病毒性脑炎诊疗指南 【概述】 病毒性脑炎是中枢神经系统感染和死亡的主要原因之一。目前有多种病毒感染对中枢神经系统的结构与功能造成严重损害，包括肠道病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、乙脑病毒、巨细胞病毒、HIV等。病毒感染主要累及脑实质，若同时累及脑膜，且脑膜炎的表现较为明显则称为病毒性脑膜脑炎。临床表现为急性起病，感染中毒症状一般不严重，病程相对自限，以不同程度的发热、颅内压增高、意识障碍、行为异常、惊厥、瘫痪、弥漫性或局灶性神经体征为主要表现。重症可留下不同程度神经系统后遗症。 【病史要点】 1．流行病学询问当地有无水痘、腮腺炎、麻疹、乙脑、手足口病等流行，有无相关疫苗预防接种史。 2. 前驱感染如单纯疱疹感染时，有无口周疱疹的前驱感染征象。 3．临床表现询问起病缓急，体温高低及热型，意识障碍出现的时间、特点、程度及变化。头痛、呕吐、惊厥的发生时间，发作情况，与热程的关系。病程中有无肢体瘫痪或精神行为异常。
【体检要点】 1、全面的神经系统检查，判断意识障碍程度，检查脑膜刺激征，病理征，及颅内高压征(婴幼儿前囟饱满及紧张度)存在与否，腹壁反射、提睾反射、膝反射等减弱、消失或亢进变化，四肢肌力、肌张力变化，眼球活动与瞳孔变化。呼吸节律变化。球结膜是否水肿。 2、一般体检中注意体温、呼吸、心率，有无皮疹、腮腺肿大、耳、鼻、咽、肺和其它部位有无感染灶。 【辅助检查】 1、血常规病毒感染时外周血象WBC常正常或下降，以淋巴细胞为主，但乙脑病毒感染时血象白细胞总数可达(10~20)×109/L或更高，分类以中性粒细胞为主。 2、脑脊液检查脑脊液中白细胞计数正常或数十成百增高，多以单核细胞为主，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物正常。HSV脑炎早期及乙脑早期常以多核细胞为主，HSV感染时脑脊液可有出血性改变。 3、脑电图背景常为弥漫性中高幅慢波活动，或局灶性慢波活动增多；部分患儿可见痫性放电波。 4、头颅影像学脑CT和MRI显示颅内病灶可呈多灶性分布，伴弥漫性脑水肿征象。脑干脑炎或小脑炎者见脑干、小脑部位病灶。HSV脑炎可见颞叶底部或额叶病变，可呈出血坏死型脑炎，或继发脑梗塞。
脑炎会引起癫痫吗? 癫痫是由多种病因导致的慢性脑补疾患，是一种临床综合症。其特点为南部神经元过度法人超同步化发放所致的突然发生的短暂性的脑功能障碍。它是一种病因复杂的慢性疾病 1、癫痫病的发病原因很多，这是引起癫痫病发病率逐年升高的原因之一。临床上脑部的一些疾病往往是并发癫痫病的重要致病因。如脑炎、脑膜炎，就可能刺激脑神经导致癫痫病的突然发作。而其他的一些脑部疾病，如脑肿瘤、脑积水、脑血管病、颅脑损伤、脑发育不全等疾病，也是引起癫痫病发作的病因。 2、脑炎会引起癫痫病突然发作。所以癫痫患者应该正确的认识癫痫病的诱发因素。生活中的一些疾病症状，往往会对脑组织造成刺激，脑损伤越严重，出现癫痫病发作的可能性越大。临床上脑炎引起的癫痫病发作，是因为脑神经因为缺血而导致供血障碍，引起神经系统功能紊乱，这些病因导致的癫痫病发作，只有针对其病因的治疗，才能逐渐消除诱发因素。 3、虽然癫痫病的致病因很多，但是针对癫痫病病因进行的针对性的治疗，是当前癫痫病治疗的原则之一。因为只有逐渐的消除癫痫病的诱发因素，减少癫痫病的发作，才能避免患者受到疾病发作的危害。
所以得了癫痫病的患者，千万不可病急乱投医。因为一旦癫痫病病因诊断不准确，就可能导致癫痫病的久治不愈发生。 4、为了准确的找准癫痫的病因。癫痫患者应该选择一家专业、正规的癫痫病专科医院，依靠科学的诊断仪器设备，经验丰富的癫痫医生问诊，才能做到癫痫病的精确诊断、对症治疗，癫痫病顺利治愈才能早日的实现。 以上就是关于脑炎会引起癫痫吗问题的介绍，癫痫患者要想尽早的获得康复，一方面需要积极的配合医生进行治疗;另一方面需要做好全面的日常调理，防止癫痫的复发，并辅助医生进行治疗。只有全面的调理，治疗的效果才会更加卓著，癫痫患者不妨一试，早日获得康复。
病毒性脑炎的临床诊疗及病历分析 首都医科大学宣武医院郭冬梅 病毒进入神经系统及相关组织可以引起炎症性的和非炎症性的改变，我们称之为神经系统的病毒感染。根据病原学中病毒核酸的特点，病毒可以分为 DNA 病毒和 RNA 病毒，能够引起神经系统感染的病毒很多，具有代表性的有 DNA 病毒中的单疱病毒、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒等， RNA 病毒中的常见的有脊髓灰质炎病毒和柯萨奇病毒等等。 病毒性脑炎其发病机制有三种。病毒性脑炎的发病机制为：病毒性脑炎的发病机制为急性病毒脑炎病毒直接经过血流神经轴索或细胞到细胞的传递方式侵犯脑基质，造成脑的炎症。感染后脑炎是由于病毒感染后机体免疫的变化造成静脉周围的神经纤维的脱髓鞘样改变。 病毒进入中枢神经系统，可以引起急性脑炎或脑膜炎综合征，也可形成潜伏状态或者持续性的感染状态，早复发性和慢性转移。 病毒性脑炎临床有一些共同的特点，比如说它的病原都是由病毒感染引起，症状前驱症状都有类似呼吸道感染的症状，也有的可以发热、全身不适等，随着疾病的进展，脑实质受累的症状比较突出，癫痫发作、意识障碍、精神症状、或者肢体的活动功能障碍等等。 在体征上我们可以查到脑炎的病人意识的障碍、肌力及肌张力的改变，椎骨受损害等等，脑适质受损的体征。脑脊液检查，颅内压正常或者可以轻度升高，脑脊液白细胞改变以淋巴细胞为主的白细胞轻到中度增多。脑脊液蛋白可以轻度增高，脑脊液的糖的含量一般正常。这和其他细菌性感染是有区别的。病毒性脑炎的实验室检查，通过血清以及脑脊液的病毒抗体检测，可以有阳性的改变。病毒性脑炎还有一个确诊的依据，就是经过脑活检可以发现非特异性的炎性的改变，而且细胞核内可以出现嗜酸性的包含体，电镜下可以发现细胞内的病毒颗粒，这也是我们确诊的依据。
