肾病科IgA血管炎肾损害诊疗规范2023版
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1. 血管炎型IgA肾病的临床病理特点提出血管炎型IgA肾病的缘由:IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球肾炎,其临床表现多样,由于确切的发病机制尚不是十分清楚,目前仍无法采取病因治疗。
为此,在大量临床实践的基础上,我们曾根据患者的临床表现及病理损害特点,将IgA肾病分为若干临床亚型,有针对性地采取分而治之的手段控制疾病,取得了一定的成效。
在深入研究的过程中发现,临床上一些反复肉眼血尿的患者在血尿发作一个月内肾活检,常常可以见到新月体及肾小球毛细血管袢坏死,多数患者在血尿发作期间伴有少量蛋白尿,血尿缓解后均能自行消失,但也有部分患者蛋白尿不仅不消失,且有增多趋势或出现肾病综合征。
在这些病例肾活检组织中,除肾小球系膜细胞及基质大量增殖外,还合并有以下特点:1、大量新月体形成,常为节段、非环状体,多出现在血管坏死区域附近。
2、囊壁增厚及肾小球毛细血管袢与包囊壁粘连十分普遍,常常在其附近有大量的浸润细胞聚集。
3、肾小球内炎细胞浸润突出,除单个核细胞外,可以有淋巴细胞等其他炎性细胞。
4、间质区亦有明显的炎细胞聚集(多在球周附近)。
这些改变均与过敏紫癜性肾炎、ANCA相关性血管炎的肾脏损害极为相似,即在有肾小球系膜病变的基础上同时合并有毛细血管袢坏死伴毛细血管外增生性病变等血管炎样损害,但患者从没有皮肤及其他系统的损害。
这些病理生理机制?长期以来一直未得出答案,对具有此类病理该病的IgA肾病患者采用霉酚酸酯或环磷酰胺冲击治疗时,绝大多数患者疗效非常突出,除蛋白尿、血尿缓解外,原有肾功能损害的患者肾功能多有逆转或不再进展。
这类患者无论是病理损害特点,还是起病后的病理生理变化,均明显有别于临床反复肉眼血尿发作的IgA肾病,确实有其独特之处,应以一个独立的临床亚型来对待。
其实,在IgA肾病肾病早期研究中,已观察到部分患者的肾组织可以有节段性肾小球坏死、新月体等病变,但从未引起足够的重视,更没有将其与疾病的预后联系起来。
IgA 肾病医疗质量控制指标(2020 年版)指标一、肾活检患者术前检查完成率(NEP-IgA-01 )定义:肾活检患者2周内完成全部相关术前检查的比例。
计算公式:肾活检患者术前检查完成率=2 周内完成术前检查的肾活检患者数× 100% 同期肾活检患者总数意义:反映医疗机构肾活检术前检查规范水平。
说明:肾活检前必需的检查项目包括:(1)血常规、尿常规。
(2)肝肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、HIV)、补体C3、免疫球蛋白IgA 、血型。
(3)24 小时尿蛋白定量。
(4)超声检查(包括双肾形态和大小、输尿管和膀胱),以上所有检查均完成定义为完成检查。
指标二、肾脏病理切片染色规范率(NEP-IgA-02 )定义:肾活检术后2 周内规范完成肾脏病理切片染色的患者比例。
计算公式:肾脏病理切片染色规范率=肾活检术后 2 周内规范完成肾脏病理切片染色患者数100% 同期完成肾脏病理切片染色的患者总数意义:反映医疗机构实验室肾脏病理切片染色水平。
说明:病理切片染色至少包括:光镜染色(HE、PAS、Masson、PASM)和免疫荧光染色(IgG、IgA、IgM、C3、C4或C1q、Fib ),以上所有染色均完成定义为染色规范。
指标三、IgA 肾病患者病理分型诊断率(NEP-IgA-03 )定义:肾活检术后2 周内完成肾脏病理分型诊断的IgA 肾病患者比例。
计算公式:IgA肾病患者病理分型诊断率=肾活检术后2周内完成肾脏病理分型诊断的IgA 肾病患者数× 100% 同期完成肾脏病理诊断的IgA 肾病患者总数意义:反映医疗机构IgA 肾病患者病理分型规范诊断水平。
说明:病理分型为Lee 分级、Haas 分型或Oxford 分型中的任意一种即可。
