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ANCA相关性小血管炎1例报告及文献复习摘要：ANCA相关性小血管炎（ANCA-associated vasculitis，AASV）是指抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）导致血管壁炎症及纤维素样坏死为特征的一类系统性疾病。
AAV在发达国家较常见，在我国由于医务人员对该病认识不足，误、漏诊严重。
现在由于ANCA的应用和对AASV认识的提高，其发病率逐年提高。
近年来，北京大学第一医院每年新诊断200多例AASV患者[1]。
AASV发病机制及临床表现复杂多变，缺乏特异性，可先后累及多种组织和器官，以肺、肾受累常见。
因此，就我可近来收治的一名AASV病例予以报告总结，并结合文献复习。
关键词：血管炎，病例报告，人类1 病历资料患者，女，45岁，因“胸痛1月，咳嗽、咳痰、气喘20余天”入院。
患者1个月前无明显诱因出现前胸闷胀痛，可放射至后背部，咳嗽、呼吸时咳嗽加重明显，伴纳差，未诊治。
20余天前出现咳嗽、咳痰、气喘，咳嗽次数不多，痰为大量灰色黏痰，不易咳出，气喘在活动后加重，同时伴有头枕部闷痛、头晕，视物旋转，双侧耳鸣，无咯血、心悸、腹痛、腹泻、浮肿、血尿等症，给予抗感染治疗后无缓解，转我院急诊查肺及上腹部CT示1、待排双肺Ⅱ型肺结核，纵隔淋巴结肿大。
2、双肺感染。
患者自发病以来，精神、饮食及睡眠欠佳，近2周小便量少，每天1-2次，150ml-500ml/天，2周未解大便，体重较前下降8kg。
体格查体：体温：36.0℃，脉搏96次/分，呼吸20次/分，血压79/43mmHg，一般情况稍差，咽部充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，腹软，右上腹部压痛，无反跳痛，肝脾未触及，左侧肾区叩击痛，右侧肾区无叩击痛，双下肢无浮肿。
辅助检查：肾功能示Urea 21.12mmol/L，CREA 516umol/L，UA 549umol/L；血常规示WBC 4.09×10～9/L，NEUT% 77.8%，RBC 2.42×10～12/L，HGB 67g/L，HCT 21%；血生化示ALB 27.3g/L；CRP 48.91mg/L；P 1.78mmol/L，Ca2.07mmol/L；ESR 120MM/H；心梗五项：CK-MB 1.6ng/ml，BNP 2340pg/mL，D-D 758ng/ml，MYO 337ng/ml，cTnI <0.05ng/ml。
世界最新医学信息文摘 2019年第19卷第96期 367·临床荟萃·1例ANCA相关性小血管炎并发多疾病的护理吴云云（重庆市江北中医院 针灸康复科，重庆）摘要：总结了1例ANCA相关性小血管炎并发多疾病的护理。
护理重点包括：病情及用药观察、心理护理、饮食指导等，取得了患者及家属有效的配合。
经16d治疗和精心护理后患者病情明显好转并出院。
关键词：ANCA相关性血管炎；肺损害；肾衰竭护理中图分类号：R318.11 文献标识码：B DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.96.231本文引用格式：吴云云. 1例ANCA相关性小血管炎并发多疾病的护理[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(96):367-268.0 引言抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎是由抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic） Antibodies,ANCA ）介导的以免疫复合物沉积的坏死性小血管炎为特征的一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。
组织学以小动脉、毛细血管、小静脉炎症和坏死为主要病变。
可累及呼吸系统、泌尿系统、神经系统、心血管系统、消化系统等多系统。
当肾、肺、心脏同时受累到一定程度时，病情发展迅速，严重者危及生命。
本科于2019年5月3日收治1例ANCA相关性血管炎继发弥漫性肺泡出血、急性肾衰竭、急性心肌梗塞，患者病情复杂，经及时救治和精心的护理，患者好转出院，现护理过程总结如下。
