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成人心肌致密化不全心肌病1例报告及分析作者：郭金柱来源：《中外医学研究》2011年第31期【关键词】成人心肌致密化不全；心肌病心肌致密化不全（NVM）是一种少见的与基因有关的先天性遗传性心肌疾病，主要特征为心室内存在大量粗大突起的肌小梁和交错的深隐窝。
心肌致密化不全又被称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。
临床表现缺乏特异性，超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不全的可靠方法［1］,近年来，国内外陆续有一些关于本病的报道，对本病也逐渐有了一定的认识［2］。
在临床上，笔者也曾碰过1例成人心肌致密化不全，现报道如下。
1病例介绍患者，男，45岁，因“活动后气短3年，双下肢浮肿5 d，端坐呼吸3 h”于2010年9月2日入住笔者所在医院。
3年前患者无明显诱因出现活动后气短，症状时轻时重，严重时可伴有胸闷、心悸等症，否认心前区疼痛，一直未行诊治。
5 d前出现双下肢浮肿，且尿量较前减少，入院前3 h前夜间睡眠平卧后感呼吸困难，端坐呼吸，强迫坐位后缓解。
遂急来笔者所在医院就诊。
入院查体：BP 100/75 mm Hg，HR 66次/min，发育正常，营养中等，自主体位，查体合作，全身皮肤黏膜无黄染，巩膜无黄染，颈静脉充盈，胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
心前区无隆起，可及心尖抬举样搏动，心浊音界向两侧扩大，心律齐，第一心音低钝，P2>A2，第二心音分裂，心尖部可闻及3～4级收缩期杂音，肝于肋下2 cm触及，无触痛，肝颈静脉回流征阳性，腹部移动性浊音（-）。
双下肢轻度浮肿，呈凹陷性。
实验室检查：ALT 40 U/L，AST 36 U/L，UA 597.8 μmol/L，ALb 30.7 g/L，血、尿、大便常规正常，血沉、肾功能、血糖、心肌酶谱、血脂、T3、T4、TSH均正常。
心电图：窦性心律频发交界性早搏，二尖瓣型P波，左心房肥大，右室肥大，ST-T波改变。
心超：双房及左室、右室都增大，左室心腔内未见明显附壁血栓，肺动脉高压，PG：42 mm Hg，TI法估测SPAP：52 mm Hg，左室后壁基底段至左心室心尖段肌小梁增多增粗，呈海绵状，肌小梁与陷窝明显，肌小梁深约25 cm，左心整体收缩无力，射血分数28.6%。
分子影像学杂志2016年第39卷第4期doi 10.3969/j.issn.1674-4500.2016.04.32左室心肌致密化不全，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，为胚胎期心肌正常致密化过程的停止，形成过多突起的肌小梁和深陷的小梁间隙，故通常也称“海绵状心肌”。
临床上该病的报道较为少见，值得深入学习。
1病例资料患者，男性，56岁，因阵发性胸闷、心悸3月余，加重1d 入院。
查体：体温36.2℃，脉搏100次/min ，呼吸32次/min ，血压110/77mmHg ，双肺可闻及湿性啰音，心前区无隆起，心尖搏动增强，心浊音界增大，心音稍弱，心率100次/min ，律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期杂音，肝肋下可触及，肝颈静脉回流征阳性，双下肢轻度水肿。
胸片示右下肺炎，主动脉硬化，心影增大。
心电图示窦性心律，频发室性早搏，左心室肥厚伴劳损。
超声心动图示全心扩大，以左室明显，左心室内径63mm ，右心室内径49mm ，左室乳头肌近心尖部室壁明显变薄5mm ，内膜面厚薄不均，可见网状结构的小梁肌束及深陷的小梁窝，Color Doppler 显示小梁窝与左室壁可见血流交通，各房室腔内未见异常回声光团。
