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心肌致密化不全一例
谭红伟;孙丽萍;黎莉;张薇;马志勇;钟学珍
【期刊名称】《中国循环杂志》
【年(卷),期】2005(020)002
【摘要】患者女性，57岁。
因阵发性胸闷气短4年加重3个月而就诊。
查体：口唇发绀，血压正常，双肺可闻及湿性哕音，心尖向左下扩大，心音稍弱，心尖部可闻及2～3级收缩期杂音，肝肋下1cm，双下肢轻度水肿，余未见异常。
超声心动图示：左心房内径44mm，左心室内径61mm，右心室内径23mm；左右心室腔内可见大量突向心室腔的粗大肌小梁和深陷其间的隐窝，肌小梁排列错综紊乱，肌小梁间隙大小不等，
【总页数】1页(P139)
【作者】谭红伟;孙丽萍;黎莉;张薇;马志勇;钟学珍
【作者单位】250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科;中国人民解放军第88医院,超声科;250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科;250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科;250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科;250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科
【正文语种】中文
【中图分类】R54
【相关文献】
1.左心室心肌致密化不全心肌病血栓栓塞左前降支远端引发急性心肌梗死一例 [J], 张云盛;张文娟
2.中西医结合治疗心肌致密化不全并心力衰竭一例 [J], 于浩;张景凤
3.肥厚扩张型左室心肌致密化不全一例 [J], 冯超; 蒋汉涛; 陈树涛; 冯津萍
4.双胎妊娠合并心肌致密化不全心肌病一例 [J], 肖凡; 范卓然; 华绍芳
5.双心室心肌致密化不全一例 [J], 李津阳;孙宇姣;林妍霞;王冠;陈玲;林杰
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心肌致密化不全合并心室电风暴1例报告并文献复习张丽;李筠;王健怡;肖婷婷;谢利剑【摘要】目的探讨心肌致密化不全(NVM)合并心室电风暴(ES)的诊断和治疗.方法回顾分析1例NVM合并ES患儿的临床资料,并复习相关文献.结果患儿,女,8岁,近14个月内反复晕厥.彩色多普勒超声心动图示左室心肌致密化不全,左室收缩功能减退.因恶性室性心律失常反复发作呈ES表现,予以电复律/电除颤,临时心脏起搏以维持血流动力学稳定,后期植入心脏复律除颤器(ICD).术后随访一年内未有阿斯发作,但心脏扩大及心功能未见明显改善,ICD植入术后14个月发生猝死.结论 NVM 为临床少见的心肌病,持续室性心动过速,反复发作,部分呈ES表现,易发生心脏猝死.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2019(037)005【总页数】5页(P391-395)【关键词】心肌致密化不全;心室电风暴;植入型心脏复律除颤器;射频消融【作者】张丽;李筠;王健怡;肖婷婷;谢利剑【作者单位】上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062;上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062;上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062;上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062;上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062【正文语种】中文心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM)是一种特殊类型的心肌病，心力衰竭、心律失常和血栓栓塞为其主要的临床表现，其中恶性室性心律失常（持续性室性心动过速/室颤）是导致NVM猝死的主要原因。
回顾分析1例NVM合并心室电风暴（electrical storm，ES）患儿的临床资料，并复习相关文献，以提高临床医师对NVM合并恶性室性心律失常诊治的认识。
1 临床资料患儿，女，8岁7个月，因近14个月内反复晕厥，加重2个月而收治入院。
心肌致密化不全超声表现1例发表时间：2013-08-16T15:05:57.763Z 来源：《中外健康文摘》2013年第19期供稿作者：赵玉辉梁杰[导读] 建议上级医院进一步确诊，经沈阳盛京医院任主任会诊证实此诊断。
现病人给予对症治疗病情好转出院。
赵玉辉梁杰 (辽宁省铁岭市中心医院 112001) 【中图分类号】R542.2 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）19-0172-01 某男，44岁，以反复胸闷气短胸痛1年半为主诉来诊，病患曾于我院就诊，诊断心衰，行冠脉造影检查，未见异常，近来病情时好时坏，3小时前再次发作，为求进一步诊治来诊。
心电图示左室左房大，室内传导阻滞，遂行超声心动图检查：左房内径52mm，左室内径79mm，右室内径29mm，全心大，左右室心尖部可见多发肌小梁结构编织成网状，左室各壁向心运动普遍减弱，左室泵血功能减低，各房室腔内均未见明显血栓回声。
三尖瓣探及轻度返流信号，间接估测肺动脉收缩压约56mmhg，超声诊断：左右室心肌致密化不全（符合扩张性心肌病改变），肺动脉高压中度。
建议上级医院进一步确诊，经沈阳盛京医院任主任会诊证实此诊断。
现病人给予对症治疗病情好转出院。
讨论：心肌致密化不全（NVM）是一种少见的心肌病，根据2006年美国心脏病协会提出的心肌病新的定义和归类中，将它归类为原发心肌病中的遗传性心肌病之一。
本病以男性多见，具有家族发病倾向，既往在儿童中多见，近年来在成人中发病有增高趋势。
本病的发病机制是在胚胎期，初始胚胎心肌是由海绵状心肌组成，心腔的血液通过其间的隐窝供应相应区域的心肌，随着心肌的发育，胚胎5-6周时，心室肌逐渐致密化，致密化过程从心外膜到心内膜，从心底部到心尖部。
由于正常心肌致密化过程因致畸因素而失败，导致心腔内粗大的肌小梁和隐窝持续存在，造成相应区域的致密化心肌减少，心肌形态结构发生改变，从而引起了心肌供血的失常，而这种失常既影响了了心肌的收缩功能，又可能影响了心肌的舒张功能，致密化不全的小梁隐窝易形成壁内血栓，血栓游离又可引起体循环栓塞，结构的紊乱，肌束极其不规则的连接可造成心律失常，而这些心率失常可能是致命的。
右心室心肌致密化不全猝死1例
杜宇;陈艳华;任鹏;单迪;贾儒林;张振宇
【期刊名称】《法医学杂志》
【年(卷),期】2021(37)6
【摘要】1案例1.1简要案情某男,34岁。
某年4月3日上午06:00许被发现呈左侧半俯卧位死于值班室床上。
尸斑分布与死者原始体位相符合。
现场平静,无打斗痕迹,门窗完整,无撬压痕迹。
死者手机、随身携带现金等均未丢失。
案情调查结果显示,死者4月2日17:00许在单位食堂用餐,同时用餐人员均无异常。
死者家属述,死者12岁时首次出现无诱因的晕厥,该症状在其读书期间间断无规律地发生数次,医疗检查后排除癫痫,但未进行相应治疗,成年后晕厥发生次数不详。
【总页数】3页(P902-904)
【作者】杜宇;陈艳华;任鹏;单迪;贾儒林;张振宇
【作者单位】中国刑事警察学院法医学系;法库县公安局
【正文语种】中文
【中图分类】R54
【相关文献】
1.超声心动图诊断右心室心肌致密化不全并左冠状动脉-右心室多发瘘1例
2.右心室心肌致密化不全1例
3.右心室心肌致密化不全十例临床分析
4.双心室或右心室心肌致密化不全超声心动图表现
5.肺动脉栓塞合并右心室心肌致密化不全一例
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