自身免疫性脑炎诊疗指南1000字
自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，简称AE）是一种由
自身免疫反应引起的神经炎症，其特点是具有急性起病、多样的临
床表现和通过血清抗体和大脑影像学证据支持的自身免疫机制。近
年来随着对该疾病的认识不断加深，AE已成为癫痫、精神科和神经
科临床实践中不容忽视的疾病之一。
1. 诊断
1.1 AE分类
根据抗体类型的不同，AE可分为抗NMDAR自身免疫性脑炎、抗VGKC
自身免疫性脑炎、抗GABA-B受体自身免疫性脑炎、抗AMPAR自身免
疫性脑炎、抗GAD抗体相关自身免疫性脑炎。临床医生应根据患者
的临床表现、实验室检查以及神经成像评估，有针对性的选择合适
的实验室检测指标。
1.2 临床表现
AE的早期症状包括：头痛、幻觉、失眠、意识障碍、焦虑和抑郁，
这些症状最初可能被误认为是神经症或精神障碍。接着，患者可能
会出现癫痫发作、运动障碍、自主神经系统紊乱、口语及记忆障碍、共济失调，甚至出现昏迷等严重表现。AE的临床症状多样化，需要
临床医生进行系统全面的评估。
1.3 实验室检测
常用实验室检测指标包括：脑脊液细胞、蛋白和糖的检测，自身抗
体检测（包括各类抗体如NMDAR、VGKC、GABA-B受体、AMPAR和GAD
抗体）。在自身抗体检测方面，血清和脑脊液的规范化处理和实验
的正常化技术是必要的。
1.4 神经影像学检查
神经影像学检查，如MRI、PET、SPECT等可协助医生了解病情。在
AE的诊断过程中，MRI应该是首选的影像学检查方法。对于持续且
体积较大的病变，MRI的灵敏度和特异度具有优势。PET和SPECT可
以提供脑功能状态的更深入的了解。
2. 治疗
2.1 非药物治疗
对于AE患者的治疗过程需要个化化的进行管理。对于急性阶段的患者，亟需立即控制症状，降低并发症的发生，缓解患者的焦虑和抑
郁情绪。非药物治疗包括：心理疏导、康复与针灸等辅助治疗，可
有效降低患者的焦虑抑郁程度，帮助患者逐步恢复正常的生活水平。
2.2 药物治疗
对于抗NMDAR自身免疫性脑炎，抗VGKC自身免疫性脑炎和抗GABA-
B受体自身免疫性脑炎，常用的治疗药物包括：甲泼尼龙、环磷酰胺、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂。对于抗GAD抗体相关自身免疫
性脑炎和抗AMPAR自身免疫性脑炎，目前仍未有统一规范的治疗指导。在治疗过程中，医生需要综合考虑患者的身体状况及药物不良
反应，进行治疗过程的必要的调整。
3. 随访与预后
自身免疫性脑炎的预后与治疗及患者本人的条件有关，因此需要及
时跟进患者的康复情况，制定个性化的随访计划。目前对于长期随
访的患者需要检测自身抗体的变化，以及漏诊和复发的情况，并要
注意观察患者在治疗过程中的不良反应和并发症。
总之，自身免疫性脑炎的诊断和治疗是一项复杂的工作。只有在临
床医生实验室检测、神经影像学检查和综合评估的基础上，多角度
治疗才能达到最优的效果。因此，建议相关科室的医生在日常的工
作中不断加强对自身免疫性脑炎的认识和了解，将患者心理健康和
生命安全放在首位，积极动手对该疾病进行相关的研究和讨论，以
便更好的促进患者的康复。
自身免疫性脑炎诊疗指南 概述 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑 炎等也属于广义的AE范畴。 病因和流行病学 主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。 AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗 原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。 表9-1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体 分类抗原抗原位置脑炎综合征肿瘤的比 例 主要肿瘤类型 抗细胞内抗原抗体Hu 神经元细胞核边缘性脑炎＞95％小细胞肺癌 Ma2 神经元细胞核仁边缘性脑炎＞95％精原细胞瘤 GAD 神经元胞浆边缘性脑炎25％胸腺瘤，小细胞肺癌两性蛋白神经元胞浆边缘性脑炎46％～79％小细胞肺癌，乳腺癌CV2 少突胶质细胞胞 浆 边缘性脑炎86.5％小细胞肺癌，胸腺瘤 抗细胞表面抗原抗体NMDA受体神经元细胞膜抗NMDA受 体脑炎 因性别、年 龄而异 卵巢畸胎瘤AMPAR 神经元细胞膜边缘性脑炎65％胸腺瘤，小细胞肺癌
GABA B R 神经元细胞膜边缘性脑炎50％小细胞肺癌LGI1 神经元细胞膜边缘性脑炎5％～10％胸腺瘤 CASPR2 神经元细胞膜Morvan综合 20％～50％胸腺瘤 征，边缘性脑 炎 DPPX 神经元细胞膜脑炎，多伴有 ＜10％淋巴瘤 腹泻 IgLON5 神经元细胞膜脑病合并睡眠 0％-- 障碍 GlyR 神经元细胞膜PERM ＜10％胸腺瘤 GABA A R 神经元细胞膜脑炎＜5％胸腺瘤 mGluR5 神经元细胞膜脑炎70％霍奇金淋巴瘤D2R 神经元细胞膜基底节脑炎0％-- neurexin-3α神经元细胞膜脑炎-- -- MOG 少突胶质细胞膜ADEM 等0％0％ 注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经 病等。neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。CASPR2.contactin associated protein 2，接触蛋白相关蛋白样蛋白2。DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。Amphiphysin.两性蛋白。NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲 基-4-异恶唑丙酸受体。GABA B R.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。LGI1.Leucine-rich glioma-inactivated protein 1，富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1。VGKC.voltage-gated potassium channel，电压门控钾离子通道。DPPX.Dipeptidyl-peptidase-like protein，二肽基肽酶样蛋白。D2R.Dopamine2R，多巴胺2型受体。GlyR.Glycine receptor， 甘氨酸受体。PERM.progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus，伴有肌强直及 阵挛的进行性脑脊髓炎。MOG.myelin oligodendrocyte glycoprotein，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。ADEM.acute disseminated encephalomyelitis，急性播散性脑脊髓炎
自身免疫性脑炎（AE）的诊断标准 自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准 （一）诊断条件 包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。 1．临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。 （1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。 （2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。 （3）基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。 （4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。 2．辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。 （1）脑脊液异常：脑脊液白细胞增多（>5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。 （2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR 异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。 （3）与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。 3．确诊实验 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法（IIF）。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验（CBA）与基于组织底物的实验（TBA）两种。CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。CBA具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检
《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》要点 脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。 自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白的自身抗体被陆续发现。目前AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE患者的80％，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGll)抗体相关脑炎与抗1-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎等。本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。 广义而言，急性播散性脑脊髓炎(ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎也属于AE的范畴，但在以往的疾病分类中，ADEM属于中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病，Bickerstaff脑干脑炎则与Miller Fisher综合征(吉兰-巴雷综合征变异型)有所重叠，故在本次共识的起草与讨论中未予涉及。 ●临床分类与临床表现 一、临床分类 AE可分为3种主要类型
