垂体柄阻断综合征
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矮身材的诊断思路摘要矮身材是儿童生长发育临床常见问题。
引起矮身材的原因很多,包括遗传、营养、全身各系统疾病、社会心理问题等。
矮身材的诊断过程实质上是其病因诊断和鉴别诊断的过程,需依靠详细的病史询问、体格检查,结合实验室、影像学、遗传学等辅助检查综合评估确定导致矮身材的原因。
矮身材,即矮小症(short stature)是指在相似环境下,身高较同种族、同年龄、同性别的健康人群身高均值低2个标准差(-2 SD)或低于第3百分位(-1.88 SD)以下。
儿童体格发育是一个极为复杂的过程,具有独特的动态性、持续性、阶段性、规律性特征,虽有共性发展规律,但又存在着明显的个体差异。
在临床实践中对个体儿童的体格发育评价需要将生长水平、生长速度、匀称度和成熟度等指标有机结合起来,并采用标准化生长曲线进行动态评价才能得出较准确的结论,不宜简单、片面地将测量结果的异常值直接贴上“矮身材”“营养不良”等标签。
矮身材的病因和种类繁多,严格来说,矮身材是一种症状,诊断和鉴别诊断都需要依据病史、体格检查、实验室及影像学检查甚至遗传学检测等综合考量,找出病因,制定干预对策。
本文将重点阐述矮身材的诊断思路,以帮助基层儿科医师及全科医师更好地进行评估及诊断,对疑诊内分泌异常的儿童做好及时转诊,使保健和临床相结合,为矮身材儿童提供及时而准确的医疗服务。
一、病史1.母亲妊娠史:包括孕期有无子宫胎盘异常,有无病毒感染或其他全身性疾病及用药史、吸烟、酗酒、营养不良等,如有则提示小于胎龄儿风险。
2.出生史:包括出生时胎龄、出生体重及身长,如低于同胎龄、同性别平均体重和/或身长的第10百分位,提示小于胎龄儿;以及有无难产及窒息抢救史,颅脑损伤是导致继发性生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)的常见原因。
3.生长发育史:评估既往生长速率、运动、语言及智力发育情况,如有矮身材同时有智力发育异常,需考虑先天性甲状腺功能减退或一些综合征,如Turner综合征、Prader-Willi综合征等;评估性发育情况,如女孩7.5岁前、男孩9岁前出现第二性征发育,提示性早熟,可导致青春发育过早成熟引起的矮身材。
儿童生长激素治疗前后甲状腺功能的变化王颖;梁芙蓉【摘要】目的探讨基因重组人生长激素治疗前后儿童甲状腺功能的变化. 方法选取2005年7月至2015年8月期间在北京大学第一医院就诊的34例年龄8个月~16岁,符合矮身材、性早熟诊断的患儿,采用基因重组人生长激素(rhGH)治疗2年.22例为初治甲状腺功能异常的矮小症、性早熟患儿作为异常组,12例为初治甲状腺功能正常的矮小症患儿作为正常组.分别于治疗前、治疗1个月、3个月、6个月、1年、2年,取患儿清晨空腹血,测定游离三碘甲状腺原氨酸FT3、游离甲状腺素FT4及促甲状腺素TSH水平,分析比较几个点测量指标的均数以及两组治疗前后生长参数. 结果在生长激素治疗后6个月内,出现超过正常范围的FT3升高、FT4下降,尤其以6月FT3、FT3/FT4均值为最高,FT4均值为最低.两组在rhGH治疗后年龄对应的身高的标准差计数、生长速度均有所改善,但差异无统计学意义.提示异常组经积极甲状腺素替代治疗后生长参数与正常组差异无统计学意义.结论矮身材患儿治疗途中及时发现患儿甲状腺功能变化,甲状腺功能减低者适时补充甲状腺素,维持甲状腺功能正常,有助于rhGH更好地达到预期治疗效果.【期刊名称】《中国生育健康杂志》【年(卷),期】2017(028)002【总页数】3页(P155-157)【关键词】甲状腺功能;重组人生长激素;矮身材【作者】王颖;梁芙蓉【作者单位】100034北京,北京大学第一医院儿科;保定市儿童医院内三科;100034北京,北京大学第一医院儿科【正文语种】中文随着基因重组人生长激素(rhGH)在矮身材儿童治疗应用的日益广泛,有关矮身材儿童甲状腺功能的变化,国内外研究结论也不一致,并且随访时间多限于6个月内。
