垂体柄中断综合征MRI诊断价值

垂体柄病变的MRI影像与临床特征分析【摘要】目的：观察垂体柄病变的MRI影像与临床特征。

方法：随机选择2020年8月至2023年3月期间收治的18例垂体柄病变患者作为研究对象，观察其MRI影像特征和临床特征。

结果：18例患者中6例生殖细胞瘤、5例LCH、4例LINH、2例ECD、1例颗粒细胞瘤。

18例患者MRI检查显示15例垂体柄局部增厚，病变直径平均（6.5±2.15）mm，3例患者病灶直径>6mm，所有病灶呈现出均匀或者不均匀的强化。

结论：MRI在垂体柄病变诊断中有一定价值，可帮助早期发现病变，但临床还需进一步探讨垂体柄病变的MRI影像特征，以便实现早发现早治疗。

【关键词】垂体柄病变；MRI；临床特征垂体柄病变对下丘脑神经垂体轴存在影响，导致中枢性尿崩症（central diabetes insipidus，CDI）。

为避免垂体缺陷、散播和中枢神经系统损伤风险，必须尽早诊断，及时治疗[1]。

近些年，MRI技术日益进步，成为诸多疾病诊断的首选方法，也逐步用于垂体柄病变的诊断中。

为了更好地诊治垂体柄病变，该项目回顾性分析18例垂体柄病变患者的MRI影像和临床特征，为临床工作提供参考借鉴。

现总结报道如下。

1资料与方法1.1一般资料随机选择18例垂体柄病变患者作为研究对象，时间2020年8月至2023年3月，11例男性，7例女性，年龄区间19-67岁，平均年龄（43.91±4.27）岁。

所有患者均符合垂体柄病变诊断标准，且经开颅手术或眶柄下入路行眶柄下活检证实，所有患者的临床资料完整齐全，该项目得到医院伦理委员会的批准及同意。

1.2方法MRI检查：选择1.5T或3.0T MRI扫描仪，进行平扫冠状面、矢状位T1WI以及冠状位T2WI扫描。

其中，T1WI，重复时间 msec=400 ～ 600，回波时间 msec=10 ～ 15，T2WI分别是2500～3000、100～130。

垂体柄中断综合征临床特点分析目的分析、总结垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特点及内分泌功能收变,提高对该病的认识和诊断水平。

方法回顾性分析我院7例PSIS患者的临床表现、内分泌实验室检查和影像学特点。

结果7例患者中男5例,女2例,就诊年龄5~29岁,2例有难产史,起病时身高118~152 cm,6例表现为生长发育迟缓,1例表现为口干、多饮、多尿及低比重尿。

实验室检查结果提示:5例患者有生长激素缺乏、低促性腺激素性腺功能减退和垂体-肾上腺皮质轴功能减退,其中3例合并继发性甲状腺功能减退;1例患者仅表现为中枢性尿崩症;1例患者目前垂体前后叶内分泌功能均正常。

磁共振检查显示所有患者垂体前叶体积变小,垂体柄显示不清,垂体正常后叶高信号消失,6例患者可见异位的垂体后叶,1例伴有ChiariI畸形及C1~4锥体水平脊髓空洞。

结论PSIS发病率低,诊断主要依靠磁共振检查,可出现垂体前叶及后叶功能障碍,病情早期,垂体柄阻断不完全时,亦可无垂体功能障碍。

【Abstract】Objective To improve the accuracy of the clinical diagnosis of pituitary stalk interruption syndrome(PSIS) and improve its knowledge and diagnosis.Methods Seven cases(five males and two females)were retrospectively reviewed in terms of clinical manifestations,laboratory findings and imaging features.Results Age of onset ranges from 5 to 29 years,height during onset from 118 to 152 cm.Six cases had a history of growth retardation,one had thirst,polydipsia and low urine specific gravity.As for laboratory findings,5 cases had deficiency of growth hormone,gonadotropin hormone and adrenal corticotrophin hormone,among which 3 presented with secondary hypothyroidism,1 with central diabetes insipidus,and 1 with normal pituitary function.MRI findings of reduced volume of the anterior pituitary,vague pituitary stalk,absence of hypersignality of the posterior pituitary,were seen in all cases.Ectopic posterior pituitary was revealed in 6 cases.One had concomitant ChiariI malformation,another with cervical 1-4 level syringomyelia.Conclusion The incidence of PSIS is low.Clinical manifestation is associated with anterior and/or posterior pituitary dysfunction,which could be cryptic during early phase of disease,when obstruction of the pituitary stalk is subtotal.Diagnosis is made primarily based on MRI.【Key words】Pituitary stalk interruption syndrome; Growth hormone deficiency; Clinical characteristics垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)是指垂体柄缺如, 垂体后叶异位。