1 临床资料患者，女，59岁，患者20天前以“咳血待查”收入我院呼吸科，予抗感染、解痉、化痰、降糖等处理，因突发呼之不应，张口叹气样呼吸，气管插管简易呼吸器辅助通气，升压等处理，考虑急性下壁STEMI、中毒贫血、肺部感染，9天前患者出现喘累气促，后转入我院CCU治疗，予美罗培南抗感染、维持水电解质平衡，瑞舒伐他汀钙片调脂稳斑、降糖等治疗，请我科会诊后考虑“多血管炎、肺肾综合征、弥漫性肺泡出血”等，建议进一步治疗，但患者放弃治疗，要求出院。
•综合病例研究-A N C A相关性血管炎一例罗经宏【摘要】抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA)相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。
此疾病相对少见，病情较复杂，早期症状无特异性，容易误诊和漏诊。
该文报道1例ANCA相关性血管炎患者，以头晕、乏力、纳差等全身症状为主，伴随肾功能进行性衰竭，曾在诊治过程中造成较大的困扰。
虽然最后临床确诊，但患者一般状况已较差，失去早期干预的机会。
该例提示应提高对ANCA相关性血管炎的认识，减少误诊和漏诊。
【关键词】中性粒细胞胞浆抗体；血管炎；诊断；治疗A case of anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis Luo Jinghong. Department of Geriatrics ,Huizhou Municipal Central Hospital, Huizhou 516001, ChinaCorresponding author, Luo Jinghong, E-m ail：ljh9823@ 163. com【Abstract】Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis is a group of autoimmune diseases involved with multiple systems. This disease is relatively rare with complex condition. It is likelyto make a misdiagnosis and miss diagnosis due to non-specific early symptoms. One case of ANCA associatedvasculitis was admitted to our department and mainly characterized with dizziness, fatigue, anorexia and othersystemic symptoms, accompanied by progressive renal failure, leading to challenges to clinical diagnosis and treatment. Although the patient was finally diagnosed, early intervention was not delivered due to poor general condition. The diagnosis and treatment of this case hint that deepening the understanding of ANCA associatedvasculitis can reduce the misdiagnosis and missing diagnosis rates.[Keywords】Anti-neutrophil cytoplasmic antibody; Vasculitis; Diagnosis; Treatment抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA)相关性血管 炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，分为 显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉 芽肿性多血管炎[12]。
ANCA相关性血管炎肾损害的护理【中图分类号】r665 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)07-0080-01血管炎病指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为大血管炎，中血管炎，小血管炎。