本文探讨了北京大学第一医院2005年7月至2015年8月期间门诊就诊的矮身材、性早熟儿童rhGH治疗前及治疗后随访2年内的甲状腺功能的影响及变化。
对象与方法1.对象:选取2005年7月至2015年8月期间在北京大学第一医院就诊的34例符合rhGH治疗适应证[1]的患儿。
10.自身免疫性垂体炎概述自身免疫性垂体炎(autoimmune hypophysitis,AH)是一类自身免疫介导的炎症侵犯下丘脑、垂体及其邻近器官的罕见疾病。
临床分为原发性和继发性AH。
原发性AH按其组织学特点被分为:淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis,LYH)、肉芽肿性垂体炎(granulomatous hypophysitis,GHy)、黄瘤病性垂体炎(xanthomatous hypophysitis,XaHy)、坏死性垂体炎、IgG4相关垂体炎(IgG4 related hypophysitis),其中LYH为最常见的类型。
L YH特征性病理表现是大量淋巴细胞和浆细胞浸润,根据受累位置和程度的不同造成不同程度的垂体功能破坏。
继发性AH可继发于SLE、LCH等许多系统性疾病和一些药物。
AH患者临床上表现为腺垂体功能减低、中枢性尿崩症甚至出现下丘脑功能障碍相关临床表现。
糖皮质激素等免疫抑制能够有效治疗大多数患者。
病因和流行病学AH是罕见的内分泌器官自身免疫疾病。
缺乏大规模人群患病率和发病率的报道。
有报道年发病率约为1/9000 000,估计实际发病率更高,特别是随着对IgG4相关疾病和其他累及垂体的系统性疾病的认识增多。
神经外科中心报道垂体炎占鞍区和鞍上病变0.24%~0.88%。
AH的病因尚不明确。
原发性自身免疫垂体炎被认为是下丘脑垂体器官特异性的自身免疫疾病。
其中淋巴细胞性垂体炎常发生于围妊娠期的女性,推测与妊娠期垂体血供增多和腺细胞增生以及妊娠期自身免疫状态的改变相关。
部分患者能够测得血清学抗垂体抗体。
而继发性AH常伴发于系统性的自身免疫疾病,如系统性红斑狼疮、自身免疫多腺体综合征(autoimmune polyglandular syndrome,APS)、自身免疫性溶血性贫血、IgG4相关疾病、鞍区的生殖细胞肿瘤、朗格汉斯细胞细胞组织细胞增多症、肉芽肿性血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)等。
磁共振成像MRI医师上岗证考试题库1、填空题(江南博哥)腹膜后常见肿瘤是()答案:恶性为淋巴瘤2、判断题放疗后骨髓变化病变区呈红骨髓改变()答案:错3、单选下列何种情况的病人绝对禁止进入MR室()A.装有人工股骨头B.装有心脏起搏器C.宫内节育器D.幽闭恐惧综合症E.造影剂过敏答案:B4、单选橄榄桥脑小脑萎缩MRI特点为()A、脑组织信号和体积均为异常。
B、脑组织信号和体积均为正常。
C、脑组织信号正常,但体积正常。
D、脑组织信号正常,但体积增大。
E、脑组织信号正常,但体积缩小。
