幼年性黄色肉芽肿
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Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病,具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言,此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明,发病率每年为0.4/10万人,见于各年龄组,30-5 0岁为高峰,男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点:鼻炎,鼻旁窦炎常是首发症状;继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎,X线示肺内结节,薄壁Wegener肉芽肿空洞,多发性较单发性更常见,肺浸润可为弥散性或分叶性;局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎,则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波及鼻软骨,造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%,三联征活动期病例可达1 00%,静止期常为阴性,大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高,自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者,有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病,且易误诊,其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6~8.5×10-6。
环状肉芽肿病情说明指导书一、环状肉芽肿概述环状肉芽肿(granuloma annulare,GA)是发生于真皮或皮下组织的一种慢性炎症性皮肤病,以环状丘疹或结节性损害为特征。
其发生原因尚不明确,可能与免疫、遗传、感染、全身性疾病等因素有关。
环状肉芽肿有自限性,故一般预后良好,愈后无瘢痕,但容易复发。
临床上常通过药物、物理等治疗方式缓解相应的症状。
英文名称:granuloma annulare,GA其它名称:无相关中医疾病:环状瘀毒ICD 疾病编码:暂无编码。
疾病分类:皮肤疾病是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:可能与遗传相关发病部位:皮肤常见症状:环状丘疹或结节性皮肤损害主要病因:病因不明,可能与免疫、遗传、感染、全身性疾病等因素有关检查项目:体格检查、病理检查重要提醒:一经确诊,不必过度忧虑,积极配合医生进行治疗,以缓解症状。
临床分类:1、局限型(LGA)是最常见的类型。
2、泛发型(GGA)占GA 的15%,主要发生于50~60岁的女性,青春期少年或儿童。
3、皮下型(SGA)又称为假类风湿样结节、深在型环状肉芽肿。
多见于5~6岁儿童。
4、穿通型(PGA)穿通型约占 GA 的5%。
5、其他包括巨大型、丘疹型、线状型等,较少见。
二、环状肉芽肿的发病特点三、环状肉芽肿的病因病因总述:本病的病因不明,可能与昆虫叮咬、外伤、结核分枝杆菌感染、病毒感染、日晒等有关;还可能与一些系统性疾病如自身免疫性甲状腺炎、糖尿病、恶性肿瘤等有关。
另外,还可能与免疫因素有极大的联系。
基本病因:1、免疫因素淋巴细胞引起的迟发型超敏反应是环状肉芽肿的重要发病基础。
2、遗传因素环状肉芽肿可发生在连续几代人和同卵双生儿中,因此可能与遗传相关。
3、系统性疾病当患有某些系统性疾病时候可能引起环状肉芽肿,如自身免疫性甲状腺炎、糖尿病、恶性肿瘤、血脂异常等。
