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热性惊厥的流行病学特点＼病因及发病机制热性惊厥（FC）是婴幼儿时期最常见的惊厥性疾病，是一种年龄相关性疾病。
在国际抗癫痫联盟（ILAE）关于癫痫和癫痫综合征分类中，属于“与特定情况有关的特殊综合征”。
以往在我国曾一度称为“高热惊厥”，直至1999年第九届全国小儿神经病学术会议才正式更名为“热性惊厥”，目前全国自然科学名词审定委员会公布的医学名词也已经将该病称为“热性惊厥”。
1980年美国国家卫生研究院（NIH）提出热性惊厥的定义，热性惊厥是指3个月～5岁发生的惊厥，伴有发热但无颅内感染等特定原因，凡是过去曾经发生过无热惊厥者，其伴有发热的惊厥应排除在热性惊厥之外。
由此可见热性惊厥不是“发热”和“惊厥”的简单叠加。
流行病学热性惊厥的发病率在欧美国家为2%～5%，中国为5%～6%，日本为6%～9%，西太平洋马利亚群岛则为11.4%，该病表现为明显的种族和地域差异性。
调查显示，热性惊厥男孩多见于女孩，男:女1.2～1.5:1。
热性惊厥全年均有发病，以7～9月最多，其次为9～12月，1～3月较少，可能与气候及患儿易患呼吸道和肠道等感染性疾病有关。
研究发现，热性惊厥多发生在热起的24小时以内，其中惊厥发作在发热1小时以内的患儿占21%，1～24小时的占57%，约22%的惊厥发作出现在发热的24小时以后。
体温骤升和有明确的热性惊厥家族史是热性惊厥发生的肯定危险因素。
热性惊厥患儿中约1/3将出现惊厥复发，其中10%的患儿可能有≥3次的发作。
复发的危险因素包括：①首次发作年龄＜18个月。
②首次发作即为复杂型热性惊厥。
③惊厥发作前发热时间短，复发几率大。
④有明确的热惊厥或癫痫家族史。
需指出热性惊厥的发生與复发与个体的易感性有关，而与发热时所患的疾病的类型和轻重程度无关。
病因及发病机制热性惊厥发病机制至今尚未完全清楚，可能与年龄、发热、感染及遗传等因素有关。
年龄热性惊厥起病年龄多为0.5～6岁，呈钟式分布，高峰年龄1～2岁，约90%在0.5～3岁起病，4%患者年龄3岁，绝大多数5岁以后不再发作。
热性惊厥的临床表现\诊断与鉴别诊断作者：王旭来源：《中国社区医师》2010年第15期临床表现及诊断分型热性惊厥临床表现具有多样性,通常分为单纯型热性惊厥和复杂型热性惊厥。
单纯型热性惊厥发病年龄多在0.5～6岁;体温骤升时很快出现惊厥发作(通常发生在体温骤然升高的12小时之内,体温>38.5℃,多在39～40℃);呈现全面性强直或强直-阵挛发作;持续时间较短,一般复杂型热性惊厥发作年龄6岁;体温15分钟;发病时已经有中枢神经系统的异常(如:智力低下、脑损伤或脑发育不全等);热退后1周脑电图仍有异常。
典型热性惊厥诊断标准①首次发病年龄在4个月～3岁,最后复发年龄辅助检查①惊厥发作2周后脑电图正常;②脑脊液常规检查正常;③智力体力发育正常;④有遗传倾向。
热性惊厥不典型表现热性惊厥持续状态热性惊厥发作持续时间≥30分钟,或在30分钟之内惊厥反复发作,期间神志不能恢复。
热性惊厥伴发作后短暂肢体瘫痪(Todd麻痹)相对少见,持续时间短则1～2分钟,长者数小时甚至数天,平均1～2小时,单侧或双侧肢体受累,部分病人有面瘫。
热性惊厥附加症是一个新的热性惊厥类型,定义为在热性惊厥发展为典型的癫痫之前,有>2次无热惊厥发作,或在6岁后仍有热性惊厥发作。
不应诊断为热性惊厥的情况①中枢神经系统感染伴惊厥。
②中枢神经系统其他疾病(颅脑外伤、颅内出血、占位、脑水肿、癫痫发作等)伴有发热和惊厥。
③严重的全身性生化代谢紊乱,如缺氧、水电解质紊乱、内分泌紊乱、低血糖、低血钙、低血镁、维生素缺乏(或依赖)症,以及中毒等伴有惊厥。
④遗传性疾病、出生缺陷或神经皮肤综合征、先天代谢异常等伴发热、惊厥。
⑤新生儿期惊厥。
热性惊厥复发的危险因素高危因素包括:起病早,首次发作年龄具有以上高危因素中1～2项者25%～50%复发,具有≥3项高危因素者50%～100%复发。
鉴别诊断热性惊厥的诊断,尤其是首次发作,在一定程度上是排除性诊断,临床上进行紧急对症止惊处理的同时应及时作出相应的鉴别诊断。
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答对癫痫及癫痫综合征进行细致的分类，将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。
虽然有很多癫痫综合征的发病率较低，但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说，正确认识并予以诊断仍是十分必要的。
癫痫及癫痫综合征的分类方法较多，经历了一个较为漫长的认识过程，1989年的国际抗癫痫联盟（ILAE）的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用，2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。
1.1989年ILAE对癫痫及癫痫综合征的分类将癫痫及癫痫综合征分成四大类：部位相关性（局灶、局限性、部分性）癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。