答案:E5、单选关于脊髓多发性硬化的描述,不正确的是()A.女性患者多于男性B.病变部位脊髓明显增粗C.病变位于白质D.颈、胸髓发生多见E.T1WI低信号,T2WI高信号答案:B6、判断题橄榄脑桥小脑萎缩不属于脑白质变性病()答案:对7、填空题椎管狭窄最常见的发病部位是()答案:颈椎、腰椎8、填空题结核性脑膜炎主要累及()答案:基底池脑膜9、判断题核素扫描(红外线、超声、钼靶、MRI)是乳房不常用的检查()答案:对10、填空题脑回样增强常见于()答案:脑梗塞11、判断题慢性胰腺炎无出血()答案:对12、判断题急性肺动脉栓晒右室增厚()答案:错13、判断题 GD-DTPA大计量时,T1WI表现低信号()答案:对14、单选嗜铬细胞瘤大于多少易恶变()A、1cmB、2cmC、3cmD、4cmE、5cm答案:C15、填空题弥漫性轴索损伤最敏感的检查()答案:T1WI16、多选下列描述正确的是()A.脑囊虫破裂会出现化学性脑膜炎B.脑囊虫蜕变死亡后会产生脑水肿C.囊虫头节总是显示最清楚D.囊虫可发生在四脑室内E.药物治疗后脑囊虫会缩小答案:A,B,D,E17、单选正常垂体的最大高度根据不同的人群有不同标准,其中怀孕后期和产的妇女的垂体最大高度可达()A、6mmB、8mmC、10mmD、12mmE、15mm答案:D18、单选代表小儿脑髓鞘形成的是脑白质()A.T1WI信号降低B.T2WI信号降低C.T1WI信号增高D.T2WI信号增高E.脂肪抑制信号降低答案:A19、填空题血流呈现低信号的原因是()答案:流空效应20、填空题卵巢的MR信号()答案:皮质呈不均匀低信号,髓质呈不均匀高信号21、判断题主动脉长轴扫描可以观察主动脉全貌()答案:对22、单选胰岛细胞瘤MRI表现,错误的是()A.T1WI低信号,T2WI高信号B.脂肪抑制序列肿瘤显示更清楚C.增强扫描病灶延迟强化D.病灶明显强化E.病灶弥漫不均匀强化答案:C23、单选 MR影像上常可见到液—液平面的病变是()A.骨样骨瘤B.骨母细胞瘤C.动脉瘤样骨囊肿D.骨软骨瘤E.内生软骨瘤答案:C24、单选当肾癌侵犯下腔静脉形成瘤栓而无淋巴结或远处转移,分期应为()A.Ⅱ期B.Ⅲa期C.Ⅲc期D.Ⅳa期E.Ⅲb期答案:B25、单选垂体柄阻断综合症的MRI表现不包括()A.垂体柄缺如B.垂体前叶发育不良C.垂体后叶位于蝶鞍垂体窝内D.垂体后叶异位E.垂体柄变细答案:C26、单选卵巢浆液性囊腺瘤MRI通常表现为较大的单囊()A.T1WI高信号,T2WI低信号B.T1WI高信号,T2WI高信号C.T1WI低信号,T2WI低信号D.T1WI低信号,T2WI高信号E.T1WI和T2WI均呈等信号答案:D27、填空题MRI不易观察胎儿的器官()答案:心脏28、判断题大多数类固醇腺瘤大于2cm()答案:对29、填空题观察髓鞘形成最好的检查是()答案:MRI30、填空题对淋巴结检出最敏感的序列是()答案:脂肪抑制T2WI31、填空题第1肝门组成()答案:总肝管、肝动脉、门静脉32、单选肝转移瘤“靶征”外晕环的病理基础是()A、液化坏死。
下丘脑疾病有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍下丘脑疾病症状,尤其是下丘脑疾病的早期症状,下丘脑疾病有什么表现?得了下丘脑疾病会怎样?以及下丘脑疾病有哪些并发病症,下丘脑疾病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*下丘脑疾病常见症状:无力、表情迟钝、皮质功能减退、发绀、毛发脱落、消瘦、定向力障碍*一、症状1、内分泌功能异常(1)垂体激素分泌不足多见于各种原因赞成的垂体柄损伤。
当垂体柄被阻断后,除PRL外的任何垂体激素均可缺乏或不足,常见的有尿崩症和伴有高泌乳素血症的性腺功能低下。
此外,还可引起甲状腺功能减退,肾上腺皮质功能减退。
生长激素(GH)分泌减少。
