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Barlow综合征的病因及治疗进展赵锐【摘要】Barlow综合征(Barlow's Syndrome),又称为原发性二尖瓣脱垂,先天性二尖瓣脱垂或黏液样病变二尖瓣脱垂,是二尖瓣脱垂中一种特殊的形式.Barlow综合征是以心脏收缩晚期杂音及非喷射性喀喇音为特点的临床综合征.随着近年来基因组学以及外科技术的发展,Barlow综合征的本质被揭开了神秘的面纱,而干预措施也有了一些新的进展.本篇综述将从Barlow综合征的病因学进展及干预方式进行说明.【期刊名称】《中国循环杂志》【年(卷),期】2019(034)004【总页数】3页(P414-416)【关键词】Barlow综合征;二尖瓣;二尖瓣脱垂;二尖瓣修复【作者】赵锐【作者单位】100037 北京市 , 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院血管外科中心【正文语种】中文【中图分类】R541.4Barlow 综合征是以心脏收缩晚期杂音及非喷射性喀喇音为特点的临床综合征。
具体是描述二尖瓣结构黏液样病变，瓣膜组织增生肥厚，导致二尖瓣叶在心室收缩时高于二尖瓣瓣口平面[1-2]。
1 二尖瓣脱垂与Barlow 综合征二尖瓣脱垂是一种较为常见的疾病，是指在心室收缩时二尖瓣瓣膜异常膨出并进入左心房。
二尖瓣脱垂可为局部病变（累及单个瓣叶或者部分瓣叶），也可以出现弥漫性病变（累及整个瓣膜结构）[3]。
西方国家中，退行性二尖瓣病变（DMVD）是导致二尖瓣脱垂行手术治疗的主要原因；在发展中国家，风湿热则是首要原因。
其他导致二尖瓣脱垂的原因有马凡综合征、心内膜炎、急性心肌缺血、慢性缺血性心肌病和乳头肌断裂[4]。
退行性二尖瓣病变根据临床特点、影像学结果及术中表现分为两种：二尖瓣膨胀［也称为Barlow 综合征或黏液样病变二尖瓣脱垂(BD）］和纤维蛋白缺失病（FED）[5]。
当二尖瓣出现广泛黏液样病变，瓣叶冗余膨出并广泛脱垂，则为Barlow 综合征[3]。
二尖瓣脱垂患者一定要知道两个误区，避免误诊对其综合征极为重要现在部分二尖瓣脱垂患者，往往表现出两个误区，一部分患者知道自己有心脏杂音，但没有定期随访，等严重心功能衰竭时来就诊，治疗效果往往不尽人意。
还有部分患者极度敏德，影响生活和工作。
因此患者需要知道：二尖瓣脱垂是最为常见的心脏瓣膜疾病，大多数二尖瓣脱垂患者可无症状，部分可有心悸或乏力表现，不需治疗。
超声心动图可确诊二尖瓣脱垂，旦确诊，应定期复查心脏超声。
二尖瓣脱垂患者接受各种小手术前需服用抗生素以预防感染性心内膜炎。
避免误诊对二尖瓣脱垂综合征极为重要。
误诊多发生于有神经心理症状的患者，误诊为二尖瓣脱垂的依据来自心电图。
这种误诊常可导致慢性，不能工作的心脏神经官能症。
即使存在二尖瓣脱垂，也不要将神经精神症状归结于二尖瓣脱垂，而给予治疗。
二尖瓣脱垂综合征的难点与关键是什么？二尖瓣脱垂综合征尽管已面世50余年，但很多问题仍有待于再认识。
它的精确定义仍是模糊的。
当今心脏外科医师对瓣叶脱垂的惯用定义与传统心脏病学家并不完全一致，一些文献也未严格区分二尖瓣膨隆与连枷样瓣。
原发性一继发性二尖瓣脱垂、松软二尖瓣一生理性二尖瓣脱垂以及二尖瓣脱垂一神经内分泌症状之间的联系与区别仍然存在多方面的歧义。
