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成人惊厥性癫痫持续状态的诊疗策略【前言】癫痫持续状态（SE）是神经科或急诊科常常会遇见的疾病之一，根据其发作类型可分为惊厥性（GCSE）和非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)，其中GCSE具有潜在的致命性，包括引起缺氧缺血性脑损伤、呼吸道梗阻、神经元坏死、横纹肌溶解等等，因此如何早期识别和尽快终止发作（包括临床发作和脑电痫性放电）是降低死亡率和改善预后的关键。
因此本文将结合2016年美国癫痫协会(AES)发布的《SE治疗的循证指南》、2018年中国医师协会神经内科分会癫痫专委会发布的《成人全面性惊厥性癫痫持续状态治疗中国专家共识》以及福建医科大学附属协和医院神经重症监护室针对SE的诊疗经验撰写符合福建地区实情的成年SE的诊治策略，以供神经内外科、急诊科、危重症室、院前急救的通道参考。
【定义】采用Lowenstein等提出的临床实用的GCSE操作定义，即每次全身性强直－阵挛(generalized tonic-clonicseizure，GTC)发作持续5min以上，或2次以上发作，发作间期意识未能完全恢复，不管是原发性还是继发性GTC。
将GCSE可分为4个阶段：1.第一阶段：GTC发作超过5min，启动初始治疗，每10分钟评估对治疗的反应性，最迟至发作后20min评估治疗有无明显反应;第二阶段：发作后20～40min，启用二线治疗;第三阶段：发作后大于40min二线治疗仍不能有效控制发作属难治性癫痫持续状态(refractorySE，RSE)，将近有31%-43%的患者将进入RSE,需要转入重症监护病房进行三线治疗；第四阶段：超级难治性癫痫持续状态(super-RSE):当麻醉药物治疗SE超过24h，临床发作或脑电图痫样放电仍无法终止或复发时(包括维持麻醉剂或减量过程中)，定义为super–RSE，将近有50%的RSE转为super-RSE。
【病因及机制】1.常见病因有：不适当停用抗癫痫药物（AEDs），脑卒中，颅内感染，自身免疫性脑炎，颅脑外伤，颅内肿瘤，药物中毒，代谢性脑病，仍然有将近三分之一为不明原因的。
惊厥持续状态诊疗指南【概述】惊厥持续状态指一次惊厥发作持续30分钟以上，或者发作间期意识不能恢复的2次或2次以上连续发作达30分钟以上。
约85%发生在5岁以内。
表现各种各样，分类有所差异。
一般以临床和脑电图相结合对诊断较实用。
惊厥性癫痫持续状态：发作时以全身或局部肌肉抽搐为主。
根据发作形式可分为①全身强直－阵挛持续状态或称大发作持续状态；②阵挛性癫痫持续状态；③强直性癫痫持续状态；④肌阵挛持续状态；⑤部分性发作持续状态,也称为持续性部分性癫痫。
新生儿惊厥持续状态病因多种多样，死亡率较高、存活者后遗症较多，临床表现大多不典型，常呈"轻微"抽动、呼吸暂停，肢体强直等奇异动作，发作形式多变，常由一个肢体游移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群。
某些重症新生儿在ICU抢救期间，可能会因使用呼吸机等原因应用肌松剂，此时惊厥的临床表现不明显，甚至缺乏，需经脑电图监测方能诊断。
非惊厥性癫痫持续状态：以意识障碍和(或)精神行为异常为主要表现，可为癫痫的首发症状。
常见以下两类：①复杂部分性癫痫持续状态，临床表现为不同程度的意识障碍，凝视、语言中止、自动症和各种精神症状。
常有面部阵挛或抽动，亦可进展为全身性惊厥发作。
可持续数小时、数日甚至数月，中间可有波动。
脑电图异常电活动常见于颞区、额区或枕区。
②失神癫痫持续状态：多见于10岁以内患儿。
