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惊厥持续状态诊疗指南【概述】惊厥持续状态指一次惊厥发作持续30分钟以上，或者发作间期意识不能恢复的2次或2次以上连续发作达30分钟以上。
约85%发生在5岁以内。
表现各种各样，分类有所差异。
一般以临床和脑电图相结合对诊断较实用。
惊厥性癫痫持续状态：发作时以全身或局部肌肉抽搐为主。
根据发作形式可分为①全身强直－阵挛持续状态或称大发作持续状态；②阵挛性癫痫持续状态；③强直性癫痫持续状态；④肌阵挛持续状态；⑤部分性发作持续状态,也称为持续性部分性癫痫。
新生儿惊厥持续状态病因多种多样，死亡率较高、存活者后遗症较多，临床表现大多不典型，常呈"轻微"抽动、呼吸暂停，肢体强直等奇异动作，发作形式多变，常由一个肢体游移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群。
某些重症新生儿在ICU抢救期间，可能会因使用呼吸机等原因应用肌松剂，此时惊厥的临床表现不明显，甚至缺乏，需经脑电图监测方能诊断。
非惊厥性癫痫持续状态：以意识障碍和(或)精神行为异常为主要表现，可为癫痫的首发症状。
常见以下两类：①复杂部分性癫痫持续状态，临床表现为不同程度的意识障碍，凝视、语言中止、自动症和各种精神症状。
常有面部阵挛或抽动，亦可进展为全身性惊厥发作。
可持续数小时、数日甚至数月，中间可有波动。
脑电图异常电活动常见于颞区、额区或枕区。
②失神癫痫持续状态：多见于10岁以内患儿。
发作时呈不同程度的持续性朦胧状态或仅有思维和反应变慢，严重意识混浊时则缄默不语、少动、定向力丧失，感觉、思维、记忆、认知等均有障碍，可有各种自动症表现，发作后不能回忆。
持续数小时、数日、数月不等，可能被误诊为精神障碍类疾病。
可进展为全身惊厥性发作。
发作时脑电图呈持续性双侧同步对称的3HZ棘慢波(典型失神，长时间发作后波率可稍慢)或持续弥漫性高波幅1~4HZ不规则棘慢波、多棘慢波或慢波(不典型失神)。
【病史要点】1.仔细询问病史和体检尤为重要。
应注意病儿是否有发热，发作前有无精神症状，意识改变程度。
【关键字】记录教学查房具体过程教学查房具体过程【解答】：1）.全面性发作持续状态全面强直-阵挛发作（GTCS）持续状态：是临床常见的危险的癫痫状态强直-阵挛发作反复发生，意识障碍（昏迷）伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱（低血钾及低血钙等）和肌红蛋白尿等，可发生脑、心肝肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。
2）.强直性发作持续状态多见于Lennox-Gastaut综合征患儿，表现不同程度意识障碍，间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等。
3）.阵挛性发作持续状态表现阵挛性发作持续时间较长伴意识模糊甚至昏迷。
4).肌阵挛发作持续状态肌阵挛多为局灶或多灶性表现节律性反复肌阵挛发作肌肉呈跳动样抽动，连续数小时或数天多无意识障碍。
特发性肌阵挛发作（良性）病人很少出现癫痫状态，严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见。
（1）单纯性肌阵挛状态见于失神发作和强直-阵挛发作患儿；（2）症状性肌阵挛状态较多见，常合并退行性脑病如Ramsay-Hunt肌阵挛性小脑协调障碍，进行性肌阵挛性癫痫如肾性脑病、肺性脑病和中毒性脑病等。
5).失神发作持续状态表现意识水平降低，甚至只表现反应性学习成绩下降，临床要注意识别。
6).部分性发作持续状态单纯部分性运动发作持续状态：表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天，无意识障碍发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹，也可扩展为继发性全面性发作。
7).边缘叶性癫痫持续状态又称精神运动性癫痫状态，常表现意识障碍（模糊）和精神症状，如活动减少、呆滞、注意力丧失、定向力差、缄默或只能发单音调，以及焦虑不安、恐惧、急躁、幻觉妄想等持续数天至数月，常见于颞叶癫痫。
8).偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫多发生于幼儿，表现一侧抽搐，病人通常意识清醒，伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。