左室腔显著扩大，二尖瓣开放幅度明显减低，形成“大心腔，小开口”，左心功能明显减退，LVEF37%。
肺动脉及主动脉内径正常，室间隔及左室后壁不厚，搏动幅度普遍减弱未见区域性室壁运动异常，房室间隔连续性完整。
二尖瓣返流（重度），三尖瓣返流（中度），肺动脉高压（重度），按简化伯努力方程推测肺动脉收缩压约55mmHg 。
临床诊断为：左室心肌致密化不全性心脏病，频发室早，心功能Ⅲ级，经对症治疗后好转出院（图1，2）。
2讨论左室心肌致密化不全（LVNC ）为一种罕见的遗传性心肌病，年发病率为0.05%~0.24%，男性多于女性。
其病理机制为胚胎期心肌正常致密化过程的停止，形成过多突起的肌小梁和深陷的小梁间隙。
心肌致密化不全可分为左心室型、右心室型及双心室型，以左心室型最为多见［1］，常见累及部位为心尖，其次为左室中部的下壁和侧壁［2-6］。
心肌致密化不全1 例报告发表时间：2016-12-29T15:56:09.203Z 来源：《健康世界》2016年第24期作者：丁娜崔兰（通讯作者）[导读] 患者女性，40 岁，以“间断胸闷、气短1个月，加重2天”入院。
延边大学附属医院吉林延吉 133000关键词：心肌致密化不全；冠状动脉疾病患者女性，40 岁，以“间断胸闷、气短1个月，加重2天”入院。
既往于2016年1月行乳腺癌切除术，否认高血压、糖尿病等病史。
患者入院1 个月前因“感冒”后出现胸闷、气短症状，而后轻微活动时即可出现胸闷，位于胸骨后剑突下，呈紧缩感，休息1～3 min可自行缓解，发作时自行口服“速效救心丸”，未见明显好转，未系统诊治。
此后上述症状间断发作，并逐渐加重，活动耐量明显下降，端坐位，夜间不能平卧入睡，并逐渐出现双下肢水肿。
入院2天前劳累时突发胸闷、气短，呈压迫感，呼吸困难，遂来我院就诊。
病程中伴咳嗽、偶有咳痰，无发热。
入院查体：T 36.3℃，HＲ111次/min，Ｒ18次/min，BP 90/60 mmHg。
双肺上野呼吸音粗，双肺下野呼吸音减弱，双肺可闻及少许湿啰音。
心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间外侧0.5cm处，心界向左下扩大，律不齐，偶可闻及早搏，可闻及第三心音，舒张早期奔马律，未触及震颤，双下肢重度凹陷性水肿，肝脾肋下未触及。
心电图示：窦性心动过速，偶发室性期前收缩，完全性左束支传导阻滞，V1-V4导联T波倒置。
胸部 CT：双肺纹理增多，双肺可见斑片状、条片状致密影，边界模糊。
心脏增大，心包及双侧胸腔积液，考虑双肺炎症，双侧肺水肿。
入院化验检查：B型前体人脑利钠肽（NT-proBNP）3592 pg/mL，肌酸激酶同工酶（CK-MB）14 IU/L，α-羟丁酸脱氢酶190IU/L，乳酸脱氢酶224 IU/L，磷酸肌酸激酶86 IU/L；白细胞 15.32×109/L。
入院诊断：1.冠状动脉粥样硬化性心脏病缺血性心肌病型偶发室性期前收缩完全性左束支传导阻滞心功能IV级2.心包积液3.肺炎、双侧胸腔积液？入院后积极给予吸氧，并静脉给予抗炎、止咳化痰、解痉平喘等治疗肺部感染，抗血小板聚集、减轻心肌耗氧量、预防心室重构、强心、利尿、扩血管等治疗急性心力衰竭。
心肌致密化不全误诊为肥厚型心肌病1例本病例报告一例心肌致密化不全误诊为肥厚型心肌病的病例，旨在提高对该病的认识及诊断水平。
病例报道：患者男性，现年25岁，以心悸、憋气、胸闷为主要症状就诊于本院心脏中心。
患者无明显诱因出现上述症状，无其他明显疾病史；家族中有父亲、祖父均有心血管疾病。
体格检查：心率80次/分，血压132/88mmHg；肺部无异常；心界稍向左边扩大，心尖搏动在第5肋间，搏动强度正常，无明显震颤。
