做好皮肤、黏膜护理，预防交叉感染，采取积极有效的支持治疗，患儿住院18天皮肤创面恢复，好转出院。

【关键词】新生儿大疱性表皮松解症护理【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）04-0325-02新生儿大疱性表皮松解症是以出生时或出生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病，临床上较少见。

该病为常染色体隐形或显性遗传。

根据皮肤分离的显微结构，可以将其分为单纯型、交界型和营养不良型3种类型。

有记录的子型已经超过23种，其临床有一个共同特征：皮肤脆性增加，皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，皮肤易发生在受外力影响部位，因此又称为机械性大疱疾患[1]。

若继发感染可引起败血症。

我科于2013年3月收治了1例新生儿大疱性表皮松解症的患儿，经过积极的治疗及精心的护理患儿恢复良好，现将护理体会总结如下：1 病例介绍患儿男，2小时，因皮肤缺损入院。

患儿系G1P1,孕38周,出生体重3200克,生后即发现患儿左上肢，双下肢及口周皮肤缺损，由产科转入。

入院查体：T36.8℃，P137次/分，R45次/分。

患儿神志清，反应可，哭声响，呼吸平稳。

左手背可见约1.9cm ×1.7cm大小水疱，右足背可见约1.5cm×0.8cm大小皮损，可见糜烂面，右下肢大腿外侧及左膝内侧可见大片脱皮，有淡黄色渗液，口腔黏膜部分缺损，舌黏膜部分剥脱并粘附于舌表面，诊断为“先天性大疱性表皮松解症”，入院后采疱疹液及血培养均为阴性，给予入暖箱保暖、头孢西丁抗感染、补液、维生素A软膏和莫匹罗星软膏外用，并给予了精心护理，住院18天好转出院，出院后1个月门诊随访，皮肤基本完好，未出现感染征象。

2 护理体会2.1预防交叉感染，妥善安置患儿对患儿我们采取保护性隔离，安置在单间小病房，将患儿裸体置于暖箱中，保持暖箱湿度在55%～65%，充分暴露创面。

一例大疱性表皮松懈症的护理目的：报告一例大疱性皮肤松懈症的皮肤护理。

方法：通过保护性隔离，预防感染；定制笼罩；防止皮肤与被子接触。

严格执行无菌操作，积极处理创面；皮肤溃烂严重处予无菌凡士林纱布覆盖创面，保持创面干燥促进生长。

遵医嘱予糖皮质激素使用，输注红细胞悬液，血浆，丙种免疫球蛋白等胶体液，补充血容量。

三升袋深静脉营养支持。

经过7天治疗后患者创面开始好转，基本形成痂膜，无渗血渗液。

约17天后患者皮肤痊愈出院，脱痂处皮肤未留瘢痕。

标签：大疱性表皮松懈症；感染；营养支持；护理1. 临床资料：患者男性，15岁。

因全身皮肤溃烂5月余，大疱性表皮松懈症收治入院。

入院时神志清楚，对答切题，言语清晰。

营养偏差。

全身皮肤溃烂面积大于90%。

多处渗血渗液。

四肢屈曲。

四肢肘膝关节轻度痉挛；双手指及双足趾部分残缺。

予积极处理创面，每天大面积换药，用0.9%NS与5%聚维碘酮1：1稀释，用50ml注射器直接洒在皮肤创面上，然后用无菌纱布吸干；溃烂严重处吸干后用无菌凡士林纱布覆盖创面；定制笼罩支撑被子，减少皮肤的摩擦和压力。