1. 抗NMDAR脑炎：抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同。 2．边缘性脑炎；以精神行为异常、癫痫发作(起源于颞叶)和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与神经影像学符合边缘系统受累，脑脊液检查提示炎性改变。抗LGll抗体、抗GABA。R抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。 3．其他AE综合征：包括莫旺综合征、抗GABABR抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎(PERM)、抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)抗体相关脑炎、抗多巴胺2型受体(D2R)抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等，这些AE综合征或者同时累及CNS与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。 二、临床表现 1，前驱症状与前驱事件：抗NMDAR脑炎常见发热、头痛等前驱症状。 2. 主要症状：包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NMDAR脑炎的症状最为多样。 3．其他症状：(1)睡眠障碍：(2)CNS局灶性损害：(3)周围神经和神经
自身免疫性脑炎诊疗指南1000字 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，简称AE）是一种由 自身免疫反应引起的神经炎症，其特点是具有急性起病、多样的临 床表现和通过血清抗体和大脑影像学证据支持的自身免疫机制。近 年来随着对该疾病的认识不断加深，AE已成为癫痫、精神科和神经 科临床实践中不容忽视的疾病之一。 1. 诊断 1.1 AE分类 根据抗体类型的不同，AE可分为抗NMDAR自身免疫性脑炎、抗VGKC 自身免疫性脑炎、抗GABA-B受体自身免疫性脑炎、抗AMPAR自身免 疫性脑炎、抗GAD抗体相关自身免疫性脑炎。临床医生应根据患者 的临床表现、实验室检查以及神经成像评估，有针对性的选择合适 的实验室检测指标。 1.2 临床表现 AE的早期症状包括：头痛、幻觉、失眠、意识障碍、焦虑和抑郁， 这些症状最初可能被误认为是神经症或精神障碍。接着，患者可能 会出现癫痫发作、运动障碍、自主神经系统紊乱、口语及记忆障碍、共济失调，甚至出现昏迷等严重表现。AE的临床症状多样化，需要 临床医生进行系统全面的评估。 1.3 实验室检测 常用实验室检测指标包括：脑脊液细胞、蛋白和糖的检测，自身抗 体检测（包括各类抗体如NMDAR、VGKC、GABA-B受体、AMPAR和GAD 抗体）。在自身抗体检测方面，血清和脑脊液的规范化处理和实验 的正常化技术是必要的。 1.4 神经影像学检查 神经影像学检查，如MRI、PET、SPECT等可协助医生了解病情。在 AE的诊断过程中，MRI应该是首选的影像学检查方法。对于持续且 体积较大的病变，MRI的灵敏度和特异度具有优势。PET和SPECT可 以提供脑功能状态的更深入的了解。 2. 治疗
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）是指由自身免疫反应介导的脑部炎症性疾病。其病理改变是由于免疫细胞和抗体侵袭脑组织而引起的。AE可表现为精神症状、记忆丧失、语言障碍、运动障碍以及癫痫发作等症状。AE早期的诊断对于及时进行适当的治疗至关重要。本文将讨论AE的诊断标准以及其临床指导意义。 目前，国际上通用的AE诊断标准是2016年修订的“自身免疫性脑炎诊断标准工作组 建议”。根据这些标准，AE的诊断应符合以下条件： 1. 必备条件：起源于自身免疫反应的脑炎；并且脑脊液（CSF）中至少存在1种与AE 相关的抗体或存在AE所需的其他自身免疫证据。 2. 可选择条件：1）中性粒细胞免疫沉积及/或抗体依赖性白细胞介导的细胞毒性作用；2）相关性证据，如MRI脑影像检查、电生理学检查以及病因学证据等。 根据这些诊断标准，医生可以通过以下几个方面来诊断AE。对患者进行详细的病史询问以及体格检查，了解病情表现，特别是神经系统症状的存在。进行常规的实验室检查， 包括血常规、炎症指标、抗体筛查等，以排除其他疾病引起的症状。然后，进行脑脊液检查，包括细胞计数及分类、蛋白定量、免疫球蛋白电泳等。脑脊液中存在炎症细胞增多、 蛋白含量升高和抗体增多等异常结果有助于AE的诊断。进行影像学检查如MRI，可以发现脑部异常改变，确定是否存在病灶。一些特异性影像改变，如颞叶和额叶的海马体炎症改变，也可以协助AE的诊断。 对于AE的临床指导意义主要体现在以下几个方面。及早诊断是AE患者获得良好疗效 的前提。因为AE往往进展迅速，而且可导致严重的神经系统损害，包括记忆障碍、行为和情绪变化等。早期诊断可以尽早进行免疫治疗，减轻患者症状，避免不可逆的神经系统损害。根据特定的抗体，进行有针对性的治疗也是临床指导的重要内容。不同种类的抗体可 能需要不同的治疗方法，例如抗体靶向治疗、免疫抑制剂使用等。了解患者的抗体情况对 于选择合适的治疗方案非常重要。了解AE的诊断和治疗进展也有助于预测患者的预后。一些病例研究表明，早期诊断和积极治疗可以显著改善患者的预后。 自身免疫性脑炎的诊断标准主要是基于临床症状、脑脊液检查和影像学结果等。早期 诊断能够帮助患者尽早接受治疗，预防进一步的神经系统损害。了解患者抗体情况对于选 择合适的治疗方法非常重要，并且可以预测患者的预后。了解AE的诊断标准及其临床指导意义对于提高AE的诊疗水平和预后有重要意义。
aidp的诊断标准 摘要： 一、前言 二、aidp的定义 三、aidp的诊断标准 1.临床表现 2.电生理检查 3.辅助检查 四、诊断aidp的注意事项 五、结论 正文： 【前言】 Aidp（自身免疫性脑炎）是一种自身免疫性疾病，主要影响神经系统。本文将介绍aidp的诊断标准，以帮助医生更准确地诊断和治疗该疾病。 【aidp的定义】 自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，简称AIDP）是一种自身免疫性疾病，其特征是大脑和/或脊髓的炎症，导致神经功能缺损。这种炎症是由患者自身的免疫系统错误地攻击大脑和脊髓的神经元和胶质细胞引起的。 【aidp的诊断标准】 1.【临床表现】 Aidp的临床表现多样，取决于受影响的神经区域。常见的症状包括：
