下载文档原格式
腹膜后间隙一、范围腹膜后间隙为腹膜壁层和腹后壁之间的间隙。
界限：上---后横膈下---腹膜的骨盆反折处前壁--后腹膜侧壁及后壁---腰部肌肉的前筋膜中央---脊柱椎体前缘由前向后分为三个间隙：1、肾前间隙：后腹膜与肾前筋膜之间（升结肠、降结肠、部分十二指肠、胰腺、肝脾动脉）2、肾周间隙：肾前筋膜和肾后筋膜围成（肾、肾上腺、输尿管、肾血管、肾周脂肪等）3、肾后间隙：肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌的髂腰筋膜之间（交感干、血管、淋巴结）二、超声检查技术经胰腺长轴显示的肾前间隙经肾门横断的肾周间隙经腹主动脉长轴的肾后间隙三、腹膜后肿瘤：以间叶性肿瘤最常见★腹膜后肿瘤的定位方法：1、越峰征2、悬吊征3、肿瘤使腹膜后脏器或血管移位、变形，肿瘤包绕腹膜后脏器、血管4、肝肾与脾肾分离征（一）囊性肿瘤：淋巴管囊肿、囊性畸胎瘤淋巴管囊肿：圆形、椭圆形单房或多房，可有分隔。
囊性畸胎瘤：圆形或类圆形，包膜完整。
无回声区内细密点状回声漂浮，形成脂液分层征或面团征。
其特异性的表现为：冰山顶征和脂液分层征。
（二）实性肿瘤：原发性和继发性原发性：畸胎瘤、脂肪肉瘤、神经纤维瘤、淋巴瘤脂肪肉瘤：生长速度快神经纤维瘤：多不规则,一般较大，边界不清楚,内部回声不均，内部常有弥漫出血灶或伴有较大，不规则坏死液化区。
继发性：原发于腹腔消化系统、盆腔脏器和睾丸的恶性肿瘤转移到腹膜后淋巴结较多见肾上腺一、解剖位于双肾内上方新生儿肾上腺相对较大，2岁时肾皮质分化完成。
成人长3-5cm，宽2-3cm，厚0.2-0.8cm右肾上腺呈三角形，位于右肾上级的顶端，与下腔静脉右后缘相邻，以肝右叶为声窗左肾上腺呈半月形，位于左肾上级前内侧，以左肾为声窗肾上腺的结构和功能：3层：被膜、皮质和髓质（由外向内）皮质细胞：球状带、束状带、网状带（由外向内）肾上腺髓质：交感神经细胞和嗜铬细胞组成球状带细胞分泌盐皮质激素：醛固酮（保钠排钾）束状带细胞分泌皮质醇：糖皮质激素（营养物质代谢，cushing综合征：向心性肥胖、水牛背、满月脸）网状带细胞分泌性激素（睾丸酮）肾上腺髓质分泌去甲肾上腺素和肾上腺素二、正常肾上腺超声图：儿童显示率高于成人儿童肾上腺形态多样（可呈一字形、Y形、V形或三角形），常为低回声成人肾上腺多呈楔形或带状，回声较强三、肾上腺疾病（一）肾上腺皮质腺瘤病理：90％单侧生长，直径多在2～3cm，瘤体呈圆球状或椭圆球状低回声结节，边界清，腺癌少，体积大，可分叶，生长迅速临床：皮质醇增多症（库欣综合征）、原发性醛固酮增多症超声表现：圆形或卵圆形，边界清楚，体积小，2～3cm，内部为低回声或等回声，均匀。
副神经节瘤是起源于神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤。
发生于肾上腺髓质的副神经节瘤即嗜铬细胞瘤，肾上腺外副神经节瘤可发生于腹膜后任何部位，最常见于肠系膜下动脉起始处与腹主动脉分叉之间（即Zuckerkandl体）。
腹膜后肾上腺外副神经节瘤为富血供肿瘤，侵袭性较嗜铬细胞瘤更强，其临床病史、实验室生化检查与影像学表现有一定的特点。
本文对腹膜后副神经节瘤的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大影像科医师对该病的认识。
副神经节瘤在临床实践中较为常见，可发生于肾上腺髓质或肾上腺外。
发生于肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤，占所有副神经节瘤的85%~90%；肾上腺外副神经节瘤在成人占10%~15%，儿童约为30%。
肾上腺外副神经节瘤可分为两种类型：主动脉交感神经副神经节瘤（起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链），分泌去甲肾上腺素；副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、迷走神经及内脏自主性副神经节瘤），常见于头颈部，为非功能性，不产生儿茶酚胺。
肾上腺外副神经节瘤和嗜铬细胞瘤均起源于神经嵴细胞，WHO肿瘤分类归类于神经内分泌肿瘤，两者的临床、病理及影像学表现类似，但恶性程度与预后不同。
本文重点阐述肾上腺外副神经节瘤的临床、影像学特征与鉴别诊断。
副神经节瘤好发于年轻人（20~40岁），可散发。
多发性副神经节瘤见于20%的患者，与一些临床综合征相关，包括神经纤维瘤病1型（neurofibromatosis type 1，NF1）、多发性神经内分泌肿瘤2A和2B、von Hippel-Lindau（VHL）综合征和Carney综合征等。
约40% 的副神经节瘤由基因突变引起，包括RET 原癌基因、NF1、VHL 和SDH 等多种致病基因。
副神经节瘤的诊断需依据临床病史、尿或血浆中儿茶酚胺或其代谢物含量、影像学表现及组织病理学检查。
无功能性副神经节瘤临床上可无任何症状，而功能性肿瘤可出现儿茶酚胺过量释放的典型交感神经症状，如阵发性高血压、间歇性头痛、心悸、出汗等。