4、感染环状肉芽肿发病可能存在感染因素,如感染乙型或丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、结核分枝杆菌等。
免疫组织化学肿瘤鉴别诊断刘勇路名芝江西省人民医院刘勇,男,1970年2月生,汉族,中共党员,2004年破格晋升主任医师职称。
1991年7月毕业于南京大学医学院从事病理工作至今,现任江西省人民医院病理科主任医师,江西医学院病理学兼职教授,硕士生导师。
2004年入选江西省卫生系统学术和技术带头人(江西省病理专业唯一一名),2004年获得“江西省青年科学家”荣誉称号,2000年获江西省“杰出青年”荣誉称号,江西省卫生厅和江西省人民医院授予“优秀青年科技工作者、先进工作者”等称号。
江西省人民医院病理科为江西省医学领先专业、江西省人民医院重点科室。
【通讯地址:330006 南昌市爱国路92号江西省人民医院刘勇,电话(0791)6895672;;;】目录纤维组织细胞瘤肢端表浅性纤维粘液瘤黑色素瘤皮肤的黑色素细胞病变促纤维增生性黑色素瘤血管球瘤微囊性附件癌,MAC皮肤麦克尔(Merkel)细胞癌皮肤麦克尔(Merkel)细胞癌与肺转移性小细胞癌皮肤基底细胞/鳞状细胞/基底鳞状细胞癌皮肤和皮下组织粘液样病变的鉴别诊断鼻咽部血管纤维瘤鼻窦血管外皮瘤嗅神经母细胞瘤肺的炎性假瘤支气管错构瘤支气管上皮—肌上皮癌肺腺纤维瘤肺的脑膜瘤肺硬化性血管瘤肺癌中cytokeratins和神经内分泌标志物的免疫组化表达肺的微乳头状癌肺的原发性印戒细胞癌肺类癌/胃肠道类癌/胰腺内分泌肿瘤的比较研究肺透明细胞瘤(糖瘤)淋巴血管平滑肌瘤病上皮样血管内皮瘤肺癌的类固醇受体肺的神经内分泌肿瘤的支持细胞肺淋巴瘤间皮瘤(胸膜)孤立性纤维性肿瘤胸膜韧带样肿瘤胸膜梭形细胞肿瘤的鉴别胸腺乳头状癌心脏粘液瘤原发性心脏肉瘤造釉细胞瘤唾液(涎)腺的上皮性肿瘤多形性腺瘤唾液腺癌/多形性腺瘤肌上皮瘤管状腺瘤唾液腺囊腺癌腺泡细胞肿瘤唾液腺多形性低分化腺癌上皮—肌上皮癌唾液腺玻璃样变透明细胞癌唾液腺小细胞癌食道上皮食道Merkel细胞癌胃腺癌,Cytokeratins十二指肠和十二指肠壶腹类癌胃肠间质瘤(GIST)小肠的胃肠间质瘤(GIST)结肠的胃肠间质瘤(GIST)胃肠自主神经瘤(GANT,丛状肉瘤)胃肠血管球瘤肝细胞癌/胆管癌/转移性腺癌胰腺肿瘤胰腺癌,cytokeratin胰腺实性-假乳头状瘤胰腺内分泌肿瘤结肠腺癌派杰(Paget’s)病乳房肌纤维母细胞瘤(乳腺梭形细胞瘤)乳腺,特异性CK乳腺癌,类固醇受体的表达率乳腺癌中的E-cadherin、β-caternin和CD44乳腺小细胞癌乳腺低度恶性梭形细胞瘤(类似纤维瘤病)纤维结构不良和骨性纤维结构不良玫瑰花结状上皮样骨肉瘤小细胞骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤脊索瘤骨肌纤维肉瘤成人肾上皮肿瘤,概述透明细胞型肾细胞癌后肾腺纤维瘤(MAF)肾小球旁细胞瘤(肾素瘤)血管肌肉脂肪瘤泌尿上皮的Cytokeratin膀胱的平滑肌肿瘤泌尿上皮:正常/反应性/原位癌(CIS)膀胱原发性腺癌、泌尿上皮癌和继发性结肠癌的鉴别诊断卵巢肿瘤卵巢生殖细胞肿瘤卵巢肝样卵黄囊瘤卵巢支持-间质细胞肿瘤子宫内膜间质肉瘤子宫血管外皮样肿瘤,PEComa女性外阴软组织肿瘤血管肌纤维母细胞瘤表浅性子宫颈阴道肌纤维母细胞瘤葡萄胎;完全性/部分性/绒毛膜癌/胎盘部位肿瘤睾丸生殖细胞肿瘤睾丸精原细胞瘤睾丸胚胎性癌睾丸卵黄囊瘤(内胚窦瘤)睾丸畸胎瘤精囊腺癌Wolffian(中肾)附件肿瘤,WATs原发性滑膜软骨瘤病多形性神经胶质母细胞瘤分泌性脑膜瘤脉络丛肿瘤幼儿型髓母细胞瘤甲状腺滤泡癌甲状腺乳头状癌伴有淋巴间质的甲状腺嗜酸细胞乳头状癌甲状腺岛状癌(低分化癌)甲状腺间变性癌(未分化癌)甲状腺髓样癌甲状腺原发性鳞状细胞癌甲状腺肿瘤中的c-erbB-2甲状腺孤立性纤维性肿瘤甲状旁腺肿瘤肾上腺肿瘤睫状体腺癌淋巴结和脾