二尖瓣环分离作为二尖瓣脱垂综合征一个特异征象其发生机制亦有待于更深入的研究。
如何对二尖瓣脱垂综合征统一认识并阐明其发病机制，将是今后超声诊断、病理解剖学和组织学及分子生物学等多学科致力研究的方向。
二尖瓣脱垂如何做好预后、预防与调护？二尖瓣脱垂患者的预后取决于二尖瓣脱垂的严重程度及进展快慢，二尖瓣返流的轻重，以及有无各种并发症。
伴有严重二尖瓣返流者，可导致进行性充血性心力衰竭，系二尖瓣返流逐渐加重所致；亦可急性发生，多在腱索断裂或并发感染性心内膜炎时出现。
伴有心律失常者，一般对健康无影响。
预后取决于心律失常的恶性程度及对治疗的反应。
伴有感染性心内膜炎者，预后取决于抗感染治疗效果以及有无复发。
二尖瓣脱垂综合症又称为Barlow's综合征，收缩中期喀喇音—收缩晚期杂音综合征，气球样二尖瓣综合征，瓣膜松弛综合征等。
是由于左心室收缩时，二尖瓣突向左心房，导致左心室血液返流入左心房而造成的一系列临床表现。
往往起病隐蔽，多数病情发展缓慢，可能终生不需治疗。
少数病例需要接受手术。
发病原因病因不明。
属特发性，有较高的家族发生率。
患有马凡综合征（Marfan syndrome），埃勒斯-当洛斯综合征（Ehlers-Danlos syndrome），三尖瓣下移畸形（Ebstein's anomaly），成人多囊肾病，脊柱侧凸等疾病的患者，易患此病。
也有患者同时伴发风湿性心脏病或先天性心脏病。
[1]解剖结构二尖瓣叶分为三层，表层为光滑的上皮，中间是纤维层，下方是海绵层。
病理生理二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣海绵层增生伴粘多糖堆积，并侵入纤维层，造成胶原纤维断裂，同时增生的海绵层侵犯与瓣叶相连的腱索，致使受侵的瓣叶和腱索强度下降，瓣叶面积增加，腱索延长。
瓣叶明显增厚，呈粘液样变性。
左心室收缩时二尖瓣瓣叶连同腱索朝向左心房膨出，呈半球状隆起。
继而瓣叶纤维化，延长的腱索扭曲，继之纤维化而增厚。
腱索张力增加可发生腱索断裂。
由于腱索异常，增厚纤维化的二尖瓣叶应力不匀，导致瓣叶卷曲，挛缩，钙化，加重二尖瓣返流；乳头肌及其根部的心肌组织可因过分牵拉，摩擦而引起缺血和纤维化。
[2]临床表现疾病症状患者可有各种症状，差异很大。
一般表现为体重减轻，或情感异常。
还可以表现为心动过速或各种心律失常；头昏；眩晕;乏力；活动后心悸；平卧后胸闷，还有些病人会出现胸痛。
伴有二尖瓣返流者的临床症状取决于二尖瓣返流的程度。
二尖瓣返流轻度的病人可没有症状。
二尖瓣返流程度重的病人，会出现下肢水肿，夜间阵发性呼吸困难等充血性心力衰竭症状。
疾病危害大多数病人不受影响。
部分病人活动能力受损，生活质量下降，严重者会出现心力衰竭，危及生命。
马凡氏综合征心脏大马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种常见的遗传性结缔组织病，它主要影响到身体多个系统，包括心血管系统。
这种综合征的特征表现之一就是心脏异常。
本文将详细介绍马凡氏综合征的心脏相关病理、症状、诊断及治疗方案。
一、马凡氏综合征的心脏病理马凡氏综合征的心脏病理主要包括主动脉根部扩张、二尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全和主动脉夹层等。