- 精神症状：如注意力不集中、记忆力下降、思维混乱等； - 认知障碍：如失语、失用、失认等； - 运动障碍：如步态不稳、肢体无力、震颤等； - 感觉障碍：如感觉异常、疼痛、麻木等； - 自主神经功能障碍：如血压波动、心率失常、呼吸困难等。 2.【电生理检查】 电生理检查是诊断aidp的重要手段，包括： - 脑电图（EEG）：通常显示弥漫性或局灶性异常； - 脑磁共振成像（MRI）：可见脑部炎症改变，如T2加权像上的高信号； - 单光子发射计算机断层扫描（SPECT）或正电子发射断层扫描（PET）：显示脑血流减少或代谢降低。 3.【辅助检查】 - 血清和脑脊液（CSF）自身抗体检测：如抗神经元抗体、抗胶质细胞抗体等； - 神经心理学评估：评估认知和心理功能； - 神经传导检查：评估神经传导速度和肌肉反应。 【诊断aidp的注意事项】 - 排除其他可能的病因，如感染、肿瘤、代谢性疾病等； - 注意与其他自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）的鉴别； - 需考虑疾病的急性、亚急性和慢性期，以便制定合适的治疗方案。 【结论】
儿童自身免疫性脑炎的临床诊断共识（2021全文版） 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）是一类越来越常见的炎症性脑部疾病。AE患儿表现为急性或亚急性起病的神经精神症状，归因于其潜在的中枢神经系统异常免疫反应。许多AE与针对细胞表面抗原的抗体相关，如突触受体和离子通道。与细胞表面抗原结合的自身抗体通常是具有致病性的，而与细胞内抗原结合的自身抗体不一定具有致病性，而通常是自身免疫标记物。 已有不少抗体在AE患儿中被发现。到目前为止，儿童最常见的自身抗体针对N-甲基-D-天门冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）和谷氨酸脱羧酶65（glutamic acid decarboxylase 65，GAD65）。并不是所有具有AE临床表型的患儿都存在已知自身抗体。 AE的诊断具有挑战性，因为各种类型的AE、其它炎症性脑部疾病、感染、代谢性疾病和精神障碍具有相似的临床表现。在儿童中诊断尤为困难，因为儿童正常行为变化较为复杂，而且幼儿无法准确描述其症状。与成人AE患者相比，儿童可能会表现出非常不同的症状、检查发现、并发
症、治疗反应和预后。延误治疗会使预后变差，增加永久性认知功能缺损的风险，因此，亟需早期识别AE患儿。 本文依据已经制定的成人AE临床诊断共识，并针对儿童进行优化调整。专家组提出了临时的儿童AE分类标准和一种有助于早期诊断的流程。AE的诊断依靠于与疾病相符的临床病史和支持性辅助检查的结合，包括但不依赖于抗体检测。专家组还讨论了疑似AE患儿的鉴别诊断。 目前AE诊断标准 国际脑炎协作组2013感染性/自身免疫性脑炎诊断标准指出，患者需要存在超过24小时的精神状态改变，而不能其它病因来解释。确诊还需满足以下至少3条标准：发热持续72小时，新发局灶性神经功能缺损，脑脊液有核细胞增多，影像学提示脑炎样新发病灶，符合脑炎改变的异常脑电图。但该诊断标准无法区别自身免疫性或感染性脑炎。 2016年，国际协作组提出了成人自身免疫性脑炎的诊断标准，包括：（1）亚急性病起病（小于3个月）的工作记忆下降、意识状态改变或精神症状；（2）至少存在以下1条：新发局灶性中枢神经系统症状；不能用既往病史解释的癫痫发作；脑脊液有核细胞数增多；脑MRI提示脑炎样
神经综述：自身免疫性脑炎诊断及治疗研究新进展 自身免疫性脑炎（AE）主要包括一大类因个体自身免疫反应介导的炎性脑病。由于不同类型AE的病因、发病部位与是否伴随肿瘤等多方面差异，在临床中表现也不尽相同，需临床医生仔细鉴别。AE常包括经典的副肿瘤性疾病（PNDs）、抗细胞表面抗原或突触蛋白相关抗体以及其他系统自身免疫性炎病相关的脑炎。早期诊断治疗与临床预后密切相关。 AE的诊断 2016年国际专家联合提出了关于AE的临床诊断标准及排除标准的指南，该指南不仅包括自身免疫性边缘系统脑炎的诊断标准、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的诊断标准，还纳入了可能的AE、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、Bickerstaff脑干脑炎和桥本脑病的诊断标准以及自身抗体阴性但拟诊为AE的诊断标准。且2017年我国也提出了相应的AE诊治专家共识，下面就AE的国内外诊治相关内容作一分析。 1.1 AE的国际临床诊断指南 国际临床诊断指南将AE分为3个层次，即可能（possible）、拟诊（probably）和确诊（definite），前两者主要依据临床表现、影像学检查及排除诊断，而确诊通常需要抗体监测结果。不同级别的诊断均需要相应的支持和排除证据。 1.1.1 可能AE诊断标准 可能AE诊断必须同时满足以下3个条件：（1）亚急性起病且病情进展迅速（3个月之内），主要表现为近记忆缺失，精神行为异常或者意识状态变化。（2）至少满足1项：①新发的中枢神经系统（CNS）局灶病变的证据；②痫性发作不能用已知病因解释；③脑脊液（GSF）细胞数量增多（白细胞计数＞5/mm3）；④颅脑磁共振成像大部分表现为颞叶单侧或双侧T2加权液体衰减反转恢复序列（FLAIR）高信号、