的炎性假瘤前体B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤前体T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤B细胞慢性淋巴细胞性白血病(CLL)和小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)淋巴浆细胞样淋巴瘤(免疫细胞瘤)套细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤边缘区B细胞淋巴瘤/MALToma脾边缘区淋巴瘤(伴有绒毛状淋巴细胞的脾脏淋巴瘤)毛细胞白血病浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤纵隔大B细胞淋巴瘤Burkitt’s 淋巴瘤高度恶性B细胞淋巴瘤,Burkitt样一种新型的大B细胞淋巴瘤低度恶性B细胞淋巴瘤的鉴别T细胞慢性淋巴细胞性白血病/前淋巴细胞性白血病大颗粒淋巴细胞白血病覃样肉芽肿/Sezary’s综合症周围T细胞淋巴瘤,非特指血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤肠病型T细胞淋巴瘤成人T细胞淋巴瘤/白血病间变性大细胞淋巴瘤(CD30+),T和裸(null)细胞型,ALCL结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤组织细胞性淋巴瘤滤泡树突状细胞肿瘤/肉瘤粒细胞肉瘤结节性筋膜炎钙化性纤维假瘤腹壁纤维瘤病非典型性纤维组织细胞瘤、假肉瘤样纤维组织细胞瘤、伴有畸形细胞的皮肤纤维瘤幼年型黄色肉芽肿隆突性皮肤纤维肉瘤巨细胞性纤维母细胞瘤血管瘤样纤维组织细胞瘤丛状纤维组织细胞瘤硬化性上皮样纤维肉瘤脂肪瘤梭形细胞型脂肪瘤软骨脂肪瘤腹膜后平滑肌瘤和平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤多形性平滑肌肉瘤横纹肌瘤卡波西(Kaposi)型血管内皮瘤软组织血管肉瘤血管外皮瘤神经鞘瘤(雪旺细胞瘤)良性上皮样雪旺细胞瘤黑色素性雪旺细胞瘤神经纤维瘤颗粒细胞瘤神经鞘粘液瘤恶性周围神经鞘瘤(MPNST)上皮样恶性周围神经鞘瘤(上皮样恶性雪旺细胞瘤)透明细胞肉瘤(软组织恶性黑色素瘤)炎性肌纤维母细胞瘤滑膜肉瘤骨外粘液型软骨肉瘤软组织骨化性纤维粘液样肿瘤副脊索瘤(周围组织脊索瘤、脊索样肉瘤)软组织细胞型粘液瘤系统性肥大细胞增生症纤维组织细胞瘤(皮肤纤维瘤、硬化性血管瘤、皮肤组织细胞瘤、结节性表皮下纤维化、纤维性黄色瘤)免疫组化1、a—1—抗胰蛋白酶阳性2、XIIIa因子阳性变异型1、结构的特异性1)深部浸润2)伴有萎缩3)动脉瘤样4)血管外皮瘤样5)栅栏状2、细胞/间质的特异性1)透明细胞2)颗粒细胞3)肌纤维母细胞4)硬化5)畸胎细胞6)破骨细胞样巨细胞7)不典型(假性肉瘤样)8)含铁血黄素沉着9)胆固醇沉着10)栅栏状11)粘液样12)类脂状“踝型”3、结构和细胞/间质的特异性1)上皮样细胞2)良性细胞3)平滑肌增生4)多核细胞组织细胞瘤5)细胞性神经鞘粘液瘤6)丛状纤维组织细胞7)丛状黄色瘤鉴别诊断1、隆突性皮肤纤维肉瘤2、恶性纤维组织细胞瘤肢端表浅性纤维粘液瘤这是一种新型的好发于手和脚的特征性软组织肿瘤,有侵犯指甲的倾向。
血脂正常的多发结节性黄色瘤1例及文献复习张世荣;韩天民;陈雪;王松柏;揭欢【期刊名称】《西南国防医药》【年(卷),期】2012(022)012【总页数】2页(P1443-1444)【关键词】结节性黄瘤病;血脂正常;多发性【作者】张世荣;韩天民;陈雪;王松柏;揭欢【作者单位】661600云南开远,解放军59医院肿瘤科;661600云南开远,解放军59医院肿瘤科;661600云南开远,解放军59医院病理科;661600云南开远,解放军59医院肿瘤科;661600云南开远,解放军59医院肿瘤科【正文语种】中文【中图分类】R589.2结节性黄瘤病是一种脂类代谢障碍性皮肤病,并与遗传、激素代谢紊乱相关,在临床上并不多见,血脂正常者尤其少见。
