下载文档原格式
Barlow综合征的病因及治疗进展赵锐【摘要】Barlow综合征(Barlow's Syndrome),又称为原发性二尖瓣脱垂,先天性二尖瓣脱垂或黏液样病变二尖瓣脱垂,是二尖瓣脱垂中一种特殊的形式.Barlow综合征是以心脏收缩晚期杂音及非喷射性喀喇音为特点的临床综合征.随着近年来基因组学以及外科技术的发展,Barlow综合征的本质被揭开了神秘的面纱,而干预措施也有了一些新的进展.本篇综述将从Barlow综合征的病因学进展及干预方式进行说明.【期刊名称】《中国循环杂志》【年(卷),期】2019(034)004【总页数】3页(P414-416)【关键词】Barlow综合征;二尖瓣;二尖瓣脱垂;二尖瓣修复【作者】赵锐【作者单位】100037 北京市 , 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院血管外科中心【正文语种】中文【中图分类】R541.4Barlow 综合征是以心脏收缩晚期杂音及非喷射性喀喇音为特点的临床综合征。
具体是描述二尖瓣结构黏液样病变，瓣膜组织增生肥厚，导致二尖瓣叶在心室收缩时高于二尖瓣瓣口平面[1-2]。
1 二尖瓣脱垂与Barlow 综合征二尖瓣脱垂是一种较为常见的疾病，是指在心室收缩时二尖瓣瓣膜异常膨出并进入左心房。
二尖瓣脱垂可为局部病变（累及单个瓣叶或者部分瓣叶），也可以出现弥漫性病变（累及整个瓣膜结构）[3]。
西方国家中，退行性二尖瓣病变（DMVD）是导致二尖瓣脱垂行手术治疗的主要原因；在发展中国家，风湿热则是首要原因。
其他导致二尖瓣脱垂的原因有马凡综合征、心内膜炎、急性心肌缺血、慢性缺血性心肌病和乳头肌断裂[4]。
退行性二尖瓣病变根据临床特点、影像学结果及术中表现分为两种：二尖瓣膨胀［也称为Barlow 综合征或黏液样病变二尖瓣脱垂(BD）］和纤维蛋白缺失病（FED）[5]。
当二尖瓣出现广泛黏液样病变，瓣叶冗余膨出并广泛脱垂，则为Barlow 综合征[3]。
二尖瓣脱垂综合征二尖瓣脱垂综合症疾病概述二尖瓣脱垂综合征（mitralvalveprolapsesyndrome）是指各种原因使得二尖瓣叶在心脏收缩时向左心房脱垂，导致二尖瓣关闭不全的一系列临床表现。
曾被称为收缩期喀喇音-杂音综合征，Barlow综合征，瓣膜松弛综合征等。
原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切病因尚未明了。
可发生于各年龄组，较多发生于女性，以14～30岁女性最多。
三分之一患者无其它器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现，亦可见于马凡综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者。
以后叶脱垂多见。
在某些病人中为遗传性胶原组织异常，电子显微镜下表现为Ⅲ型胶原纤维生成减少和断裂，结缔组织中央的胶原纤维进行性变性，纤维素沉积；弹力纤维离断和溶解。
二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣粘液样变性，海绵层增生并侵入纤维层，海绵层明显增厚伴蛋白多糖堆积，瓣叶心房面局限性增厚，表面有纤维素和血小板沉积。
脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出，朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起，瓣叶变长面积增大，严峻者二尖瓣环扩张。
同时，腱索变细，变长，扭曲，继之纤维化而增厚。
腱索异常以瓣叶受累最重处为显著，由于腱索异常，二尖瓣应力不匀，导致瓣叶牵张和剥脱组织的粘液变性；腱索张力增加可发生腱索断裂。
乳头肌及其四周的心肌可因过分牵拉，摩擦而引起缺血和纤维化。
瓣环的扩大和钙化进一步加重脱垂的程度。
部分二尖瓣脱垂可继发于风湿或病毒感染的炎症之后，以前叶脱垂多见。
此外，亦可见于冠心病，心肌病，先天性心脏病，甲状腺机能亢进患者亦常合并二尖瓣脱垂（参见”二尖瓣关闭不全”）。
二尖瓣脱垂综合症病因病理正常情况下，心室收缩，乳头肌立刻收缩，在腱索的牵引下，二尖瓣瓣叶相互并近。
左心室继承收缩时室内压上升，瓣叶向左心房内膨出，乳头肌协同收缩，是腱索拉紧以防瓣叶外翻入左心房，瓣叶紧贴，瓣口关闭。
此时瓣叶不超过瓣环水平。
当二尖瓣的瓣叶，或腱索，或乳头肌，或瓣环发生病变时，松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步脱向左心房，导致二尖瓣关闭不全。
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
二尖瓣返流的治疗方法
导语：不知道大家对于二尖瓣返流这种问题是不是了解，现在很多人都出现的这种问题，给我们的个人身体健康带来了很大的威胁，这种问题大多发生在老
不知道大家对于二尖瓣返流这种问题是不是了解，现在很多人都出现的这种问题，给我们的个人身体健康带来了很大的威胁，这种问题大多发生在老人身上，很多老人由于上了年纪，体质比较差，就容易出现这种问题，老人发生问题还会间接的影响我们子女的正常工作和生活，所以寻找一种有效的方法迫在眉睫，那么有什么好的方法来治疗这种问题呢，下面就让我们一起来了解一下二尖瓣返流的治疗方法吧。