抗中性粒细胞浆抗体( anca) 相关性血管炎是一种系统性自身免疫性疾病, 可累及全身多个器官, 肾脏受累多进展迅速, 造成不可逆的终末期肾衰竭, 肺受累可引起大咯血而危及生命[1] 。
现将本院我科自2008年6月-2011年5月共收治7例anca相关性血管炎肾损害患者的护理体会报道如下。
1 临床资料男性5名，女性2名年龄52-68岁。
7例均有不规则低热、乏力、蛋白尿，镜下血尿，红细胞管形尿，伴有上呼吸道感染症状，有气短3例，咳嗽、咯血2例，肌肉酸痛3 例，纳差、胃肠道症状4例，血压升高4例，肾功能不全进入尿毒症期2例。
实验室检查：anca阳性7例, 血肌酐异常5例。
确诊后予静脉滴注甲基强的松龙（0.5-1g/kg.d）,待急性期过后患者病情平稳，改甲泼尼龙片剂口服再酌情减量维持治疗。
4例病情严重者采用甲基强的松龙+环磷酰胺冲击治疗。
其中1例患者死于肾衰竭，1例在行透析治疗，另5例患者一般情况好,肾功能正常，24小时尿蛋白定量明显下降。
2 护理2.1 心理护理:anca相关性血管炎患者临床表现多且不典型，明确诊断时间长，临床症状明显。
患者往往出现焦虑、恐惧心理，加上糖皮质激素及免疫抑制剂的应用, 可能会使患者出现脱发、痤疮、向心性肥胖等, 导致自我形象的改变, 加上疾病的折磨会使病人出现一些不良情绪, 大量的临床经验证明, 不良的心理活动可使机体对几乎所有的身体疾病都有较高的易感性[2]。
作为护理人员，要倾听患者的主诉，耐心做好解释工作，尽可能缓解临床症状，减轻患者痛苦。
一旦诊断明确，向患者及家属介绍疾病相关知识及其他病患治疗成功的例子，取得他们的支持和配合。
2.2 肾损害护理:由于肾脏血管丰富，因此肾脏是anca 相关性血管炎最常见、最致命的受累部位[3]，并发肾功能不全是影响血管炎患者预后的另一重要因素[4]。
ＡＮＣＡ相关性血管炎１例并文献复习【中图分类号】Ｒ５９３【文献标识码】Ａ【文章编号】１５５０－１８６８（２０１４）１０１病史资料患者中年女性，５１岁，因咯血１＋周入院。
患者入院前１＋周，无明显诱因出现咳嗽、咯血，为鲜红色血，约２０－５０ｍｌ每天；伴心累、气促，伴活动后加重；伴纳差、乏力、腹痛、黑便。
院外查胸片提示“双下肺斑絮影”。
既往有“黄疸肝炎”病史；余无特殊疾病病史。
入院查体：体温３６℃，脉搏８９次／分，呼吸２１次／分，血压：１５０／８９ｍｍｈｇ；一般情况尚可，步入病房，贫血貌；双肺呼吸音下降，闻及少许湿音。
余无特殊。
辅助检查入院第一天：尿素氮：２３．８ｍｍｏｌ／ｌ；肌酐３２６ｕｍｏｌ／ｌ，ＧＦＲ：２２ｍｌ／ｍｉｎ；ＲＢＣ：１．９６１０＾９／ｌ；ＨＧＢ：６０ｇ／ｌ，血沉：８３ｍｍ／ｈ；血气分析：ｐｈ：７．３４，ＨＣＯ３－：１６．２ｍｍｏｌ／ｌ，ＢＥ：－９．６ｍｍｏｌ／ｌ；Ｃ反应蛋白：５．１ｇ／ｌ；尿常规：ＲＢＣ２＋，蛋白２＋，潜血２＋；血髓过氧化物酶（ＭＰＯ）（＋），抗ＧＢＭ（－）。
多肽抗体谱、抗ＣＣＰ、肝炎抗体、ＨＩＶ抗体、肿瘤标志物、痰抗酸染色等均阴性。
查胸部ＣＴ提示：双肺弥漫磨玻璃影，以中下肺为主。
图１、２图１图２经气管插管吸引出大量鲜红色血液。
入院予哌拉西林他唑巴坦予抗感染、垂体后叶素等止血等对症治疗，甲强龙针０．５ｉｖｇｔｔｔｑｄ３天冲击治疗、血液透析等。
患者病情好转不明显。
渐出现明显呼吸困难。
肾功能持续恶化。
入院第３天查血肌酐３５４ｕｍｏｌ／ｌ。
入院第５天查肌酐：５８９ｕｍｏｌ／ｌ．。
患者病情持续恶化，于入院第５天经抢救无效死亡。
２讨论抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关性小血管炎又称原发性小血管炎，为一种自身免疫性疾病；病因不明，一般认为有遗传基础及潜在免疫异常的易感者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。
ＡＮＣＡ相关血管炎主要包括肉芽肿性多血管炎原来称为Ｗｅｇｅｎｅｒ’ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ，ＷＧ）、显微镜下多血管（ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ，ＭＰＡ）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎原来称为Ｃｈｕｒｇｓｔｒａｕｓｓｓ综合征［１］。