笔者收治1例,现报道如下。
1.1 病史患者,女,57岁,未婚,汉族,病史家属代述。
主因发现全身多处无痛性包块30年,3 d前右侧跟腱部位包块在行走时不慎被石头划破渗血而就诊于我院。
患者27岁即发现双肘关节、双膝关节下方各有1个无痛性包块,呈渐进性生长、对称分布,无瘙痒、疼痛,无破溃、溢液,关节无活动受限,1998年曾就诊于当地医院,行包块切除,家属口述“包块内为豆渣和蛋黄样物质,病理检查为良性肿瘤(未见病理报告单)”。
术后1年患者鼻根部和双侧跟腱部位各出现1个相似包块。
30年来,双肘关节、膝关节先后做过3次单纯包块切除术,术后不久即复发。
跟腱部位包块增长较快,形成瘤样突出并下坠,逐渐与足底齐平。
于1994年确诊为精神分裂症。
40岁停经,其余无特殊。
家族中患者父亲有高脂血症,但无相似病变;其余直系亲属无脂质代谢异常疾病,无其他遗传病史。
1.2 体格检查一般情况尚可,神情稍显淡漠,各系统检查未见异常体征。
皮损表现为7个大小不等的包块,分别位于鼻根部(约5 cm×3 cm×2 cm)、双侧肘关节(约5 cm×4 cm ×1.5 cm)、双侧膝关节(约5 cm ×3 cm ×2 cm)、双侧跟腱部位(约12 cm×7 cm×5 cm)(图1-3)。
霰粒肿是一种好发于儿童的常见眼病,霰粒肿又称睑板腺囊,通常由于眼睑外部的睑板出口阻塞,导致腺体的分泌物留在睑板内,对周围组织产生慢性刺激而引起的一种脂肪肉芽肿性炎症。
可单发或多发,该病早期可在眼睑上下皮肤上摸到黄豆或绿豆大小的硬结,无明显疼痛症状。
不少患儿家长由于担心手术治疗会影响学习,甚至认为疾病会慢慢好而久拖不治,结果导致病情加重。
专家指出,霰粒肿的手术治疗只需在门诊局麻下进行,手术简便,痛苦少,手术1-2分钟即可,一般24小时后即可恢复正常。
小的霰粒肿一般无须治疗或用热敷及按摩等到方法促其自行吸收消散。
较大者应作霰粒肿刮除术。
平时要注意眼部卫生,不要用脏手揉眼,以免感染。
可用棉签或生理盐水擦拭睫毛根部,保证眼睑清洁。
霰粒肿有两种类型,一种是结膜面型,它的表现是结膜面呈暗红色。
肿物不向眼睑皮肤面发展,这种儿童可以通过眼睑结膜面手术,手术中在结膜面做一个小的切口,将霰粒肿囊腔中的坏死变性组织刮出即可。
手术后眼睑不遗留瘢痕。
还有一种霰粒肿是皮肤面型,患皮面霰粒肿的孩子的霰粒肿肉芽肿会向眼睑的皮肤面发展,肿物逐渐增大。
肿物的囊腔中可以存在大量的血性坏死组织。
这种霰粒肿比较复杂,如果不积极治疗,最终囊肿破裂,皮肤面遗留一个大的不规则的瘢痕组织,严重的眼睑皮肤面缺损会造成眼睑的外翻。
因此患儿家长应及早注意,早发现早治疗,不要延误治疗良机。
霰粒肿又称睑板腺囊肿,是睑板腺的排出管道阻塞,腺体分泌物滞留在睑板内,形成的一种慢性炎症性肿物。
本病多见于儿童及青少年,无大痛苦,不影响视力,有自愈倾向,预后良好。
热敷会比较好。
热敷的时间要单次持续时间长一点,大约15分钟左右。
其实最好是用一个热的鸡蛋,保温性好,毛巾就老是要绞,比较麻烦。
霰粒肿的病因,医生说内火太大引起,少吃或者不吃油炸,糖类,巧克力类的东西。
热性的东西容易诱发。
需要给孩子多吃点降火的,以免复发。
对于霰粒肿,小而无症状的可不必治疗,自行吸收消散;大而发生肉芽者,应做手术切除。