（一）主动脉根部扩张：主动脉根部扩张是马凡氏综合征中最常见的心脏异常之一。
患者主动脉根部的弹性纤维发育不良，导致血管壁的弹性减弱，容易出现扩张和破裂的风险。
主动脉根部扩张可导致主动脉瓣脱垂和主动脉瓣关闭不全。
（二）二尖瓣脱垂：在正常情况下，二尖瓣是位于左心房和左心室之间的阀门，可以有效地控制血液的流向。
然而，马凡氏综合征患者的二尖瓣受累，容易出现脱垂现象，即瓣叶过度松弛，由于连接点松弛、弹性减退，导致瓣叶向心房逆流，影响心脏的正常功能。
（三）主动脉瓣关闭不全：主动脉瓣是位于左室和主动脉之间的阀门，它负责控制血液从心室流入主动脉的流向。
马凡氏综合征患者主动脉根部扩张、二尖瓣脱垂等因素导致主动脉瓣的关闭功能异常，使血液往心室回流，引起主动脉瓣关闭不全。
（四）主动脉夹层：主动脉夹层是指主动脉内膜和中膜发生撕裂，使得血液从撕裂处进入主动脉内膜与外膜的夹层中，形成假腔。
马凡氏综合征患者由于主动脉壁的弹性减退，容易受到高血压或其他应激因素的影响导致主动脉夹层。
二、马凡氏综合征心脏症状马凡氏综合征患者的心脏症状可以分为两类：一类是与心脏结构异常相关的症状，一类是与心脏功能异常相关的症状。
（一）与心脏结构异常相关的症状：• 心悸：由于心律失常等心脏结构异常引起的心悸感；• 呼吸困难：由于二尖瓣脱垂等引起的心脏负担增加导致的呼吸困难；• 心绞痛：由于心脏供血不足引起的胸痛症状。
（二）与心脏功能异常相关的症状：• 疲劳：由于心脏功能不全导致机体供血不足从而引起的疲劳感；• 晕厥：由于主动脉内膜和中膜发生撕裂导致主动脉夹层，造成了血液流向的异常，从而导致晕厥等症状。
二尖瓣脱垂综合征的诊断与治疗428新医学2007年7月第38卷第7期生,与二尖瓣及其瓣叶突然出现机械性损害有关,常见病因有感染性心内膜炎,AMI(乳头肌功能不全或断裂),腱索断裂和创伤等,可致严重血流动力学障碍;后者起病较缓,常见于风湿性心脏病,瓣膜脱垂,冠状动脉粥样硬化性的脏病(冠心病)和老年退行性病变等.功能性二尖瓣关闭不全见于各种病因导致的左心室扩大如扩张型心肌病等.严重左心室衰竭,心腔进行性扩大时,二尖瓣环扩张,可加重反流程度.风湿性病变所致二尖瓣关闭不全常与狭窄并存,瓣叶增厚,挛缩,硬化,腱索增粗,缩短,融合,关闭时前后叶对合不拢.黏液样变性是孤立性二尖瓣关闭不全最常见的原因,典型改变为瓣叶增厚,冗长,肥大,收缩期脱入左心房,可侵犯任一瓣叶,常累及后叶中部;腱索可伸长,变细,弯曲,易于断裂.感染性心内膜炎和二尖瓣腱索断裂是症状性二尖瓣关闭不全的主要原因,前者可造成瓣叶破裂或穿孔,后者常继发于瓣膜脱垂或感染,也可为自发性,二者均可导致严重二尖瓣反流.瓣环钙化并发轻度二尖瓣反流并不少见,若纤维化,钙化扩展至整个瓣环,累及瓣叶,可继发瓣膜功能失调,引起较严重的二尖瓣反流.先天性心内膜垫缺损常合并二尖瓣前叶裂造成瓣膜关闭不全.3.2二尖瓣关闭不全的超声心动描记术检查3,2.1M型和二维超声M型和二维超声显示收缩期二尖瓣前后叶对合不拢,瓣叶间裂隙大于2mm.二尖瓣活动曲线显示舒张期DE的幅度增加,EF的下降速度增快.风湿性病变者二尖瓣增厚,回声增强,活动受限,后叶甚至不活动.二尖瓣脱垂者二尖瓣前后叶对合位置异常,收缩期瓣叶脱入左心房,超过二尖瓣环水平2mm以上,M型超声显示瓣叶于收缩期向后弯曲,呈"吊床样"改变.检查中要注意瓣叶是否增厚,脱垂是否对称.一般心尖四腔切面对诊断二尖瓣脱垂的特异性不如胸骨旁长轴或心尖二腔切面.