听诊：心音I、II正常，无杂音。
心电图：窦性心律，左心室肥厚度为26mm，T波改变，ST段下移。
超声心动图检查：左心室肥厚，心室间隔宽度17mm，左室后壁宽度15mm，左室腔缩小，舒张期末容积为39ml，射血分数51%，呈不典型肥厚型心肌病表现，左心房显著增大。
经过多次检查，临床诊断为肥厚型心肌病。
随后患者接受了常规治疗，但症状持续加重。
为进一步明确诊断，患者于2018年6月进行了核磁共振检查。
核磁共振显示：左心室壁厚度正常，无充血和浸润的表现，但心肌层面上呈现均质性致密化。
纵轴视图显示左室系统腔有显著自闭性改变，收缩末期容积为23ml，射血分数为68.6%，左心房大小保持不变。
经进一步诊断，患者确诊为心肌致密化不全。
结论：本病例提示肥厚型心肌病、限制性心肌病与心肌致密化不全在临床中的诊断存在一定困难。
严密的临床分析及多种检查手段的综合运用是明确诊断的关键。
对于无典型特征的肥厚型心肌病患者，应考虑心肌致密化不全的可能性。
本病例表明，磁共振是诊断心肌致密化不全的有力工具，对于临床症状不典型、难以明确诊断的心脏病患者，核磁共振具有必要性。
左室心肌致密化不全误诊为心肌梗死1例［关键词］左室心肌致密化不全；急性心肌梗死；心功能不全患者，男性，59岁，因“活动后胸闷、气促1年，加重4天”入院。
心电图：Ⅰ、aVL导联ST段抬高0.1mV，Ⅰ、aVL导联呈QS型，V1～V5导联呈rS，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6～V9导联出现病理性Q波，V3R～V5R导联T波倒置，室性期前收缩。
心肌酶系轻度升高，CK799U/L、CK_MB33U/L。
肌钙蛋白I1.61ng/ml。
BNP1012.2pg/ml。
入院诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性心肌梗死，心功能不全。
入院后第6日患者心肌酶系及肌钙蛋白I恢复正常，但心电图无动态改变。
超声心动图：左室壁及室间隔增厚，厚薄不均，左室前壁、侧壁可见多处突出的肌小梁，之间可见隐窝，左室非致密化层明显增厚，非致密化层与致密化层比值大于2.5。
左房舒张期内径49mm，左室舒张期内径71mm，左室收缩期内径59mm，右房大小66mm×50mm，EF33%，肺动脉收缩压61mmHg，左室壁各节段活动减弱。
彩色多普勒血流成像示肌小梁间可见血流充盈，并与心腔相通，二尖瓣收缩期中_重度返流。
超声诊断：左室心肌致密化不全，全心扩大合并二尖瓣中_重度关闭不全，中度肺动脉高压。
心脏磁共振成像：左室内径增大，左室壁及室间隔增厚，肌小梁粗大，肌小梁间可见隐窝，与左心腔相通，左室非致密层与致密层比值大于2.5。
磁共振诊断：左室心肌致密化不全。
患者由于经济原因当时未能行冠脉造影检查，入院第8日查冠脉CTA：左前降支近段管壁钙化斑块，管腔未见明显狭窄；左主干、回旋支、右冠状动脉及其分支未见明显斑块及钙化影，管腔未见明显狭窄。
患者经强心、利尿等改善心功能治疗，症状好转出院。
1月后患者复诊行冠脉造影检查，左前降支、回旋支及右冠脉均未见明显狭窄。
2讨论心肌致密化不全（NVM）是一种罕见的先天性心肌病，又称为海绵状心肌或蜂窝状心肌。
NVM可以独立存在，称之为孤立性心肌致密化不全，也可以并发其他先天性心脏病，如冠状动脉起源于肺动脉，左、右室流出道受阻性疾病等。
心室肌致密化不全伴房颤、左束支传导阻滞1例报告王萧钧;朱建昌;张华;荣瑗瑗【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2016(056)006【总页数】2页(P109-110)【作者】王萧钧;朱建昌;张华;荣瑗瑗【作者单位】青岛市市立医院,山东青岛266000;青岛市市立医院,山东青岛266000;青岛市市立医院,山东青岛266000;青岛市市立医院,山东青岛266000【正文语种】中文患者女，79岁，因发作性心悸、胸闷13年，加重2 d于2015年4月2日入院。
