腹膜后纤维化影像表现与鉴别

经验交流腹膜后纤维化的MRI 表现(附4例报告)付　旷13,卜丽红1,王景林1,周　力2(1.哈尔滨医科大学第二临床医学院磁共振室,2.泌尿外科,黑龙江哈尔滨150086)[摘要]　目的　探讨腹膜后纤维化的MRI 表现。

方法　本组经手术证实3例,穿刺活检1例。

男性3例,女性1例,平均年龄52.5岁。

4例均作MRI 平扫,3例作CT 检查,2例作MRI 增强扫描。

结果　腹膜后纤维化早期,MRI 呈稍长T 1稍长T 2信号,中度强化;腹膜后纤维化晚期,MRI 呈稍长T 1稍短T 2信号,延迟期轻度强化。

结论　MRI 对腹膜后纤维化的诊断和分期有重要意义。

[关键词]　腹膜后纤维化;磁共振成像;动态增强[中图分类号]R817.45 [文献标识码]A [文章编号]1000-1905(2004)03-0294-02 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis ,RPF )是一种少见病,其主要病变在腹膜后,常压迫腹主动脉、髂动脉、下腔静脉、输尿管等结构,产生相应症状。

该病原因不明,目前认为可能与药物、肿瘤、感染、外[1,2]。

本文对4例腹膜后纤维化的临床资料和MRI 表现进行回顾性分析,现总结如下。

1　资料与方法111　临床资料本组4例,男3例,女1例,年龄45～60岁,平均52.5岁。

4例中3例经手术证实,1例经穿刺活检证实;2例有下腹部及腰部疼痛,3例有肾积水。

病史2～11个月。

1.2　检查方法4例均作MRI 平扫,其中2例作MRI 增强扫描,3例作CT 扫描。

1例作超声检查。

MRI 检查使用德国SIE ME NS harm ony 1.0T 超导成像仪。

使用体部相控阵线圈,屏气T 2WI haste 序列:TR =1000ms ,TE =60ms ;屏气T 1WI flash 序列:TR =108.4ms ,TE =4.8ms 。

层厚8mm ,层间距0.8mm 。

2　结果211　病变部位1例腹膜后纤维化位于腹主动脉前方,3例腹膜后纤维化位于腹主动脉前方及两侧方。

腹膜后纤维化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍腹膜后纤维化症状，尤其是腹膜后纤维化的早期症状，腹膜后纤维化有什么表现？得了腹膜后纤维化会怎样？以及腹膜后纤维化有哪些并发病症，腹膜后纤维化还会引起哪些疾病等方面内容。

……*腹膜后纤维化常见症状：背痛、低热、疲乏、下腹痛、胀痛*一、症状本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。

男性发病较多见，是女性的2～3倍。

临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。

1.疼痛初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。

疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。

2.亚急性炎症表现如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。

3.腹部肿块大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。

4.压迫症状 75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。

压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。

偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。

静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。

②输尿管向中心移位。

③输尿管受外部压迫的征象。

晚期双肾可均不显影。

*二、诊断本病临床缺乏特异性表现，早期极易误诊。

诊断往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。

病人常因腹膜后广泛纤维化、输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊，而延误治疗。

当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时，应想到本病的可能，及时行影像学检查，以早期正确诊断。

确诊有赖于病理组织学检查。

已有应用CT引导细针抽吸来诊断本病获得成功的报告，也可经腹腔镜活检或剖腹探查。

此外在诊断本病时还应注意两点：1.是否为系统性硬化症的局部表现。

腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分，8%～15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病，如：盆腔纤维化、挛缩性肠系膜炎、Riedel甲状腺炎、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化等。

腹部超声影像学腹膜后纤维化超声表现特征贾保霞　刘宇清　刘滨月　周富强　陈金华　黄雪兰　于淑敏 DOI ：10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2013.08.013 作者单位：518116　深圳市龙岗中心医院超声科 通讯作者：刘滨月，Email ：tthxq369@ 【摘要】　目的　分析总结腹膜后纤维化患者超声声像图特征表现。