发作时呈不同程度的持续性朦胧状态或仅有思维和反应变慢，严重意识混浊时则缄默不语、少动、定向力丧失，感觉、思维、记忆、认知等均有障碍，可有各种自动症表现，发作后不能回忆。
持续数小时、数日、数月不等，可能被误诊为精神障碍类疾病。
可进展为全身惊厥性发作。
发作时脑电图呈持续性双侧同步对称的3HZ棘慢波(典型失神，长时间发作后波率可稍慢)或持续弥漫性高波幅1~4HZ不规则棘慢波、多棘慢波或慢波(不典型失神)。
【病史要点】1.仔细询问病史和体检尤为重要。
应注意病儿是否有发热，发作前有无精神症状，意识改变程度。
美国癫痫学会（AES）近日发布了最新的癫痫持续状态（StatusEpilepticus，SE）治疗的循证医学指南。
该指南发布于AES期刊《EpilepsyCurrents》的一月/二月号刊。
指南概述新指南推荐应当使用苯二氮䓬类药物作为SE的初始治疗。
证据显示，如果急救措施无法在5分钟之内终止癫痫发作，则应当使用苯二氮䓬类药物。
如果苯二氮䓬类药物不可用，静脉内苯巴比妥也是选项之一，但该药物可能伴随不良事件。
指南的主要作者，来自辛辛那提儿童医院的TracyGlauser表示，如果患者对苯二氮䓬类药物无反应，则不要拘泥于这种方法。
在第二治疗阶段，指南推荐了三种选项——单一剂量的静脉内磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。
如果这几种药物不奏效，并且尚未使用苯巴比妥，则指南推荐尝试苯巴比妥。
如果二级治疗策略失败了，下一步则是一个积极的治疗阶段，包括连续脑电图（EEG）监测，以及可能会重复二线治疗方法，或者使用麻醉剂量的硫喷妥钠、咪达唑仑、戊巴比妥或丙泊酚。
“我们在尝试给人们灌输这一思想，即如果患者有60分钟的癫痫发作，则真的应当将患者送往ICU，并且使用全身麻醉。
”Glauser称。
大约有55%的患者会对第一次用药产生反应，而第二次用药的反应率增加7%。
因此，前两次用药会对约2/3的患者产生作用。
指南详情：基于时间的处理在本指南中，作者勾勒出基于时间的处理方法，主要包括四个治疗阶段：◇稳定阶段（癫痫发作活动0～5分钟）：这一期应当启动癫痫的标准初步急救（如气道、呼吸、循环），同样应当进行初步评估及监测。
◇初步治疗阶段（癫痫发作活动5～20分钟）：当患者的癫痫发作很明显需要药物干预时，鉴于苯二氮䓬类药物有效性、安全性和耐受性均较好，应使用苯二氮䓬类药物（特别是肌注咪达唑仑、静脉内劳拉西泮或静脉内地西泮）作为初始治疗。
◇第二治疗阶段（癫痫发作活动20～40分钟）：如果癫痫持续发作，可靠的选择包括静脉内磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。
惊厥性癫痫持续状态监护与治疗(成人)中国专家共识（全文）癫痫持续状态(status epilepticus，SE)是高病死率和高致残率的神经科常见急危重症。
据国外文献报道病死率为3％一33％。
中国西南部地区SE的病死率为15.8％。
早期规范的药物治疗和系统全面的生命支持，能防止因惊厥时间过长导致的不可逆性脑损伤和重要脏器功能损伤，成为改变SE不良预后的关键。
欧洲神经病学学会联盟的《成人癫痫持续状态治疗指南》(简称欧洲指南)和2012年美国神经重症学会癫痫持续状态指南编写委员会的《癫痫持续状态的评估与处理指南》(简称美国指南)相继发表，而迄今为止，中国尚无结合国内医疗现状和基于循证医学证据的相关指导性文件。
为此，中华医学会神经病学分会神经重症协作组组织国内相关专家(神经科医师、神经重症医师、临床药师)撰写了《惊厥性癫痫持续状态监护与治疗(成人)中国专家共识》，希望对广大神经科医师、重症医学科医师、急诊科医师和临床药师的医疗实践有所借鉴与帮助。
撰写方法：对癫痫持续状态(成人)文献进行了检索与复习，采用牛津循证医学中心证据分级标准进行证据级别确认和推荐意见确认，对证据暂不充分，但专家讨论达到高度共识的意见提高推荐级别(A级推荐)。