难治性癫痫持续状态的研究现状 2014-07-28 14:56来源：中华神经科杂志作者：闻芳张燕芳狄晴 字体大小 -|+ 癫痫持续状态(status epilepticus，SE) 是神经科常见的急危重症，其病死率、致残率高，积极、迅速、有效地控制癫痫发作是挽救患者生命、改善其预后的关键。常规抗癫痫药物(antiepileptic drugs，AEDs) 治疗对大部分SE 有效，但仍有部分SE 患者不能得到有效控制，成为难治性癫痫持续状态(refractory status epilepticus，RSE)。 RSE 是临床医生面临的棘手难题，目前尚缺乏明确、统一的诊治指南，且国内研究较少。我们从RSE 的定义、流行病学、病因、发病机制、诊断、治疗及预后等方面，对RSE 的国内外最新研究现状进行综述，旨在提高临床医师对RSE 的认识和重视。 一、RSE 的定义 RSE 尚无公认的定义，一般指经过初期足量、合理使用常规AEDs，如苯二氮革类药物、苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平和丙戊酸钠等治疗不能控制的癫痫持续发作，且发作时间超过1h 以上。 此时，最常用和有效的治疗方法是通过麻醉药物控制癫痫持续发作，如癫痫发作仍未控制且持续24 h 以上，或发作已终止，但在减量或停用麻醉药后再次发作，即称之为超难治性癫痫持续状态(super refractory status epilepticus，SRSE)。当持续使用麻醉药物治疗达1 周后，癫痫发作仍不能得到完全控制，称为超长时难治性癫痫持续状态(prolonged refractory status epilepticus，PRSE)。 RSE 最突出的特征是对常规AEDs 难以奏效，癫痫发作超过1h，患者内环境稳定性被严重破坏，引起弥漫性脑缺氧缺血、电解质紊乱、酸碱失衡及多脏器功能衰竭，甚至发生中枢神经系统不可逆性损伤，危及生命，存活者往往也遗留严重的后遗症。 二、RSE 的流行病学 RSE 发生率各家报道不同，占成人SE 的90%~44%。据统计，SE 患者中进展为SRSE 者在15% 以上。Hocker 等分析63 例RSE 患者，其中全面惊厥性癫痫持续状态(generalized convulsive status epilepticus，GCSE) 和非惊厥性癫痫持续状态(non-convulsive status epilepticus，NCSE) 各占31. 7%、67. 3%。 RSE 最初多发生于GCSE 患者中，但约40% 的GCSE 经麻醉药物治疗后演变为NCSE，这或许是RSE 中NCSE 远比GCSE 更为常见的原因之一。由于RSE 尚无明确定义，故其发病率统计并不完全正确，且目前国内外尚缺乏有关RSE 流行病学的大规模调查。 三、RSE 的病因 大部分RSE 属于症状性SE，明确RSE 的病因对于其治疗和预后至关重要。34% - 60% 的RSE 患者既往有癫痫病史，其促发因素主要为不规范使用AEDs（包括用药时间不合理、频繁换药、随意停药等）、全身各系统感染或代谢紊乱等诱发；引起既往无癫痫病史者RSE
难治性癫痫发病机制的研究进展 发表时间：2016-12-01T15:45:48.097Z 来源：《医师在线》2016年9月下第18期作者：吕大娇1 赵秀丽2 [导读] 癫痫是一种临床综合征，它是多种病因引起的神经元高度同步化异常放电，其发病机制仍在研究当中[1]。 （1青海大学研究生院 2青海大学附属医院；青海西宁 810001） 癫痫是一种临床综合征，它是多种病因引起的神经元高度同步化异常放电，其发病机制仍在研究当中[1]。癫痫患者中约有30%的发展成为难治性，发病机制不完全明确，死亡率高出非难治性癫痫的3-6倍[ 2 ]。国际抗癫痫联盟对其解释为：抗癫痫药治疗后效果分为临床无发作、治疗失败及不确定三种类型，难治性癫痫定义为：选择正确抗癫痫药、患者能耐受，疗程及量足够但癫痫仍发作[3]。难治性癫痫有损患者身心健康，更会产生连锁反应，给家庭及社会造成极大伤害和负担[4]。近年来专家学者期待依据它的发病机制来研制出新型药物，开拓新的治疗方法、方向。现就以下几点对其机制进行综述。 1难治性癫痫与免疫的关系 癫痫的发病机制和免疫具有相关性，该假说由Walter在1969年率先提出，随后的研究也证实了此观点。目前研究发现难治性癫痫的机理与免疫失调有一定的相关性。