医嘱予糖皮质激素使用，输注红细胞悬液，血浆，丙种免疫球蛋白等胶体液，补充血容量，三升袋营养支持，抗感染等治疗。

约7天后患者皮肤基本控制，形成痂膜。

约17天后患者皮肤结痂脱落痊愈出院。

未留瘢痕。

2. 护理措施2.1 保护性隔离，预防感染。

把患者单独安置在一个病房，温湿度适宜，湿式清扫。

限制探视。

每日用0.5%有效氯擦拭床单位，拖地。

患者床单被套及衣物单独消毒使用。

每日紫外线消毒病房，每次30分钟。

24小时空气净化器层流空气。

每班紫外线消毒病房30分钟。

保持病房整洁。

定制笼罩放在床上支撑被子，减少摩擦和压力，保护创面。

2.2 积极处理创面。

每日用0.9% NS与5%聚维碘酮溶液1：1稀释。

用50ml注射器直接洒在创面上，然后用无菌纱布吸干。

溃烂严重处予无菌凡士林纱布覆盖，保持干燥，减少渗出。

严格执行无菌操作，戴无菌手套进行操作。

1例新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理【摘要】先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病,临床上较少见。

作者报道了1例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理，提出正确处理创面，做好皮肤、黏膜护理，预防交叉感染，对患儿的疾病康复起到了关键的作用，无并发症的发生，缩短了病程。

与家长建立良性的沟通，使患儿家长消除恐慌、焦虑，积极参与到护理中来，为出院后的家庭护理建立了基础。

【关键词】新生儿；大疱；表皮松解症；五黄油；护理先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病,临床上较少见。

该病为常染色体隐形或显性遗传。

根据皮肤分离的显微结构,可以将其分为单纯型、交界型和营养不良型3种类型。

有记录的子型已经超过23种[1]。

临床表现为：新生儿时期或婴幼儿时期,手、足、肘、膝、臀等磨擦部位自发或轻微外伤后出现水疱或大疱、糜烂甚至血疱，皮损可因挤压或磨擦加重。

若继发感染,可引起败血症。

我科于2009年2月16日收治了一例新生儿大疱性表皮松解症的患儿，因治疗及时，护理得当，患儿愈后良好。

现将护理体会总结如下：1 临床资料患儿，男，出生半小时，因“出生后皮肤缺损半小时”入院。

患儿足月顺产，无窒息史。

生后即发现左下肢、右侧足背拇趾及口角皮肤缺损，口腔黏膜剥脱，由产科转入。

足月儿外观，反应佳。

左大腿远端1/3以下及右足背母趾、双侧口角皮肤表面缺损，面积约为15%，缺损面红润，少许渗液，无脓性分泌物，口腔黏膜部分缺损，舌黏膜大部分剥脱并粘附与舌表面，颜面及躯干部分皮肤少量栗丘疹，现查体：T36.5C P120次/分R48次/分。

尼氏征阳性。

辅助检查：血常规：WBC：8.9×109/L，N：0.66，L：0.34，肝功能,电解质均正常。

第二天开始双手大母指及头部静脉穿刺点周围及膝盖部等处皮肤反复出现松弛水疱迅速增大,疱内抽出清亮液体,于短期内愈合，诊断为“大疱性表皮松解症”。

1例大疱性表皮松解症患儿的护理体会目的探讨大疱性表皮松解症患儿的临床护理方法。

方法我科于2014年2月收治1例大疱性表皮松解症患儿，对患儿进行精心细致的保护性隔离、皮肤护理、饮食护理、口腔黏膜护理、睡眠护理等护理干预。

结果进过治疗和精心细致的护理后，患儿的病情得到好转。

结论在临床护理EB患儿时，应首先做好保护性隔离措施，然后从皮肤、饮食、口腔黏膜以及睡眠等方面进行科学有效的针对性护理，以降低感染发生几率，提高患儿生活质量。

标签：大疱性表皮松解症；患儿；临床护理大疱性表皮松解症（epidermolysisbullosa，EB）是一种临床少见的小儿遗传性疾病，患儿皮肤较为脆弱，轻微的摩擦或挤压均可导致反复性水泡的发生[1]。

EB临床不具有传染性，患儿的关节伸侧易受外力摩擦的部位（手指、足趾、踝部、腕部、耳朵等）是常见的发病部位，发病后患儿的皮肤可不留疤痕而痊愈或出现不能痊愈的肉芽组织。

