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小血管炎肾损害的诊断
*导读：国际上尚无统一、公认的临床诊断标准用于AASV的诊断。
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国际上尚无统一、公认的临床诊断标准用于AASV的诊断。
目前应用最为广泛的是1990年美国风湿病学会和1994年美国ChapelHill会议关于血管炎的分类诊断标准。
值得指出的是，1990年美国风湿病学会的分类诊断标准存在一定缺陷，例如关于WG的标准过于宽松，没有将MPA和经典型结节性多动脉炎进行区分，因此还需要进一步的修订。
临床呈全身多系统受累表现时应高度怀疑本病的可能。
组织活检若见到典型的少免疫沉积性小血管炎病变，如以小血管为中心的肉芽肿形成、小血管局灶节段性纤维素样坏死则可以确诊。
ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，是本病的特异性血清学诊断工具，并且可以帮助监测病情活动和预测复发。
ANCA的主要检测方法包括间接免疫荧光(indirectimmunofluores cence，IIF)和酶联免疫吸附法(ELISA)。
IIF法可呈胞浆型(cANCA)和环核型(pANCA);cANCA的主要靶抗原是蛋白酶3(PR3)，pANCA的主要靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)。
欧洲14个小血管炎研究中心开展的对ANCA检测方法的评估发现：IIF法联合抗原特异性ELISA是值得推荐的。
cANCA 合并抗PR3抗体阳性或pANCA合并抗MPO抗体阳性用于诊断本病
特异性可以达到99%。
原发性小血管炎性肾损害(专业知识值得参考借鉴)一概述由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
二病因引起小血管炎的病因很多，绝大多数原因不明，属原发性；少数继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等。
三临床表现多见于中老年，好发秋冬季节，多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。
常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的患者肾功能可能完全恢复。
四检查1.尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
2.血象多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。
急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。
γ-球蛋白常增加。
3.血清抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA是监测病情活动和预测复发的重要指标，特异性和敏感性均较好。
4.内生肌酐清除率（Ccr）常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。
5.影像学检查胸部X线检查多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎；CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。
6.肾活检及早肾活检可帮助诊断本病。
五诊断根据病因、临床表现和实验室检查可以作出诊断。
六治疗1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，诱导治疗：可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗，CTX每月冲击一次，连续6个月；维持缓解治疗：下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等，疗程1.5～2年。