每月一病：垂体柄中断综合征每月精通一个病，每月精读一部书，每月熟悉一个药。

垂体柄中断综合征（pituitary stalk interruption syndrome，PSIS）是以不同程度的垂体前叶激素分泌缺乏为主要临床表现的罕见疾病，其影像学特征为垂体柄缺如或纤细，常合并垂体后叶高信号异位、垂体前叶发育不良。

该综合征于1987年首次被描述，于2005年首见国内报道。

随着垂体MRI的普及，PSIS已越来越多地被诊断。

目前国内外有关该综合征的综述极少。

一、流行病学据估计PSIS的发病率为0.5/100000。

生长激素缺乏（GHD）及垂体功能减退患者中PSIS的患病率高。

Rocha等研究发现，GHD患者中52%垂体柄中断或变细，78%垂体后叶异位，78%垂体前叶萎缩。

Argyropoulou等报道，GHD患者中63%经MRI检查确诊为PSIS。

Fernandez-Rodriguez等报道，垂体功能减退患者中PSIS的患病率为11.2%。

二、病因及发病机制病因及发病机制不清。

目前主要有两种推论：1.围产期损伤大量的研究发现PSIS患者围产期事件率高。

Maghnie等观察了22例PSIS患者，结果发现：81.81%的患者有不良的围产期事件，其中61.18%为臀先露。

而正常人群臀先露的比例仅为3.4%。

Pinto等报道，51例PSIS患者中15例有围产期事件，包括臀位生产、剖官产、新生儿窒息。

Reynaud等报道，83例PSIS患者中，20,6%新生儿窘迫、18%臀位生产。

Tauber等报道，35例PSIS患者中，14.3%臀位生产、11.4%剖宫产、14.3%产钳助产。

故学者们推断，国产期事件致垂体-下丘脑区域损伤可能是PSIS的原因。

2.产前因素后来的一些研究发现：部分PSIS患者无围产期事件，但有家族遗传倾向，而且，PSIS患者常合并其他异常，如小阴茎、隐睾等。

Pinto等观察了51例PSIS患者，其中4例为家族性病例、10例表现为小阴茎、21例合并畸形。

2020年5月第27卷第9期垂体柄阻断综合征6例MRI特征及临床表现吴盛赞丁前江任大卫潘宇宁垂体柄阻断综合征（PSIS）指因垂体柄细小或缺如，造成下丘脑分泌的促激素释放激素不能运输至垂体前叶，导致的单种或多种激素缺乏的临床症候群。

PSIS是一种少见的先天性异常，患儿初期的症状和体征常被忽视，导致诊治延误。

早期诊断对其治疗具有重要意义，现总结宁波大学医学院附属医院与宁波市第一医院2008年1月至2017年4月经临床确诊的P SI S患者6例的临床特征及MRI表现，以期为临床诊治提供参考。

基金项目：宁波市医疗卫生品牌学科建设项目（PPXK2018-04）作者单位：315020 宁波大学医学院附属医院影像科（吴盛赞）；宁波市第一医院影像科（丁前江、任大卫、潘宇宁）通信作者：任大卫，Email:******************1 临床资料1.1 一般资料6例PSIS患者均为男性，因身材矮小、第二性征发育不明显等激素水平低下症状就诊，均确诊为PSIS；查体发现患者无腋毛、阴毛，存在不同程度的喉结发育迟缓、睾丸下降不全及阴茎睾丸幼稚型发育，患者及其母亲均否认围生期不良事件史。