9).自动症持续状态少数患者表现自动症，意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及时治疗常发生全身性发作，可持续数小时至数天，甚至半年，患者对发作不能回忆。
儿童惊厥及惊厥性癫痫持续状态的急诊处理姜玉武惊厥(convulsion)与惊厥性癫病(epilepsy)持续状态是临床经常遇到的一种急诊情况。
每个儿科医生都应形成一个清晰完整的概念和掌握正确的规范化处理流程，从而能够更好的处理这种急重症。
为此，本文拟从惊厥及惊厥性癫癎持续状态的急诊处理诸方面结合文献和临床实践所见进行剖析，供儿科同仁参考。
一、惊厥及惊厥性癫病持续状态的相关概念惊厥是指一种症状,表现为躯体和（或）肢体的强直及(或)抽搐（即发作含有运动成分），既可以是癫癎的一种表现,也可以是非癫癎的一些其他急性病的症状表现，如中枢神经系统感染、急性代谢紊乱等。
癲病是一种疾病,是由各种原因造成的一种慢性脑功能障碍,使得脑神经元易于出现过度同步放电，引起非诱发的、不可预期的反复发作 (seizure),常伴有慢性脑功能障碍的其他表现,如各种精神行为问题、认知障碍等。
癫痴发作（epileptic seizure)是指由于脑内大量神经元异常的过度同步化放电所导致的临床发作，既可以是惊厥性的（convulsive ),也可以是非惊厥性的 (non-convulsive)[1-2]。
急性疾病可能通过导致急性脑功能障碍而引起癫癎发作（急性症状性的），但是并不一定都遗留慢性脑功能障碍，因而也就不一定导致癫癎这样一种慢性病。
由于我们临床上习惯于将惊厥性癫病发作称作惊厥,所以换句话说,并不是急性期出现频繁惊厥或者急性期伴有癲癎样放电的患儿将来一定都会出现继发性（症状性）癲病。
如果给一个急性期惊厥患儿过早诊断为继发性癫癎，不仅造成抗癫癎药不必要的长期使用，而且还会给患儿及其家长带来心理和社会行为的长期影响。
因此，对于急性重症时期出现惊厥的患儿应该在小儿神经或癫痢专业医生处进行一定时间的随访评估，以确定是否发生继发性癫痢,即是否需要按照癫_进行长期的抗癫癎药治疗。
癫病持续状态（status epileplicus,SE)是指持续频繁的癲癎发作形成了一个固定的癫癎状态,传统的定义包括一次癫癎发作持续30 min以上或连续发作、发作间歇期意识不能完全恢复者[3]。
癫痫持续状态的处理癫痫持续状态可造成严重脑损伤，惊厥持续时间越长，产生不可逆性脑损伤的可能性越大，发作控制越困难，严重时危及生命，故对癫痫持续状态应按急症处理。
对惊厥性持续状态必须分秒必争地进行抢救，尽快终止临床发作。
SE的治疗包括4个方面：终止发作、防止复发、处理促发因素及治疗并发症。
1.治疗原则1）立即控制惊厥：不仅要控制行为发作，还要制止电位的发作。
一般临床上惊厥持续5分钟以上，就要考虑静脉给药。
选择强有力的抗癫痫药物，经静脉注射途径给予。
最好在20分钟以内控制发作，因为不断增多的基础和临床研究支持随着癫痫持续状态持续时间的延长，惊厥越难以控制，更多的将明显的运动性发作转为轻微发作或脑电发作形式[12]。
最适给药途径为静脉注射。
肌肉注射吸收慢而不可靠，故不提倡。
2）维持生命功能：病人应在加强监护病房（ICU）内监护呼吸循环功能，纠正各种代谢紊乱。
注意保持气道通畅，吸痰、给氧、监测血氧饱和度；静脉输入5%右旋糖酐/0.45%生理盐水；预防和控制并发症；监测血糖、尿素、电解质、血钙、血镁、抗癫痫药血浓度；特别注意纠正脑水肿、酸中毒、高热、低血糖、呼吸循环衰竭等。
3）积极寻找病因及诱因：针对病因治疗。
4）长期抗癫痫治疗：发作控制后继续观察随访，复查脑电图，综合评估病史、体格检查及实验室资料，确定癫痫类型，给予长期正规的抗癫痫药物治疗。
2.治疗的目的：尽快制止发作，避免发作引起的神经元损害，彻底从持续发作中康复。
3.一般措施: SE的治疗可分为一般治疗和药物治疗。
一般治疗包括立即将病人列为急诊处理对象，进行病情评估，纠正发作引起的生理指标紊乱。
其开始措施应着重于维持通气、呼吸和循环的稳定。
当初始急诊处理完成，病人的通气、呼吸、循环稳定后，应抽血化验血浆中各化学指标和抗癫痫药物浓度。
最好选大静脉建立静脉通道，并用生理盐水维持。
高热可明显加重神经损害，应尽快退热。
另一方面，不必过于积极纠正PH值。
接下来应对病人作全面评估以确定癫痫持续状态的诊断。
惊厥性癫痫持续状态
疾病概述
