2018.7.4扩心病指南解读
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扩心病,全称扩张型心肌病,为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚。
心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
各年龄均可发病,但以中年居多。
疾病简介本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚。
心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
症状各年龄均可发病,但以中年居多。
起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适。
经过一段时间后症状逐步出现,这一时期有时可达10年以上。
症状以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿为最常见。
最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急。
由于心排血量低,患者常感乏力。
体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。
由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。
血压多数正常,但晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
交替脉的出现提示左心衰竭。
脉搏常较弱。
心力衰竭时二脉基底部可有罗音。
右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,胸水和腹水在晚期患者中不少见。
各种心律失常都可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律,可以反复发生,有时甚顽固。
高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。
此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
病因及发病机制 1.病因感染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群,本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现,不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高;近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切,本病有可能是感染的持续存在。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点扩张型心肌病(DCM)是一类异质性心肌病,是心力衰竭和猝死的常见疾病之一。
以往对DCM局限于心力衰竭和心律失常的治疗,2018年发表的中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(简称指南)提出病因诊断及其检测方法,针对免疫学病因早期治疗,将基础研究转化到临床研究,对DCM诊断与治疗展现出新的理念与方法。
1.扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践指南将扩张型心肌病分为原发性和继发性2类,原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。
家族性DCM推荐临床开展基因检测,明确病因诊断。
在获得性DCM类型中提出免疫性DCM,以抗心肌抗体(anti-heart antibodies,AHA)作为免疫学标记物。
1985年Schultheiss等发现扩张型心肌病(DCM)患者抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶(ANT)自身抗体干扰心肌细胞能量代谢导致心肌病,2011年笔者发现DCM患者抗L型钙通道抗体(抗L-CaC抗体)可以引起室性心律失常和猝死,并阐明其作用机制,并且建立抗心肌抗体的检测方法。
2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(?? = 732)和对照组(?? = 834)随访52个月,DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和猝死均显著高于对照组;2062例慢性心力衰竭(CHF)与824例对照组人群随访36个月,在CHF患者379例死亡中,猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%,DCM和ICM组抗β1肾上腺素受体(β1AR)抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。
中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC 抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。
然而,国内外资料显示AHA在41%~85%的特发性DCM、60%的FDCM 和46-60%的PPCM患者中被检出阳性,该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者,常规检测抗心肌抗体,提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。
《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》解读扩张型心肌病(DCM)是除高血压、冠心病以外我国心衰患者中排名第三位的病因,是一类与遗传、免疫、感染以及环境等因素相关的复合型心肌病,以心脏扩大和收缩功能障碍等为主要特征,严重时可并发致命性心律失常和猝死。
中华医学会心血管病学分会制定的《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》,对如何早期诊断DCM和明确病因?如何早期针对DCM发病机制与病因进行有效干预?带来了一些新的理念与方法。
一、DCM的病因诊断和生物标志物检测该共识将DCM根据病因分为原发性和继发性,原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。
获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的扩张型心肌病,抗心肌抗体为主要免疫标志物。
继发性DCM是指全身性系统性疾病累及心肌,心肌病变仅仅是系统性疾病的一部分,包括自身免疫性、代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病、其他器官疾病并发心肌病。
共识建议对DCM进行病因诊断,推荐开展生物标志物检测,包括遗传标记物和免疫标记物,抗心肌抗体是DCM的主要免疫标志物,常见抗体有五种:抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶抗体、抗肾上腺素能β1受体抗体、抗胆碱能M2受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体和抗L型钙通道抗体。
推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者,常规检测抗心肌抗体,指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。
研究显示,抗心肌抗体在41%~85%特发性DCM、60%家族遗传性DCM和46%~60%围生期心肌病患者检出阳性。
二、DCM的早期诊断线索与筛查DCM的临床诊断标准为:具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据,左心室舒张末内径>50mm(女性)或>55mm(男性);LVEF <45%(Simpsons法),LVFS<25%;除外高血压病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心肌病。
对于家族性DCM的家系人群和曾有病毒性心肌炎病史的患者,推荐进行早期筛查,主要包括以下人群:⑴出现不明原因的心脏结构和/或功能变化:具有以下之一者:①左心室扩大但是LVEF正常:LVEDd>年龄和体表面积预测值的2倍SD+5%,②LVEF 45%~50%,③心电传导异常;⑵检测出与心肌病变有关的基因变异;⑶血清抗心肌抗体检测为阳性;⑷磁共振平扫与延迟增强成像检查显示心肌纤维化。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)2018年4月21日,我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。
协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上,引用国内外临床研究资料,借鉴国外指南和科学声明的优点,进行指南制定。
廖玉华教授在大会中指出,近年来,社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视,但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少,我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。
中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上,引用国内外临床研究资料,借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。
·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成,当意见出现分歧时,在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。
本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南下面我们将指南从以下几点具体展开:一、扩张型心肌病的定义与病因分类二、扩张型心肌病的生物标记物三、扩张型心肌病的影像学检查四、扩张型心肌病的诊断标准五、扩张型心肌病的治疗原则六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点八、扩张型心肌病的心脏康复治疗一、扩张型心肌病的定义和病因分类1.定义:DCM是一种异质性心肌病,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征,发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
流行病学:发病率:年5-8/10万好发人群:黑人和男子多发,是白人和女子的3倍以上发病年龄:20-60岁临床表现:症状:左心功能不全表现呼吸困难咳嗽,咳痰,咯血乏力,疲劳,头昏,心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状肺部湿啰音心脏体征:左心扩大,第三心音,第四心音奔马率,水肿,颈静脉怒张,肝脏肿大。
临床特征:心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、室壁变薄、纤维化斑痕、血栓栓塞和猝死。