二尖瓣腱索断裂表现为二尖瓣与腱索的连续性中断, 瓣叶与断裂腱索的近端相连,活动幅度增大,呈"连枷样"或"甩鞭样"运动,收缩期左心房内可见瓣叶及腱索残端漂浮活动的回声光带,断裂腱索与乳头肌相连的一端自由活动.腱索断裂时M型曲线显示舒张期二尖瓣叶不规则震颤呈"锯齿样"改变,收缩期二尖瓣关闭线不能合拢,呈"吊床样".感染性心内膜炎可累及正常瓣叶,尤其在年长者,但更常发生于瓣膜病变患者,超声可显示赘生物的附着部位,大小,形态及活动度,同时可检出基础心脏病变.超声可同时显示二尖瓣关闭不全的继发改变如左心房,左心室扩大,二尖瓣环扩张,室间隔及左心室壁运动增强等.严重二尖瓣关闭不全时,左心室射血分数不宜作为心功能指标.左心室收缩末期内径或容量被认为是反映心室病变较准确的指标,该值大于40mm提示存在左心室病变.3.2.2频谱多普勒频谱多普勒检查时,取样点置于二尖瓣口左心房侧可探及收缩期高速反流频谱,其特征为负向单峰波形.舒张期二尖瓣血流频谱显示E峰增高.3.2.3彩色多普勒血流显像彩色多普勒血流显像于二尖瓣口左心房侧探及收缩期蓝色为主五彩反流束,反流量较大时.舒张期二尖瓣口血流色彩相应变亮,而收缩期主动脉瓣口血流色彩变暗.测量反流束面积或反流束与左心房面积的比值可半定量评价反流程度:反流面积超过8cm或占左心房面积超过40%提示严重反流,而反流面积少于4cm或占左心房面积少于20%判定为轻度反流.反流束长度也用于估计反流程度,反流束限于二尖瓣口者为轻度反流,到达左心房中部者为中度反流,到达左心房顶部者为重度反流.此外,彩色多普勒血流汇聚的形状,反流口射流束宽度和收缩期肺静脉血液逆流等也可用于反流程度的判断.单用上述任何方法均可高估或低估反流程度,特别是当二尖瓣脱垂,连枷样瓣叶等导致偏心反流或反流束不均匀时.3.3超声心动描记术在二尖瓣关闭不全的应用价值UCG对检出二尖瓣反流有很高的敏感度和特异度,是临床上诊断二尖瓣关闭不全的首选方法,可确定反流存在与否,并对其程度进行定量或半定量评价.但UCG检出二尖瓣反流并非表示受检者均有瓣膜病变,特别是微量或少量反流,通常没有明显血流动力学改变和临床意义.因此, UCG除了确定二尖瓣是否存在反流或关闭不全,更重要的是确定其病因,病理和临床意义,尤其是对生理性或病理性反流,器质性或功能性关闭不全等进行鉴别,以助临床处理和预后评价.根据UCG提供的关于二尖瓣关闭不全的病因及房室大小和功能改变的详细信息可确定是否需要行外科手术以及手术方式;术中UCG监测可实时评价手术效果,及早发现问题以利纠正;术后UCG检查可发现瓣周漏,瓣膜钙化,撕裂和穿孔等并发症.(收稿日期:2007—03—10)二尖瓣脱垂综合征的诊断与治疗南方医科大学南方医院心内科(510515)张远慧1引言二尖瓣脱垂综合征又叫收缩期喀喇音一收缩中晚期杂音综合征,由Barlow于1963年通过心脏血管造影证实,故又称Barlow综合征,主要指二尖瓣于收缩期脱入左心房而引起的一系列临床症状.其发病率约占总人口的4%～5%,女性的发病率比男性多2倍.在我国,文献报告该病发病年龄见于3个月～78岁,以20～30岁年龄段最多(约占50%),随着年龄的增加女性发病率降低,男性发病率增加,其并发症亦有增多.2病因与病理二尖瓣脱垂综合征有原发性与继发性两类,原发性二尖瓣脱垂综合征为常染色体显性遗传性疾病,该病患者基不仅有二尖瓣叶,腱索等支架结构的病变,还合并胸廓畸新医学2007年7月第38卷第7期429形(61%一78%)如漏斗胸,扁平胸,直背综合征(54%一67%)等胚胎发育障碍.