扩张型心肌病

扩张型心肌病的病因和心脏移植适应症病因和心脏移植适应症一、扩张型心肌病的病因扩张型心肌病是一种罕见且进展迅速的心肌疾病，其特点是心室扩大、心肌收缩力减弱和舒张功能受损。

目前尚不清楚其确切的发病机制，但有许多因素被认为与扩张型心肌病的发展相关。

1. 遗传因素：很多患者都有家族史，表明遗传基因在该疾病的发生中起着重要作用。

目前已经鉴定出一些与扩张型心肌病相关的基因突变，如甘氨酸蛋白突变、alpha-拾兆太妃阻尼缺陷、沙浤蛋白突变等。

这些基因突变可能导致心肌结构异常或细胞代谢紊乱，进而引起心功能异常。

2. 环境及毒性物质暴露：长期接触某些环境污染物、放射线以及滥用某些药物（例如酒精、可卡因等）也被认为会增加患扩张型心肌病的风险。

毒性物质的长期暴露可能导致心肌细胞死亡、缺血和纤维化等损伤。

3. 炎症反应：一些研究发现，某些感染和自身免疫性疾病如妊娠合并症、流行性感冒、结核菌感染等，可以引起全身炎症反应，并对心肌产生直接或间接损害。

这一过程中存在细胞因子释放及免疫反应激活，最终导致心肌组织改变。

二、心脏移植适应症1. 心力衰竭：当药物治疗无效，且与其他可逆原因（如感染、贫血等）无关时，可以考虑进行心脏移植。

通常来说，只有处于重度或晚期心力衰竭的患者才符合手术指征。

2. 心源性休克：对于处于危急状态下的心源性休克患者，特别是合并多系统功能障碍的情况下，如果没有其他可用的治疗手段，并且符合心脏移植的其他标准，心脏移植可能是唯一的选择。

3. 心源性呼吸衰竭：某些患有无法缓解的充血性肺水肿或为了控制向左房和左心室挤压施行双侧封堵以纠正所引起高呼吸阻力而致全身低氧血症等情况下可以考虑进行心脏移植。

4. 心脏瓣膜疾病合并严重心力衰竭：对于伴有重度三尖瓣关闭不全、二尖瓣合并右室功能障碍，或主动脉瓣合并严重左室功能障碍的患者除保留主、次要减负等标准处理以外将需要行心脏移植。

