临床表现：
– IRF 表现是非特异性的,早期症状隐袭,缺乏特异性症状。 临床表现主要取决于病变对输尿管、下腔静脉、腹主动 脉及其分支等部位的压迫和侵犯情况，其中最早最易受 压的器官为输尿管，造成输尿管扩张积水，进而产生一 系列临床症状，如腰背痛、腹痛、食欲减退、乏力、恶 心、呕吐、肠梗阻下肢水肿、泌尿系积水、尿液外渗及 发热等，严重者表现为肾功能受损或功能障碍。 – 也可有腿肿、跛行、肾绞痛、少尿或血尿、肾功能衰竭 或高血压。
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继发性（1/3），以恶性肿瘤最多见，其
中消化道肿瘤最常见，发病机制可能与肿
瘤局部产生的5-羟色胺及其代谢产物浓度 增高有关；其次是外伤和手术；长期服用 某些药物，如甲基麦角类药物有关；放射
好发部位：
– 主要发生于肾门以下腹主动脉周围，很少向上超过肾 门水平。 – 绝大多数RPF 发生于第二腰椎至上段骶椎水平的腹膜 后区域。
腹膜后纤维化（RPF）
– 腹膜后纤维化于1905年由法国泌尿科医生Albam首先发 现，1948年经Ormand详细描述，直到1960年确立其为 一种独立疾病。 – RPF是一种病因未明的腹膜后纤维、脂肪组织非特异 性、非化脓性的炎症，以腹膜后广泛纤维化为特征， 并压迫腹膜后血管、神经、消化道和泌尿系统组织器 官为特征性合并症。该病少见多变，且临床表现缺乏 特异性，易被误诊。
– 增强CT的表现与本病所处的时期有关，疾病早 期，由于肿块内较多毛细血管的生成，强化比较 明显；成熟的纤维斑块中毛细血管含量较少，强 化不明显。
双肾下极以下腰椎体前、腹 主动脉旁边界清晰的软组织 密度肿块影，密度与邻近肌 肉接近，肿块从前方及两侧 包绕腹主动脉
动脉期强化不明显
静脉期肿块呈中等强化
– ( 2) 有外来性输尿管压迫征象, 输尿管 变细呈梭状, 直至呈僵直性狭窄, 于第 3～5腰椎水平, 输尿管壁仍较光滑; – ( 3) 该段输尿管向正中线移位。