年龄18～49岁，平均（29.0±12.0）岁。

6例患者临床表现及相关激素检查水平见表1。

表 1 6例PSIS患者临床表现及相关激素检查结果一般情况相关检查临床特点男，18岁生长激素3.12ng/ml未婚，生长发育低于同龄人，身高132cm，体重31kg 男，21岁生长激素1.79ng/ml未婚，生长发育低于同龄人，身高137cm，体重35kg 男，25岁生长激素2.67ng/ml未婚，身高低于同龄人，身高141cm，体重39kg男，24岁生长激素0.01ng/ml，睾酮0ng/ml，孕酮0.12μg/L↓，未婚，初诊时身高141c m；查体：无腋毛、阴毛，阴雌二醇53.0ng/L↑，甲状腺素4.45μg/dl↓，促甲状腺茎睾丸未发育；行生长激素治疗6年，身高171c m，体激素6.92mU/L，游离甲状腺素0.4ng/dl↓重55kg，因髋关节疼痛再次就诊男，37岁皮质醇（8：00）3.58μg/dl↓，促甲状腺激素13.69mU/L↑，未婚，身高145c m；查体：无阴毛、腋毛，无喉结，睾酮0.82ng/ml↓，甲状腺素3.22μg/dl↓，胡须不明显，外生殖器幼稚型，双侧睾丸较小游离甲状腺素0.26ng/dl↓男，49岁皮质醇（8：00）1.66μg/dl↓，睾酮0ng/ml↓，孕酮0.12μg/L↓，未婚，身高155c m，体重60k g；查体：无阴毛腋毛，促甲状腺激素5.39mU/L↑，游离甲状腺素0.47ng/dl↓，无喉结，双侧乳房轻度发育，外生殖器幼稚型，左下肢游离三碘甲状腺原氨酸1.93pg/ml↓，24小时尿皮质醇色素沉着伴瘙痒，双侧睾丸发育不全，双侧睾丸下降不全45μg/24h r↓，皮质醇（16：00）正常1.2 MRI检查结果6例PSIS患者均行垂体MRI平扫及增强检查。

垂体柄阻断综合征的MR表现及与临床意义的相关性研究 期刊门户-中国期刊网2009-7-20来源:《中外健康文摘》2009年第15期供稿文/张国安安瑞馥王亦强 (抚顺矿务局总医院放射线科辽宁抚[导读]探讨垂体柄阻断综合征的MR表现及临床意义的相关性。

期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆【摘要】目的探讨垂体柄阻断综合征的MR表现及临床意义的相关性。

方法14例MRI诊断的垂体柄阻断综合征患儿，男13例，女1例，年龄5～16岁，平均（11±3）岁，对其影像及临床资料进行回顾性分析。

结果垂体柄缺如6例，其中多种腺垂体激素缺乏4例，单一生长激素缺乏2例；垂体柄纤细8例，其中单一生长激素缺乏7例，多种腺垂体激素缺乏1例。

本组病例均表现为垂体后叶异位，其中13例表现为垂体前叶发育不良。

结论垂体柄缺如或明显变细，垂体后叶异位，垂体前叶发育不良是垂体柄阻断综合征的MRI三联征，垂体后叶异位是提示垂体柄阻断综合征的特征性标志。

目前，MRI是诊断垂体柄阻断综合征的唯一可靠的影像学检查方法。

【关键词】垂体柄阻断综合征垂体后叶异位磁共振成像Pituitary stalk interruption syndrome：the imaging triad and the correlation with growth hormone deficiency by MRI【Abstract】Objective To investigate the MRI characteristics of pituitary stalk interruption syndrome (PSIS) and the relationship between PSIS and growth hormone deficiency(GHD). Methods MR images and clinic data of fourteen cases with PSIS (male 13，female 1；age range, 5 to 16 years, mean age (11±3) years)were retrospectively reviewed. MRI images were acquired before and after the injection of gadolinium. Results The pituitary stalk present absent (group A, n = 6) or marked thinning (group B, n = 8) after gadolinium injection. Most patients (4 of 6) in group A demonstrated multiple pituitary hormone deficiencies (MPHD) and the other 2 were isolated growth hormone deficiencies (IGHD), whereas all but one patient in group B showed IGHD. All of the patients identified ectopic bright signals of posterior pituitary lobe located at the median eminence except one in the middle of the stalk. Thirteen of 14 associated with hypoplasia of the anterior pituitary. The height of anterior pituitary in group A was significantly smaller than in group B (P<0.01). Conclusion The triad of PSIS by MRI are (1) absence or marked thinning of pituitary stalk, (2) ectopic posterior pituitary (EPP), and (3) hypoplasia of the anterior pituitary. EPP is a relative characteristic feature of PSIS. Magnetic resonance imaging is an unique and reliable method for identifying PSIS . 【Key words】Pituitary stalk interruption syndrome ectopic posterior pituitary magnetic resonance imaging垂体柄阻断综合征（pituitary stalkinterruption syndrome, PSIS）是垂体柄横断，下丘脑分泌的激素不能经过垂体柄运送至垂体后叶，无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。

