(优选)腹膜后纤维化

经验交流腹膜后纤维化的MRI 表现(附4例报告)付　旷13,卜丽红1,王景林1,周　力2(1.哈尔滨医科大学第二临床医学院磁共振室,2.泌尿外科,黑龙江哈尔滨150086)[摘要]　目的　探讨腹膜后纤维化的MRI 表现。

方法　本组经手术证实3例,穿刺活检1例。

男性3例,女性1例,平均年龄52.5岁。

4例均作MRI 平扫,3例作CT 检查,2例作MRI 增强扫描。

结果　腹膜后纤维化早期,MRI 呈稍长T 1稍长T 2信号,中度强化;腹膜后纤维化晚期,MRI 呈稍长T 1稍短T 2信号,延迟期轻度强化。

结论　MRI 对腹膜后纤维化的诊断和分期有重要意义。

[关键词]　腹膜后纤维化;磁共振成像;动态增强[中图分类号]R817.45 [文献标识码]A [文章编号]1000-1905(2004)03-0294-02 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis ,RPF )是一种少见病,其主要病变在腹膜后,常压迫腹主动脉、髂动脉、下腔静脉、输尿管等结构,产生相应症状。

该病原因不明,目前认为可能与药物、肿瘤、感染、外[1,2]。

本文对4例腹膜后纤维化的临床资料和MRI 表现进行回顾性分析,现总结如下。

1　资料与方法111　临床资料本组4例,男3例,女1例,年龄45～60岁,平均52.5岁。

4例中3例经手术证实,1例经穿刺活检证实;2例有下腹部及腰部疼痛,3例有肾积水。

病史2～11个月。

1.2　检查方法4例均作MRI 平扫,其中2例作MRI 增强扫描,3例作CT 扫描。

1例作超声检查。

MRI 检查使用德国SIE ME NS harm ony 1.0T 超导成像仪。

使用体部相控阵线圈,屏气T 2WI haste 序列:TR =1000ms ,TE =60ms ;屏气T 1WI flash 序列:TR =108.4ms ,TE =4.8ms 。

层厚8mm ,层间距0.8mm 。

2　结果211　病变部位1例腹膜后纤维化位于腹主动脉前方,3例腹膜后纤维化位于腹主动脉前方及两侧方。

腹膜后纤维化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍腹膜后纤维化症状，尤其是腹膜后纤维化的早期症状，腹膜后纤维化有什么表现？得了腹膜后纤维化会怎样？以及腹膜后纤维化有哪些并发病症，腹膜后纤维化还会引起哪些疾病等方面内容。

……*腹膜后纤维化常见症状：背痛、低热、疲乏、下腹痛、胀痛*一、症状本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。

男性发病较多见，是女性的2～3倍。

临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。

1.疼痛初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。

疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。

2.亚急性炎症表现如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。

3.腹部肿块大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。

4.压迫症状 75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。

压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。

偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。

静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。

②输尿管向中心移位。

③输尿管受外部压迫的征象。

晚期双肾可均不显影。

*二、诊断本病临床缺乏特异性表现，早期极易误诊。

诊断往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。

病人常因腹膜后广泛纤维化、输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊，而延误治疗。

当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时，应想到本病的可能，及时行影像学检查，以早期正确诊断。

确诊有赖于病理组织学检查。

已有应用CT引导细针抽吸来诊断本病获得成功的报告，也可经腹腔镜活检或剖腹探查。

此外在诊断本病时还应注意两点：1.是否为系统性硬化症的局部表现。

腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分，8%～15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病，如：盆腔纤维化、挛缩性肠系膜炎、Riedel甲状腺炎、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化等。

腹膜后纤维化（腹膜后纤维变性）【病因】(一)发病原因约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。

(二)发病机制1.致病因素大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。

(1)自身免疫缺陷：临床资料表明，有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。

(2)药物副作用：自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相继见于文献中。

长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。

此外，β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。

(3)感染与炎症：早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关，综合文献中报道，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等非特异性感染;溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。

1例广泛腹膜后纤维化致慢性肾功能不全护理体会【中图分类号】r473 【文献标识码】b 【文章编号】1672－3783(2012)07－0439－01【关键词】腹膜后纤维化；慢性肾衰竭；护理腹膜后纤维化(retmperitoneal fibrosis，rpf)是一种原因不明的罕见的慢性炎性反应性疾病。

是由于腹膜纤维脂肪组织增生引起腹膜后广泛纤维化使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻［1］。

我科于2010年11月收治一例广泛腹膜后纤维化致慢性肾功能不全患者，经精心治疗护理后，肾功能逐渐恢复，取得较满意的效果。

护理体会如下：1 病例摘要患者，孙××，女，63岁，因“反复双侧腰部疼痛伴少尿6月余”于2010年11月26日入院。

入院后血生化示“肌酐412μmol/l”，全腹部ct检查示“腹膜后广泛纤维化；双肾皮质明显变薄，双肾重度积水”，ect检查示“左肾功能重度损害，右肾功能中度损害”。