LancetNeurol：自身免疫性脑炎临床诊断标准@MedSci 脑炎是一种严重的大脑炎性疾病,有许多可能的原因和复杂的鉴别诊断。自身免疫性脑炎过去10年的研究进展识别出了很多新的症状和生物标记物，改变了对此疾病的诊断方法。然而，精确诊断过度依赖于抗体检测和对免疫疗法的反应，可能会导致治疗延迟。我们通过检索文献和汇集专家团队的经验，目的在于形成一个实用的，基于症状的诊断方法，并提供对鉴别诊断的指导。由于在疾病一发作时不能检测自身抗体和治疗反应，大多数临床医生都会先进行基础的神经系统评估和常规检查。在鉴别诊断时，基于证据水平的自身免疫性脑炎（可能的，非常可能，确定）的判断，可以迅速提示使用免疫疗法。 急性脑炎是一种由脑部炎症引发的使人衰弱的神经系统疾病，发展迅速（通常小于6周）。高收入国家估计发病率为5-10/100000居民/年，各个年龄段均可发病，对病人，家庭和社会造成巨大负担。 诊断自身免疫性脑炎的抗体 GAD=谷氨酸脱羧酶。LGI1 =富亮氨酸脑胶质瘤灭活基因。CASPR2 = contactin相关蛋白2。DPPX=二肽基肽酶6蛋白。MOG=髓少突细胞糖蛋白。 在小部分边缘性脑炎合并小细胞肺癌患者中Amphiphysin或CV2(CRMP5)抗体取代了Hu抗体。 边缘脑炎经常有丘脑和中脑受累。 GAD抗体更常见于僵人综合征和小脑性共济失调。与癌症的关系优先于边缘性脑炎，常见于50以上男性。
卵巢畸胎瘤通常发现在12-45岁年轻女性。 莫氏综合症通常病程较慢，可能存在符合自身免疫性脑炎的重要的认知和行为症状标准。 胸腺瘤通常与莫氏综合征相关而不是边缘性脑炎。 脑炎可伴随腹泻和惊跳症。 儿童大多有自限性。 诊断标准 一、可能的自身免疫性脑炎的诊断标准 以下三个方面都符合时诊断成立 1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢失），意识状态改变。 2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或精神症状。 发现新的中枢神经系统感染病灶 无法解释的癫痫 脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3） 脑磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号，高度局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。
2022中国自身免疫性脑炎诊治专家共识更新：新增免疫治疗药物推 荐（全文） 自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。目前AE患病比例占脑炎病例的10%~20%，AE主要包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎、边缘性脑炎及其他AE综合征，其中以抗NMDAR 脑炎最常见，约占AE病例的54%~80%。本文对比2017年版与2022年版《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》中推荐的AE治疗方案进行分享。 AE的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状等的症状治疗、支持治疗和康复治疗，以及对合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。2022年版《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》在2017年版基础上细化了用药推荐并新增4种免疫治疗药物（托珠单抗、鞘内注射甲氨蝶呤、硼替佐米、低剂量IL-2）推荐。 01、免疫治疗 AE免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗、长程（维持）免疫治疗、升级免疫治疗和添加免疫治疗等。 一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆置换，
已在AE患者中广泛应用。所有首次发病的AE患者均应接受一线免疫治疗。对于可能的AE，可酌情试用一线免疫治疗。静脉注射糖皮质激素（如静脉注射甲泼尼龙）应作为首选的一线免疫治疗。一般情况下，应联合使用糖皮质激素与IVIg；对于重症AE患者，可联合使用糖皮质激素冲击治疗与IVIg。对于重症或难治性AE患者，可考虑以多轮（两轮或以上）IVIg 为基础的强化（重复）一线免疫治疗。 二线免疫治疗包括利妥昔单抗等抗CD20单抗与静脉注射环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的重症患者。若使用两种或以上一线免疫治疗，2周后病情无明显好转，应及时启动静脉注射利妥昔单抗治疗。若利妥昔单抗无法获得，或者存在禁忌证，可考虑使用静脉注射环磷酰胺等药物。 在改善长期预后方面，二线免疫治疗优于强化（重复）一线免疫治疗。长程（维持）免疫治疗方案包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤和重复利妥昔单抗等。对于强化一线免疫治疗（例如多轮IVIg）后，或者二线免疫治疗后，病情无明显好转，可考虑加用长程（维持）免疫治疗。一般情况下，长程（维持）免疫治疗的疗程不少于12个月。升级免疫治疗主要为静脉注射托珠单抗，仅对难治性重症AE患者，若使用二线免疫治疗1~2个月后病情无明显好转，可考虑升级至静脉注射托珠单抗治疗。添加免疫治疗包括甲氨蝶呤鞘内注射、硼替佐米和低剂量白细胞介素2（IL-2）。仅对难治性重症AE患者，若使用二线免疫治疗1~2个月后病情无明显好转，经过严格筛选后，可考虑添加免疫治疗。