患者于2002年活动后初次出现心悸、胸闷症状，首次住院期间心电图示偶发室早，未明确病因，给予改善心功能等对症治疗后好转出院。
2003年上述症状再次发作，当地医院心电图示完全性左束支传导阻滞，心脏超声诊断为肥厚型心肌病，左心大，射血分数(EF)39%。
此后多次因心衰住院治疗。
2014年患者因急性支气管炎诱发心衰入院，住院期间出现房颤，给予可达龙转复窦律，改善心功能等治疗后好转出院。
本次再次因心衰入院。
既往高血压病史10年，平时血压控制可。
否认家族中有类似心肌病史。
入院后查体血压140/80 mmHg，双肺呼吸音粗，双侧肺底可闻及湿罗音；心界扩大，律不齐，第一心音强弱不等，心音有力，各瓣膜未闻及病理性杂音，心率114次/min，脉搏96次/min，双下肢无水肿。
心电图示房颤，完全性左束支传导阻滞。
动态心电图示心房纤颤伴长R-R间期(2 048 ms)，完全性左束支传导阻滞，ST-T段形态改变。
超声心动图示左心大(左心房42 mm，左心室62 mm)，左心室心肌致密化不全，运动幅度弥漫性减低，EF 22%。
心脏MRI确诊为左心室心肌致密化不全。
临床诊断：①心肌致密化不全型心肌病，NYHA心功能Ⅲ级；②心律失常，心房颤动、完全性左束支传导阻滞；③高血压病(3级，极高危)。
给予利尿、扩血管、降压、控制心室率、抗凝治疗后，好转出院。
讨论：本例患者老年发病，以进行性心衰为主要症状，逐渐出现完全性左心室传导阻滞、房颤等心律失常表现。
围产期后发现双室心肌致密化不全1 例报告摘要患者青年女性，22 岁，因“劳力性胸闷、喘息7+月”入院。
7+月前（约妊娠34 周）于活动时出现胸闷、气促，伴乏力，未予重视、诊治。
6+月前于当地医院行“剖宫产术”，术后仍出现上述症状，且静息状态下感喘息、咳嗽不适，当地医院行相关诊疗（具体不详）后建议转上级医院诊治。
既往体键。
入院查体：体温（T）36.8℃，脉搏（P）98 次/分，呼吸（R）21 次/分，血压（BP）112/78mmHg，神志清楚，精神欠佳，双侧胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音；心界扩大，心率（HR）98 次/分，律齐，二尖瓣区、三尖瓣区可闻及3/6 级收缩期吹风样杂音。
移动性浊音（+），余腹部检查阴性。
双下肢无水肿。
心脏B 超示：1.先天性心脏病：心肌致密化不全；2.全心增大，下腔静脉增宽；3.二尖瓣、三尖瓣重度反流，主动脉瓣、肺动脉瓣轻度反流。
EF：23%。
心电图示：1.窦性心律平均心室率87 次/分；2.ST 段继发性改变。
胸部平片示：1.心影增大并双肺淤血，建议结合超声检查；2.左侧少量胸水。
腹部B 超示：肝静脉增宽，考虑肝淤血表现；腹腔积液（大量）；胆囊壁增厚。
脑利钠肽前体BNP ：5564.00pg/ml。
肾功能结果示：尿酸UA 631.68umol/L。
余检查结果无特殊。
诊断心肌致密化不全，入院后予抑制心室重塑（培哚普利片）、利尿扩血管（呋塞米、螺内酯）、营养心肌（磷酸肌酸钠）、碱化尿液（碳酸氢钠片）等对症治疗后，患者诉胸闷、气促症状较前改善。
2.讨论心肌致密化不全（NVM）是一种由于胚胎早期心脏发育时，心室的网织状肌小梁致密化过程障碍所导致的先天性疾病，可能与患者本身的染色体及基因相关，呈家族发病倾向[1-2]。
现研究认为其主要遗传方式为常染色体显性遗传，发病原因可能是由于Xq28 染色体上基因位点突变所致[3-4]。
据统计，该疾病多发生于青中年患者，男性较女性多见[5]，早期可无明显表现，晚期多以心功能不全症状就诊。