研究发现UL16结合蛋白2在耐药性颞叶癫痫脑组织中大量表达,提示其参与了耐药性癫痫的免疫机制[5]。现有学者提出，难治性癫痫的机理和自身免疫性炎性反应相辅相成。但我们对免疫和癫痫的因果关系，至今仍未完全研究清楚，需要加大研究力度，另外我们可以大胆推测若患者伴随免疫指标异常，那么应用免疫疗法临床中可能会减少癫痫的发作。 2 难治性癫痫与线粒体的关系 癫痫发生后可出现线粒体功能和形态异常，线粒体异常也可导致癫痫的发生，两者有一定相关性，但两者因果关系仍未明确。线粒体基因突变严重时可致多种临床症状。例如变异体m.15218A＞G是由线粒体DNA突变后所得，它主要损害难治性癫痫患者的听力，或许成为糖尿病发生的推动力[6]。线粒体遗传方式较独特，为母系传递，它的突变基因能致痫性发作，对人类危害较大。近期许多研究表明线粒体异常，有可能促发癫痫更易演变成难治性癫痫，药物疗效差[7]。线粒体含有独特的环状DNA,但其DNA裸露、易突变且很少能修复,预后常差。 3 难治性癫痫与神经网络重组 病灶位于颞叶的癫痫患者，其主要病理改变为苔鲜纤维出芽。对突触的研究已发展到生物分子水平，大量研究发现癫痫发病与其有关[8]。有学者提出突触在病理损伤条件下可以向末端下位或是邻近延续和伸展，形成异常突触联系，最后造成神经网络的重新组合，该重组可能是难治性癫痫的发病机制之一[9]。另外，神经元移行障碍使它们不能与皮层神经元建立必需的突触联系,与周围形成异常的神经环路,导致神经网络的重组,神经网络重组可致难治性癫痫。期待通过对此的进一步探索，提高难治性癫痫患者的生活质量。 4 难治性癫痫与基因、蛋白异常的关系 在对难治性癫痫发病机制的研究中发现，很多基因或蛋白的表达和无癫痫者明显不一样。多耐药基因的基因多态性在患有难治性癫痫的中国人中常常更明显。耐药性癫痫患者脑组织中的神经生长相关蛋白-43、层粘连蛋白-整合素跨膜系统的mRNA及其蛋白含量也增高，由此可以推断或许它们与难治性癫痫发病有相关性。目前研究发现就难治性癫痫患者而言，其甲状腺素受体结合蛋白基因及其表达产物显著减少，这种变化可能提示脑的保护作用下降，从而可能导致了认知方面的异常。人造难治性癫痫的大鼠模型中，有学者发现主穹隆蛋白的过度表达，该研究提示主穹隆蛋白可能通过某种途径参与了难治性癫痫的发病机制，对其的研究有可能成为抗癫痫治疗的新靶向。我们可以应用动物模型进一步研究基因和蛋白异常在难治性癫痫发病中的意义，并在人当中证实，通过基因疗法更好治愈。 尽管对难治性癫痫的发病机制仍处于探索当中,但是我们相信新的研究方向及理念将会在这个复杂的领域产生深远的意义。 参考文献 [1] 常伟,潘立平,吴秋静,等. miR-204对癫痫神经元中BDNF / TrkB信号通路的影响[J].天津医药,2014,56( 3) : 214-216． [2] 李乐超,张燕芳.耐药性部分性发作癫痫抗癫痫药物治疗观察及影响因素分析[J].山东医药,2013,53( 23) : 24-26． [3] Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, etal. Definition of drug resistant epilepsy :consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies [J]. Epilepsia,2010,51:1069. [4] 吕学英,张敬军.耐药性癫痫的研究[J].中华脑科疾病与康复杂志，2015，2（5）：45-49. [5] 关立峰,王学峰,等.耐药性颞叶癫痫脑组织中UL16结合蛋白2(ULBP2蛋白)的表达及临床意义[J].中国免疫学杂志,2008,24:1003-1006. [6] Soini HK,Moilanen JS,Vilmi-Ker?l? T,et al. Mitochondrial DNA variant m.15218A > G in Finnish epilepsy patients who have maternal relatives with epilepsy,sensorineural hearing impairment or diabetes mellitus［J］. BMC Med Genet,2013,14:73. [7] Rowley S,Patel M. Mitochondrial involvement and oxidative stress in temporal lobe epilepsy［J］. Free Radic Biol Med,2013,62（9）:121-131. [8] 吴孟娇,杨改清,刘举,等.难治性癫痫发病与突触机制紧密相关的生物分子研究［J］.中国实用神经疾病杂志,2013,16（1）:77-79. [9] Fang M,Xi ZQ,Wu Y,et al. A new hypothesis of drug refractory epilepsy:neural network hypothesis［J］. Med Hypotheses,2011,76（6）:871-876.