治疗方法：
手术种类
①瓣膜修复术：能最大限度地保存天然瓣膜。
适用于二尖瓣松弛所致的脱垂；腱索过长或断裂；风湿性二尖瓣病变局限，前叶柔软无皱缩且腱索虽有纤维化或钙化但无挛缩；感染性心内膜炎二尖瓣赘生物或穿孔病变局限，前叶无或仅轻微损害者。
②人工瓣膜置换术：置换的瓣膜有机械瓣和生物瓣。
机械瓣包括球瓣、浮动碟瓣和倾斜碟瓣，其优点为耐磨损性强，但血栓栓塞的发生率高，需终身抗凝治疗，术后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝过度发生出血所致的病死和病残率可高达50%；其次，机械瓣的偏心性血流，对血流阻力较大，跨瓣压差较高。
生物瓣包括猪主动脉瓣、牛心包瓣和同种硬脑膜瓣，其优点为发生血栓栓塞率低，不需终身抗凝和具有与天然瓣相仿的中心血流，但不如机械瓣牢固。
3～5年后可发生退行性钙化性变而破损，10年后约50%需再次换瓣。
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
心脏瓣膜疾病的最新治疗技术心脏瓣膜疾病是指心脏内部的心瓣膜发生结构和功能异常，导致血液流动受阻或逆流的一种心血管系统疾病。
随着医学科技不断进步，心脏瓣膜疾病的治疗技术也得到了巨大的发展。
本文将为您介绍一些目前最新、最有效的心脏瓣膜疾病治疗技术。
一、无创性介入技术无创性介入技术主要作用于二尖瓣和主动脉瓣退行性改变引起的严重反流或嵌顿情况。
通过在血管插入导管，医生可以实现对损坏的心脏部位进行修复或替代。
这一技术具有创伤小、恢复快等优点，并且相对传统开放手术来说更加安全可靠。
1. 经皮关闭二尖联合拱叶经皮关闭二尖联合拱叶（Percutaneous Edge-to-Edge Repair）是针对二尖瓣脱垂或功能不足的治疗方法。
该技术通过导管插入血管，将二尖瓣的两个拱叶连接在一起，从而改善血液逆流现象。
相较于传统手术，这种无创性介入技术减少了患者的创伤和恢复时间。
2. 经皮主动脉瓣置换经皮主动脉瓣置换（Transcatheter Aortic Valve Replacement）是目前治疗重度主动脉瓣狭窄最有效的无创性介入方法。
医生将人工心脏瓣膜通过导管送至患者体内，再通过扩张器将其展开并更换原有功能受损的主动脉瓣。
该方法成功率高、恢复快速，并且可以避免传统开放手术中的切口和心肺转流等合并症。
二、三维打印技术随着三维打印技术的广泛应用，它也为心脏瓣膜疾病治疗提供了新思路。
医生可以根据患者特定的解剖结构使用自体组织或合成材料制作一个与之完全匹配的人工瓣膜，然后通过手术植入到患者体内。
1. 利用自体组织制作人工瓣膜三维打印技术可以利用患者自身的血管、皮肤等组织来制作心脏瓣膜。
通过先进行扫描和数字化处理，再利用特定的生物材料，使得从三维打印机打印出来的瓣膜与患者个体化的解剖结构完全吻合。
由于使用了自体组织，这种方法在兼容性和长期生物相容性方面具有明显优势。
2. 材料科学在心脏瓣膜治疗中的应用利用合成材料制作人工心脏瓣膜也是三维打印技术的重要应用领域。
二尖瓣脱垂综合症又称为Barlow's综合征，收缩中期喀喇音—收缩晚期杂音综合征，气球样二尖瓣综合征，瓣膜松弛综合征等。
是由于左心室收缩时，二尖瓣突向左心房，导致左心室血液返流入左心房而造成的一系列临床表现。
往往起病隐蔽，多数病情发展缓慢，可能终生不需治疗。
少数病例需要接受手术。
发病原因病因不明。
属特发性，有较高的家族发生率。
患有马凡综合征（Marfan syndrome），埃勒斯-当洛斯综合征（Ehlers-Danlos syndrome），三尖瓣下移畸形（Ebstein's anomaly），成人多囊肾病，脊柱侧凸等疾病的患者，易患此病。
也有患者同时伴发风湿性心脏病或先天性心脏病。
[1]解剖结构二尖瓣叶分为三层，表层为光滑的上皮，中间是纤维层，下方是海绵层。
病理生理二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣海绵层增生伴粘多糖堆积，并侵入纤维层，造成胶原纤维断裂，同时增生的海绵层侵犯与瓣叶相连的腱索，致使受侵的瓣叶和腱索强度下降，瓣叶面积增加，腱索延长。
瓣叶明显增厚，呈粘液样变性。
左心室收缩时二尖瓣瓣叶连同腱索朝向左心房膨出，呈半球状隆起。
继而瓣叶纤维化，延长的腱索扭曲，继之纤维化而增厚。
腱索张力增加可发生腱索断裂。
由于腱索异常，增厚纤维化的二尖瓣叶应力不匀，导致瓣叶卷曲，挛缩，钙化，加重二尖瓣返流；乳头肌及其根部的心肌组织可因过分牵拉，摩擦而引起缺血和纤维化。
[2]临床表现疾病症状患者可有各种症状，差异很大。
一般表现为体重减轻，或情感异常。
还可以表现为心动过速或各种心律失常；头昏；眩晕;乏力；活动后心悸；平卧后胸闷，还有些病人会出现胸痛。
伴有二尖瓣返流者的临床症状取决于二尖瓣返流的程度。
二尖瓣返流轻度的病人可没有症状。
二尖瓣返流程度重的病人，会出现下肢水肿，夜间阵发性呼吸困难等充血性心力衰竭症状。
疾病危害大多数病人不受影响。
部分病人活动能力受损，生活质量下降，严重者会出现心力衰竭，危及生命。