Lee 氏分级Haas 分型Oxford 分型指标四、IgA 肾病患者RAS 阻断剂的使用率(NEP-IgA-04)定义:适合使用RAS阻断剂的IgA 肾病患者中使用RAS阻断剂的比例。
肾风(IgA肾病)中医诊疗方案(2023年版)一、本方案适应对象中医诊断:第一诊断为肾风(TCD编码:A04.05.07)。
西医诊断:第一诊断为IgA肾病(ICD-10编码:N02.801)o二、诊断(一)疾病诊断1.中医诊断标准参考中华中医药学会2008年发布《中医内科常见病诊疗指南》(ZYYXH/T100~2008)、中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会2013年制定的《IgA肾病西医诊断和中医辨证分型的实践指南》。
尿血,或尿中泡沫增多,或眼睑、足附浮肿,或腰酸、腰痛,或自觉无明显不适感。
2.西医诊断标准参考2012年《KDIGO肾小球肾炎临床实践指南》、《临床诊疗指南一肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会修订,人民卫生出版社,2011年)及《肾脏病学》(王海燕主编,人民卫生出版社,第3版,2008年)。
起病缓慢,病程迁延,患病时间超过3个月;部分患者急性起病,病程较短;血尿以异形红细胞为主,蛋白尿以中分子为主;肾活检病理诊断为IgA肾病;排除继发性因素。
(二)证候诊断(1)气阴两虚证:尿血,或尿多泡沫,面色无华,神疲乏力,易感冒,腰酸膝软、口干目涩、眩晕耳鸣、潮热盗汗、五心烦热。
舌红或淡红、苔薄或少苔,脉细或细数。
(2)肺脾气虚证:尿血,或尿多泡沫,神疲懒言,纳少、腹胀,易感冒,自汗,大便澹,或有眼睑、足附浮肿。
舌淡红,舌体胖、或舌边有齿痕,苔薄白,脉细弱。
(3)肝肾阴虚证:尿血,或尿多泡沫,目睛干涩,眩晕耳鸣,咽干而痛,腰酸膝软,潮热盗汗,五心烦热,大便偏干。
舌红少津,苔薄,脉细数,或弦细数。
(4)肾络瘀痹证:尿血,腰部刺痛,或久病;或见面色晦暗或薰黑,唇色紫暗或有瘀斑,肢体麻木。
舌暗,或舌有瘀点、瘀斑,或舌下脉络瘀滞,脉细涩或涩。
(参考肾病理可见血管褛闭塞、微血栓形成,球囊粘连,局灶节段肾小球硬化等)。
(5)风湿内扰证:尿多泡沫或尿血,短期内加重;有新近出现或加重的困乏和水肿,舌红或淡红,苔薄腻,脉弦或弦细或沉。
iga血管炎的诊断标准
Iga血管炎是一种自身免疫性疾病,主要影响小血管,导致多种器官的损害。
因为其症状和表现多样化,因此诊断上存在一定的困难。
目前,国际上通用的诊断标准是美国风湿病学会(ACR)于1990年制定的标准,包括以下六个方面:
1. 皮肤损害:包括紫癜、荨麻疹、水疱、结节等。
2. 肾脏损害:包括蛋白尿、镜下血尿、肾功能异常等。
3. 关节炎:包括关节疼痛、肿胀等。
4. 消化系统损害:包括腹痛、腹泻、便血等。
5. 神经系统损害:包括头痛、中风等。
6. 血液系统损害:包括贫血、血小板减少等。
根据ACR标准,如果患者同时存在以上两个或以上的方面的表现,且经过一定的实验室检查和影像学检查后,没有其他原因能够解释这些表现,那么就可以诊断为Iga血管炎。
除了ACR标准,还有其他一些辅助诊断方法,如:
1. 血清IgA水平:IgA是Iga血管炎的特异性指标,其水平升高可以提示可能存在该病。
2. 肾穿刺活检:对于肾脏损害明显的患者,肾穿刺活检可以明确诊断。
3. 组织学检查:对于皮肤、关节等部位的损害,进行组织学检查可以提高诊断的准确性。
4. 影像学检查:如CT、MRI等可以帮助发现内脏损害,提高诊断的准确性。
总之,Iga血管炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面因素。
如果怀疑自己患有该病,应及时就医并进行全面检查。
2023版:中国肾小球肾炎诊断和治疗指
南(全文)
该文档为2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文,