继发性可由于先天性或后天性二尖瓣装置(瓣叶,瓣环,腱索,乳头肌及左心室)任何一部分的结构与功能障碍所引起,见于高血压,冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病),感染性心内膜炎,风湿性心脏瓣膜病,房间隔缺损,马方综合征,肥厚型心肌病,扩张型心肌病等.原发性二尖瓣脱垂综合征的病理改变主要是二尖瓣黏液样变性或增生,其瓣尖,腱索,瓣环均可发生黏液样变,使瓣膜中层海绵组织增多,纤维层溶解,断裂,致纤维组织减少,瓣叶正常结构破坏,瓣叶增大,腱索延长或破裂.瓣叶黏液增生常累及后叶,其次为前叶, 也可以前后叶同时受累.二尖瓣脱垂综合征常合并二尖瓣关闭不全,二尖瓣关闭不全的严重程度取决于二尖瓣脱垂的程度,瓣环黏液样变引起的瓣环扩张,钙化可进一步加重二尖瓣关闭不全.3临床表现3.1症状绝大多数二尖瓣脱垂综合征病人无任何明显的症状,部分病人可主诉心悸,胸痛,心前区不适,头晕,乏力,昏厥.上列症状可能与自主神经功能紊乱,心律失常,脱垂瓣膜牵拉乳头肌,左心室或反射性引起冠状动脉痉挛有关.3.2体征最具特征性是心尖区或胸骨左缘听到一非喷射性收缩中期喀喇音(36%)和(或)收缩中,晚期杂音(92%).喀喇音出现在第1心音后0.14秒,由延长的腱索和肥大而脱垂的瓣膜在收缩中期突然伸张而产生;收缩中晚期杂音紧接着于喀喇音后出现,杂音是由于脱垂的瓣叶在收缩期闭合不良所致.如喀喇音后出现全收缩期杂音则意味着二尖瓣关闭不全较严重.二尖瓣脱垂综合征的杂音不同于其他原因所致二尖瓣关闭不全的杂音,其特点是传导方向不向腋下传导而向胸骨左缘传导.降低左心室阻力,减少静脉回流,增加心肌收缩力如站立,吸气,Valsalva动作,吸入硝酸酯类药物可使心脏病理性杂音增强,喀喇音提前; 而蹲踞位,服用B受体阻断药可使心脏病理性杂音减弱, 喀喇音延后.有文献报告,二尖瓣脱垂综合征的喀喇音与病理性杂音可交替出现或间歇存在,有的甚至既无喀喇音亦无病理性杂音,仅被UCG检出,被称为"哑型"二尖瓣脱垂综合征.4器械检查4.1心电图二尖瓣脱垂综合征病人中约1/3心电图的Ⅱ,II1,aVF及V.导联可出现sT段压低,T波压低或倒置.这种表现属非特异性改变,可被普萘洛尔(心得安)试验纠正(正常化).说明这种异常心电表现与交感神经的活性增加有关.心电图上还可记录到左心房,左心室肥大,I和Ⅱ度1型房室传导阻滞(夜间多见)及Q-T间期延长等改变.24tJ,n,-t动态心电图可发现更多,更重要的心律失常:房性心律失常,占35%一90%,室性心律失常约占58%一89%.其中单纯性房性期前收缩占64%,房性心动过速占28%,心房颤动占25%;单纯性室性期前收缩占54%～63%,频发室性期前收缩占54%一56%.复杂性室性心律失常的类型为:多形性室性期前收缩占88%,成对性室性期前收缩占65%,短阵性室性心动过速35%(I.own分类ⅣA级以上占2/3).据文献报告,室性心律失常发生在后叶脱垂者多于前叶脱垂者,但恶性期前收缩大都见于前叶脱垂及伴有严重二尖瓣关闭不全者.