ANCA相关性血管炎的病例分析ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。
ANCA是其血清学诊断工具。
C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。
我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。
一、临床和病理特点1、谭XX，男，61岁，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，咳痰5天，发热半天”于2013年04月29日入院，2013-06-29于我科出院。
☐ 2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则诊治。
2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。
2013年4月20日出现浮肿加重，在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。
☐3、患者起病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重下降2公斤。
☐4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。
☐5、家族史：否认家族类似疾病史。
6、体格检查☐T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg☐体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿大。
一例儿童原发性ANCAf关性小血管炎的护理抗中性粒细胞细胞质抗体（ANCA相关的原发性血管炎是一组由中性粒细胞与血管内皮细胞之间的异常相互作用引起的疾病[1] 。
是在1982 年由Davies 等[2] 第一次在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA。
自1988年Walters等⑶ 首次报道了3例儿童期ANCA目关性小血管炎以来，国内外学者才开始逐渐重视儿童型病例，但与成该病人期研究相比，还是相差甚远。
在于峰等 4 的研究中标明，少年儿童原发性ANCAf关性小血管炎患者例数占同期诊断的ANCAf关性小血管炎患者的7.87%，说明儿童期患儿并不少见。
根据Ellis 等[5]报道，儿童出现急性肾功能不全及终末期肾病更为常见，而成人肺部受累则更为常见，说明对于儿童期ANCAf关性小血管炎的护理应别于成人。
现就我院确诊的1例儿童期ANCA相关性小血管炎的相关护理进行分析。
1 病历资料患儿男，12岁，主因头晕乏力10天，发现双下肢浮肿、肾功能不全5天入我院儿科肾脏病房。
患儿入院 1 0天前自觉头晕乏力，6天前出现咳嗽咳痰，痰中带血，5天前查胸部CT示双肺多片高度片状影。
实验室及辅助检查：血常规示HGB 60g/L;血生化示尿素34.05mmol/L ,肌酐411.8umol/L ; 24 小时尿蛋白定量为1183mg 胸片为双肺纹理增粗，可见团块渗出影。
治疗：住院期间予甲基泼尼松龙20mg/kg/d 连续冲击 3 天为 1 疗程，环磷酰胺10mg/kg/d 连续冲击 2 天为 1 疗程，各冲击 1 疗程。
行血浆置换一次，隔日一次CRRT台疗共三次。
2 护理2.1 一般护理患儿入院后有体温高热，波动在38.3〜39C。
发热时嘱患儿卧床休息，适当限制活动量，定时监测体温变化，必要时给予物理降温及药物降温。
保持皮肤清洁，内衣柔软，避免损伤皮肤。
由于患儿有口腔溃疡，故给予高热量、高蛋白、富含维生素的流质饮食，禁食辛辣刺激性食物。
韦格纳肉芽肿肾损伤并高滴度类风湿因子一例报道及文献复习袁立英1 张克非 1 陈晓农2俞海瑾2王朝晖2孟艳芳1赵瑾1（1.贵州省遵义市第一人民医院免疫肾病科，贵州遵义 563002；2.上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科，上海 200025）通信作者：孟艳芳，Email：39984825@【关键词】韦格纳肉芽肿；高滴度类风湿因子；文献复习患者，男，33岁，务农。
因“干嗽半年，加重伴咳痰、鼻塞、双眼发痒1月”于2014年12月24日住入本院呼吸科。
伴有鼻塞、间断流涕及视物模糊，同时出现双下肢皮疹。
在诊疗过程中考虑ANCA相关性血管炎（ＡNCA associated systemtc Vasculitis）于2014年1月14日转入我科。