一、定义癫痫持续状态(status epilepticus，SE)：1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会将SE定义为：一次抽搐发作持续足够长时间，或反复抽搐发作而发作间期意识未恢复。
2001年ILAE分类和术语委员会修改SE定义为：发作时间超过该类型大多数患者的发作持续时间，或反复发作，在发作间期中枢神经系统功能未恢复到正常基线。
随着临床试验和基础研究的不断深入，SE发作持续时间的限定从最早的30 min，逐渐缩短至Lowenstein等提出的适合临床应用的操作定义，即每次惊厥发作持续5 min以上，或2次以上发作，发作间期意识未能完全恢复。
惊厥性癫痫持续状态(convulsive status epilepticus，CSE)：在所有癫痫持续状态发作类型中CSE最急、最重，表现为持续的肢体强直、阵挛或强直一阵挛，并伴有意识障碍(包括意识模糊、嗜睡、昏睡、昏迷)。
癫痫持续状态定义、分型、紧急治疗处理阶段及惊厥性和非惊厥性分型治疗癫痫持续状态定义及分型癫痫持续状态（SE）是指每次惊厥发作持续5min以上，或2次以上发作，发作间期意识未能完全恢复正常。
分为惊厥性癫痫持续状态和非惊厥性癫痫持续状态。
惊厥性癫痫持续状态（CSE）：是指患者四肢呈全面强直阵挛发作，伴有不同程度的意识障碍。
非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）：指脑电图中出现持续的痫样放电，导致患者出现临床上非惊厥性发作，表现为不同程度神经功能缺失、意识障碍和行为改变。
可出现身体不同部位的轻微抽搐。
临床医师应注重对患者行脑电图检查，尤其是昏迷病人，避免NCSE漏诊！脑损伤的时间点会随着临床环境的不同而发生相应的变化，下表中给出的时间限定值主要以实用性为目的。
不同SE类型中T1和T2时间限定值T1持续发作需处理的时间；T2对患者产生永久损害如神经元损伤、坏死，神经网状结构改变及功能障碍的时间（近似值）；a：当前证据不充足，未来可能有改变。
癫痫持续状态紧急处理处理方法分为四个治疗阶段稳定阶段稳定呼吸循环，保持呼吸道通畅，进行神经系统检查；•计算癫痫发作时间，注意生命体征；评估患者氧合（鼻导管、面罩吸氧，必要时呼吸肌辅助呼吸）；心电图监测；•收集指血，测定血糖，若血糖V60mg∕d1,按照表3治疗：尝试开放静脉通道，查电解质、生化、毒物筛查，如果可行，查抗癫痫药物的血药浓度。
表3,血糖V60mg/d1时，SE治疗方案患者典型发作迫切需要药物干预时，应首选苯二氮卓类药物作为初始治疗。
如静脉注射劳拉西泮或地西泮、肌肉注射咪达理仑。
表4.SE初始治疗方案若上述治疗均未终止发作，则选择下述中的一种：静推苯巴比妥，15mg∕kg,单一剂量（A级证据）；地西泮直肠给药，0.2~0.5mg∕kg,最大剂量：20mg,单一剂量（A级证据）；・咪达理仑鼻腔内/颊粘膜给药（B级证据）。
第二阶段治疗若癫痫持续发作，可选择药物静脉丙戊酸或左乙拉西坦。
儿童惊厥及惊厥性癫痫持续状态的急诊处理姜玉武惊厥(convulsion)与惊厥性癫病(epilepsy)持续状态是临床经常遇到的一种急诊情况。
每个儿科医生都应形成一个清晰完整的概念和掌握正确的规范化处理流程，从而能够更好的处理这种急重症。
为此，本文拟从惊厥及惊厥性癫癎持续状态的急诊处理诸方面结合文献和临床实践所见进行剖析，供儿科同仁参考。
一、惊厥及惊厥性癫病持续状态的相关概念惊厥是指一种症状,表现为躯体和（或）肢体的强直及(或)抽搐（即发作含有运动成分），既可以是癫癎的一种表现,也可以是非癫癎的一些其他急性病的症状表现，如中枢神经系统感染、急性代谢紊乱等。