2022自身免疫性脑炎最新鉴别诊断与治疗标准（全文） 神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域中的一大类重要疾病，主要累及青中年人群，并具有免疫疾病的复杂性和神经系统疾病的高致死、致残性的特点，因此受到临床医师和研究者的高度关注，而自身免疫性脑炎则是神经系统自身免疫性疾病中的一类疾病。 自身免疫性脑炎 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE），简称自免脑，泛指一类由自身免疫介导的、累及脑实质的炎症性疾病，可导致神经功能障碍，大脑不能正常发挥作用。儿童、青少年、成人均可发生，发病率约为十万分之一，男女发病比例约为1：4。 研究显示，AE 患者占脑炎患者总数的10%~20%，其中以抗N-甲基d-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎最常见，约占AE 患者总数的54%~80%。 2018 年5 月11 日，该病被列入国家卫生健康委员会等 5 部门联合制定的《第一批罕见病目录》。 发病原因与分类： 多数自身免疫性脑炎的发病机制与抗神经抗体相关，抗神经抗体主要包括抗神经元表面蛋白抗体与抗神经元细胞内蛋白抗体，前者一般属于致病性抗体，通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍。
根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，自免脑可分为抗NMDAR 脑炎、抗体相关的边缘性脑炎、其他自身免疫性脑炎综合征3 种主要类型。 临床症状： 主要临床症状包括精神行为异常（精神病症状）、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等；其他症状包括睡眠障碍、中枢神经系统（CNS）局灶性损害、周围神经和神经肌肉接头受累等。 诊断流程： 图：来源于中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022 年版） 鉴别诊断： 1. 感染性疾病：如病毒性脑炎，单纯疱疹病毒性脑炎与流行性乙型脑炎等，神经梅毒，细菌、真菌和寄生虫所致的CNS 感染，
2022自身免疫性脑炎治疗（全文） 自身免疫性脑炎（AE）是由抗神经元抗体作用产生的自身免疫介导的神经系统疾病，主要临床表现为意识损害、记忆缺陷、行为障碍和癫痫发作，部分患者与肿瘤发生有关。 免疫药物治疗是AE治疗的重要的措施，与神经元表面抗体相关的AE 患者通常更容易对免疫治疗产生反应。本文结合《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》[1]，对AE的药物治疗进展进行总结，供临床治疗参考。 注：N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）、富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）、接触蛋白相关蛋白-2（Caspr2）、γ-氨基丁酸B受体（GABABR）。 01、抗NMDAR抗体脑炎 抗NMDAR抗体脑炎主要临床表现为行为异常或精神障碍、记忆缺陷及癫痫发作，以儿童和青年多发。本病患者通常因精神行为异常住院，如果治疗得当可以治愈，无后遗症，其预后取决于早期诊断和治疗。早期治疗（1个月以内）是预后良好的重要影响因素，在脑炎早期发作时使用免疫治疗与较低的复发率相关。 研究显示，94%（472/501）的患者在临床上均接受一线免疫治疗，
84%（421/501）的患者服用类固醇，69%（346/501）的患者静脉 注射免疫球蛋白（IVIg），同时使用类固醇和IVIg的患者占40%（202/501）；约1/3的患者接受二线免疫治疗，包括利妥昔单抗（101/501，20%）、环磷酰胺（81/501，16%）和其他免疫治疗（31/501，6%）（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或他克莫司）[2]。 本病的对症治疗通常侧重于镇静和改善睡眠-觉醒周期，但需注意患者服用抗精神病药物的不良事件发生率较高。 02、抗LGI1抗体相关性边缘系统脑炎 边缘系统脑炎是与抗LGI1抗体相关的临床综合征，通常与低钠血症相关，面-臂肌张力障碍发作是新近发现的症状，该病老年男性多发，抗LGI1抗体检测可以确诊，但抗体检测阴性并不能完全排除诊断。 研究显示，本病约97%（42/43）的患者在疾病首次发作时接受了免疫治疗，一线的免疫治疗药物包括类固醇、IVIg；较少患者使用二线 免疫治疗药物，如利妥昔单抗、环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、他克莫司。 最初同时使用类固醇和IVIg治疗的患者比最初仅使用类固醇治疗的患者预后更好且康复率更高[3]。 目前对二线免疫治疗药物还没有大规模临床研究，但有报道显示患者对利妥昔单抗的治疗反应迅速且可完全恢复[4]。抗LGI1抗体相关脑炎
专家指南：自身免疫性脑炎护理查房 自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的神经系统疾病，需要特殊 的护理和管理。以下是专家指南，旨在帮助医护人员正确查房和护 理自身免疫性脑炎患者。 1. 患者观察 - 意识状态：观察患者的意识状态，包括清醒度、反应性和定 向感。记录任何意识变化的迹象，如混乱、嗜睡或昏迷。意识状态：观察患者的意识状态，包括清醒度、反应性和定向感。记录任何意 识变化的迹象，如混乱、嗜睡或昏迷。 - 神经症状：注意患者是否有运动障碍、共济失调、震颤或肌 阵挛。记录任何神经症状的变化或加重。神经症状：注意患者是否 有运动障碍、共济失调、震颤或肌阵挛。记录任何神经症状的变化 或加重。 - 自主神经症状：观察患者是否表现出自主神经功能异常，如 心率变化、血压波动、多汗或尿失禁。自主神经症状：观察患者是