室性心律失常的发生, 有学者认为与二尖瓣脱垂综合征本身无关,可能与自主神经功能紊乱,交感神经兴奋性增加有关;但也有学者认为, 室性心律失常系由二尖瓣脱垂综合征时过长的腱索牵拉并刺激心肌所致;有学者发现,二尖瓣中肌纤维的自律性增加,可能引发心律失常.4.2超声心动描记术UCG诊断是二尖瓣脱垂综合征最重要和最具特异性的方法.M型超声:表现为二尖瓣波群CD段向上移位,形成"吊床样"改变,多见于收缩中,晚期,也可见于全收缩期,移位超过2cm.吸入硝酸酯类药物后,由于左心室舒张容积缩小,收缩加强,可使二尖瓣脱垂综合征加重,但易出现假阳性.冷加压试验亦可使二尖瓣脱垂综合征之CD 段移位更多,但对正常人之CD段无改变,且假阳性减少,故优于硝酸酯试验.二维超声:在左心室长轴,心尖四腔及心尖左心室长轴上可见肥大的二尖瓣叶挤出二尖瓣环脱入左心房.根据二尖瓣脱出的程度分为3度:轻度脱垂系指瓣体呈弓形凸入左心房而前后叶闭合点仍在瓣环下;中度脱垂系指瓣体脱入左心房,闭合点已达瓣环;重度脱垂系指瓣体与闭合点均脱入左心房.当瓣叶游离缘不能对合,瓣叶于收缩期脱入左心房时可形成裢枷样改变,可见于73%的二尖瓣脱垂综合征病人.三维超声重建:经食管探头将所采集的瓣膜图像进行提取并行三维重建,可排除胸壁的干扰与超声窗的限制,分别从左心房向左心室方向观察二尖瓣表面及其腱索的情况,再现二尖瓣脱垂的立体结构,并同时测量二尖瓣脱垂综合征的范围及二尖瓣关闭不全的程度.三维重建UCG对二尖瓣脱垂综合征的诊断具有突破性的意义,对指导外科手术更有价值.多普勒超声:可用脉冲多普勒与彩色多普勒血流显像检N--尖瓣反流的性质与程度.4.3心血管造影虽然心血管造影可清晰显示二尖瓣叶于收缩期突入左心房的影像,但属有创性,且由于x线投影的局限性及心脏超声的快速发展,目前已不再应用于临床诊断.5诊断二尖瓣脱垂综合征的诊断主要依靠临床听诊与UCG的特征性发现.Perloff提出的诊断标准简摘如下.主要标准: ①听诊,心尖收缩中晚期喀喇音及收缩晚期杂音;②UCG 检查结果示收缩期二尖瓣叶显着向上移位,瓣叶闭合点超430新医学2007年7月第38卷第7期过二尖瓣环;收缩期二尖瓣中度上移伴腱索断裂,二尖瓣关闭不全与瓣环扩大.次要标准:①听诊,第1心音响亮伴心尖全收缩期杂音;②UCG检查结果示二尖瓣前叶和(或)后叶轻,中度向上移位.如具备主要标准中1项以上即可诊断,只具备次要标准则需结合临床综合诊断.6并发症6.1细菌性心内膜炎二尖瓣脱垂作为基础病因易合并心内膜炎(11%).病理常见瓣叶增厚,变形,赘生物形成,瓣膜破裂,穿孔,部分腱索可断裂.有心脏病理杂音者伴心内膜炎的几率较无心脏病理杂音者高35倍.6.2二尖瓣关闭不全二尖瓣脱垂易并发二尖瓣关闭不全,当二尖瓣脱垂综合征患者存在瓣环增大,腱索延长,瓣膜破溃(O内膜炎)时,可出现具有血流动力学意义的二尖瓣关闭不全.严重二尖瓣关闭不全时应考虑给予外科手术治疗.6.3脑缺血及脑梗死年轻的二尖瓣脱垂综合征病人易发生短暂性脑缺血或脑梗死.尽管总发生率低,但较正常人高4倍.其原因为瓣膜的心房面心内膜损伤处或瓣膜本身结构异常处血栓形成而致脑栓塞.6.4心律失常与猝死二尖瓣脱垂综合征可并发房性和(或)室性心律失常.心律失常与猝死的关系尚未确定,但不少学者认为二尖瓣脱垂综合征并发的恶性室性心律失常可能与猝死有关. 有研究显示,其猝死率为0.02%,有明显二尖瓣关闭不全者每年猝死率为0.9%一1.9%,为无并发二尖瓣关闭不全患者的5—100倍.