从病因学角度，将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型。
（1）特发性癫痫及综合征：除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在病因；除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征；通常有年龄依赖性，例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。
（2）症状性癫痫及综合征：癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起，例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。
（3）隐源性癫痫及综合征：推测病因也是症状性的，但是目前的检查手段无法明确病因，与年龄相关，但通常没有定义明确的脑电图特征及临床特征；随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展，隐源性癫痫的数量将越来越少。
2.2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架（略）。
3.常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点（1）良性家族性新生儿癫痫：良性家族性新生儿癫痫（BFNE）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，主要特征是正常足月新生儿出生后不久（多数在7天内）出现强直、阵挛性惊厥发作，常并发自主神经症状和运动性自动症，发作频繁、短暂；发作间期患儿一般状态良好，除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外，其他病史和检查均正常，预后良好，惊厥发作多于2～4周内消失；EEG发作间期大多正常，部分病例有全面性或局灶性异常。
热性感染相关性癫痫综合征1例病例报道并文献复习杨伟明;孙丹【摘要】目的总结热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床表现、脑电图及头颅MRI特征,探讨其发病机制及目前治疗进展.方法分析武汉儿童医院神经内科收治1例FIRES患儿的临床表现、脑电图、头颅MRI特征,复习文献资料,总结其临床、脑电图、头颅MRI特征及诊治进展.结果患儿为学龄期男性儿童,急骤起病,表现为发热、意识障碍及药物难治性的癫痫持续状态.脑电图显示背景为弥漫性慢波活动,监测到左侧额极、前颞区起始的部分性发作.头颅MRI信号未见异常.经生酮饮食(KD)治疗3天后,发作较前明显减少并转入普通病房,出院后继续予KD及抗癫痫药物治疗,1个月后复诊,患儿偶有惊厥发作,意识较前好转,智能较发病前明显减退.文献显示该病主要发生在既往健康的学龄期儿童,常由发热诱导,继而出现难治性癫痫持续状态或丛集样癫痫发作.FIRES预后不良,幸存者多遗留药物难治性癫痫和严重的认知障碍,普遍认为KD对FIRES患者疗效显著.结论FIRES的病因不明,可能由免疫介导所致.好发于学龄期儿童,常由发热诱导,癫痫发作呈暴发性、药物难治性,KD 对控制急性期癫痫发作及改善预后有效.【期刊名称】《江汉大学学报（自然科学版）》【年(卷),期】2019(047)005【总页数】5页(P459-463)【关键词】热性感染相关性癫痫综合征;难治性癫痫;诊治【作者】杨伟明;孙丹【作者单位】江汉大学医学院,湖北武汉 430056;武汉儿童医院神经内科,湖北武汉 430015【正文语种】中文【中图分类】R742.1热性感染相关性癫痫综合征（febrile infection related epilepsy syndrome，FIRES）是一种难治性癫痫综合征。
据统计，FIRES 在儿童中的发病率约为1/1 000 000［1］，通常在儿童中的发病高峰年龄为4 ～9 岁［2］，且男孩发病率略高于女孩［3］。
热性惊厥诊疗指南【概述】热性惊厥( Febrile Seizures, FS )是小儿时期最常见的惊厥病因，儿童期患病率2%~5%，在小儿各类惊厥中占30%。
热性惊厥的发作与颅外发热性疾病中体温骤然升高有关,70%以上的热性惊厥发生于上呼吸道感染初期。
目前热性惊厥的定义尚未完全统一，一般认为3个月~5岁的婴幼儿(常见发病年龄为6个月~3岁，高峰年龄为生后18个月，)，体温在38℃以上时突然出现惊厥，并排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性和代谢性疾病，既往无热惊厥史者，可诊断为FS。
大多数FS的临床经过及预后良好，大约30％~40％的患儿可出现FS复发，严重的FS(如热性惊厥持续状态)也可引起不同程度的脑损伤，导致脑组织水肿、海马硬化萎缩及神经元变性坏死等，与日后情感行为异常、学习困难、智能发育落后及颞叶癫痫等存在一定的联系。
每例FS患儿复发情况变化很大，取决于遗传和环境因素(如反复感染高热)的相互作用。