旨在为临床医生提供指导和参考。
引言
本指南提供了针对肾小球肾炎的最新诊断和治疗策略,旨在改
善患者的预后和生活质量。
诊断
1. 体格检查:包括病史询问、常规生命体征和肾脏检查。
2. 实验室检查:包括尿液分析、血液检查和肾脏功能评估。
3. 影像学检查:可选择超声检查、肾脏CT或MRI。
4. 组织学检查:经皮肾脏穿刺活检是确诊肾小球肾炎的金标准。
分类与分期
根据病理学变化,肾小球肾炎分为不同的类型和分期,如下:
1. IgA肾病
2. 膜性肾病
3. 局灶节段性肾小球硬化
4. 膜增生性肾炎
5. 肾小管-间质性肾炎
治疗
1. 对症支持治疗:包括控制血压、控制水电解质平衡等。
2. 药物治疗:针对不同类型的肾小球肾炎,使用相应的药物治疗如下:
- 糖皮质激素:用于控制炎症反应。
- 免疫抑制剂:可选择环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
- 血浆置换:适用于严重病例或药物治疗无效的患者。
3. 饮食与生活方式调整:减少盐和蛋白摄入量,保持良好的生活惯。
随访与预后评估
1. 规范的随访计划:包括定期复查尿液和血液指标,评估病情变化。
2. 预后评估:根据病理学类型、肾功能和治疗反应等因素,评估患者的预后。
结论
本文档提供了2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文,旨在为临床医生提供准确的诊断和科学的治疗策略。
IgA肾病IgA肾病肾功能正常者单独给予激素NS常能缓解,肾功能维持稳定(尤其是病理改变轻微、足突弥漫融合,即所谓IgA肾病+MCD)肾功能轻、中度受损(血清肌酐每年升高8--10%,估计10年内发展为终末期肾病者)则需激素及细胞毒药物联合应用,可减少尿蛋白,延缓肾功能进展依据晚近提出的“不能折返点”(point of no return)的观点,血清肌酐>265μmol/(3mg/dl)、病理呈慢性病变时,应按慢性肾衰竭处理,不主张再积极应用糖皮质激素或加细胞毒药物、ACEI或ARB治疗IgA肾病的治疗最初评价:包括进行性肾脏疾病的风险评估1.评价肾活检所有的IgA肾病患者,其可能引起IgA肾病的继发原因;2.在诊断和随访时通过评估尿蛋白、血压和eGFR,评价疾病恶化的危险性;3.病理特征可用于评估疾病预后。
抗蛋白尿和抗高血压治疗1.推荐:当尿蛋白>1g/d,长期使用ACEI或ARB治疗(1B);2.建议:尿蛋白0.5-1.0g/d,应用ACEI或ARB治疗(2D);3.建议:ACEI或ARB可增量至病人可耐受、尿蛋白<1g/d(2C);4.血压目标为:当尿蛋白<1g/d、BP<130/80mmHg;尿蛋白>1g/d、BP<125/75mmHg。
糖皮质激素:经过3-6月合理的支持疗法(如ACEI或ARB和血压控制),尿蛋白持续≧ 1g/d和GFR>50ml/min,建议糖皮质激素6个月(2C);免疫抑制剂(CTX、硫唑嘌呤、CyA、MMF)1.不建议激素联合CTX、硫唑嘌呤治疗IgA肾病(除非新月体性IgA肾病伴肾功能快速恶化外)(2D);2.当GFR<30ml/min,除非新月体肾炎伴快速肾功能恶化外,建议不应用免疫抑制剂(2C);3.建议不应用MMF治疗IgA肾病(2C);IgA肾病的其它治疗1.建议鱼油治疗 IgA肾病(2D);2.建议不应用抗血小板制剂治疗IgA肾病(2C);3.不主张扁桃体摘除 (2C) 。
药物相关性肾损害诊疗规范2023版一、抗生素相关性肾损害抗生素是住院患者中最常见的肾毒性药物。
某种药物肾脏损害的发病率很难明确。
危重患者经常使用抗生素,所以容量不足、血流动力学不稳定、败血症和肾毒性药物等因素经常同时出现。
因此,急性肾衰竭经常是多因素的,很难归结于某个单一因素。
抗生素可以通过很多机制引起肾脏毒性,包括直接细胞毒性、免疫或富敏反应以及药物沉积所引起的肾小管堵塞。