总之，扩张型心肌病是一种深入研究但目前仍存在许多未知因素的心肌病。

扩心病病诊断标准有：
1.症状：患者通常会出现活动后气促、乏力、心悸、胸闷等症状。

随着病情的发展，还会出现下肢水肿、肝大、腹腔积液等情况。

2.体征：扩张型心肌病是左室、右室或双室扩大的一种表现性疾
病。

心脏听诊时，第三、第四心音减弱并且心界扩大；肺部听诊时，肺底有湿啰音，同时还伴有身体水肿，静脉怒张等症状。

3.影像检查：X光线检查时发现心影扩大、肺部淤血和胸腔积水
等情况；核磁共振发现心肌纤维化；超声心动图发现全心扩大并且呈球形。

4.心电图检查：心电图上肢导联电压降低，并且出现P波异常。

5.心内膜心肌活检：一种有创性的检查方式，通过穿刺将细长的
针插入心脏内部，取出少量心脏组织进行病理学检查，确定病变的程度。

扩张型心肌病名词解释
扩张型心肌病是指心脏肌肉在不断扩大的过程中变得更加薄弱和柔软，这导致心脏不能正常地泵血，从而影响身体的器官和组织。

虽然这种疾病通常被认为是罕见的，但据统计，全球有超过100万人患有扩张型心肌病。

扩张型心肌病的病因尚不明确，不过很多研究人员认为这种疾病可能与遗传因素、高血压、心肌梗死、纤维化、嗜酸性粒细胞增多症以及长期过度饮酒有关。

早期扩张型心肌病的症状比较难以察觉，它可能会引起轻微的疲劳、气短、晕厥、心悸和胸痛等症状。

这些症状可能会隐蔽数月甚至数年，直到病情加重时才被发现。

由于扩张型心肌病对身体的伤害是逐步积累的，因此及早的检测和治疗非常重要。

医生通常会通过心电图、超声心动图、磁共振、心脏CT等方式对患者进行检测。

治疗方案取决于产生病因的原因，但常规的治疗方式包括服用药物、心脏植入物、手术或干预性治疗等。

总的来说，扩张型心肌病是一种严重的心脏疾病，它可能会导致许多并发症，如心力衰竭、心律失常和猝死等。

因此，预防和治疗这种疾病尤为重要，我们需要加强健康意识，保持健康的生活方式和饮食习惯，及时就医检查，避免扩张型心肌病对身体造成的严重影响。

扩张型心肌病（DCM）【定义或概述】扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏收缩功能障碍为特征，常伴心力衰竭和心律失常，病死率较高。

我国扩张型心肌病发病率19/10万，见于各年龄段，20-50岁高发，男性多于女性（2.5:1）。

【疾病分类】病因可为特发性、家族遗传性、感染/免疫性、酒精/中毒性等。

1.遗传因素：目前已定位26个染色体位点与该病有关，从中找出22个致病基因。

30-50%扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景，以常染色体显性、常染色体隐性和X连锁等方式遗传。

2.病毒感染/免疫损伤因素：多项研究显示，扩张型心肌病的心肌中病毒持续存在，以肠道病毒最常见，提示扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的一个后遗症。

病毒通过直接细胞毒作用、免疫反应导致心肌细胞溶解坏死。

【临床表现】诊断要点1. 起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。

2. 心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。

3. X线检查示心影扩大。

4. 心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。

5. 超声心动图示1)左心室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm(女性) 和>5.5(男性) 2)LVEF<45%和左心室缩短速率（FS）<25%。

【诊断依据】缺乏特异性诊断标准，以左心室、右心室或双侧心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者，可以诊断为扩张型心肌病。

需除其他心肌病、心瓣膜病。

【治疗原则】治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。

、1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引超心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。

2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。

治疗在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。

扩张型心肌病患者疾病健康宣教扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病。

本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退.伴或不伴充血性心力衰竭。

多见室性或房性心律失常。

一、病因引起扩张型心肌病的病因不明，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，此外还有酒精中毒、抗癌药物等也可引起本病。

二、临床表现本病起病缓慢，出现劳累后心慌、气短、咳嗽、乏力、胸闷、心悸等症状，进一步发展为夜间阵发性呼吸困难。

患者有水肿、肝大等充血性心力衰竭的体征，心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律，常合并各种类型的心律失常。

三、就医须知患者如出现心慌、气短、乏力、咳嗽、心悸、食欲明显下降、尿量减少、浮肿、晕厥、夜间有阵发性呼吸困难时应及时就医。

四、检查指导（1）X线检查：检查时患者取站位，尽可能裸露上身，去除金属饰物。

（2）心电图检查;检查前需暴露手腕、脚腕及胸部，检查前放松全身肌肉、去除紧张因素，描记心电图时要平静呼吸。

（3）超声心动图检查;检查时患者仰卧于检查床上，暴露胸部，按照医生指令适当侧卧即可。

五、药物指导（1）洋地黄类药物;主要是增加心肌收缩力，减慢心率，减慢传导，常用药物有地高辛、毛花苷C、毒毛花苷K等，不良反应表现有胃肠道反应（如厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等）、神经系统反应（头痛、头晕、疲倦、失眠，视觉障碍有黄视、绿视、复视等）、心脏反应（可引起心律失常）。

（2）利尿剂;主要是排钠排水以减轻心脏负荷，常见药物有氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯、氨苯蝶啶，剂量过大或长期服用可引起电解质紊乱、高脂血症、高尿酸血症等。

（3）β受体阻滞剂：主要是减慢心率、降低血压、减低心肌收缩力和耗氧量，常见药物有普素萘洛尔，美托洛尔，不良反应表现为加重哮喘与阻寒性肺部疾病，糖尿病患者可产生低血糖乏力等，心脏方面可产生低血压、心动过缓、心力衰竭等。