本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低下,给于适量的释放激素,可呈现良好的反应。
(2)垂体激素分泌过多 CRH分泌过量是柯兴病(Cushing disease)的病因。
GHRH分泌过多,导致肢端肥大症。
较早地分泌过多的GnRH引起垂体促性腺激素(Gn)的过早释放,可以导致真性青春期早熟。
先天性囊性纤维性骨炎综合征(AIbrightsyndrome)可合并性早熟。
TRH分泌增多可致下丘脑性甲状腺机能亢进症。
(3)激素节律性分泌失常 ACTH分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失;其他有日节律分泌的激素GH 和PRL和按月节律分泌的激素LH与FSH均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律。
(4)青春期发育异常下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌Gn的抑制作用,导致青春期性早熟。
反之,下丘脑疾病也可引起青春期延缓。
2、下丘脑症状(1)肥胖患者由于腹正中核的饱食中枢失去功能,以致食欲增加而肥胖。
肥胖可以是本症突出的和唯一的表现,过度肥胖的病人其体重往往可以持续增加,引起这种现象的原因不甚清楚。
Prade-WiIIi 综合征是由于下丘脑功能异常,有显著的肥胖、多食、糖尿病、表情迟钝、性腺功能低下和小手小脚。
在性幼稚-色素性视网膜炎-多指畸形综合征,肥胖也是突出的症状之一。
下丘脑-垂体疾病(上)1:正常垂体有多大?与邻近组织的关系如何?垂体位于大脑底部正中,向下有一薄层骨质与鼻腔蝶窦相隔。
两侧紧邻颈内动脉、海绵窦,海绵窦内有控制眼球运动的动眼神经,两侧颈内动脉相距约1.5cm。
正常垂体高度不超过1cm,垂体正上方为视神经、视交叉,与垂体相距约1cm。
垂体为一硬膜包裹,硬膜后上有一开口,垂体经此开口有垂体柄与下丘脑相连。
2:垂体包括哪几部分?垂体包括远侧部(即垂体前叶)、中间部及神经部。
3:促肾上腺皮质激素的正常分泌方式如何?促肾上腺皮质激素分泌模式是脉冲式分泌并有昼夜节律,促肾上腺皮质激素阵发的突然释放导致血浆皮质醇急骤升高。
但因为血浆皮质醇的廓清缓慢,导致血浆皮质醇自高峰降落较为缓慢。
促肾上腺皮质激素生理性的昼夜节律是由分泌幅度的放大而非频率的增加形成的。
经过3~5小时睡眠后,在睡醒前后数小时分泌达高峰,然后一整天从高峰渐渐下落,傍晚可能最低。
4:糖皮质激素的正常分泌方式如何?正常人血浆糖皮质激素昼夜节律性变化与促肾上腺皮质激素平行。
清晨醒后约1小时达高峰,之后逐渐下降,下午仅为高峰值的一半,午夜(或入睡后1小时)降至最低水平。
5:促肾上腺皮质激素及皮质醇的昼夜节律如何形成?下丘脑的视上核可能是导致人体生理过程昼夜节律性的内源性起搏点,这种节律性与昼夜交替同步,因而也与“日出而作,日落而眠”的整个机体活动的节律相协调。
盲人或长期处于无明暗规律交替的人,则生理反应失去与昼夜的同步性,这些人血皮质醇水平和睡醒周期无节律性关联。
6:皮质醇如何实现对下丘脑-垂体-肾上腺轴的反馈调节?皮质醇抑制垂体促肾上腺皮质激素分泌与鸦片样肽促黑素促皮质素原(pomc)基因转录,并使pomc信使核糖核酸(mrna)水平显著下降,因而pomc合成大为减少;皮质醇阻断促肾上腺皮质激素释放激素(crh)对pomc基因转录的刺激作用和促肾上腺皮质激素的立即释放。
任何种类的皮质醇均可抑制促肾上腺皮质激素分泌,其抑制程度取决于剂量、激素作用强度和持续时间,以及服药时间和用药持续时间。
