黄色肉芽肿性肾盂肾炎
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概述u黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis, XGPN)是一种特殊类型的肾脏慢性肉芽肿性炎症u1916年Schlagenhanfer第一次从病理上描述了本病u1935年Oberling将其命名为XGPNu本病较为少见,表现不典型时,易与肾脏肿瘤相混淆。
病因u细菌感染,长期慢性炎症致肾组织持续破坏,脂质释放,被组织细胞吞噬形成黄色瘤细胞u尿路梗阻合并感染u脂代谢异常u免疫功能低下(变形杆菌、大肠埃希杆菌是最常见的病原菌)临床表现u中年女性多见,多单侧发病u反复低热、腰痛、肾区痛性包块、尿常规异常u常有结石病史,可血尿和肾绞痛,肾功能不同程度受损u部分出现肝肿大,肝功能异常、黄疸,称肾源性肝功能异常综合征实验室检查u尿常规:大量白细胞、红细胞、尿蛋白阳性,尿细菌培养阳性u涂片下找到泡沫细胞u C-反应蛋白和红细胞沉降率升高u肝功能异常病理表现-大体观u患肾肿大,切面呈灰黄色,可见小灶样坏死u自肾盂累及髓质和皮质,常见肾实质脓肿和肾盂积脓u肾盂肾盏常见鹿角状结石,伴有不同程度的肾盂扩张积水病理表现-镜下u弥漫或局限的单核细胞浸润,胞浆内富含被吞噬的类脂滴而呈泡沫状,称泡沫细胞或黄色瘤细胞。
u炎性细胞、纤维母细胞和毛细血管增生,形成特征性的黄色肉芽肿结构。
Malek临床分期uⅠ期即肾内期,病变累及肾盏或部分肾实质uⅡ期即肾周围期,累及肾实质及肾周脂肪uⅢ期即肾旁期,累及肾脏大部或全部,并广泛侵及肾周脂肪和后腹膜。
Ⅰ型Ⅱ型即弥漫型,病变广泛侵及肾实质和肾周组织。
Ⅱ型即局灶型,为肾实质局灶性病变。
u中央结石出现裂隙u逆行肾盂造影显示肾呈不规则型u肾脏体积增大,伴功能下降或无功能u中央结石,层状或分支状u肾实质内多发球形低密度影或局限性软组织占位u低密度区边缘环形强化,实性部分均匀强化,坏死区无强化u肾周蔓延u T1WI和T2WI信号增高,压脂序列对脂肪更敏感u肾结石表现为扩张集合系统内低信号u强化方式与CT相似u无造影剂排泄u可见肾周侵犯治疗u外科手术和抗感染是 XGP 治疗的重要方法。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎1例误诊分析及文献回顾黄色肉芽肿性肾盂肾炎是肾脏的一种慢性细菌性感染,它的临床表现缺乏特异性,在传统的教科书甚至泌尿外科的专业教材里极少单独列出来详细阐述,在临床工作尤其是基层医院工作中极容易出现误诊。
本例误诊病例,结合文献资料的回顾分析,旨在提高基层医院同行对此病的认识,减少误诊的机率。
病历资料患者,女,23岁,因“反复发热1个月余,咳嗽、气促1天”入院,既往有1型糖尿病病史。
入院时查体:双侧肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿啰音,肝区及右肾区叩痛。
入院时急查血常规示:WBC 28.5×109/L,NEUT 0.91%,HGB 91g/L。
入院诊断为发热查因肺部感染(?);1型糖尿病。
在内科予抗感染、控制血糖等对症治疗后,发热及咳嗽等症状好转,但右侧腰部疼痛,仍有右肾区扣痛,B超及CT均提示右肾占位性病变,肝脏增大。
CT增强示右肾占位病变,巨块型肾癌可能性大,提示腹膜后淋巴结转移。
肿瘤内科在CT引导下行经皮肾穿刺活检,活检结果示镜下见少许肾小管及肾小球结构,无明显异形性改变。
其后转泌尿外科拟予手术治疗。
转科后予静脉肾盂造影(IVP)检查,报告示双肾显影良好,功能正常。
术前诊断为右肾占位性病变(右肾癌?);1型糖尿病。
术前讨论时考虑肾癌可能性大,拟予右肾根治性切除术。
术中见右肾稍增大,中下部为肿块,质地不均,边界不清,并与周围组织有粘连,遂将右肾切除,并清扫肾周及腹膜后转移淋巴结。
术后第3天病理结果示右肾黄色肉芽肿性肾盂肾炎,淋巴结呈慢性炎症改变。
患者术后恢复好,随访2年,预后良好。
讨论病因:黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是肾脏的一种慢性细菌性感染,在国外一些权威教材里(包括《史密斯泌尿外科学》和《默克诊疗手册》)均归在泌尿系的非特异性感染里。
常见致病菌为大肠杆菌和变形杆菌。
常常因泌尿系结石、梗阻或自身免疫力低下,而导致反复的泌尿系感染而形成。
本例患者无泌尿系结石,但因为有1型糖尿病病史,其自身免疫力较低,因此造成反复感染。