否表现出自主神经功能异常，如心率变化、血压波动、多汗或尿失禁。 2. 生命体征监测 - 体温：定期测量患者的体温，以监测是否存在发热或低体温。体温：定期测量患者的体温，以监测是否存在发热或低体温。 - 心率和血压：记录患者的心率和血压值，以评估自主神经调 节的情况。心率和血压：记录患者的心率和血压值，以评估自主神 经调节的情况。 - 呼吸：观察患者的呼吸频率和深度，及时发现呼吸困难或异常。呼吸：观察患者的呼吸频率和深度，及时发现呼吸困难或异常。 3. 实验室检查 - 血液检查：定期进行血液检查，包括全血细胞计数、电解质、肝功能、肾功能和炎症标志物的检测。血液检查：定期进行血液检
查，包括全血细胞计数、电解质、肝功能、肾功能和炎症标志物的 检测。 - 自身免疫抗体：检测患者的自身免疫抗体水平，以确定是否 存在自身免疫反应。自身免疫抗体：检测患者的自身免疫抗体水平，以确定是否存在自身免疫反应。 - 脑脊液检查：进行脑脊液检查，包括蛋白质、葡萄糖、细胞 计数和自身免疫抗体的检测。脑脊液检查：进行脑脊液检查，包括 蛋白质、葡萄糖、细胞计数和自身免疫抗体的检测。 4. 护理措施 - 环境安静：提供一个安静、舒适的环境，避免刺激和噪音。 环境安静：提供一个安静、舒适的环境，避免刺激和噪音。 - 床位安全：确保患者的床位安全，防止意外摔倒或受伤。床 位安全：确保患者的床位安全，防止意外摔倒或受伤。
诊疗荟萃自身免疫性脑炎的免疫治疗策略 自身免疫性脑炎(AE)是一种自身免疫系统针对神经细胞内或神经细胞表面突触蛋白抗原成分的异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病，约占全部临床脑炎病例的10%~20%，以急性或亚急性发作的精神行为异常、癫痫发作及认知障碍等为主要临床表现。狭义的AE根据其抗体所针对神经元抗原部位不同，可分为抗神经元胞内抗原脑炎、抗突触胞内抗原脑炎以及抗神经元表面抗原脑炎。广义AE还包括急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、Bickerstaff脑干脑炎以及抗体阴性的边缘叶脑炎等。2007年，美国宾夕法尼亚大学Dalmau等报道的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎，拉开了抗神经元表面抗原脑炎研究的新时代。相较于20世纪80和90年代发现的抗神经元胞内抗原脑炎(如抗Hu脑炎)、抗突触胞内抗原脑炎(如抗GAD65脑炎)，抗神经元表面抗原脑炎发病率更高，对免疫治疗反应良好，多数不伴发肿瘤，是一类真正的临床可治性疾病。与此同时，对抗神经元表面抗原脑炎治疗的探索和经验积累也极大丰富了神经免疫病的治疗手段。目前尚无关于AE治疗的大规模、多中心、随机对照临床试验，其治疗常以专家意见为参考，主要包括免疫调节治疗、对症支持治疗及康复治疗等。现将AE的免疫调节治疗研究进展进行阐述。 已有众多回顾性研究和一些前瞻性研究证实了免疫调节治疗的有效性。免疫调节治疗分为基础治疗和长程免疫治疗。 一 基础免疫治疗 常见治疗方法包括糖皮质激素(GC)、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)、血浆置换(PLEX)及选择性免疫吸附(IA)。一般情况下GC常作为首选药物，其次是IVIg、PLEX及IA。 二 长程免疫治疗 治疗药物包括吗替麦考酚酯(MMF)及硫唑嘌呤(AZA)等，主要用
2023自身免疫性脑炎的治疗策略（全文） 自身免疫性脑炎（AE）是近年来新发现的一类由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病。研究显示，AE患者占脑炎患者总数的10%-20%，其中以抗N-甲基d-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎最常见，约占AE患者总数的80%。AE的治疗从选择广谱的免疫抑制剂到抗体介导的靶向治疗较前均有较大进展。糖皮质激素（GC）用于AE治疗时可以广泛抑制炎症进程，然而GC对抗体介导的免疫过程特异性较差，因此治疗AE的疗效有限；抗体介导的靶向治疗可涉及AE发病机制的不同过程，包括自身抗体、其他免疫介质、B细胞和短寿命浆细胞等；针对淋巴细胞增生的抗恶性肿瘤细胞增生药物（如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等）也可用于难治性AE的治疗，或可维持缓解；此外，自身免疫和炎症过程相关的特异性细胞因子（如托珠单抗、低剂量IL-2）对AE的治疗也有较好的疗效。现将AE的临床治疗策略综述如下。 1、一线免疫治疗 常见的一线免疫治疗药物包括GC、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆置换（PLEX）。目前虽没有令人信服的证据表明任何特定的治疗方案更优越，但往往将GC作为首选药物，其次是IVIg和PLEX。当使用一线药物进行联合治疗时，最常见的组合为GC联合IVIg或GC联合PLEX。但是，对于糖尿病和1型糖尿病相关抗体（如GAD65）血清阳性的患儿不鼓励
使用GC，通常将IVIg作为初始治疗。对于儿童患者、自主神经不稳定或配合度差的患者，不宜进行PLEX。对于GC和IVIg耐受性差的患者，多数应用PLEX是有效的。 1.1 GC 当GC与细胞内GC受体结合时，可抑制编码细胞因子、趋化因子、黏附分子、炎症酶、受体和蛋白质等多种促炎基因的转录，且可导致T细胞耗竭、抑制Th1细胞分化，并引起巨噬细胞功能紊乱和嗜酸性粒细胞凋亡。从过去10年的临床观察研究中可以明显看出，GC对AE虽有治疗作用，但在使用时应考虑如下问题：首先，AE在急性期与感染性脑炎的鉴别比较困难，常延误GC的使用。其次，GC对减少循环中B细胞数量的作用远小于减少T细胞数量，且对血清抗体效价的影响也比较有限。由于这种疾病主要由抗体介导，因此治疗时需考虑将GC与其他以免疫球蛋白（Igs）和B细胞为靶点的免疫治疗药物相结合，才能更加有效地治疗AE。第三，GC可能诱发或加重与不良事件相关的精神症状，如抑郁、失眠、躁动和精神病等多种医疗并发症。因此，临床医生在应用AE治疗的过程中，必须权衡GC的临床益处和有害影响。 1.2 IVIg IVIg是从1000多名捐献者采集的血浆库中提取的血液制品，大剂量IVIg（1-2g/kg）可通过自身抗体中和、阻断FcγR活化、上调FcγR IIB抑制、抑制补体、细胞因子和白细胞迁移等机制发挥多种抗炎和免疫调节作用。IVIg目前已被证实对多种自身免疫性和炎症性疾病有效，其中在神经系统疾病的适应证包括慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、吉兰-