癫痫持续状态(status epilepticus，SE)：1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会将SE 定义为：一次抽搐发作持续足够长时间，或反复抽搐发作而发作间期意识未恢复。
2001年ILAE分类和术语委员会修改SE定义为：发作时间超过该类型大多数患者的发作持续时间，或反复发作，在发作间期中枢神经系统功能未恢复到正常基线。
随着临床试验和基础研究的不断深入，SE发作持续时间的限定从最早的30 min，逐渐缩短至Lowenstein等提出的适合临床应用的操作定义，即每次惊厥发作持续5 min以上，或2次以上发作，发作间期意识未能完全恢复。
惊厥性癫痫持续状态(convulsive status epilepticus，CSE)：在所有癫痫持续状态发作类型中CSE 最急、最重，表现为持续的肢体强直、阵挛或强直一阵挛，并伴有意识障碍(包括意识模糊、嗜睡、昏睡、昏迷)。
惊厥性癫痫持续状态发病机制
1.热性惊厥占小儿SE的20%～30%。
2.主要发生于癫痫患儿突然撤停抗癫痫药物、不规律服药、睡眠严重缺失或间发感染时。
3.急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE。
惊厥性癫痫持续状态临床表现
全面强直-阵挛发作（GTCS）持续状态：是临床常见的危险的癫痫状态强直-阵挛发作反复发生，意识障碍（昏迷）伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱（低血钾及低血钙等）和肌红蛋白尿等，可发生脑、心肝肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。
惊厥性癫痫持续状态辅助检查
实验室检查
（1）血常规检查可除外感染或血液系统疾病导致症状性持续状态。
（2）血液生化检查可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血钠，以及慢性肝肾功能不全。
影像学检查
（1）常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癫痫性波型，有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。
（2）心电图检查可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作。
（3）胸部X线检查可排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭。
（4）其他必要时可行头部CT和MRI检查。
惊厥性癫痫持续状态诊断与鉴别诊断
诊断依据
根据癫痫病史、临床特征、常规或视频EEG检查等。
GTCS持续状态发作间期意识丧失才能诊断；部分性发作持续状态可见局部持续性运动发作长达数小时或数天，无意识障碍；边缘叶癫痫持续状态、自动症持续状态均有意识障碍，可伴精神错乱等。
鉴别诊断
部分性癫痫状态需与短暂性脑缺血发作（TIA）鉴别，TIA可出现发作性半身麻木、无力等，不伴意识障碍，多见于中老年，常伴高血压病、脑动脉硬化症等脑卒中危险因素；癫痫状态须注意与癔症和器质性脑病等鉴别，病史和EEG是重要的鉴别依据。
惊厥性癫痫持续状态治疗
1.初始治疗首选劳拉西泮0.1 ms/kg(1~2 mg/min)静脉注射。
若无劳拉西泮，可选地西泮10 mg(2~5 mg/min)后续苯妥英钠18 mg/kg(<50 mg/min)静脉输注。
若无苯妥英钠，可选地西泮10 mg(2-5 mg/min)静脉注射后续4mg/h静脉泵注，或丙戊酸15～45 mg/kg(<6 mg•kg-1•min-1)静脉推注后续1～2 mg•kg-1•h-1静脉泵注，或苯巴比妥15～20 mg/kg(50～100 mg/min)静脉注射，或左乙拉西坦1 000—3 000 mg静脉注射，或咪达唑仑10 mg肌肉注射(静脉通路无法建立时；B级推荐)。
2.首选药物失败，可后续其他AEDs(D级推荐)。
3.CSE终止标准为临床发作终止，脑电图痫性放电消失，患者意识恢复。
CSE终止后，即刻予以同种或同类肌肉注射或口服药物过渡治疗，如苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦、氯硝西泮等；注意口服药物的替换需达到稳态血药浓度(5～7个半衰期)，在此期间，静脉药物至少持续24 h，并根据替换药物的血药浓度监测结果逐渐减量(A级推荐)。
4.另外，CSE治疗期间推荐脑电图监测，以指导药物治疗(A级推荐)。