（4）中药：黄芪、生脉等可抗病毒，有调节免疫、改善心功能的作用。

六、健康指导（1）饮食;选择高蛋白、高维生素、富含纤维素的清淡饮食，心力衰竭时选择低盐饮食。

扩张型心肌病病理、分型、体征、并发症、用药治疗、护理措施及健康教育扩张型心肌病（DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。

常伴有各类心律失常，病死率较高。

约20%的DCM患者有心肌病的家族史。

起病缓慢，任何年龄均可发病，以30~50岁多见，部分患者有原发性高血压史。

大部分是受遗传因素，病毒感染，自身免疫反应，药物和代谢异常等有关。

分型1、扩张型心肌病（DCM)左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。

2、肥厚性心肌病（HCM)左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。

3、限制性心肌病（RCM)收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。

4、致心律失常性右室心肌病（ARVD/C)右心室进行性纤维脂肪病变。

5、特异性心肌病。

体征1、心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。

2、收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。

晚期病例血压降低，脉压小。

3、出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。

心衰时可出现交替脉、潮式呼吸。

实验室检查：4、超声心动图示：全心扩大，左室扩大明显5、左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,左室射血分数降至50%以下；心肌收缩力下降。

6、X线检查：心影扩大，晚期心脏可呈球形。

7、心胸比>0.5,病程长患者可有肺淤血、肺间质水肿。

并发症1、心力衰竭2、心律失常：多见室早、房早和传导阻滞3、心脏性猝死：最严重的并发症也是主要死亡原4、动脉栓塞：易并发血栓形成和栓塞并发症。

主要是左心室心尖部和两心耳血栓的脱落形成栓子。

用药目前给予扩心并发心衰的治疗原则是：利尿在前，强心在后，扩血管合理，正性肌力药物相辅，危重患者加用适量的激素，扩心心衰的患者用药比常规用药剂量小，时间较长，用药讲究个体化。

1、西药治疗：(1)常规治疗：心力衰竭是DCM的主要症状，基本治疗包括使用ACEI、利尿剂、地高辛和B受体阻滞剂治疗。

第一节扩张型心肌病【定义与分类】心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。

该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。

由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。

目前心肌病的分类具体如下。

遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）。

混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。

获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。

本章未将离子通道病纳入叙述，3种常见的心肌病比较见表3 -6-1。

表3-6-13 种常见心肌病比较表第一节扩张型心肌病扩张型心肌病( dilated cardiomyopathy，DCM)是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。

该病较为常见，我国发病率为13~84/10万。

病因多样，约半数病因不详。

临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。

本病预后差，确诊后5年生存约50%，10年生存约25 %。

【病因和发病机制】多数DCM病例的原因不清，部分患者有家族遗传性。

可能的病因包括感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精等）、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤。

（一）感染病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制。

以病毒最常见，常见为RNA家族中的小核糖核酸病毒，包括柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等。

部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌炎并发展为DCM，如Chagas病（南美锥虫病），病原为克氏锥虫，通常经猎蝽虫叮咬传播。

扩张型心肌病中医标准
扩张型心肌病中医标准如下：
扩张型心肌病属于本虚标实之症，本虚为心气不足，偏阳虚，随着病情进展可以出现心阴虚，甚至是阴阳两虚。

标实为外邪、痰浊、水饮，其病机比较复杂，主要为先天不足后天失调。

以脾肾阳虚心阳不正为本，外邪、瘀血、痰浊、水饮为标，外邪毒气乘虚而入，侵犯心肺则发咳喘心悸，若有心阳不足，心脉闭阻，则为胸闷心痛，其病位主要在心，涉及脾、肺、肾诸脏。

病情严重者发展为心阳暴脱，甚至是阴阳离决而猝死。

感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。

短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。

这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。

心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。

某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。

此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。

病毒持续感染：病毒感染后体内持续存在的病毒RNA 是病毒性心肌炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素自身免疫反应：目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的重要机制遗传综述起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。

DCM病程可分为三个阶段：无症状期体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血分数40%~50%之间。

有症状期主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间。

病情晚期肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。

多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。

主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征充血性心力衰竭为本病最突出的表现。

其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。

可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。