·综述·难治性癫痫的治疗进展 孟曙庆张洪 癫痫是神经系统的常见病，在人群中的发病率为0.6%～1.1%，其中60%～70%的患者在服用抗痫药物时仍会发作，导致一部分患者自行停止药物治疗[1]。目前我国约600万以上的癫痫患者，每年新发癫痫患者65万～70万，大约25%为难治性癫痫。虽然目前癫痫的诊疗取得了很大的进展，但难治性癫痫患者的数量却在日益增多。广义难治性癫痫是指使用目前的抗癫痫药物（AEDs）规范治疗，不能终止其发作或已被临床证实是难治的癫痫及癫痫综合征。国外对难治性癫痫的描述有不同的名称如“Chronic Epilepsy”，“Refractory Epilepsy”，“Intractable Epilepsy”，“Drug resistant Epilepsy”，“Drug non-responsive Epilepsy”，从不同角度反映了难治性癫痫具有慢性、顽固性、难处理性、药物抵抗性以及药物不敏感性的特征。国外定义难治性癫痫通常是指经两种或两种以上不同的AEDs治疗，患者无满意效果，癫痫的发作仍不能缓解[2]。国内提出的难治性癫痫诊断纳入标准，要求同时满足以下的患者可优先考虑为难治性癫痫[3]：应用适当的AEDs正规治疗且药物浓度在有效范围内；频繁的癫痫发作每月至少4次以上；观察2年以上癫痫发作仍不能控制且影响患者生活质量；除外颅内占位及进行性中枢神经系统疾病。 早期识别早期诊断难治性癫痫是合理选择治疗方法和改善患者预后的关键。2009年国际抗癫痫联盟（ILAE）制定了难治性癫痫的统一方案。该方案首先将抗癫痫治疗效果分为以下3类：“发作缓解”指在治疗观察期间内，无发作的持续时间至少是治疗前最长发作间隔时间的3倍或者1年（取决于两者之间哪个更长）；“治疗失败”指经过合理治疗后未达到以上发作缓解的标准，包括在1年内发作类型改变；“结果不明”指无发作的持续时间达到治疗前最长发作间隔时间的3倍但短于1年。在以上治疗效果分类的基础上，结合使用AEDs数量这一要素，将癫痫对AEDs治疗的反应性分为“药物有效性”、“药物抵抗性”和“药物反应性不明”。因此，提出了“药物抵抗性癫痫”的确切定义是：根据癫痫发作类型，合理选择并正确使用至少2种耐受性好的AEDs单用或联合使用进行治疗后，患者无发作的持续时间未达到治疗前最长发作间隔时间的3倍或者1年（取决于两者之间哪个更长）[2]。癫痫领域研究的不断深入和多种新型AEDs的开发应用，明显改善难治性癫痫的诊断及治疗现状，本文就近年来有关难治性癫痫的治疗文献进行总结。 一、抗痫药物治疗 癫痫的典型特征是没有任何明确原因大脑中的神经元的异 DOI:10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2013.15.077 作者单位：430071 武汉大学中南医院神经科 通讯作者：张洪，Email:zhangh9@https://www.doczj.com/doc/ad17964461.html, 常活动引起的反复痫性发作。目前AEDs治疗可以使大多数癫痫患者的症状得到有效控制。一般来说，大约50%的患者在初始单药治疗时达到缓解发作，15%～25%的患者可通过改变或添加AEDs治疗使发作缓解，而20%～30%的患者将不能达到满意的发作缓解。目前国内应用较多的联合用药方式有丙戊酸钠＋拉莫三嗪、丙戊酸钠＋托吡酯、丙戊酸钠＋卡马西平、拉莫三嗪＋托吡酯等；一般主张两种AEDs联用，最多不要超过三种AEDs联合。在过去的十多年中，一些安全性更好的新型AEDs被引入市场，更好地控制了癫痫的发作，特别是对那些难治性癫痫患者。因此，现在认为添加新的AEDs是治疗难治性癫痫的有效方法[4]。新型抗痫药物作用机制包括以下几个方面：降低兴奋性氨基酸及其受体的功能，降低神经细胞的兴奋性的药物如托吡酯等；增强γ-氨基丁酸及其受体的功能，加强中枢抑制功能的药物如托吡酯和加巴喷丁等；作用于离子通道发挥作用，其中抑制电压门控性钠离子通道的药物如托吡酯、拉莫三嗪、唑尼酰胺和Carisbamate；钙离子通道阻滞剂如托吡酯、唑尼酰胺和普瑞巴林等；选择性结合突触囊泡蛋白SV2A 类药物如左乙拉西坦和布瓦西坦片等；抑制糖酵解类药物如2-脱氧-d-葡萄糖等。 1. 托吡酯：是一种新型广谱抗癫痫药，其化学结构与其他AEDs完全不同，为毗哺果糖氨基磺酸酯。最近的研究发现，托吡酯对1～24个月难治性癫痫部分性发作的婴儿有效，且安全性好[5]。回顾性分析[6]托吡酯对35名成年难治性癫痫发作持续状态患者的研究发现，启动使用托吡酯、没有额外的AEDs 并停止连续静脉麻醉药，在第1天难治性癫痫发作持续状态累计停止患者为4/35（11%），第2天为10/35（29%），在第3天为14/35（40%）。结果提示托吡酯是难治性癫痫发作持续状态的添加治疗，没有明显的副作用或并发症。 2. 左乙拉西坦（Levetiracetam）：为吡咯烷类似物，选择性地结合突触囊泡蛋白SV2A，参与囊泡的聚合与胞吐作用，从而调节神经递质释放而发挥抗癫痫作用。左乙拉西坦是一种新型的AEDs，已获得批准在儿童中使用。一个多中心观察性回顾性研究[7]报道了左乙拉西坦在200例难治性癫痫儿童中使用情况，纳入研究的儿童年龄范围为0.3～19岁（平均9岁），发病年龄中位数为3年（范围0～13年），其结果显示左乙拉西坦的耐受性良好，1年的保留率为49%，无严重不良事件，只有24%的患者有相关的不良事件报告（主要是情绪或行为上的变化）。患者持续服药达2个月、6个月和12个月后有明显好转（癫痫发作减少＞50%）的比率分别为60%、40%和32%，其中包括癫痫发作消失的比例分别为14%、14%和5%。其结果证实左乙拉西坦治疗儿童难治性癫痫的疗效和耐受性较好，尤其是在12个月内表现出良好的疗效和保留率。另一项研究[8]也