表17-24-1-1根据抗生素的肾毒性作用机制进行了归纳。
抗生素肾毒性最常见的临床表现是无尿型急性肾衰竭。
值得注意的是,某些药物可以通过干扰肌乾分泌或肌肝测定引起假性血肌SF升高。
此外,很多抗生素可以引起电解质和酸碱紊乱。
(-)P-内酰胺类(青霉素和头抱菌素类)抗生素尸检发现,接受过青霉素治疗且伴有青霉素相关抗体的患者在其肾小管基底膜上有沉淀物,但并无间质性肾炎的证据,说明免疫应答基因对发病是必需的,这可以解释为什么几乎各种青霉素都有引起本病的报道,但发生本病的却为数不多。
对甲氧西林的表17-24-1-1抗生素相关肾毒性的临床表现肾毒性作用机制抗生素肾血管收缩两性霉素B肾小球损害青霉素礴IW米急性间质性肾炎青霉素甲氧西林氨节西林利福平磺胺类急性肾小管坏死氨基糖昔类肾小管综合征过期四环素两性霉素B庆大霉素金霉素磺胺类阿昔洛韦电解质紊乱竣节西林替卡西林咪康哩异烟腓酸碱紊乱两性霉素B青霉素研究颇深入,但此药现已很少使用。
近年氨节西林引起木病的报道增多,奈夫西林钠等亦偶有报道。
曾用木类药物中的一种而罹患本病且康复者,再次使用本类药物中任何一种都有引起木病复发的危险。
潜伏期为2天至数周,通常为2周。
儿童多见,用药剂量与发病无关。
临床表现除急性间质性肾炎表现外,部分病例呈现肾性失钠、高氯性酸中毒和高钾血症;肾外表现可有发热、皮疹、关节痛和外周血嗜酸性粒细胞增多等;部分患者可有无菌性脓尿和/或嗜酸性粒细胞尿。
停药后数周,大多能恢复,少数病例需透析治疗。
泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的临床疗效引言血管炎型IgA肾病是一种常见的慢性肾脏疾病,常见于青少年和年轻成人。
该疾病的发病机制复杂,临床表现不一,通常有蛋白尿、血尿和高血压等症状。
在治疗血管炎型IgA肾病的过程中,泼尼松和吗替麦考酚酯是常用的药物。
本文旨在探讨泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的临床疗效。
泼尼松的作用机制与临床应用泼尼松是一种糖皮质激素类药物,具有抗炎和免疫抑制作用。
其作用机制包括减轻炎症反应、抑制免疫系统的功能、减少蛋白尿等。
在治疗血管炎型IgA肾病中,泼尼松通常用于控制肾小球炎症,减少蛋白尿和血尿,并且有助于稳定肾功能。
泼尼松的长期使用可能导致一系列的副作用,如骨质疏松、高血压、糖尿病等,因此在使用过程中需要谨慎。
吗替麦考酚酯的作用机制与临床应用吗替麦考酚酯是一种免疫抑制剂,主要通过抑制T细胞的活化和增殖,从而减少炎症反应。
在治疗血管炎型IgA肾病中,吗替麦考酚酯可以减轻肾小球炎症,减少蛋白尿和血尿,改善肾功能。
吗替麦考酚酯的使用也会增加感染和肿瘤的风险,因此在使用过程中要密切监测患者的身体情况。
泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的临床疗效针对血管炎型IgA肾病的临床治疗,目前常用泼尼松联合吗替麦考酚酯的联合治疗方案。
泼尼松能够迅速起效,控制炎症反应和减轻症状,而吗替麦考酚酯则能够持久地抑制免疫系统的功能,减少复发和进展。
多项临床研究已经证实了泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的有效性。
一项针对该疾病的临床研究显示,采用泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗的患者,在短期内蛋白尿和血尿的情况得到明显改善,肾功能也得到了稳定。
另一项研究中,长期随访发现,泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗组的疗效明显优于单独使用泼尼松或吗替麦考酚酯的治疗组,且没有出现严重的不良反应。
这些研究结果表明,泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病具有良好的临床疗效。