整个病程中无发热、双手晨僵及关节疼痛；无午后低热、盗汗；无腰痛、浮肿、夜尿增多及肉眼血尿。
1月来体重下降约5公斤。
体格检查：体温36.8℃，脉搏75次/分，呼吸18次/分，血压130/80mmHg；双眼畏光不能睁眼、双侧巩膜及球结膜充血、水肿、浑浊，视物不清。
双侧副鼻窦压痛，双肺呼吸音清，双肺底可闻及细湿性啰音。
心脏、腹部未见异常，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。
腰骶部、臀部及双下肢膝关节以下皮肤可见弥漫性皮疹。
既往体健。
个人史：无饮酒嗜好。
婚育家族史无特殊。
入院后经行双肾B超：双肾断面增大(左肾11.8g×4.9cm，12.0g×5.8cm)，双肾实质弥漫性病变；化验血常规正常，监测尿常规：持续尿蛋白2+、潜血2+至3+，24小时尿蛋白定量1.86至2.19g，尿红细胞相差镜检：异常红细胞大于90%，肾功能BUN8.8mmol/L，Cr120.5umol/L，血清白蛋白31.7g/L,运用简化MDRD公式估测肾小球滤过率eGFR56.44ml/(min·1.73m2)。
免疫比浊法检测类风湿因子（Rheumatoid factor,RF）高达730u/ml（参考值：0-20u/ml），经治疗后RF滴度呈进行性下降且持续性稳定在正常范围，图1），同时红细胞沉降率（Erythrocyte sedimentation rate,ESR），C反应蛋白（C-reaction protein，CRP) 显著增高，抗CCP抗体阴性，双手X摄片正常。
韦格纳肉芽肿肾损伤并高滴度类风湿因子一例报道及文献复习袁立英1 张克非 1 陈晓农2俞海瑾2王朝晖2孟艳芳1赵瑾1（1.贵州省遵义市第一人民医院免疫肾病科，贵州遵义 563002；2.上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科，上海 200025）通信孟艳芳，Email：39984825@qq【关键词】韦格纳肉芽肿；高滴度类风湿因子；文献复习患者，男，33岁，务农。
因“干嗽半年，加重伴咳痰、鼻塞、双眼发痒1月”于2014年12月24日住入本院呼吸科。
伴有鼻塞、间断流涕及视物模糊，同时出现双下肢皮疹。
在诊疗过程中考虑ANCA相关性血管炎（ＡNCA associated systemtc Vasculitis）于2014年1月14日转入我科。
整个病程中无发热、双手晨僵及关节疼痛；无午后低热、盗汗；无腰痛、浮肿、夜尿增多及肉眼血尿。
1月来体重下降约5公斤。
体格检查：体温36.8℃，脉搏75次/分，呼吸18次/分，血压130/80mmHg；双眼畏光不能睁眼、双侧巩膜及球结膜充血、水肿、浑浊，视物不清。
双侧副鼻窦压痛，双肺呼吸音清，双肺底可闻及细湿性啰音。
心脏、腹部未见异常，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。
腰骶部、臀部及双下肢膝关节以下皮肤可见弥漫性皮疹。
既往体健。
个人史：无饮酒嗜好。
婚育家族史无特殊。
入院后经行双肾B超：双肾断面增大(左肾11.8g×4.9cm，12.0g×5.8cm)，双肾实质弥漫性病变；化验血常规正常，监测尿常规：持续尿蛋白2+、潜血2+至3+，24小时尿蛋白定量1.86至2.19g，尿红细胞相差镜检：异常红细胞大于90%，肾功能BUN8.8mmol/L，Cr120.5umol/L，血清白蛋白31.7g/L,运用简化MDRD公式估测肾小球滤过率eGFR56.44ml/(min·1.73m2)。
免疫比浊法检测类风湿因子（Rheumatoid factor,RF）高达730u/ml（参考值：0-20u/ml），经治疗后RF滴度呈进行性下降且持续性稳定在正常范围，图1），同时红细胞沉降率（Erythrocyte sedimentation rate,ESR），C反应蛋白（C-reaction protein，CRP) 显著增高，抗CCP抗体阴性，双手X摄片正常。
副鼻窦CT：全组副鼻窦炎症，鼻中隔左偏。
胸部CT：右肺上叶占位性病变，左肺上叶及右肺下叶结节影，考虑结核、肿瘤不能除外（图2○A○B）。
右上肺结节穿刺病理：可见大量慢性炎性细胞，病理诊断：炎性假瘤。
先后两次检查c-ANCA及蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性，髓过氧化物酶（MPO）阴性。