颅内T1WI高信号的病变及信号解析01T1WI高信号的产生机制02能使T1弛豫时间缩短的情况CONTENTS03常见颅内T1WI高信号的物质04颅内T1WI高信号的病变T1WI高信号的产生机制ü弛豫现象:在射频脉冲的激发下,人体组织内氢质子吸收能量处于激发状态,射频脉冲终止后,处于激发状态的氢质子恢复其原始状态,这个过程称为弛豫。
üT1弛豫:是利用射频脉冲或激励反转磁化矢量后纵向磁化恢复的过程,这个过程发生在自旋核的能量耗散到周围区域的时候,T1是自旋恢复约63%的预激发磁化强度所需的时间。
ü在弛豫过程中,氢质子将其吸收的能量释放到周围环境中,若质子及所处晶格中的质子也以与Larmor频率相似的频率进动,那么氢质子的能量释放就较快,组织的T1弛豫时间越短,T1加权信号强度就越高。
能使T1弛豫时间缩短的情况能使T1弛豫时间缩短的情况主要有三种:ü脂类分子:其进动频率接近于Lamor频率。
ü结合水效应:人体MR信号主要来自水分子和脂肪内的氢质子,大分子蛋白类物质可与自由水结合后形成结合水效应,从而使其进动频率接近Lamor频率。
ü顺磁性物质:可在磁场中产生微小磁场,这些微小磁场的变化频率与Lamor频率类似。
常见颅内T1WI高信号的物质ü只有少数自然存在的物质能缩短T1弛豫时间,而缩短的程度取决于该物质的浓度。
ü常见颅内T1WI高信号的物质:正铁血红蛋白、黑色素、脂类分子、蛋白质、矿物质(铜、锰、钙)等。
PART .01含正铁血红蛋白病变ü脑实质血肿:包括高血压、淀粉样脑血管病、颅脑外伤等引起的脑实质出血。
ü急性脑梗死后出血转化。
ü肿瘤伴出血(瘤卒中)。
ü动脉瘤伴血栓形成。
ü静脉血栓:多为静脉窦血栓。
ü血管畸形:如海绵状血管瘤等。
颅内血肿ü颅内血肿MRI表现主要取决于血肿期龄,与血红蛋白分子演变有关。
大鼠垂体带下丘脑标本的取材及垂体形态观察张喜平;王彦霞;赵长义;曹雷;靳玉川;刘锋【摘要】垂体的漏斗部是连接垂体和下丘脑的重要部分.大鼠垂体的漏斗柄纤细,在取材中极易断裂,因此国内外有关这一研究少见报道.为探索大鼠垂体带下丘脑标本的取材方法,同时提供大鼠垂体的完整形态学资料,选取成年雄性SD大鼠,经多聚甲醛液灌注固定后取材.对取材手法进行了探索,总结出了确保取材成功率达40%以上的取材经验.观察其石蜡切片发现,腺垂体的中间部和神经垂体是紧密融合的;腺垂体远侧部和中间部之间有多处结合,提示拉司克囊可能是由多个大小不等的潜在间隙组成.【期刊名称】《实验室科学》【年(卷),期】2015(018)006【总页数】4页(P26-28,32)【关键词】垂体;拉司克囊;下丘脑;大鼠【作者】张喜平;王彦霞;赵长义;曹雷;靳玉川;刘锋【作者单位】河北医科大学解剖教研室,河北石家庄050017;河北医科大学第四医院外三科,河北石家庄050011;河北医科大学解剖教研室,河北石家庄050017;河北医科大学解剖教研室,河北石家庄050017;河北医科大学解剖教研室,河北石家庄050017;河北医科大学解剖教研室,河北石家庄050017【正文语种】中文【中图分类】Q13垂体的漏斗部是惟一连接垂体和下丘脑的结构,对研究垂体与下丘脑的解剖关系有重要意义。
大鼠的漏斗柄纤细在取材中极易断裂,因此国内外关于这方面的研究鲜有报道,国内文献中未见大鼠垂体与下丘脑连接的形态学资料,文献中对二者的解剖关系只限于文字描述[1-2],为此我们选取成年大鼠,探索大鼠下丘脑与垂体连于一体的标本取材方法,并对垂体的大体和微观形态进行观察,旨在为同业者提供取材技术支持的同时,也为填补这方面的形态学空缺。
1 材料与方法1.1 实验动物和取材前准备成年雄性SD 大鼠20 只,体重250 ~300g,乌拉坦腹腔麻醉,主动脉插管,常规4℃预冷的4%多聚甲醛缓冲溶液300mL 灌注(先快后慢)1.5 h。