垂体柄阻断综合征的MRI诊断PPT

垂体柄阻断综合征
（pituitarystalkinterruptionsyndrome,PSIS）
垂体位于脑的底部，是体内最主要的内分泌腺，垂体重约0.5—0.6克，主要分泌生长激素和促激素（括促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素和促性腺激素等）等。

管理着人体全部的内分泌器官，产生的激素不但与身体骨骼和软组织的生长有关，还调节相应腺体（（甲状腺、肾上腺、性腺））内激素的合成和分泌，并维持其正常生长发育。

垂体柄阻断综合征（（pituitary stalk interruption syndrome, PSIS）），又被称为垂体柄横断综合征，是指由于各种原因导致垂体柄缺如或变细并垂体后叶异位，致使下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送至正常垂体后叶，也无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶而导致的一系列临床症候群。

PSIS的发生机理的两种假说：（1）PSIS是由于新生儿缺氧所致的后天性损伤，因为PSIS与臀先位和剖宫产有高度的相关性。

（2）是在垂体器官发生期间正常的诱发行为失败导致，对于臀先位的高发生率被认为是由于激素缺乏所致所致的子宫张力过低所致，常伴发的中枢神经系统畸形，如眼缺损、小头畸形、Chiari畸形、视隔发育不
良、胼胝体发育不良。

临床表现主要为生长发育迟缓和尿崩症。

男女比例为3:1。

PSIS典型的MRI表现为：
（1）垂体柄缺如或变细；
（2）垂体窝内垂体后叶高信号消失，异位至垂体柄或第三脑室漏斗隐窝底部的正中隆起，垂体后叶的亮点在T1压脂序列上不会被抑制；垂体后叶异位是PSIS的特征性的标志
3）垂体前叶发育不良或缺如，在矢状位T1和T2像显示更明确。

垂体柄阻断综合症MR（PituitaryStalk Interruption Syndrome. PSIS）是垂体柄横断，下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。

发病机制与围产期异常因素和外伤有关，围产期异常因素包括：臀位产、足先露、横位产，生后窒息，黄疸和分娩损伤等。

胎儿臀位产或足位产时，头颅明显变形，易引起垂体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。

垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。

临床表现男性更常见，男女比约3:1。

临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。

单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小儿患者表现为不同程度的发育延迟，而多种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功能减退症相关的症状。

伴或不伴尿崩症。

正常垂体各部的MRI表现新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形，在T1WI上呈明显高信号。

垂体后叶在出生后的第二个月，即表现垂体窝内鞍背前方的T1WI点状高信号。

目前多数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关。

垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志，说明下丘脑－垂体轴的完整性。

但正常人中10％神经垂体高信号缺如。

MRI平扫及增强扫描的意义垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号，平扫T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后叶高信号，是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。

增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好的显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变细。

但增强后，垂体前叶及后叶均表现高信号，二者不易分辨。

PSIS 的MRI表现垂体柄阻断综合征的MRI三联征：垂体柄缺如或发育不良；垂体后叶异位；垂体前叶发育不良。

MRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检查方法。

垂体柄显示与否的临床意义垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素缺乏也可引起多种腺垂体激素缺乏。

垂体柄变细易引起单一生长激素缺乏。

垂体柄缺如常致多种腺垂体激素缺乏。

垂体柄阻断综合征（PSIS）
垂体柄阻断综合征（PSIS），又称垂体柄横断综合征，指各种原因导致垂体柄缺如或变细并垂体后叶异位，下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送至正常垂体后叶，无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶而导致的一系列临床症候群。

垂体柄中断、缺如，下丘脑分泌的调节肽不能通过损伤的垂体柄进入垂体，使得正常下丘脑与垂体前、后叶的联系中断，从而最终导致临床一种或多种垂体功能减低的表现:生长激素完全或部分缺如导致生长发育迟缓，促甲状腺激素缺乏致甲状腺功能低下，促性腺激素缺乏致性腺和第二性征发育不良。

其中生长激素缺乏最为常见。

但PSIS 患者垂体后叶功能多正常。

原因可能是虽然正常垂体后叶高信号消失，但是在第三脑室漏斗隐窝正中隆起处形成异位高信号的垂体后叶，将下丘脑分泌的抗利尿激素和催产素输送至血液中起到代偿作用。

MRI冠状位显示正常垂体位于蝶鞍区，视交叉、垂体柄及垂体三者互相连结成“工”字，垂体柄至上而下逐渐变细。

MRI矢状位T1WI 垂体前叶及垂体柄呈中等信号，垂体后叶呈高信号。

T2WI上垂体前叶呈稍低信号，垂体后叶呈稍高信号。

后叶高信号是由于含抗利尿激素的神经分泌类脂质颗粒使垂体后叶T1值缩短所致，也可能与下丘脑神经分泌细胞轴突覆盖的磷脂、垂体柄至垂体后叶静脉血流缓慢有关。

MRI诊断PSIS应同时符合下面3个标准:①垂体柄缺如；②垂体窝内后方垂体后叶T1WI高信号消失，异位至第三脑室漏斗隐窝底部的正中隆起，增强扫描强化明显；③垂体前叶发育不良；其中垂体后叶异位是诊断PSIS的特征性标志。