2023自身免疫性脑炎的发病机制及诊治（完整版） 摘要 自身免疫性脑炎是一类由抗神经抗体介导或抗体相关的中枢神经系统自身免疫性疾病，病因和发病机制复杂。临床以急性或亚急性出现的精神行为异常、癫痫发作、认知障碍等为主要临床表现，早期诊断并采取积极的免疫治疗有助于预后。文中就自身免疫性脑炎的病因、发病机制和诊疗进展作一阐述。 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）是一种非感染性、免疫介导的脑实质炎性疾病，常累及皮质或深部髓质，伴或不伴白质、脑膜、脊髓受累。AE可分为抗神经元内抗原抗体介导的AE和抗神经元表面抗原或突触抗原抗体介导的AE两种类型，前者由抗Hu、Yo、Ri等抗体介导，多与肿瘤相关，又称为副肿瘤性AE；后者由抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体、抗接触蛋白相关蛋白2（Caspr2）抗体、抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体等介导，构成了AE的绝大部分。AE病因多样、发病机制复杂，感染和肿瘤是其较为明确的诱发因素，近年来的研究也提示AE具有遗传易患性。随着免疫检查点抑制剂（immune checkpoint inhibitors，ICIs）应用的增多，ICIs相关AE的报道也逐年增多。AE以急性或亚急性出现的精神行为异常、癫痫发作及认知障碍等为主要临床表现，尽管急性期症状较重，
但大部分患者长期预后良好，部分患者遗留精神异常和认知障碍。AE的治疗以免疫治疗为主，早期采取积极的免疫治疗有助于预后。但目前尚缺乏有关AE治疗的大规模随机对照试验，经验多来源于回顾性研究。我们就AE的病因、发病机制、诊断和治疗进展进行阐述。 一、影响因素 （一）肿瘤 肿瘤是AE较为明确的诱发因素。抗神经元内抗原抗体介导的AE与肿瘤关系密切。常见的肿瘤包括肺癌、乳腺癌、淋巴瘤等［1］。而抗神经元表面抗原或突触抗原介导的AE合并肿瘤的可能性相对较低。其中，抗NMDAR脑炎易合并卵巢畸胎瘤，抗GABABR脑炎易合并小细胞肺癌，抗Caspr2脑炎易合并胸腺癌［2］。 （二）感染或疫苗接种 AE患者常在症状出现前数天或数周有上呼吸道感染或腹泻史，表明前驱感染可能是AE的诱发因素。特异性病原体中，单纯疱疹病毒1型（herpes simplex virus-1，HSV-1）感染所导致的单纯疱疹病毒脑炎（herpes simplex virus encephalitis，HSE）最常引起感染后AE，通常为抗NMDAR 脑炎。少见病原体如日本乙型脑炎病毒、HIV、弓形虫、疟原虫的感染也可能与AE有潜在关联，但由于报道较少尚不能确定其相关性［3］。随着
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识 脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。 自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronal cell-surface or synaptic protein)的自身抗体被陆续发现。目前AE患病比例占脑炎病例的10％-20％，以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE患者的80％，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎与抗1-氨基丁酸B 型受体(GABABR)抗体相关脑炎等。国内于2010年报道了首例抗NMDAR 脑炎病例，其后陆续报道了抗LGI1、GABABR、α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体(AMPAR)抗体相关脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关莫旺综合征和抗IgLON5抗体相关脑病的个案和病例组。这一大类新型AE与经典的副肿瘤性边缘性脑炎有明显不同，其靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。而在经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害(表1)。本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。
广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff´s brainstem encephalitis)也属于AE的范畴，但在以往的疾病分类中，ADEM属于中枢神经系统(CNS)炎眭脱髓鞘病，Bickerstaff脑干脑炎则与Miller Fisher综合征(吉兰-巴雷综合征变异型)有所重叠，故在本次共识的起草与讨论中未予涉及。 临床分类与临床表现 一、临床分类 根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，AE可分为3种主要