临床研究表明，EB患儿患皮肤癌的风险较高，目前临床针对EB尚无满意确切的治疗方法，患儿的生活质量受到严重影响。

因此，采取科学合理的护理干预，避免感染的发生是提高EB患儿生活质量、降低EB 患儿临床死亡率的关键。

我科于2014年2月收治1例EB患儿，经过治疗和精心细致的护理后，患儿的病情得到好转。

1 病例介绍2014年2月收治1例患儿，入院诊断为：川崎病、菌血症、喉部新生物。

入院时患儿：女，2岁2个月，因”发热、皮疹3d，伴声嘶”入院。

入院查体：体温36.9℃，神清，精神软，口唇红，稍皲裂，咽红，颈软，呼吸36次/min，双肺呼吸音粗，未及干湿啰音，心律齐，心音中等，未及杂音，腹平软，肝脾肋下无肿大，神经系统检查阴性。

手足肿胀，肛周皮肤潮红，全身可见红色多型皮疹，突出皮面。

入院后予丙球静滴，阿司匹林口服，期间患儿反复发热，加用甲强龙、希舒美、罗氏芬及特治星抗感染及对症治疗，3月6号患儿全身皮肤泛红，出现水疱剥脱（多种物质过敏阳性），持续高热1w，且血象偏低，予惠尔血、大扶康、阿昔洛韦、泰能甲强龙、白蛋白等治疗，3月25号患儿体温正常，炎症指标高，全身皮肤破溃、剥脱伴明显渗出，予转外院继续进行康复治疗治疗。

一例遗传性营养不良性大疱性表皮松解症护理体会病例介绍入院介绍：患儿，女，3岁10个月，因“皮疹5天，发热3天”入院我市公共卫生中心，因病情危重转入我院急诊-重症医学科。

入院查体：T 38.2℃；HR 190 次 /分；R 60 次 /分；WT 16kg；BP 43/34mmHg；SPO2 82%，急性病容，中度贫血貌，神志不清，精神反应差，面色、唇周发绀，全身皮肤可见散在疱疹，大部分已结痂，肩背部及左侧腰部数枚疱疹周围皮肤发红、肿胀并融合成片状，压痛明显，皮下见青紫瘀斑，无皮下液波感，未见脓液分泌物溢出。

入院第3天部分疱疹出现松解破损流液，第20天背部和前胸结痂处边缘有黄色液体，伴少许透明液体，皮肤受损至真皮层，上背部约12cm×10cm，左肩部4cm×3cm，左腋下10cm×9cm，右胸部4cm×4cm。

入院后积极完善相关检查，加强疾病治疗及相关护理，追问病史得知：其哥哥有类似皮肤疾病。

入院诊断：营养不良性大疱性表皮松解症。

治疗与预后：入院经过补液扩容、呼吸机辅助通气、血浆置换、降颅压，予大剂量激素、抗生素治疗及其他支持疗法，并积极给予护理治疗，生命体征恢复正常，神志清楚，精神可，可自行下床适当活动，部分创面痂皮脱落，皮肤新生，可见浅瘢痕；皮肤创面面积：上背部约8cm×6cm，左肩部3cm×5cm，左腋下6cm×8cm，右胸部3cm×5cm，创面红润，可见肉芽组织生长，创面周围未见渗液，面积较前减少，上背部至左肩皮下有窦道形成，其内未见坏死组织，有新鲜肉芽组织生长。

住院37天后转入贵州医科大学第一附属医院烧伤科植皮治疗。

出院一个月后随访皮肤基本痊愈，遗留有瘢痕。

一、护理评估（一）入院时评估患儿入院时神志不清，精神反应差，面色、唇周发绀，心率快，呼吸急促，有低氧血症，全身皮肤可见散在疱疹，大部分已结痂，肩背部及左侧腰部数枚疱疹周围皮肤发红、肿胀并融合成片状，压痛明显，皮下见青紫瘀斑。