垂体病变的影像学诊断介绍垂体病变是指垂体腺组织发生结构或功能异常的疾病。

影像学诊断在垂体病变的诊断和治疗中起着重要作用。

本文将介绍常用的影像学检查方法和诊断垂体病变的影像学表现。

影像学检查方法常用的影像学检查方法包括磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)。

磁共振成像(MRI)MRI是诊断垂体病变最常用的影像学检查方法。

它具有较高的空间分辨率，能够清晰显示垂体腺的结构和异常改变。

MRI可以通过不同的序列和参数来观察垂体病变的不同特征，如垂体腺的大小、形态、信号强度、强化程度等。

计算机断层扫描(CT)CT在诊断垂体病变中的应用相对较少，但仍然有一定的临床价值。

CT可以提供更高的时间分辨率，适用于观察动脉瘤、钙化等垂体病变的特点。

垂体病变的影像学表现垂体病变的影像学表现多种多样，根据病变的性质和部位可以表现为以下几种情况：腺瘤腺瘤是最常见的垂体病变类型，占据大部分病例。

腺瘤通常表现为垂体腺的局灶性增大，并伴有不同程度的信号改变。

根据MRI 的T1和T2加权成像序列，可以将腺瘤分为不同亚型，如垂体腺官能腺瘤、非官能腺瘤、垂体腺微腺瘤等。

垂体囊肿垂体囊肿是一种常见的良性垂体病变，通常表现为垂体腺的囊性扩张。

垂体囊肿可以分为单纯囊肿和囊实性肿瘤两种类型，根据MRI的成像特征可以进行鉴别诊断。

垂体肿瘤垂体肿瘤是一种常见的恶性肿瘤，其影像学表现各异。

可以表现为局部侵犯、垂体腺的弥漫性增大、垂体腺的异常信号改变等。

垂体肿瘤常常需与其他病变进行鉴别，如腺瘤、囊肿等。

其他病变除了上述常见的病变类型外，垂体病变还可以表现为动脉瘤、梅毒炎、转移瘤等。

这些病变的影像学表现也各有特点，需要结合临床情况进行综合判断。

影像学诊断在垂体病变的诊断和治疗中具有重要作用。

MRI是诊断垂体病变最常用的影像学检查方法，可清晰显示垂体腺的结构和异常改变。

CT在某些情况下也有一定的临床应用价值。

不同类型的垂体病变具有不同的影像学表现，通过观察垂体腺的大小、形态、信号强度等特征可以进行鉴别诊断。

垂体柄阻断综合征的MRI诊断价值郭永榜【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2015(6)23【摘要】目的：探讨垂体柄阻断综合征的MRI表现，以提高对其的认识及诊断水平。

方法回顾性分析本院13例垂体柄阻断综合征患者的影像学及临床资料。

结果本研究13例生长发育迟缓患者中MRI均未见垂体柄显示，垂体窝内垂体后叶高信号均消失，腺垂体体积缩小，神经垂体异位于视交叉漏斗隐窝。

结论垂体柄阻断综合征在MRI具有特征性表现，是无创诊断垂体柄阻断综合征的最佳方法。

%Objective To explore the MRI image features of pituitary stalk interruption syndrome, in order to improvethe knowledge and diagnostic ievel of this disease. Methods The imaging and ciinicai data of 13 patients with pituitary stalk interruption syndrome were analyzed retrospectively.Results Pituitary stalks were not shown in MRI among al 13 growth retardation patients, the high signal intensity of posterior lobe in ephippium disappeared, whiie adenohypophysis volume became smal, and neurohypophysis located in funnel fossae of neural cross.ConclusionThere is specific performance of pituitary stalk interruption syndrome in MRI,MRI is the most valuable noninvasive method for diagnosis of pituitary stalk interruption syndrome.【总页数】2页(P162-163)【作者】郭永榜【作者单位】473000南阳市中心医院磁共振室【正文语种】中文【中图分类】R742【相关文献】1.MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值 [J], 张秋妹;苗重昌;王敏2.MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值 [J], 李万力;王波3.垂体强化MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值及其与垂体-靶腺功能损伤的相关性分析 [J], 邓治强;李箐;向学凌4.成人垂体柄阻断综合征的MRI诊断价值 [J], 汪哲5.垂体强化MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值及对垂体-靶腺功能损伤的评估意义 [J], 吴健因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