自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准 （一）诊断条件 包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。 1．临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。 （1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。 （2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。 （3）基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。 （4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。 2．辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
（1）脑脊液异常：脑脊液白细胞增多（>5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。 （2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。 （3）与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。 3．确诊实验 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法（IIF）。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验（CBA）与基于组织底物的实验（TBA）两种。CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。CBA具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1∶1与1∶10。
难治性癫痫诊疗指南 【诊断要点】 1、使用过两种以上一线抗癫痫药物 2、用药时间超过两年 3、用药期间仍有发作，频率达每月2次以上 4、影响学检查发现脑内明确病灶的癫痫病 5、各种年龄依赖性癫痫性脑病 【癫痫手术治疗的术前评估流程】 1、Ⅰ期检查 (1)病史、用药史 (2)视频脑电图检查 (3)常规MRI检查(加MRS、fMRI检查) (4)PET-CT检查 (5)MEG检查 (6)SPECT检查 (7)神经心理学评估 如上述检查结果可以明确病灶位置(定侧、定位)，可手术； 如不能定位明确则进入Ⅱ期检查，如不适宜则回癫痫门诊治疗。 2、Ⅱ期检查
(1)开颅硬膜下电极植入术(栅状) (2)脑内电极植入术(柱状) (3)反向电流检测脑功能区 Ⅱ期检查如确定病灶位置，有手术指征可手术，否则回癫痫门诊继续治疗。 【癫痫手术治疗小组构成】 神经外科、神经内科(癫痫专科)、神经放射、 神经病理科、神经心理学、重症监护室、神经电生理科。 【癫痫手术常用术式】 1、胼胝体切开术 2、颞前叶、杏仁核切除术 3、脑内癫痫病灶切除术 4、大脑半球切除术 5、VNS迷走神经电刺激术 【癫痫手术围手术期用药规范】 1、基本原则 (1)癫痫手术前后抗癫痫药应用，应参照“临床诊疗指南癫痫病分册”(以下简称“指南”)，并注意围手术期的特殊性，为患者制定一个对手术影响小、 适于手术后长期应用的个体化的用药方案。 (2)对患者的用药教育应在术前开始，术后进一步对患者进行长期用药指导。
2、手术前病史和抗癫痫药应用的了解与分析 3、手术前评估期间抗癫痫药的应用和调整 (1)抗癫痫药调整的目的及注意事项： 通过减停抗癫痫药获得发作期的临床和脑电图资料是临床经常采用的定位诊断方法。癫痫病人在长期应用抗癫痫药后，突然撤药可导致发作间期癫痫样放电频率增加、范围扩大，局部起源的发作快速继发全面性发作，或激活潜在的其他起源部位，产生新的发作表现。这些情况会影响癫痫灶定位的准确性，应尽量避免。有凝血功能障碍或肝肾功能异常的患者，最好在手术前两周调整对凝血功能有影响的药物，并给予对症治疗，以降低手术出血风险。 (2)调整抗癫痫药的方法 1)在抗癫痫药治疗下发作频繁者，易监测到自然的发作，可保持原来用药状态，不停药。 2)对于发作无规律，或发作不频繁的患者，在视频脑电图监测一天取得基本数据后，为能监测到多次发作，可在充分告知、患者及家属知情同意的情况下，逐渐减少或停用抗癫痫药，以便于记录到发作。建议如下： ①单药治疗者，可以将现在所服用的剂量减少1/3，如3天内仍未记录到发作，再继续减药1/3，监测1-3天，如仍未记录到发作，则全部停药继续监测。 ②多药治疗者，首先停用被评估为无效或可能加重无关