需要注意的是,泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的过程中,患者需要密切监测肾功能、血压、血糖等指标,预防并发症的发生。
快速进展性肾小球肾炎和新月体肾炎诊疗规范2023版快速进展性肾小球肾炎(rapid1.yprogressiveg1.omeru1.onephritis,RPGN)又称急进性肾小球肾炎(急进性肾炎),是一组表现为血尿、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型,病理通常表现为新月体肾炎。
【病理分型】根据病理特征和发病机制将新月体肾炎分为3型:I型:又称抗基底膜抗体型新月体肾炎。
血清抗肾小球基底膜(g1.omeru1.arbasemen1.membrane,GBM)抗体阳性,免疫荧光显示免疫球蛋白(常为IgG)沿肾小球基底膜呈线性沉积。
I1.型:又称免疫复合物型新月体肾炎。
免疫荧光显示,免疫复合物沉积于肾小球毛细血管样和/或系膜区。
大多数情况下,患者的血清学和组织学表现会指向其基础疾病。
HI型:又称寡免疫复合物型新月体肾炎。
此型70%-80%患者血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophi1.cytop1.asmicantibody,ANCA),故又称为ANCA相关性肾炎。
一些患者同时检测出ANCA阳性和抗GBM抗体阳性,这种情况也被称为“双抗体”阳性RPGN。
另一种情况有学者定义为"特发性RPGN",指的是:①不符合任一种已知分类的免疫复合物型RPGN;②ANCA阴性的寡免疫复合物型RPGNo【临床分型】按照病因、临床表现,新月体肾炎可以分为2类:①原发性新月体肾炎,指病因不明者和/或肾脏是唯一或最主要病变部位;②继发性新月体肾炎,指有明确原发病或明确病因者(表17・7・3・1)o表17-7-3-1导致新月体肾炎的疾病(新月体肾炎的临床分型)临床分型常见疾病1.原发性抗GBM肾炎新月体肾炎免疫复合物型新月体肾炎寡免疫型新月体炎,常为ANCA丽¥神仰小2.继发性其他原发性肾炎基础上的新月体新月肾炎体肾炎(膜增生性肾炎、IgA肾病等)狼疮性肾炎、紫瘢性肾炎、感染【发病机制】RPGN患者仔活检病理通常表现为新月体肾炎。
心肾综合征诊疗规范2023版心肾综合征(Cardiorena1.SyndrOme,CRS)通常是指同时存在的心脏和肾脏病理生理紊乱,多数是由于某一脏器急性或慢性功能障碍导致另一脏器功能的急性或慢性减退,既包括继发于心力衰竭的肾功能减退,也包括肾功能受损后对心血管系统的不良影响,两者相互影响,互为因果。
随着社会老龄化,急慢性心、肾疾病发病率逐年增加,且大多治疗困难,预后不良。
美国急性失代偿性心力衰竭注册研究显示,急性左心衰竭住院患者中,30%合并慢性肾功能减退史,20%血清肌W>2mg∕d1.o还有研究发现,在ST段抬高急性心肌梗死患者中急性肾损伤Scutekindneyinjury,AKI)发病率高达55%,且是并发心源性休克的独立危险因素之一。
另一方面,心血管疾病又是慢性肾脏病(ChrOniCkidneydisease,CKD)的主要死亡原因。
美国肾脏病协会肾脏病生存质量指南资料显示,CKD患者10年内发生充血性心力衰竭风险>20%。
维持性透析患者中心血管死亡率是普通人群的10-20倍,超过50%透析患者死于心血管事件。
因此,心肾之间的相互影响越来越引起临床医师重视。
CRS概念最早由1.ed。
UX在1951年提出,当时仅指心功能不全引起肾功能受损。
2004年美国国立卫生研究院国家心肺和血液研究所将CRS定义为治疗心力衰竭过程中,因肾功能受损而导致治疗效果欠佳的情况。
2008年ROnco等提出CRS新定义,即因心脏或肾脏急性或慢性功能障碍而导致另一器官急性或慢性功能受损的一组临床综合征。
