IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease）临床病理特征。
病例分享：55岁女性，发现右侧颌下腺肿大一月余，周围淋巴结增大。
镜下如图所示：图1：低倍镜下可见涎腺小叶基本存在，见较多淋巴组织增生，伴淋巴滤泡形成，淋巴滤泡形态不规则，局部纤维组织增生。
图2：可见涎腺腺泡萎缩，淋巴组织增生及淋巴滤泡形成。
图3：明显纤维组织增生，可见车辐状纤维化，较多淋巴细胞浸润。
图4：高倍可见纤维组织内较多浆细胞浸润，散在嗜酸性粒细胞。
图5：高倍镜涎腺组织内见较多浆细胞、淋巴细胞及散在嗜酸性粒细胞浸润。
图6：IgG阳性，显示较多浆细胞浸润。
图7：IgG4阳性，显示>200个/HPF，IgG4/IgG>40%。
周围肿大淋巴结镜下所示：图8：低倍镜下淋巴滤泡反应性增生，局部纤维组织增生。
图9：高倍镜下纤维间隔内及滤泡间区浆细胞数量增多。
图10：生发中心内仍可见较多浆细胞。
最后病理诊断：结合免疫组化结果，考虑IgG4相关性涎腺炎并累及周围淋巴结，建议临床结合其它检查进一步诊断。
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease）是一种与IgG4相关、可累及多个器官或组织、好发于中老年男性的慢性进行性系统性疾病。
临床表现：该病好发于中老年男性，年龄平均59-68岁，男女之比4-7.5:1。
自2001年首次在胰腺报道以来，不断有其他器官单独、同时或先后受累的报道，疾病谱不断扩大，几乎可以累及任何器官。
患者一般情况良好，发热、体重减轻、全身不适等系统性症状少见，以多器官受累为主。
最常见受累部位包括胰腺、肝胆管、涎腺、眼眶周围软组织、泪腺、淋巴结（纵隔、腹腔内、腋窝）,其他受累部位包括纵隔、腹膜后、大动脉、肺、肾、乳腺、上消化道、软组织、皮肤、中枢神经系统、前列腺、甲状腺等。
临床表现可多样，通常表现为一个或多个器官受累引起的症状，如累及胰胆管则表现为无痛性、阻塞性黄疸，部分患者伴糖尿病，肝脏受累时引起肝功能异常；累及眼眶时表现为单侧或双侧长期无痛性眼眶肿胀，没有明显的视力损害和干燥性角膜炎；累及肺和胸膜时表现为肺部阴影，偶有咳嗽、咯血、呼吸困难；累及肾脏时表现为肾功能受损，可伴蛋白尿；累及腹膜后表现为输尿管、盆腔静脉受压，导致肾积水、下肢水肿；常多个淋巴结受累，体积增大，但通常<2cm，多伴有其他器官或部位病变同时或先后发生；累及脑垂体时表现为垂体功能减退，尿崩症或局部肿物效应（头痛、视物模糊）；累及甲状腺时易引起甲状腺功能减退。
