血管炎性肾损害共44页

原发性小血管炎性肾损害有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍原发性小血管炎性肾损害症状，尤其是原发性小血管炎性肾损害的早期症状，原发性小血管炎性肾损害有什么表现？得了原发性小血管炎性肾损害会怎样？以及原发性小血管炎性肾损害有哪些并发病症，原发性小血管炎性肾损害还会引起哪些疾病等方面内容。

……*原发性小血管炎性肾损害常见症状：肌肉酸痛、腹痛、低热、关节疼痛*一、症状多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。

常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。

*以上是对于原发性小血管炎性肾损害的症状方面内容的相关叙述，下面再看下原发性小血管炎性肾损害并发症，原发性小血管炎性肾损害还会引起哪些疾病呢？*原发性小血管炎性肾损害常见并发症：结膜炎、咯血、虹膜睫状体炎、脉络膜炎*一、并发病症常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)。

*温馨提示：以上就是对于原发性小血管炎性肾损害症状，原发性小血管炎性肾损害并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“原发性小血管炎性肾损害”可以了解更多，希望可以帮助到您！。

原发性小血管炎性肾损害【概述】由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。

【诊断】一、病史及症状多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。

常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。

二、体检发现活动期发热较常见，可有轻度贫血貌，眼睑或下肢浮肿。

部分病人有皮疹或眼部表现等。

三、辅助检查（一）尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

（二）多数病人贫血、血白细胞增多，偶见嗜酸细胞升高。

（三）急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。

γ-球蛋白常增加。

（四）多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA可反映病变的活动性或复发，复发前约4周即可出现ANCA阳性。

（五）Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。

（六）胸部X线多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎； CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。

（七）争取及早肾活检可帮助诊断本病。

四、鉴别诊断应注意排除Goodpasture综合征、急进性肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。

【治疗措施】一、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，可给予标准激素治疗加用CTX，疗程维持2年以上。

显微镜下多血管炎肾损害的临床特点和误诊原因分析MPA是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤、肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。

常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎，很少或无免疫复合物的沉积1。

本病部分与ANCA，尤其是核周型ANCA（pANCA）密切相关。

本病好发于老年人，常累及多系统、器官，临床表现复杂多样、缺乏特异性，易误诊、漏诊，肾脏受累进展迅速，可造成不可逆性肾衰竭，死亡率高，因此及时诊断和治疗是改善预后的关键。

2008年1月～2012年1月收治MPA患者20例，现将临床特点分析如下，以期提高对该病的认识，提高早期诊断率，避免误诊漏诊，以改善预后、提高远期生存率。

资料与方法本组20例患者，女7例，男13例，年龄21～82岁，平均60岁，从初诊到确诊3～16个月，平均9个月，所有病例均做抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测，pANCA均为阳性，均行相关检测排除继发性小血管炎，部分经肾活检证实符合显微镜下多血管炎的肾损害。

临床表现，见表1～3。

肾脏病理表现：具有完整的肾活检资料7例，其中2例为新月体性肾炎，2例为轻度系膜增生性肾小球肾炎，3例为局灶坏死性肾小球肾炎，病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成，坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润，免疫学检查无或仅有稀疏的免疫球蛋白沉积，极少有免疫复合物沉积。

误诊情况：本组病例中，初诊时诊断为肺部感染4例、慢性肾小球肾炎3例、系统性红斑狼疮2例。

治疗与预后：确诊后20例患者均给予糖皮质激素治疗，11例联合环磷酰胺治疗，12例经治疗后病情有缓解，表现为血红蛋白（HB）基本正常，血尿、蛋白尿转阴，血沉/C反应蛋白下降，ANCA滴度下降，肾功能好转或恢复正常，4例死于肺部感染，4例依靠维持性血液透析治疗。

讨论显微镜下多血管炎（MPA）是发病率最高的原发性小血管炎，本病可累及多个系统，其中肾脏受累最多见，肾脏受累活动期多表现为血尿和蛋白尿，以少尿、高血压、肾病综合征、肾功能衰竭多见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎，易进展至终末期肾衰竭2，缓解期血尿可消失。