心肌致密化不全一例临床报告患者藏XX，男，41 岁，主因间断咳痰，喘憋4 年，加重3 月余于2010-5-5 入院。
患者于4年前无诱因出现咳痰，喘憋，活动后加重，痰多，为黄色痰，间断痰中带血，伴上腹部胀满，饮食后加重。
4 年来上述症状间断发作，未明确诊断，症状时有反复。
3 月前无诱因上述症状加重，稍事活动即出现喘憋，咳痰较前增多，夜间不能平卧，为进一步诊治住入我科。
查体：P：60 次/分，BP90/65mmHg，强迫坐位，神志清楚，查体合作，呼吸规整，右下肺呼吸音减弱，右上肺及左肺可闻及湿罗音，心率100 次/分，律绝对不齐，第一心音强弱不等，双下肢轻度指凹性水肿。
四肢肌力，肌张力正常。
既往高血压病史15 年。
辅助检查：心电图：房颤，心室率100 次/分，血常规，尿常规，血糖，血脂，肾功能，电解质，D-二聚体，心肌酶，腹部B 超均正常。
总胆红素56.3umol/L，直接胆红素28.0umol/L，间接胆红素28.3umol/L，心脏彩超：左室腔内可见突起粗大的网状肌小梁，小梁间见大小不等的陷窝，小梁外侧心肌层较薄，回声正常，室间隔及左室后壁基底段心肌结构正常。
诊断：心肌致密化不全，心功能Ⅳ级，房颤，高血压病。
患者入院后予低分子肝素，硝酸酯，地高辛，ACEI，美托洛尔，多巴胺等药物治疗后，咳痰，喘憋症状明显好转，心功能达II 级，心电图示房颤，心室率83 次/分，好转出院。
患者育1 子，18 岁，其子查心脏彩超亦可见网状结构，但数量较其父少，目前无心功能不全，心律失常等相关症状。
2 讨论心肌致密化不全（NVM）又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种未被WHO 分类的少见的心肌病。
本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍引起的一种先天畸形,可单独存在,也可与其他先天性心脏畸形并存。
临床表现缺乏特异性,常见为心力衰竭,心律失常和栓塞。
其他还有猝死、特殊面容、发绀、生长受限等。
可发生于任何年龄和性别,男性多于女性，临床起病隐匿，查体心脏扩大，听诊可发现心脏杂音。
成人心肌致密化不全心肌病1例报告及分析标签：成人心肌致密化不全；心肌病
心肌致密化不全（NVM）是一种少见的与基因有关的先天性遗传性心肌疾病，主要特征为心室内存在大量粗大突起的肌小梁和交错的深隐窝。
心肌致密化不全又被称为海綿状心肌或心肌窦状隙持续状态。
临床表现缺乏特异性，超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不全的可靠方法［1］,近年来，国内外陆续有一些关于本病的报道，对本病也逐渐有了一定的认识［2］。
在临床上，笔者也曾碰过1例成人心肌致密化不全，现报道如下。
1病例介绍
患者，男，45岁，因“活动后气短3年，双下肢浮肿5 d，端坐呼吸3 h”于2010年9月2日入住笔者所在医院。
3年前患者无明显诱因出现活动后气短，症状时轻时重，严重时可伴有胸闷、心悸等症，否认心前区疼痛，一直未行诊治。
5 d前出现双下肢浮肿，且尿量较前减少，入院前3 h前夜间睡眠平卧后感呼吸困难，端坐呼吸，强迫坐位后缓解。
遂急来笔者所在医院就诊。
入院查体：BP 100/75 mm Hg，HR 66次/min，发育正常，营养中等，自主体位，查体合作，全身皮肤黏膜无黄染，巩膜无黄染，颈静脉充盈，胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
心前区无隆起，可及心尖抬举样搏动，心浊音界向两侧扩大，心律齐，第一心音低钝，P2>A2，第二心音分裂，心尖部可闻及3～4级收缩期杂音，肝于肋下2 cm触及，无触痛，肝颈静脉回流征阳性，腹部移动性浊音（-）。