儿童难治性癫痫临床相关问题 发表时间：2012-11-12T14:00:54.360Z 来源：《中外健康文摘》2012年第28期供稿作者：李胜先 [导读] 脑电图（EEG）及神经影像学检查，难治性癫痫患儿中约有35%常规EEG正常或24 h动态脑电图 李胜先（湖北省红安县人民医院小儿内科湖北红安 438400） 【中图分类号】R742.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）28-0030-03 癫痫是一组由于脑部神经元突然、间歇性及病理性异常放电引起的慢性疾病，其患病率为0.3%～0.6%，是儿童期第一位脑部慢性疾病。绝大多数癫痫患儿通过规范而系统的抗癫痫药物（AEDS）治疗可控制发作乃至治愈，但仍有少数（约20%）不能有效控制，医学上称为难治性癫[1]。 国外通常将2种以上药物，持续治疗18个月，发作仍在1次/月以上者称为难治性癫痫，目前国内普遍承认的儿童难治性癫痫的诊断标准为：对于已正确诊断的癫痫患儿，应用正规AEDS（2种以上）合理治疗6个月至1年，发作仍未能减少50%者为儿童难治性癫痫。 儿童难治性癫痫的诊断方法 病史与体格检查：⑴病史：应注意询问起病年龄、有无发作先兆、发作时表现、起始部位、意识状态、发作后的情况及治疗经过等，注意发作的环境和诱因，如好发时间（昼或夜），与声、光的关系。⑵体格检查：应仔细进行体格检查，特别是头面部、皮肤和神经系统的检查。仔细的皮肤检查对结节性硬化、神经纤维脑、脑血管瘤的诊断有重要意义。神经系统检查的目的有二：一是确定有无大脑损害的定位体征，特别是在发作后不久更有意义；二是检查记忆、智力，有助于了解患儿的智能状况。 脑电图（EEG）及神经影像学检查，难治性癫痫患儿中约有35%常规EEG正常或24 h动态脑电图[2]。提高诊断癫痫的能力，对难治性癫痫的术前评估有得要价值。神经影像学有助于发现病灶和病因。计算机断层扫描或磁共振成像检查，正电子发射层扫描/计算机断层成像可从解剖、代谢、血流灌注、生化、功能、氧耗、化学递质及神经受体等方面对致痫灶进行显像和定量分析，从而提高对病灶的检出率[3]。MRI侧重于显示脑组织结构及脑功能改变，PET/CT反映脑功能代谢情况，3种方法从不同角度反映癫痫灶的脑电信号异常起源和播散方式及病理生理和代谢改变，三者联合应用有利于确定病灶的部位和范围，可提高诊断的准确性[4]。 难治性癫痫的高危因素 ⑴解剖学异常：是难治性癫痫易感因素之一，伴有颞叶内侧病变、海马硬化、皮质发育不良等，多与癫痫难治有关。⑵患儿对AEDS 的反应：提示首次选药治疗失败是难治性癫痫治疗的高危因素。⑶治疗前癫痫发作次数：难治性癫痫患者比一般癫痫患者治疗前惊厥发作次数更多、惊厥持续时间更长。⑷癫痫发作类型和病因：确定的大脑损伤是发展为难治性癫痫的一个重要标志，儿童的一些癫痫综合征被认为很有可能发展为难治性癫痫，包括West综合证及Rasmussen脑炎等。⑸其他相关因素：共患精神疾病、遗传代谢病、既往有热性惊厥病史。 难治性癫痫的病理学基础 难治性癫痫脑组织超微病理改变与癫痫发病机制的研究及与临床特征密切相关。目前所有报道的病理改变与癫痫发病机制的研究及与临床特征密切相关。目前所报道的病理改变如下：⑴超细胞器结构改变：核糖体解聚、粗面内质网明显扩张、线粒体肿胀、有髓神经纤维变细、轴突变性、神经细胞出现变性固缩、电子密度增加等。⑵神经细胞变性坏死明显，胶质细胞增生，神经细胞内见胶质细胞侵入，出现嗜神经细胞现象。⑶脑组织神经纤维增生紊乱，广泛髓鞘改变；⑷具有病变神经纤维及及突触的神经在痫性活动中可能起着“起搏细胞的作用”。神经髓鞘异常包括：有髓神经纤维髓板融合、厚薄不均、均质化及局灶性松解[5]。 难治性癫痫的发病机制 目前认为与多药耐药（multidrun resistance, MDR）基因相关蛋白表达增多，神经网络重组、信号转导异常、线粒体攻能异常、自身抗体的产生等多种因素有关。MDR最早是指肿瘤细胞长期接触某一种化疗药物产生的不仅对此种化疗药物耐药，也可对其他结构和功能不同的多种化疗药物产生交叉耐药性现象。许多体内外研究证实MDR及Pgp表达增强与癫痫耐药之间关系密切，是多种疾病耐药性产生的重要机制[6]。 神经网络重组，神经网络重组是难治性癫痫的重要病因。神经元移行障碍是多数难治性癫痫的病理学遗传改变。神经元移不到正常成熟位置而形成异位，致使其不能与皮质神经元建立正常功能所必需的突触联系，而与周围细胞形成异常的神经环路，导致神经网络重组。皮质发育不良，皮质发良障碍有4种类型，即无脑回畸形、灰质异位、巨脑回畸形和皮质畸形。不同类型的皮质发良障碍都具有共同的组织学特征，即皮质层状结构和柱状结构紊乱；轴突定位坡度向异常、树突和细胞骨架紊乱的异形神经元；巨型神经元；气球样细胞；未成熟细胞；在他子层和灰白质交界处出现大量异位神经元[7]。 自身抗体 2002年2月在瑞士日内瓦举行的国际自身免疫病会议上首次提出了“自身免疫性癫痫”的概念。⑴抗谷氨酸脱善本酶抗体；⑵抗神经节苷脂抗体；⑶抗谷氨酸受体抗体；⑷钾离子通道抗体； 离子通道异常电压门控钠离子通道广泛表达于异常放电脑细胞中，钠离子通道是多种AEDS作用位点，钠离子密度、分布、分子结构和功能的改变不可避免地影响AEDS作用发挥[8]。王学峰[9]曾用基因芯片检测耐药性癫痫线粒体基因表达发现，线粒体37个基因中有13个与难治性癫痫形成有关。 难治性癫痫与网格蛋自、突触囊泡膜蛋白。突触囊泡膜蛋白为突触囊泡神经递质释放过程中的钙离子感受器，重分布所需能量。难治性癫痫时，网格蛋白表达上调，提示突触囊泡的再生有强化，使异常高频的痫样放电通过突触扩布，成为难治性癫痫形成和维持的基本条件。 新型抗癫痫药物治疗儿童难治性癫痫治疗总体评价 对于难治性癫痫患儿，除一部分有外科手术指证可行手术治疗外，患儿的药物治疗（主要指AEDS的应用，也名手激素治疗和生酮饮食等）一直是临床医生实现治疗目标最直接和最主要的手段。需综合考虑以下两个方面的情况：⑴本身的特点，如药物的作用机制及抗癫痫谱、年龄相关的药代动力学特点、药物副反应、与其他药物的相互作用等；⑵患儿自身特点，如遗传背景、癫痫发作或癫痫综合征的类型、对AEDS的耐受度、年龄、性别、共患病、家庭经济条件等。 氨已烯酸（VGB） VGB是一种人工合成的结构与抑制性神经递质γ一氨基丁酸（GABA）相似的氨基酸，作为不可逆GABA转氨酶抑