大多研究认为FS复发的危险因素有：①有FS或癫痫家族史；②首次FS的年龄<18个月；③低热出现惊厥；④发热早期出现惊厥。
发生FS持续状态的危险因素包括：①首次FS年龄小；②首次FS为部分复FS持续时间长，FS性发作；③有癫痫家族史。
如果首次．发往往持续时问也长。
部分FS患儿可能继发癫痫，尤其是具有以下危险因素者：①复杂性热性惊厥；②有癫痫家族史；③惊厥发作前已经有运动智能发育落后。
具有的危险因素越多，FS复发或继发癫痫的可能性越大。
【病史要点】1、发热初期(常在发热24小时内)体温骤升时突然出现的急性惊厥发作。
2、初发年龄、惊厥前后体温、惊厥发作形式、持续时间、一次热程中的惊厥次数及惊厥发作后表现。
3、复发者应询问复发次数、每次复发时的惊厥类型及持续时间。
4、是否伴有头痛、呕吐、持续意识障碍、肢体活动障碍等脑病症状。
5、伴随感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、中耳炎等)及全身情况。
6、有无围生期脑损伤、有无颅内感染及外伤史，有无智力、运动发育的障碍。
热性感染相关性癫痫综合征患儿的护理王海勤;王丽娟;李红翠;喻婷【摘要】目的探讨热性感染相关性癫痫综合征患儿的护理.方法对3例热性感染相关性癫痫综合征患儿采取以下措施:采用自行设计的体温曲线观察记录表,观察体温变化趋势,为医生合理调整治疗方案提供依据;癫痫持续状态持续泵入咪达唑仑时,给予按需分阶段吸痰方案;成立多学科生酮饮食治疗团队,做好不良反应的观察及护理指导;关注下肢深静脉血栓及静脉炎的护理干预及治疗配合;做好出院指导.结果 3例患儿症状均得到有效控制顺利出院.结论护理过程中全面、科学的观察和及时采取相应措施,可促进热性感染性癫痫综合征患儿康复.【期刊名称】《护士进修杂志》【年(卷),期】2019(034)008【总页数】3页(P721-723)【关键词】热性感染相关性癫痫综合征;患儿;护理【作者】王海勤;王丽娟;李红翠;喻婷【作者单位】华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科,湖北武汉430016;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科,湖北武汉430016;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科,湖北武汉430016;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科,湖北武汉430016【正文语种】中文【中图分类】R473.72;R720.597热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infection-related epilepsy syndrome，FIRES)是指既往健康儿童在突然持续发热后，出现难治性部分性癫痫或癫痫持续状态，急性期常有意识障碍，后存在认知障碍及药物难治性癫痫[1-2]，国内鲜有报道。
FIRES病死率高达30%，预后极差[1,3]，幸存者多遗留难治性癫痫和较重认知功能障碍，严重影响患儿生活质量，仅有极少数存活者无任何神经系统后遗症[4]。
我科2016年12月-2018年1月共收治FIRES患儿3例，经过治疗，患儿症状均得到有效控制并顺利出院，现报告如下。
热性惊厥名词解释热性惊厥是由于高温环境下引起的急性脑功能障碍，表现为突然发作的全身性抽搐，多发生在幼儿阶段，通常在高温环境或剧烈运动后发作。
以下是热性惊厥相关的一些名词解释。
1. 热性惊厥：是指在高温环境下或剧烈运动后，婴幼儿或幼童突然发生的由高热引起的抽搐，是最常见的儿童发作性疾病之一。
通常发作时，儿童会出现全身肌肉抽搐、热度高于39℃、意识丧失等症状。
2. 高温环境：是指环境温度升高导致人体发生热应激反应的状况。
高温环境是热性惊厥的主要诱因之一，儿童在高温环境中暴露时间过久，容易导致体温升高，进而引发热性惊厥。
3. 遗传因素：热性惊厥有家族聚集性，遗传因素在其发病机制中起到一定作用。
有些家族中热性惊厥的发病率较高，提示遗传因素有参与其中。
4. 体温调节中枢：体温调节中枢指的是位于脑内的调节体温的神经中枢。
热性惊厥可能与个体的体温调节机制有关，儿童的体温调节中枢尚不完善，更容易受到高温的影响而发生异常。
5. 癫痫发作：热性惊厥是一种急性脑功能障碍，表现为癫痫样发作。
癫痫发作是由于脑神经元不规则放电引起的脑功能障碍，表现为抽搐、意识丧失等症状。
热性惊厥属于非癫痫性发作。
6. 长期预后：大部分的热性惊厥患儿发作后症状会迅速恢复，预后良好。
但少数患儿可能会出现复发的情况，或者在成年后易患其他类型的癫痫疾病。
因此，对于热性惊厥患儿需定期复查及随访，及时监测。
7. 镇静剂：在热性惊厥发作时，使用镇静剂可以缓解抽搐和症状。
常见的镇静剂包括地西泮、苯巴比妥等。
在家长观察到患儿出现热性惊厥的征兆时，可提前准备并咨询医生是否需要使用镇静剂进行应急处理。
总起来说，热性惊厥是一种由高温环境下或剧烈运动引起的急性脑功能障碍，主要表现为全身性抽搐。
热性惊厥在高温天气和高温环境下更容易发生，遗传因素可能与其发病有关。
大部分患儿的预后良好，但需要定期随访和监测。
在发作时，可以使用镇静剂进行紧急处理。