癲病是一种疾病,是由各种原因造成的一种慢性脑功能障碍,使得脑神经元易于出现过度同步放电，引起非诱发的、不可预期的反复发作 (seizure),常伴有慢性脑功能障碍的其他表现,如各种精神行为问题、认知障碍等。
癫痴发作（epileptic seizure)是指由于脑内大量神经元异常的过度同步化放电所导致的临床发作，既可以是惊厥性的（convulsive ),也可以是非惊厥性的 (non-convulsive)[1-2]。
急性疾病可能通过导致急性脑功能障碍而引起癫癎发作（急性症状性的），但是并不一定都遗留慢性脑功能障碍，因而也就不一定导致癫癎这样一种慢性病。
由于我们临床上习惯于将惊厥性癫病发作称作惊厥,所以换句话说,并不是急性期出现频繁惊厥或者急性期伴有癲癎样放电的患儿将来一定都会出现继发性（症状性）癲病。
如果给一个急性期惊厥患儿过早诊断为继发性癫癎，不仅造成抗癫癎药不必要的长期使用，而且还会给患儿及其家长带来心理和社会行为的长期影响。
因此，对于急性重症时期出现惊厥的患儿应该在小儿神经或癫痢专业医生处进行一定时间的随访评估，以确定是否发生继发性癫痢,即是否需要按照癫_进行长期的抗癫癎药治疗。
癫病持续状态（status epileplicus,SE)是指持续频繁的癲癎发作形成了一个固定的癫癎状态,传统的定义包括一次癫癎发作持续30 min以上或连续发作、发作间歇期意识不能完全恢复者[3]。
医周丨最新指南：热性惊厥2016专家共识编译 / 廖理达▼热性惊厥的概念热性惊厥的定义尚未完全统一，多数学者采用的定义是：初次惊厥发作在6月龄至5岁，在上呼吸道感染或其他疾病的初期，体温在38℃以上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常，既往无热惊厥史。
本共识与美国儿科协会2011年的定义基本相同，即发热(肛温>38．5℃，腋温≥38℃)伴随的惊厥发作，能够排除中枢神经系统感染及导致惊厥的其他原因，且既往没有无热惊厥病史。
指南中特别指出：部分热性惊厥患儿以惊厥起病，发作前可能未察觉到发热，但发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。
热性惊厥通常发生于发热后24 h内，如发热>3 d 才出现惊厥发作，注意应寻找其他导致惊厥发作的原因。
之所以有此强调，是因为中枢神经系统感染在热性惊厥好发年龄段恰好也较多见，且早期诊断和及时采取针对性治疗对于改善预后，降低死亡率和致残率至关重要。
儿科医生对这一重要的惊厥病因一定要时刻保持足够的警惕性。
热性惊厥的确切发病机制未明，主要系脑发育未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作用所致。
本病具有明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显，同卵双胎同病率高于异卵双胎(62％比16％)▼热性惊厥的诊断共识根据临床特征将热性惊厥分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥，发作情况见表1。
单纯性占70％-80％，表现为全面性发作，24h内无复发，无异常神经系统体征。
复杂性占20％-30％，发作持续时间长或为局灶性发作，24h内有反复发作，发作后可有神经系统异常表现，如T odd's麻痹等。
热性惊厥持续状态(FSE)是指热性惊厥发作时间≥30 min，或反复发作、发作间期意识未恢复达30 min及以上。
表1 不同临床分型热性惊厥的发作情况不过需要注意的是，国内外大多数权威指南推荐，惊厥发作≥5 min(儿童可到10 min)，即应考虑开始进入癫痫持续状态的监护处理流程，要及时采用止惊治疗，减轻损伤。