方法　回顾性分析2000年2月至2012年10月深圳市龙岗中心医院确诊的13例腹膜后纤维化患者超声声像图特征。

结果　（1）13例患者中原发性腹膜后纤维化10例，继发性腹膜后纤维化伴有肿瘤者3例。

（2）11例患者腹膜后腹主动脉中下段的前壁及两侧壁可见厚度不一的弥漫性条状低回声包绕，形态不规则，范围不等，1例表现为边界较清晰的低回声团块。

10例团块内部回声均匀，2例团块内部回声不均匀,可见少量细线状纤维分隔样稍高回声。

彩色多普勒血流成像示团块内未见明显的血流信号。

其中3例团块同时包绕下腔静脉,3例病变向下延伸至髂血管周围。

（3）11例患者（84.6%）伴有不同程度的肾积水，10例同时合并输尿管扩张。

肾积水合并输尿管扩张者可见低回声病变包绕输尿管。

输尿管局限性狭窄2例。

结论　超声检查可作为腹膜后纤维化首选的有效诊断手段。

【关键词】　超声检查；　腹膜后纤维化；　诊断Ultrasonograp hy of retrop eritoneal brosis JIA Bao-xia,LIU Y u-qing,LIU Bin-yue,ZHOU Fu-qiang,CHEN Jin-hua,HUANG X ue-lan,Y U Shu-min.Department of Ultrasound,the Long Gang Central Hospital of Shenzhen,Shenzhen 518116,ChinaCorresponding author:LIU Bin-yue,Email:tthxq369@ 【Abstract 】　Objective To analyze the ultrasonographic features of retroperitoneal brosis (RPF).Methods Totally 13patients with retroperitoneal brosis from February 2000to October 2012in the Long Gang central Hospital of Shenzhen were retrospectively analyzed.Results In all patients who underwent ultrasound examination,there were ten cases of idiopathic RPF and three cases of secondary RPF with abdominal tumors.In 11cases,the masses were hypoechoic locating at retroperitoneum and surrounding the abdominal aorta without de nitive margin.One case showed hypoechoic mass with clear boundary.In ten cases,the internal echogenicity of masses were uniform.In two cases,the internal echogenicity of masses were uneven with a small amount of brous separator with slightly higher echogenicity .No blood was found in all masses.The encasement of inferior vena cava was found in three casesand the masses extended to iliac arteries in three cases.Hydronephrosis could be found in 11patients (84.6%)and ureter dilatation was found in ten cases.Ureteral localized stenosis were found in two cases.Conclusion Ultrasonography is a preferred imaging method in diagnosing RPF. 【Key words 】　Ultrasonography;　Retroperitoneal brosis;　Diagnosis 腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis ，RPF ）系腹膜后结缔组织广泛纤维化，压迫血管、神经、胃肠道和输尿管出现临床症状，其中输尿管周围发生纤维化粘连，压迫上尿路引起肾积水和肾功能衰竭最为常见[1]。

腹膜后纤维化（腹膜后纤维变性）【病因】(一)发病原因约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。

(二)发病机制1.致病因素大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。

(1)自身免疫缺陷：临床资料表明，有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。

(2)药物副作用：自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相继见于文献中。

长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。

此外，β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。

(3)感染与炎症：早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关，综合文献中报道，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等非特异性感染;溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。