该定义强调了心肾之间的相互影响,并根据心脏、肾脏损伤的病理生理机制及发病时间先后将CRS分为5型:I型CRS:急性心肾综合征,心脏功能急剧恶化继发引起急性肾功能减退;n型CRS:慢性心肾综合征,慢性心力衰竭导致慢性肾功能减退;in型CRS:急性肾心综合征,肾功能急性恶化引发急性心功能不全;IV型CRS:慢性肾心综合征,慢性肾功能减退引起慢性心功能下降;V型CRS:继发性心肾综合征,系统性疾病同时影响心脏和肾脏功能。
2023版:美国肾脏病学会肾病治疗指南(全文)该指南是由美国肾脏病学会(American Society of Nephrology)发布的,以指导肾病的治疗。
下面是该指南的内容摘要:背景肾脏疾病是一类常见的疾病,严重影响人们的健康和生活质量。
针对不同类型和阶段的肾脏病,及时采取有效的治疗是非常重要的。
诊断早期检测和诊断对于肾病的治疗至关重要。
通过临床症状、实验室检查和肾脏活检等方法,可以准确诊断肾脏病,并判断其类型和严重程度。
综合治疗综合治疗是肾脏病治疗的重要组成部分,包括药物治疗、饮食控制、适度的运动和心理辅导等方面。
针对不同类型和阶段的肾脏疾病,应制定具体的治疗计划。
药物治疗药物治疗是肾病治疗的关键手段之一。
根据具体病因和病情,选择合适的药物进行治疗,包括抗凝血、降压药物、免疫调节剂等。
饮食控制合理的饮食控制有助于减轻肾脏负担和维持身体健康。
根据肾功能、蛋白尿情况和水电解质平衡等因素,制定适合患者的饮食方案。
透析治疗对于晚期肾病,透析治疗是一种有效的替代治疗方式。
根据病情,选择适当的透析方案,并注意透析相关的并发症。
肾移植对于透析难以满足需求的患者,肾移植是一种有效的治疗选择。
手术前的评估、术后的免疫抑制治疗和移植后的随访都非常重要。
并发症管理肾脏病患者常伴有一些并发症,如贫血、骨质疏松、心血管疾病等。
及时管理和治疗这些并发症,能够改善患者的生活质量。
预防与管理策略通过合理的预防和管理策略,可以降低肾脏病的发生和进展。
定期复查、积极治疗相关疾病、避免肾毒性药物等都是有效的策略。
该指南包含了肾脏病的诊断、治疗和管理的全面内容,旨在促进肾病治疗的规范化和标准化。
根据具体情况和医生建议,患者可以参考该指南进行治疗决策。
肾内科住院患者病种目录及入院标准病种目录1、蛋白尿2、肾性血尿3、肾小球肾炎4、肾病综合征5、继发性肾病(包括糖尿病肾病、狼疮性肾炎、血管炎肾损害、g oodpaes 综合征、淀粉样变性、多发性骨髓瘤、紫癜性肾炎、肝炎相关性肾炎、高血压肾病、血栓性微血管病、尿酸性肾病、抗GBM 肾病、妊娠高血压肾病、移植肾排异等)6、急性肾衰竭7、慢性肾衰竭8、肾衰竭透析9、尿路感染10、肾囊肿11、肾小管疾病12、遗传性肾病入院标准1、蛋白尿1.主要病史及必要的门诊治疗经过:近期出现蛋白尿或近期加重的蛋白尿;在其他医疗机构包括诊所检查就诊记录。
2.主要临床症状:水肿、泡沫尿3.体格检查与主要阳性体征:水肿、腰疼4.必备的辅助检查阳性结果:尿常规有蛋白尿符合以上1-3条中任一条并且具备第4条可以收入院。
2、血尿1.主要病史及必要的门诊治疗经过:近期出现血尿或近期加重的血尿;在其他医疗机构包括诊所检查就诊记录。
2.主要临床症状:血尿3.体格检查与主要阳性体征:腹痛、腰疼、尿痛4.必备的辅助检查阳性结果:尿常规有血尿、泌尿系 B 超排除结石、肿瘤符合以上1-3条中任一条并且具备第4条可以收入院。
3、肾小球肾炎1.主要病史及必要的门诊治疗经过:新近出现蛋白尿、血尿;在其他医疗机构包括诊所检查就诊记录;已经确诊的病例近期有病情加重或并发症;需要肾穿刺活检明确病理类型;需要特殊免疫抑制剂治疗。
2.主要临床症状:水肿、泡沫尿、血尿等3.体格检查与主要阳性体征:水肿、腰疼等4.必备的辅助检查阳性结果:尿常规有血尿或蛋白尿;符合以上1-3条中任一条并且具备第4条可以收入院。
4、肾病综合征1.主要病史及必要的门诊治疗经过:新近出现蛋白尿、血尿;在其他医疗机构包括诊所检查就诊记录;已经确诊的病例近期有病情加重或并发症;需要肾穿刺活检明确病理类型;需要特殊免疫抑制剂治疗。