肾活检穿刺标本送广州金域医学检验中心肾脏病理室行光镜、免疫荧光、电镜及免疫组化（图3）检查：光镜下：共29个肾小球，未见肾小球节段性硬化，其中5个细胞性纤维化，2个小细胞性，2个小细胞纤维性新月体形成，2个肾小球毛细血管攀纤维素样坏死；其余肾小球系膜细胞和基质无明显增生，无明显嗜复红蛋白沉积。
肾小管上皮细胞颗粒变性，可见少量蛋白及颗粒管型；部分肾小管上皮细胞脱落，裸基底膜形成，肾间质水肿，多灶状炎细胞浸润，纤维化不明显，小动脉管壁增厚，管腔狭窄，但未见小动脉的纤维素样坏死。
免疫荧光：3个肾小球，IgG阴性，IgM+,IgA+/-,C3阴性，C1q阴性。
电子显微镜：送检肾组织可见1个肾小球，肾小球新月体形成，其内少量毛细血管攀，未见电子致密物。
部分肾小管基底膜增厚。
肾间质水肿，伴淋巴单核细胞浸润。
个别毛细血管腔内见红细胞，小动脉管壁增厚。
免疫组化：CD3：肾间质灶状淋巴细胞阳性，CD20、CD38、CD68均可见肾间质少数淋巴细胞阳性，MPO肾间质个别细胞阳性。
病理诊断：局灶节段坏死性肾小球肾炎合并新月体形成。
结合ANCA 血清检查、双肾B超双肾增大及肾活检病理，临床诊断：韦格纳肉芽肿肾损伤。
治疗经过：诊断明确后，给予甲基泼尼松龙先后两个疗程（每一疗程0.5g/d/次×3d）静脉运用，联合环磷酰胺（Cytoxan，CTX）先后两个疗程（每一疗程0.4g/d/次×2d）静脉冲击治疗，两个疗程间隔5-7天；其他给予对症、支持及血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻断剂、他汀类及利尿剂等治疗。
经上述治疗后患者眼部、呼吸道及皮疹症状明显缓解，本拟定2015年 1月28日出院，但复查胸部CT与入院时相比：原双肺上叶及右肺下叶病变较前明显吸收好转，且双肺新出现广泛渗出（以肺间质渗出为主，图片2○C○D）。
并于2015年 1月27日出现咳嗽、咳痰加重并咯血1次，量约150ml，继之高热（体温达39.7℃），复查血常规：WBC22.6×109/L,N%93.7%,Hb89g/L；同时先后两次给予血培养和三次痰培养检查，其结果均为大肠埃希菌，考虑合并院内感染，大肠埃希菌肺部感染并败血症，在给予激素减量、止血对症治疗的同时给予敏感药物亚安培南西司他定钠抗感染治疗，后体温逐渐恢复正常，无咳嗽、咳痰及咯血症状。
双侧巩膜及球结膜无充血、水肿；双肺呼吸音清，未闻及啰音；双下肢、腰骶部及臀部皮疹消失。
痰液和血液两次培养阴性；正规抗感染治疗2周后复查胸部CT：双侧肺野清晰，未见结节及渗出，右侧胸膜增厚（图片 2 ○E○F）。
2015年 2月10日出院。
随访：出院后甲泼尼龙片48mg qd，CTX1.0g/月,根据病情调整药物剂量。
每月随诊1次，直至2015年10月12日监测RF均正常稳定，24小时尿蛋白定量300至500mg，ESR、CRP及肾功能均正常，c-ANCA及PR3-ANCA 阴性。
讨论类风湿因子（RF）[1]为针对免疫球蛋白（IgG）的Fc端抗体（也就是针对自身抗体的抗体），与IgG结合后起到致病作用。
RF通常多见为IgM。
因此RF可见于许多自身免疫性疾病，如干燥综合征、SLE等，其中也包括ACNA相关性血管炎（韦格纳肉芽肿）；并且伴随疾病的好转，自身抗体的消失，RF的滴度也会逐渐降低，但类风湿因子对其病程中的演变尚缺乏特别关注和报道。
RF在类风湿性关节炎中是一个敏感但不特异的指标。
在感染性疾病中，如韦格纳肉芽肿[2]、强直性脊柱炎等风湿性疾病以及2-6%的正常人群中可以检测出。
韦格纳肉芽肿是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10-20年来国际国内研究的热点，病变可累及多个系统，临床表现多种多样，可有眼、耳、鼻、皮肤、肺部、肾脏、神经系统以及心脏[3]等全身多系统损害，因上述表现不一定同时出现，故有时常误诊（包括错误和延误诊断）为单一症状表现的疾病（如角膜炎、虹膜睫状体炎、肺结核[4]、肿瘤、侵袭性肺曲霉病[5]）。
部分在病程初期仅表现为发热、肺部受累等，无特异性，故易误诊为感染性疾病，以致延误治疗时机。
本例在未行相关检查前也考虑到肺部感染、结核或肿瘤等诊断；但后结合临床表现，ANCA 的血清学检查、肺组织及肾穿刺病理证实为韦格纳肉芽肿。
激素联合CTX治疗韦格纳肉芽肿以来，对病情活动及缓解肾脏损害有着良好的临床效果。
但此类患者本身多存在不同程度的低蛋白血症、贫血，并且本身存在免疫功能紊乱，加之药物因素的参与增加了机体感染的机会,为各种病原微生物的侵入创造条件。