通用皮肤病与性病学模拟题2021年(30)(总分98.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 中年女性,乳头、乳晕部红斑、脱屑或糜烂、渗液三年,瘙痒不明显,皮损渐向周围扩展,病理显示表皮内有Paget细胞该患者的诊断最可能是A. 鲍温病B. 乳房湿疹C. 蕈样肉芽肿D. 乳房Paget病E. 基底细胞癌2. 下列有关珍珠状阴茎丘疹临床表现的描述,正确的是A. 其发生与种族因素有关B. 该病发病部位为阴茎根部C. 多见于儿童D. 皮损表现为串珠状小丘疹,呈肉色、白色或淡红色E. 患者有疼痛不适感3. 关于痣细胞痣下列叙述正确的是A. 交界痣细胞巢位于真皮浅层B. 交界痣细胞巢位于真皮深层C. 皮内痣细胞巢位于表皮内D. 混合痣位于真表皮交界处E. 皮内痣细胞巢位于真皮内4. 在一般情况下,草莓状血管瘤可完全自行消退的时间为A. 3~5岁B. 5~7岁C. 1~2岁D. 2~6岁E. 1~3岁5. 多汗症可以选用的药物为A. 维A酸类药B. 抗真菌药C. 抗胆碱能药D. 抗生素类E. 抗组胺药6. 斑秃脱发区的特点不包括A. 境界清楚B. 呈炎性红斑C. 进展期拉发试验多为阳性D. 无鳞屑E. 无瘢痕7. 关于黑素细胞下列叙述错误的是A. 约占基底层细胞的10%B. 黑素细胞起源于外胚层C. 毛囊和黏膜处也有黑素细胞D. HE染色后,胞质透明,胞核较大E. 黑素细胞在胚胎期3个月左右移至基底层细胞间8. 甲生长描述正确的是A. 趾甲生长速度为指甲的1/4B. 备指甲生长速度一致C. 趾甲生长速度为指甲的1/2D. 指甲每2个月长1cmE. 趾甲生长速度为指甲的1/39. 皮脂腺分布缺乏的部位是A. 包皮B. 掌跖C. 外阴部D. 乳晕E. 头皮10. 下列叙述错误的是A. 脂溶性物质可经毛囊、皮脂腺吸收B. 水溶性物质不易被皮肤吸收C. 大部分糖皮质激素可经毛囊、皮脂腺吸收D. 某些物质可能与皮脂中的脂肪酸结合变成脂溶性而被吸收E. 皮肤对油脂类吸收的规律一般为凡±林>羊毛脂>液体石蜡>植物油11. 皮肤来源于A. 外胚叶和中胚叶B. 外胚叶C. 中胚叶D. 中胚叶和内胚叶E. 外胚叶和内胚叶12. 在Ⅱ型超敏反应中A. 细胞毒性抗体直接引起靶细胞溶解B. 组胺的释放在早期起重要作用C. TC细胞参与反应而导致细胞被杀伤D. 补体活化导致细胞或组织损伤的机制E. 中性粒细胞杀伤作用导致组织损伤13. 常染色体隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症的缺陷是A. Ⅲ型胶原异常B. Ⅱ型胶原异常C. Ⅶ型胶原异常D. Ⅳ型胶原异常E. Ⅰ型胶原异常14. 抗体的化学本质是A. 球蛋白B. 胶原蛋白C. 纤维蛋白D. 角质蛋白E. 白蛋白15. 与巨噬细胞表面CR1受体结合时,亲和力最大的补体成分是A. C3aB. C2aC. C3bD. C3dE. C3c16. 一般来说,人体对付外毒素并使之失去毒性的是A. 相应的抗体B. 效应T细胞C. 效应B细胞D. 肥大细胞E. 相应的抗原17. 急性荨麻疹的主要原因是A. 病灶感染B. 药物和食物C. 寄生虫D. 神经精神因素E. 胃肠功能紊乱18. 乳房湿疹的特点是A. 皮损呈棕红色B. 瘙痒不明显C. 停止哺乳后皮损加重D. 多见于老年人E. 以苔藓化的皮损为主19. 下列不是常染色体显性遗传性皮肤病具有的特点的是A. 患者双亲中至少有1个是患者B. 疾病的出现与性别有关C. 患者子女中至少有一半患病D. 疾病的出现与性别无关E. 遗传特征直接由患者传递给子代并代代相传20. 皮脂腺痣的组织病理学特点不包括A. 可见毛囊的胚芽B. 皮脂腺细胞有异形C. 可见异位的顶泌汗腺D. 表皮呈乳头瘤样增生E. 皮脂腺增生明显21. 肥厚性瘢痕与瘢痕疙瘩的鉴别要点是A. 与皮肤损伤有关B. 有色人种易发病C. 无蟹足状伸展,皮损经1年或数年后可变平D. 好发于胸骨区E. 胶原纤维致密增生22. 交界痣多表现为A. 损害略高出皮面B. 半球状损害、C. 带蒂损害D. 乳头瘤样损害E. 扁平损害23. 下列不属于黏膜性疾病的是A. 鲍温样丘疹病B. 黑毛舌C. 脂溢性角化病D. 阴茎珍珠状丘疹病E. 肉芽肿性唇炎24. 按照痤疮的P川sbury分类法,如面部、胸背部出现深在性炎性丘疹应为A. Ⅰ度B. Ⅲ度C. Ⅴ度D. Ⅱ度E. Ⅳ度25. 维A酸的绝对禁忌证包括A. 儿童B. 哺乳期C. 严重的肝。