儿童青少年垂体柄中断综合征的鞍区磁共振影像特征潘琦伟;朱惠娟;龚凤英;李乃适;张涛;白刚;潘慧;曾现伟【期刊名称】《中国医学科学院学报》【年(卷),期】2011(033)001【摘要】目的探讨儿童青少年垂体柄中断综合征(PSIS)的鞍区磁共振成像(MRI)特征.方法选取2001年2月至2010年8月在北京协和医院诊断的31例PSIS患者,采集MRI影像学资料测量垂体的高径、横径、前后径,计算垂体体积和冠状面面积,结合患者临床资料进行回顾性分析.结果本组患者中男性28例,女性3例,平均年龄(16.5±3.8)岁(6～25岁).MRI图像显示16例患者为垂体柄断裂伴垂体后叶异位,15例为垂体柄明显变细或者显示不清,其中7例为空泡蝶鞍.所有31例PSIS患者均显示垂体体积缩小,临床上均出现垂体前叶功能减退的症状.结论 PSIS的MRI 图像特征为垂体柄断裂并伴有垂体后叶异位或者垂体柄明显变细或显示不清,并有垂体前叶多种激素缺乏.%Objective To investigate the magnetic resonance imaging (MRI) manifestations of sellar region of children and adolescents with pituitary stalk interruption syndrome (PSIS). Methods Thirty-one PSIS eases were selected from February 2001 to August 2010 in Peking Union Medical College Hospital. MRI images were collected to calculate the volume and coronary area of the pituitary based on its measured height,width, and anteroposterior diameter. The results of the measurement were retrospectively analyzed together with clinical data. Results The patients in this study included 28 males and 3 females, aged 16.5 ± 3.8 years (range, 6-25 years). MRI images showed pituitary stalkrupture associated with ectopic posterior pituitary in 16 cases, significantly thinner or unclear pituitary stalk in 15 cases, in which 7 cases were found with vacuole turcica. All the 31 patients presented with reduced pituitary volume and dysfunction of anterior pituitary. Conclusion PSIS may show pituitary stalk interruption with ectopic posterior, thinning or unclear of pituitary stalk, and with a variety of anterior pituitary hormone deficiency.【总页数】5页(P9-13)【作者】潘琦伟;朱惠娟;龚凤英;李乃适;张涛;白刚;潘慧;曾现伟【作者单位】中国医学科学院北方协和医院内分泌科,北京,100730;潍坊医学院外科学教研室,山东潍坊,261053;中国医学科学院北方协和医院内分泌科,北京,100730;中国医学科学院北方协和医院内分泌科,北京,100730;中国医学科学院北方协和医院内分泌科,北京,100730;中国医学科学院北方协和医院放射科,北京,100730;中国医学科学院北方协和医院放射科,北京,100730;中国医学科学院北方协和医院内分泌科,北京,100730;潍坊医学院外科学教研室,山东潍坊,261053【正文语种】中文【中图分类】R445.2【相关文献】1.89例垂体柄中断综合征患者垂体-甲状腺轴激素特点分析 [J], 臧丽;张娟;郭清华;曹邓晗;杨国庆;金楠;谷伟军;陈康;杜锦;王先令;杨丽娟;巴建明;吕朝晖;窦京涛;母义明;2.89例垂体柄中断综合征患者垂体-甲状腺轴激素特点分析 [J], 臧丽;张娟;郭清华;曹邓晗;杨国庆;金楠;谷伟军;陈康;杜锦3.女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较[J], 陈芳;巴建明;母义明;陆菊明;窦京涛;吕朝晖;杨国庆;杜锦;郭清华;王先令;谷伟军;杨丽娟4.垂体柄中断综合征21例临床特征分析 [J], 尹倩倩;左春林;胡红琳;邓大同;钱银锋;王长江;章秋5.垂体柄中断综合征48例临床分析 [J], 崔颖;秦贵军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值张秋妹;苗重昌;王敏【摘要】Objective To investigate the application of MRI in the diagnosis of Pituitary Stalk Interruption Syndrome (PSIS).Methods MRI features and clinical data of 16 PSIS patients were analyzed retrospectively. Results On the MR imaging, the pituitary stalks were absent in 13 cases, pituitary stalks were obviously thinner in 3 cases. The high signal intensity of normal posterior pituitary in the back of the pituitary fossa were disappeared in 11 cases, but nodules with high signal intensity were found in the infundibular recess botom or the median eminence of the third ventricle. Anterior pituitary were obviously thinner in al cases.Conclusion PSIS patients have certain MRI features, which are helpful in improving the accuracy of the preoperative diagnosis.%目的：探讨MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值。