本例患者经运用上述药物治疗过程中出现肺部大肠埃希菌感染（两次血培养和三次痰培养被证实为同种细菌），是严重影响患者的疗效和预后的关键，经国内文献检索韦格纳肉芽肿合并肺部大肠埃希菌感染未见报道，需引起临床医生的重视。
本文通过对患者的诊治过程中出现高热、咯血，还需高度警惕韦格纳肉芽肿合并肺血管炎[6]，主要表现为支气管扩张症，而支气管扩张症急性发作时多伴有较严重感染，大量肺泡性出血一般临床较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难或呼吸衰竭；此时如盲目加大糖皮质激素和免疫抑制剂均有加重感染风险而导致患者死亡率增加。
本例以高滴度RF的韦格纳肉芽肿国内有报道，但随治疗与其他炎性指标恢复正常，并一直稳定在正常范围，对其病程中的演变尚缺乏特别关注和报道。
激素和细胞毒药物是治疗韦格纳肉芽肿的主要药物，已有充分的文献证实。
本例经激素和CTX先后两次冲击治疗后，高滴度RF与其他伴随的炎症指标呈进行性下降且一直稳定在正常水平。
经查阅相关文献血管炎的类风湿性关节炎患者也可伴有高滴度的RF，ESR和CRP，但经运用激素和细胞毒药物治疗后，短期使RF恢复正常且趋于稳定临床上很少见。
推测类风湿性血管炎病理机制可能是通过介导机体依赖性细胞介导的细胞毒作用而至内皮细胞损害、免疫复合物激活管壁，诱导细胞释放多种蛋白酶或是抗内皮细胞机体与相应内皮细胞后激活补体所致[7]。
而韦格纳肉芽肿病因目前也仍不清楚，推测其高滴度RF与免疫紊乱所致多克隆抗体激活，还是疾病相关的一种临床表现有待进一步研究。
推测如果激素联合细胞毒药物冲击治疗对高滴度RF的韦格纳肉芽肿治疗有效，那该疗法可否用于高滴度RF的类风湿性关节炎，韦格纳肉芽肿合并RF阳性的治疗是否具有特殊性均有待更多的临床病例证实。
参考文献[1] Schelhkens GA．Visser H，De Jong BAW，et a1．The diagnostic properties0f rheumatoid arthritis antibodies recognizing 8 cycliccitndlinated pepdde．Arthritis Rheum，2000，43(1)：155-163．［2］ Ana Sofia Correia，Alexandra Goncalves，Vitor Araujo，etal． Churg-Strauss syndrome presenting with eosinophilicmyocarditis: A diagnostic challenge ［J］．Ｒevista Portuguesade Cardiologia，2013， 32: 707-711．［3］ Ana Sofia Correia，Alexandra Goncalves，Vitor Araujo，etal． Churg-Strauss syndrome presenting with eosinophilicmyocarditis: A diagnostic challenge ［J］．Ｒevista Portuguesade Cardiologia，2013， 32: 707-711．［4］靳建军，施举红，陆慰萱，等．显微镜下多血管炎肺部病变的临床特点［J］．中华结核和呼吸杂志， 2011， 34( 5) :339-343．［5］ Chiara Baldini ，Ｒosaria Talarico ，Alessandra Della Ｒossa ，etal ． Clinical Manifestations and Treatment of Churg-StraussSyndrome ［J ］． Ｒheumatic Disease Clinics of North America ，2010， 36: 527-543．［6］Marchiori E ，Zanetti G ，Hochhegger B,et al.Reversed halosign oncomputed tomography:state-of-art review.Lung,2012,190(4):389-394 ［7］黄清春，沈鹰，储良尔.类风湿性关节炎继发血管炎并周围神经病.广东医学，2011，27（10）：1527.01002003004005006007008001月8日1月15日1月22日1月29日2月5日2月12日2月19日2月26日3月5日3月12日3月19日3月26日4月2日RF CRP ESR图1 治疗46 天RF 下降情况，后随访半年均正常。