2.主要临床症状:水肿、泡沫尿、血尿等3.体格检查与主要阳性体征:水肿、腰疼等4.必备的辅助检查阳性结果:尿常规有蛋白尿或血尿;或已经确诊的病例需要特殊免疫抑制剂治疗。
泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的临床疗效IgA肾病是一种以IgA免疫球蛋白在肾小球沉积为主要特征的肾小球疾病,常常表现为血尿、蛋白尿、高血压和肾功能不全等症状。
其中血管炎型IgA肾病是IgA肾病的一种类型,其病理特点主要表现为肾小球毛细血管内的炎性细胞浸润和病变血管周围的炎性细胞渗出。
目前对于血管炎型IgA肾病的治疗尚无统一的标准,常规治疗包括激素、免疫抑制剂和血液净化治疗等。
在这些治疗效果不佳的情况下,泼尼松联合吗替麦考酚酯成为了治疗血管炎型IgA肾病的一种新选择。
泼尼松是一种广谱的糖皮质激素,具有抗炎、免疫抑制和抗过敏等作用。
吗替麦考酚酯是一种免疫抑制剂,能够抑制T淋巴细胞的活性及其产生的细胞因子,抑制免疫反应的发生。
通过联合使用泼尼松和吗替麦考酚酯,可以互补它们的作用,增强治疗效果,降低不良反应。
一、改善肾功能泼尼松联合吗替麦考酚酯可以显著改善血管炎型IgA肾病患者的肾功能。
研究发现,患者在接受联合治疗后,肾功能指标如血清肌酐、尿素氮、肾小球滤过率等均得到明显的改善,提示联合治疗可以有效减轻肾脏的负担,延缓病情的进展。
二、控制蛋白尿和血尿蛋白尿和血尿是血管炎型IgA肾病的常见临床症状,也是患者肾功能损伤的表现。
泼尼松联合吗替麦考酚酯可以有效控制患者的蛋白尿和血尿,改善肾小球的滤过功能,减轻肾小球的炎症反应,减少肾小球的蛋白丢失和出血,从而保护肾功能,减缓病情进展。
三、减轻炎症反应血管炎型IgA肾病的病理特点之一就是肾小球毛细血管内炎性细胞的浸润和病变血管周围的炎性细胞渗出。
泼尼松具有抗炎作用,可以有效减轻炎症反应,而吗替麦考酚酯则能够抑制T淋巴细胞的活性及其产生的细胞因子,从而抑制免疫反应的发生。
泼尼松联合吗替麦考酚酯可以协同作用,显著减轻患者的炎症反应,改善肾小球的微循环状态,保护肾功能。
泼尼松联合吗替麦考酚酯对于血管炎型IgA肾病的临床疗效显著,能够改善肾功能、控制蛋白尿和血尿,减轻炎症反应,是一种安全有效的治疗选择。
IgA血管炎肾损害诊疗规范2023版
IgA血管炎(IgAVaSeUIitis,IgAV)曾命名为过敏性紫瘢(Henoch-SchoMeinpurpura,HSP),是一种全身系统性的血管炎,其特征性表现为小动脉、毛细血管以及小静脉的血管壁和肾小球的中性粒细胞浸润伴IgAI沉积。
IgAV肾脏累及称为IgAV肾炎,既往称为过敏性紫瘢性肾炎,其特点表现为慢性肾小球肾炎,肾脏病理表现为,荧光染色可见IgA特异性在肾小球系膜区颗粒样沉积。
非血栓性皮肤紫瘢是最常见的表现,常位于下肢和臀部,呈对称性。
还伴有全身其他脏器受累,包括腹痛、血便、关节疼痛伴或不伴关节炎和蛋白尿、血尿等肾小球肾炎表现。
因其肾脏的组织学表现与IgA肾病相一致,提示此两种疾病可能具有相似的致病机制。
【病因与发病机制】
IgAV病因不明,大部分疾病的发生多见于秋、冬季节,往往和前期感染,尤其上呼吸道感染有关。
近年研究发现,IgAV肾炎的发病机制与IgA肾病相似,血清IgA亚型IgAI分子较链区0糖基化异常(Gd-IgAI)与抗Gd-IgA1.抗体形成循环免疫复合物,导致小血管炎。
IgAV肾炎与IgA肾病在肾脏具有相同的组织学病变,肾脏均以IgA沉积为主。
补体激活在过敏性紫瘢的发病机制中也起到一定作用,尤其凝集素途径和旁路补体途径也得到广泛认识。
【病理】
光镜下肾穿刺发现HSP与IgA肾病相似。
典型的肾小球病变为系膜增生性肾小球肾炎伴不同程度的新月体形成,包括系膜细胞的增生和基质的扩张,可以是局灶性,亦可为弥漫性。
在严重的病例,单核及多核细胞可浸润肾小球毛细血管丛,出现坏死现象。
有些病例新月体形成,病变从节段到周围,起始为细胞性,最终变成纤维化。