故建议有心律失常者应做动态心电图监测,无心律失常者也应做运动心电图以早期检出复杂的心律失常,并作及时处理.7治疗7.1药物治疗7.1.1原发病的治疗无症状,无二尖瓣关闭不全,左心室不大的二尖瓣脱垂综合征病人的预后较好,并发症少,可不予治疗.但临床医生对病人病情的解释工作非常重要,应避免病人因情绪过分紧张,焦虑而影响病情,且患者在分娩及手术时应酌情应用抗菌药物以预防发生心内膜炎.有症状的二尖瓣脱垂综合征患者,可予B受体阻断药,对其心悸,胸痛,焦虑,快速性心律失常有效.具体用法:普萘洛尔5～10 mgVI服,每日3次;美托洛尔或阿替洛尔12.5—50mgVI 服,每日2次.B受体阻断药可对抗儿茶酚胺,减少交感神经的活性,使心肌耗氧量和心室壁张力下降,左心室血容量增加,二尖瓣脱垂综合征减轻;该药有减慢心率的作用,可减少心律失常;并可缩短Q—T间期,避免恶性室性心律失常的发生.但也有学者报告,应用阿替洛尔治疗10年后室性期前收缩的消失率仅为62%.2005年Sampaio对比观察二尖瓣脱垂综合征用依那普利与安慰剂治疗12个月的疗效,发现依那普利可显着降低左心室内径与二尖瓣反流,且不影响左心室收缩功能.二尖瓣脱垂综合征病人发生心房颤动或脑梗死时可予抗凝治疗.7.1.2并发症的治疗7.1.2.1心律失常的治疗频发房性或室性期前收缩可用B受体阻断药;室上性心动过速可用维拉帕米40mgVI服, 每日3次,或40mgVI服,每日4次;心房扑动或心房颤动时,可给予普罗帕酮75—150mgVI服,每日4次;室性心动过速可用利多卡因或胺碘酮治疗,药物无效而有血流动力学障碍者则行电复律.'7.1.2.2感染性心内膜炎的治疗二尖瓣脱垂综合征的病人在拔牙,分娩,手术时应使用抗菌药物以预防细菌性心内膜炎.已发生心内膜炎的患者主要行内科治疗,根据菌型及其药物敏感试验结果选用特异性抗菌药物.当出现大的瓣膜赘生物,瓣膜穿孔或瓣膜脓肿时应考虑外科手术治疗.7.2手术治疗二尖瓣脱垂综合征有以下情况时常需外科手术:药物治疗无效的严重二尖瓣关闭不全,腱索断裂致严重二尖瓣反流,严重的感染性心内膜炎,左心室扩大致心功能减退或致命性心律失常.手术尽量行二尖瓣成形术,剪去过大的瓣叶,紧缩扩大的瓣环,修复断裂的腱索.近年来开展的全新二尖瓣成形术——"双孔"成形术治疗二尖瓣脱垂综合征,可增加二尖瓣前后叶关闭时的幕状接触面积,同时应用人造软环行后叶缩环.以达到治疗二尖瓣关闭不全的目的.该法突破了传统单孔成形术式,简化了手术步骤. Airier(2005年)将该术式应用于过去难以手术的二尖瓣脱垂综合征患者取得满意的疗效,国内已开始应用.对不能接受二尖瓣成形术的患者始考虑行二尖瓣置换术.大多数学者主张在换瓣时采用间断垫片缝合,这样比较牢固,且术后很少出现人工瓣膜周漏.7.3中医中药治疗有学者报告,采用补中益气汤加减(黄芪,人参,白术,陈皮,当归,葛根,柴胡,枳壳)辨证施治,可使患者的症状好转,心电图sT—T段的改变恢复正常.UCG检查有不同程度的改善,有效率为80%,但对严重心律失常,左心室功能低下者无效.(收稿日期:2007—03—21)主动脉瓣狭窄的诊断与治疗南方医科大学南方医院心内科(510515).马立勤张远慧1引言主动脉瓣狭窄系主动脉瓣器质性病变致瓣VI狭窄,其左心室向主动脉排血阻力增加,引起左心室压力增高并出现向心性肥厚,而主动脉压降低,可发生呼吸困难,心绞痛,昏厥等典型临床表现,若不进行治疗,患者病情进行性加重,可危及生命.。