病毒性脑膜炎合并症状性癫痫的护理对策探讨 目的对病毒性脑膜炎合并症状性癫痫的护理对策进行探讨。方法选取2014年6月～2015年6月我院收治的病毒性脑膜炎合并症状性癫痫患者52例，随机性分为对照组和观察组两组，分别采取常规护理干预和针对性护理干预。对两组患者的护理效果进行分析比较。结果相较于对照组，观察组患者的临床护理满意度较高，差异有统计学意义，P＜0.05。结论给予病毒性脑膜炎合并症状性癫痫患者针对性护理干预能有效的改善临床护理满意度。 标签：病毒性脑膜炎；症状性癫痫；护理 临床治疗病毒性脑膜炎合并症状性癫痫疾病时，为有效保障患者的疗效及预后，应积极采取相应的护理措施[1]。本次文章通过比较常规护理与针对性护理对病毒性脑膜炎合并症状性癫痫患者的影响，对病毒性脑膜炎合并症状性癫痫的护理对策进行探讨。具体报道如下： 1 资料与方法 1.1一般资料选取2014年6月～2015年6月我院收治的病毒性脑膜炎合并症状性癫痫患者52例，所选取的患者均符合疾病诊断标准，均有癫痫发病史，未出现结核性、细菌性、真菌性特殊病因炎症。根据随机性原则将所选的52例患者分为对照组和观察组两组，每组各26例患者。对照组中男16例，占61.54%，女10例，占38.46%，患者的年龄在7～56岁，平均年龄为（26.54±3.45）岁；观察中男17例，占65.38%，女9例，占34.62%，患者的年龄在8～57岁，平均年龄为（26.55±3.75）岁。对照组、观察组两组病毒性脑膜炎合并症状性癫痫患者的一般资料（如性别比例、平均年龄、疾病情况等）经统计学分析可知，差异无统计学意义，P>0.05，可进行临床比较。 1.2方法对对照组、观察组两组病毒性脑膜炎合并症状性癫痫患者采取相应的护理对策。其中对照组患者采取常规护理干预，即采取药物、饮食、心理及日常生活等方面的常规护理干预。而观察组患者在常规护理的基础上采取针对性护理干预，主要护理包括腰椎穿刺术护理、临床特殊用药护理、癫痫发作护理干预以及心理护理等。 1.3观察指标记录对照组、观察组两组病毒性脑膜炎合并症状性癫痫患者的临床护理满意情况，采取问卷调查评价患者的临床护理满意度，问卷采取百分制，评分低于60分则为不满意，评分在60～80分则为比较满意，评分在80～100分为非常满意。 1.4数据处理本次试验结果数据采取SPSS21.0软件中进行处理分析，95%为可信区间。P＜0.05时数据差异有统计学意义。结果数据指标中不满意、比较满意、非常满意等均为计数资料，结果数据采取例数（%）进行表示，对照组、观察组两组患者结果对比方法采用χ2检验。
癫痫持续状态抢救方案 急救原则 保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。 处理方法 (1) 对症治疗：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开，尽可能对患者进行心电、血压、呼吸、脑电的监测，定期进行血 气分析、生化全项检查；查找诱发癫痫状态的原因并治疗；有牙关紧闭者应放置牙套。建立静脉通道：静脉注射生理盐水维持，值得注意的是葡萄糖溶液能使某些抗癫痫药沉淀，尤其是苯妥英钠；积极防止并发症：脑水肿可用20%甘露醇125～250ml快速静滴；预防性应用抗生素，控制感染；高热可给予物理降温；纠正代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态及肝性脑病等，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗。 （2）地西泮治疗：首先用地西泮10～20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，如有效，再将60～100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。儿童首次剂量为0.25～0.5mg/Kg，一般不超过10mg。地西泮偶尔会抑制呼吸，需停止注射，必要时加用呼吸兴奋剂。 （3）地西泮加苯妥英钠：首先用地西泮10～20mg静脉注射取得疗效后，再用苯妥英钠0.3～0.6g加入生理盐水500ml中静脉滴注，速度不超过50mg/敏。用药中如出现血压降低或心律不齐时需减缓静滴速度或停用。 （4）苯妥英钠：部分患者也可单用苯妥英钠，剂量和方法同上。 （5） 10%水合氯醛：20～30ml加等量植物油保留灌肠，每8～12小时1次，适用肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类药物者。