小管间质萎缩改变及间质纤维化与肾小球损伤程度相一致。
免疫荧光镜检可见IgA呈颗粒样在肾脏系膜区较广泛沉积,也可有IgG、IgM.C3备解素和纤维蛋白相关抗原的沉积。
国际儿童肾脏病理研究组将该病病理分为六类(表17-8-2-1.)o
表17-8-2-1国际儿童肾脏病理研究组过敏性紫瘢性
肾炎病理分型
分型标准
微小病变
系膜增生:局灶性
m系膜增生性肾炎伴少于50%新月体
形成或节段病变或血栓、坏死、硬化
IV 系膜增生性肾炎伴50%∙70%新月体
V 系膜增生性肾炎伴75%以上新月体
VI 膜增生性肾炎
【临床表现】
(一)肾外表现
1 .皮疹IgAV的特征性皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部,多呈对称性分布,为出血性斑点,稍高于皮肤表面,可有痒感,1~2周后逐渐消退,常可分批出现,几乎所有患者均有此损害。
2 .关节症状多发性、非游走性关节肿痛约在2/3患者出现,多发生在踝关节,少数发生在腕和手指关节。
3 .胃肠道症状最常见为腹痛,以脐周和下腹部为主,为阵发性绞痛,可伴恶心、呕吐及血便,有时可误诊为急腹症而予剖腹探察。
儿童有时可并发肠梗阻、肠套叠和肠出血。
4 .其他淋巴结肿大,肝脾大及神经系统受累如头疼、抽搐和行为异常等。
(一)肾脏症状肾炎在IgA血管炎患者中很常见,典型的肾脏累及通常在系统性症状发生后数天至1个月后出现,但与肾外病变的严重程度并不平行。
大多数患者呈较轻病情,以无症状性血尿、蛋白尿为主,伴正常肾功能或仅血肌乾轻度升高。
然而亦有患者出现严重症状包括肾病综合征、高血压和急性肾衰。
>50%的肾小球新月体发生是判断预后的一个最重要指标。
【诊断】
本病诊断依靠典型的皮肤(可触性皮肤紫瘢不伴血小板减少和凝血功能障碍)、关节炎/关节痛、胃肠道腹痛和/或黑便及肾脏受累,这些临床特征中至少出现2种,容易作出诊断。
但约1/4患者的首发体征并非典型皮疹,皮肤或肾脏活检证实白细胞分裂性血管炎伴以IgA沉积为主,即可确诊IgAV。
【鉴别诊断】
本病肾脏病理改变同IgA肾病难以区分,但本病的肾小球毛细血管祥坏死及纤维沉着程度较重。
以皮疹及肾炎综合征为表现的除本病外,应与其他继发性小血管炎相鉴别,如系统性红斑狼疮、冷球蛋白血症等。
当皮疹等肾外表现不明显时,应注意与急性链球菌感染后肾炎相鉴别,本病血清C3及抗“0”滴度正常。
【治疗】
肾外表现主要为对症治疗。
急性期去除诱因(如感染、药物或食物等)、休息、水化、镇痛及抗过敏等。
有证据显示激素可改善关节炎及腹痛症状,然而它不能预防疾病的复发。
IgAV一般建议采用血管紧张素转换酶抑制剂(ACE1.)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)治疗所有蛋白尿>0.5g∕d的患者以降低蛋白尿,除非存在禁忌证。
每周监测1次尿蛋白排泄和血清肌酹,持续1个月,之后每2周监测1次,持续2个月,其目的是为评估疾病是否发生进展。
对于出现蛋白尿增加至〉1.g∕d或血清肌酹增加的患者,则需进行肾活检以评估是否需要更积极的治疗。
尽管糖皮质激素广泛应用于表现为大量蛋白尿的患儿。
但是有关IgAV肾炎的治疗RCT研究较少,循证力度弱.KIDGO有关成人的治疗目前还是建议参照特发性IgA肾病。
对于肾活检示有较大量活动性新月体(超过20%〜25%)的患者,可使用环磷酰胺或吗替麦考酚酯(mycopheno1.atemo£-eti1.,MMF)联合6个月疗程糖皮质激素。
终末期肾衰患者可做透析及移植治疗。
【预后】
大多数IgAV有肾脏累及的患者短期预后良好,在为期18个月平均随访期中,儿童和成人的完全恢复率分别可达94%和89%o在儿童,IgAV活动通常能自行缓解;大多数患者仅为局灶性肾小球累及和一过性血尿、蛋白尿,肾脏预后良好。
IgAV的复发十分常见,约1/3的患者,尤其是有肾脏累及的患者出现复发,通常发生在初次发病后4个月。
但复发并不意味其长期预后差。