结合病史、体征和辅助检查，诊断为“慢性肾功能不全，腹膜后纤维化”。

充分术前准备后，于2010年12月03日行经尿道膀胱镜双侧输尿管d-j管置入术，术中左侧顺利置入输尿管d-j管一根，右侧无法置入。

术后尿量仍少，2010年12月09日复查血肌酐为399μmol/l。

于2010年12月10日行右侧永久性经皮肾造瘘术，手术顺利。

术后经精心治疗和护理，2010年12月17日复查血肌酐为170μmol/l。

患者于2010年12月18日出院。

2 健康教育及心理护理患者平素身体健康，从未住过院，更未曾想过自己需要手术，心理毫无准备，对手术甚至有恐惧感。

第一次手术后效果不甚理想，需要二次手术，患者更加紧张、焦虑。

而第二次手术后患者需终身带肾造瘘管生活，会明显降低患者的生活质量，患者一时无法接受。

我们通过了解患者的心理变化，关怀患者，与患者建立良好的护患关系。

耐心细致的向患者解释治疗的安全性和手术对挽救生命的必要性，手术的目的、过程，麻醉方法，手术医生们的技术水平，术后的注意事项等，尽可能消除患者焦虑、恐惧的心理压力，以使患者思想稳定，配合治疗。

•病例报告•老年腹膜后纤维化两例刘翔宇DOI ：10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2019.09.016作者单位：272000　济宁市第一人民医院消化内科通信作者：刘翔宇，Email ：lxyu8765@患者，女性，70岁，因“腹痛1个月”入院。

患者 1个月前出现全腹痛、腹胀，无发热，无恶心、呕吐，无尿频、尿急等不适。

既往胃溃疡病史3年。

入院后查血常规、凝血功能正常，肝肾功、电解质正常；肿瘤标志物正常；抗核抗体谱正常；免疫球蛋白A 、M 、G 正常。

胃镜检查示浅表性胃炎，肠镜检查未见明显异常。

腹盆腔CT 示腹主动脉及双侧髂动脉周围软组织影，考虑腹膜后纤维化（图1a ）。

诊断：腹膜后纤维化。

患者于上级医院接受进一步治疗。

电话随访患者用激素治疗后症状好转。

患者，男性，70岁，因“间断腹痛3个月”入院。

患者3个月前无明显诱因出现下腹部疼痛，伴尿频，无发热，无恶心、呕吐等。

既往肾炎病史10余年，曾服用激素治疗，近3年未服药。

股骨头置换术后3个月。

入院后血常规示血红蛋白105 g/L ；红细胞沉降率46 mm/h ；凝血功能正常，肝肾功、电解质正常；肿瘤标志物正常；抗核抗体谱正常；免疫球蛋白A 、M 、G 正常。

胃镜示浅表性胃炎伴糜烂，食管炎；肠镜示结肠息肉、结肠黑变病。

腹部CT 示右肾动脉水平至左右髂动脉分叉处可见软组织包绕，符合腹膜后纤维化CT 表现（图1b ）。

诊断：腹膜后纤维化。

患者家属拒绝穿刺活检明确病理性质。

予以泼尼松口服治疗后随访患者腹痛较前好转。

讨论　腹膜后纤维化（etroperitoneal fibrosis ，RPF ）较罕见，于1905年首先由Albarran 描述，随后在1948年由Ormond 报道，其以腹膜后组织慢性非特异性炎症并纤维组织进行性增生为特征。

纤维炎性增生可以包绕腹主动脉、输尿管和其他腹部器官。

RPF 可分为特发性和继发性。

特发性RPF 最常见，原因不明［1］；继发性RPF 多继发于药物（麦角生物碱的衍生物）、肿瘤（如淋巴瘤、转移性肿瘤、腹膜后肉瘤、类癌瘤、胃原发癌、结肠癌、肺癌、乳腺癌、泌尿生殖道癌或甲状腺癌）、感染、放疗后、创伤、腹部手术史和腹膜后出血或血肿［2］。

腹膜后纤维化的症状有哪些？常见症状：疼痛为钝胀痛、免疫力降低本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。

男性发病较多见，是女性的2～3倍。

临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。

1.疼痛初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。

疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。

2.亚急性炎症表现如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。

3.腹部肿块大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。

4.压迫症状75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。

压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。

偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。

静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。

②输尿管向中心移位。

③输尿管受外部压迫的征象。

晚期双肾可均不显影。

本病临床缺乏特异性表现，早期极易误诊。

诊断往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。

病人常因腹膜后广泛纤维化、输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊，而延误治疗。

当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时，应想到本病的可能，及时行影像学检查，以早期正确诊断。

确诊有赖于病理组织学检查。

已有应用CT引导细针抽吸来诊断本病获得成功的报告，也可经腹腔镜活检或剖腹探查。

此外在诊断本病时还应注意两点：1.是否为系统性硬化症的局部表现。

腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分，8%～15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病，如：盆腔纤维化、挛缩性肠系膜炎、Riedel甲状腺炎、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化等。

2.是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化。

结合前面所述的影像学特征和组织病理学检查，一般可明确良恶性病变。