（6）副醛：8～10ml（儿童0.3ml/Kg）植物油稀释后保留灌肠。可引起剧咳，有呼吸疾病者勿用。 （7）经上述处理，发作控制后，可考虑使用苯巴比妥0.1～0.2g肌注，每日2次，巩固和维持疗效。同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。上述方法均无效者，需按难治性癫痫持续状态处理。发作停止后，还需积极寻找癫痫状态的原因予以处理。 对同存的并发症也要给与相应的治疗。 （8）难治性癫痫持续状态是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥等无效，连续发作1小时以上者。 癫痫持续状态是急症，预后不仅与病因有关，还与成功治疗的时间有关。如发作超过1小时，体内环境的稳定性被破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害，因而难治性癫痫状态治疗的首要任务是迅速终止发作，可选用下列药物：A、异戊巴比妥：是治疗难治性癫痫持续状态的标准疗法，几乎都有效。成人每次0.25～0.5g，1～4岁的儿童每次0.1 g，大于4岁的儿童每次0.2g，用注射用水稀释后缓慢静注，每分钟不超过100 mg。低血压、呼吸抑制、复苏延迟是其主要的不良反应，因而在使用中往往行气管插管，机械通气来保证生命体征的稳定。B、咪达唑仑：由于其起效快，1～5分钟出现药理学效应，5～15分钟出现抗癫痫作用，使用方便，对血压和呼吸抑制作用比传统药物小。近年来，已广泛替代异戊巴比妥，有成为治疗难治性癫痫状态标准疗法的趋势。常用剂量为首剂静注0.15～0.2mg/Kg，然后按0.06～0.6mg /（Kg·h）静滴维持。新生儿可按0.1～0.4mg/（Kg·h）维持静脉滴注。C、丙泊酚：是一种非巴比妥类的短效静脉用麻醉剂，能明显增强GABA能神经递质的释放，可在几秒钟终止癫痫发作和脑电图上的痫性放电，平均起效时间2.6min。建议剂量1～2mg/kg静注，续之以2～10mg/（Kg·h）持续静滴维持。儿童静注推荐剂量超过24小时，可能出现横纹肌溶解、难治性低氧血症、酸中毒、心衰等不良反应。D、利多卡因：对苯巴比妥治疗无效的新生儿癫痫状态有效，终止发作的首次负荷剂量为1～3mg/Kg，大多数患者发作停止后仍需静脉维持给药。虽在控制癫痫发作的范围内很少有毒副反应发生，但在应用利多卡因的过程中仍应注意其常见的不良反应：如烦躁、谵妄、精神异常、心律失常及过敏反应等。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。E、也可选用氯胺酮、硫喷妥钠等进行治疗。
丙泊酚和硫喷妥钠治疗难治性癫痫持续状态56例疗效 发表时间：2017-05-31T15:13:55.797Z 来源：《心理医生》2017年7期作者：陈灵芝 [导读] 观察丙泊酚和硫喷妥钠治疗难治性癫痫持续状态临床疗效。 （江阴市人民医院江苏江阴 214400） 【摘要】目的：观察丙泊酚和硫喷妥钠治疗难治性癫痫持续状态临床疗效。方法：回归分析2016年1月至2017年1月期间在我院治疗的56例难治性癫痫持续状态患者临床资料，将其随机分为对照组和观察组，每组28例患者。对照组患者采用硫喷妥钠治疗，观察组患者采用丙泊酚治疗，观察对比两组患者临床治疗疗效。结果：观察组患者发作控制率明显高于对照组，发作控制时间明显短于对照组，差异有统计学意义(P＜0.05)；观察组患者死亡率、低血压发生率与对照组对比，差异无统计学意义（P＞0.05)。结论：观察对比丙泊酚和硫喷妥钠治疗难治性癫痫持续状态临床疗效，丙泊酚可快速控制癫痫持续状态，可作为临床治疗难治性癫痫持续状态的有效药物，值得临床推广和应用。 【关键词】丙泊酚；硫喷妥钠；难治性癫痫 【中图分类号】R742.1 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）07-0064-02 所谓难治性癫痫持续状态是指通过静脉使用抗癫痫药物常规治疗后仍未控制住的癫痫持续状态，其死亡率、病死率较高。临床治疗难治性癫痫持续状态难度仍然较大[1]。常规抗癫痫治疗对绝大多数患者有效，但部分患者治疗效果较差[2]。丙泊酚是一种新型抗癫痫持续状态药物，其临床效果较为显著。本文作者结合2016年1月至2017年1月期间在我院治疗的56例难治性癫痫持续状态患者临床资料，分析对比丙泊酚和硫喷妥钠治疗难治性癫痫持续状态的临床疗效。现报告如下： 1.资料与方法 1.1 一般资料 选取2016年1月至2017年1月期间在我院治疗的56例难治性癫痫持续状态患者临床资料为研究对象，将其随机分为对照组和观察组，每组28例患者。对照组28例患者中男性18例，女性10例；年龄38～73岁，平均年龄（41.35±3.15）岁。观察组28例患者中男性15例，女性13例；年龄40～69岁，平均年龄（40.86±2.89）岁。两组患者在年龄、性别等基础资料方面差异无统计学意义（P＞0.05)。 1.2 纳入标准 癫痫持续发作超过2h或2h内反复发作；癫痫间歇期意识恢复正常；均属于强直-阵挛发作，有意识障碍；经反复静脉推注安定、苯巴比妥、氯硝安定治疗无效。 1.3 方法 两组患者均给予补液、降温、脱水、降颅压、维持生命体征等常规治疗[3]。 1.3.1对照组对照组患者采用硫喷妥钠治疗，具体方法：静脉推注100mg，1min后每2～3min推注50mg直到发作控制。然后以3～ 5mg/（kg·h）维持静脉滴注，持续12h，缓慢减小剂量。 1.3.2观察组观察组患者采用丙泊酚治疗，具体方法：静脉推注100mg后，1min后每6～12mg/（kg·h）维持静脉滴注，持续24h，缓慢减小剂量。 1.4 统计学方法 数据分析使用SPSS24.0统计软件包，计量资料采用x-±s表示，两组间比较采用t，χ2检验，差异有统计学意义为P＜0.05。 2.结果 2.1 两组患者发作控制率、控制时间对比 观察组患者发作控制率明显高于对照组，发作控制时间明显短于对照组(P＜0.05)，见表1。 3.讨论 难治性癫痫持续状态的病因及诱因较为复杂，若不能及时解除诱因，治疗过晚或常规治疗难以控制，死亡率较高。因此，临床寻找有
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