腹膜后纤维化的CT诊断与鉴别目的分析腹膜后纤维化的CT影像表现，探讨CT在腹膜后纤维化诊断的临床价值。

方法回顾分析10例经临床病理证实的腹膜后纤维化的影像资料并进行总结。

10例均行CT平时及增强检查。

结果10例病灶中9例为肿块型，1例病灶呈弥漫性分布；肿块型病灶包绕下腔静脉、腹主动脉、腹腔干及一侧或双侧输尿管等，增强扫描病灶强化程度呈轻中度为主。

弥漫型病例累及范围较广泛，肾周组织、肝脏被膜及胸膜均见受累改变；肿块表现为密度均匀、形态欠规则并弥漫增厚软组织影。

结论螺旋CT及其图像后处理技术能更全面地显示腹膜后纤维化的表现及其侵犯范围，为鉴别诊断提供非常有价值的线索，对临床诊断腹膜后纤维化具有重要的指导意义。

标签：腹膜后纤维化；螺旋CT；诊断腹膜后纤维化是一种少见病，其主要病变在腹膜后，常压迫腹主动脉、髂动脉、下腔静脉及输尿管等结构，产生相应症状。

该病原因不明，目前可能与药物、肿瘤、感染、外伤或手术等因素引起的自身免疫反应有关[1]。

腹膜后纤维化是一种慢性炎症性疾病，晚期由于腹膜后广泛纤维化导致输尿管与大血管受压而出现肾盂积水、肾功能不全、下肢水肿等[2]。

近年来普遍认为这是一种全身性疾病。

但由于症状隐匿，缺乏特征性表现，所以早期诊断比较困难，常致误治[3]。

现回顾性分析我院2003年5月～2015年6月经手术及活检病理证实的10例腹膜后纤维化病例，对其CT影像特点进行总结，提高对腹膜后纤维化的诊断水平。

1 资料与方法1.1一般资料本组10例，男4例，女6例，年龄15～57岁，平均年龄36岁，自发病至确诊时间为2个月～3年，平均约1年。

10例中有4例以进行性腹痛及腹胀痛为主要症状，其中1例有中等量腹腔积液；2例有肾积水及肾功能损害；1例于超声检查时发现肾脏、输尿管积水，但没有肾功能异常；3例患者发热，以长期中低度热为常见；实验室检查：血沉增快2例；C反应蛋白增高及肾功能异常2例。

1.2影像学检查使用日本东芝Asteion SUPER全身4排多层螺旋CT机。

腹膜后纤维化应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介腹膜后纤维化应该做哪些检查，常用的腹膜后纤维化检查项目有哪些。

以及腹膜后纤维化如何诊断鉴别，腹膜后纤维化易混淆疾病等方面内容。

*腹膜后纤维化常见检查：常见检查：血常规、尿常规、血沉方程K值、肾功能检查、血清碱性磷酸酶（ALP）、血管造影、CT检查、核磁共振成像(MRI)、正电子发射计算机断层扫描(PET)、腹膜后充气造影*一、检查1、血常规可有红细胞、血红蛋白降低;嗜酸性粒细胞升高，红细胞比容少于33%。

2、尿常规 1/3的患者有蛋白尿。

3、血沉 94%病人最初检查时血沉增快。

4、肾功能临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害，表现为尿少、氮质血症，如血肌酐、尿素氮升高。

5、碱性磷酸酶近年来，碱性磷酸酶被认为是该病的标志物，碱性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。

6、超声检查本检查无创、无放射性、廉价便捷，可作为该病的筛选诊断方法之一。

(1)B超：可发现腹膜后纤维化斑块，提示肾盂及输尿管积水的程度，并可排除引起肾积水的结石等常见原因。

腹膜后纤维化肿块典型的超声特征为，从双肾动脉水平至下腰椎或骶骨岬前缘可见边界清晰的低回声肿块，内部回声较均匀。

腹主动脉前方及两侧被片状低回声包绕，腹主动脉壁内有时可见钙化斑块强回声。

病变前缘边界较清，后缘与腹主动脉前壁密不可分，两侧因与后腹膜腔后壁粘连且受肠气影响显示欠佳。

被累及输尿管以上的肾盂和输尿管扩张积水。

早期腹膜后纤维化，因改变轻微和受肠气或肠腔内液体的影响易漏诊。

(2)彩色多普勒：可观察腹主动脉及髂血管的血流信号及判断血管是否存在狭窄及狭窄程度。

(3)超声鉴别：须注意与腹主动脉瘤伴发血栓和腹膜后恶性肿瘤相鉴别。

①与腹主动脉瘤伴发血栓的鉴别：腹膜后纤维化腹主动脉内膜尚清晰平整，可有钙化，低回声多位于腹主动脉前方及两侧，范围较大，很难探及边界。

而腹主动脉瘤表现为动脉壁梭形膨出，内膜不光整，血栓低回声位于管壁内且不规则，可探及动脉瘤边界。