双下肢轻度浮肿，呈凹陷性。
实验室检查：ALT 40 U/L，AST 3
6 U/L，UA 597.8 μmol/L，ALb 30.
7 g/L，血、尿、大便常规正常，血沉、肾功能、血糖、心肌酶谱、血脂、T3、T4、TSH均正常。
心电图：窦性心律频发交界性早搏，二尖瓣型P波，左心房肥大，右室肥大，ST-T波改变。
心超：双房及左室、右室都增大，左室心腔内未见明显附壁血栓，肺动脉高压，PG：42 mm Hg，TI法估测SPAP：52 mm Hg，左室后壁基底段至左心室心尖段肌小梁增多增粗，呈海绵状，肌小梁与陷窝明显，肌小梁深约25 cm，左心整体收缩无力，射血分数28.6%。
二尖瓣、三尖瓣少量反流（北京安贞医院）。
心脏MRI：双房及左室增大，左室各节段厚度正常，各节段收缩运动减弱，左室EF值37%,左心室心尖部及游离壁肌小梁增多，游离壁非心肌致密心肌与致密心肌厚度比值接近2，右室无明显增大，流出道无增宽，二尖瓣、三尖瓣少量反流。
心肌首过灌注未见异常信号，延迟增强室间隔及左室前侧壁心肌壁内可见广泛带状高信号（北京阜外心血管病医院）。
诊断：心肌致密化不全心肌病，心功能Ⅳ级，患者入院后予地高辛，ACEI，美托洛尔，速尿等药物治疗后，气短喘憋症状明显好转，双下肢浮肿消失，心功能达Ⅱ级，出院。
2讨论
根据世界卫生组织［3］和中国心肌病诊断与治疗建议工作组［4］关于原发性心肌病的分类和命名标准，将原发性心肌病分成5大类，肥厚型心肌病（HCM）、
扩张型心肌病（DCM）、限制型心肌病（RCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）以及未定型心肌病。
将左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。
心肌致密化不全因主要累及左心室，也常被称为左室心肌致密化不全（LVNC）。
心肌致密化不全（NVM）是一种少见的与基因有关的先天性遗传性心肌疾病，主要特征为心室内存在大量粗大突起的肌小梁和交错的深隐窝。
本病往往单独存在，但有时也与其他先心病合并存在，如房间隔、室间隔缺损，心脏瓣膜、冠状动脉畸形，或其他复杂性紫绀性先天性心脏病。
临床表现缺乏特异性,1990年有文献明确指出，心肌致密化不全具备心力衰竭、心律失常和体循环栓塞三大临床特点［5］，此外还可有猝死、特殊面容、发绀、生长受限4临床表现，查体心脏扩大，听诊可闻及心脏杂音。
（1）心力衰竭：出现心力衰竭的时间及其严重程度与病变范围有关，发生原因为心肌小梁化致使心室内灌注失常，肌小梁对血液需求的增加和心脏血供不匹配导致心肌慢性缺血，从而引起心脏收缩功能障碍；同时，粗大的肌小梁还可引起室壁主动弛张障碍和室壁僵硬度的增加，导致心室肌异常松弛和心室充盈受限，从而引起心肌舒张功能减退。
（2）心律失常：NVM患者心电图异常发生率非常高，其中以室性心律失常(室性期前收缩和室性心动过速多见)、束支传导阻滞和心房颤动最为多见，其它心电图异常有房室传导阻滞、心房扑动、交界性心律失常、ST-T改变，异常Q波等。
心律失常的发生机制认为可能是，肌小梁基部的不规则分支和连接，使心室收缩时室壁张力增加，造成局部血供受阻，组织损伤，导致激动延迟并进而诱发异位心律。
（3）血栓栓塞。
本病无特异性临床和心电图表现，心室造影、超高速电子计算机X线断层扫描、磁共振检查对诊断NVM有一定帮助，而超声心动图对诊断心肌致密化不全有重要价值，是目前确诊NVM的主要手段。
超声心动图的诊断标准目前广泛采用2006年Jenni等［6］的标准：（1）心肌致密化不全孤立存在，无其他心脏畸形（即孤立性心肌致密化不全）；（2）心肌明显分为内、外两层，外层为致密化心肌，心肌薄而致密，内层为非致密化心肌，心肌厚而疏松，内、外两层之间可见交错的深隐窝，心室收缩末期，内层和外层心肌厚度之比>2；（3）病变累及部位以心尖部最为明显（>80%），其次为侧壁和下壁；（4）彩色多普勒显示，隐窝间隙内有低速血流与心腔相通，但却不与冠状动脉交通。
鉴别诊断：NVM的超声诊断易误诊为扩张型心肌病，因两者的超声表现都可见心腔扩大、二尖瓣反流、左室内附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍。
但扩张型心肌病的超声检查下室壁多均匀变薄，且内膜光滑，这是区别与NVM的一个重要特征；而NVM的外层心肌薄而致密，内层心肌厚而疏松，且内膜不光滑，隐窝很明显，心内膜呈网状结构。
另外，NVM还应与肥厚型心肌病、缺血性心肌病及高负荷心脏病进行鉴别。
肥厚型心肌病的超声诊断特点是虽可有粗大的肌小梁，但无深陷的隐窝，故可与NVM鉴别；高负荷心脏病的超声诊断特点是虽可有粗大的肌小梁，但致密心肌增厚，而NVM的致密心肌较薄；缺血性心肌病的冠脉造影异常，而NVM的冠脉造影正常，可与之鉴别。
心肌致密化不全的治疗目前尚无有效办法，与扩张型心肌病的治疗一样，主要针对并发症（心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等）进行防治。
其预后与病变累
及范围有关，若累及范围较小可保持终生无症状，若心肌病变范围较大则可较早出现进行性心力衰竭，严重者可导致死亡。
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