急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
什么是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP），又称格林－巴利综合症或吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS），是一种罕见但严重的神经系统疾病。这种病症是由身体的免疫系统攻击周围神经系统的髓鞘，导致神经信号传递受到干扰，引起一系列的神经病变症状。
病因
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因目前尚不完全清楚，但通常被认为是一种自身免疫性疾病。患者的免疫系统误认神经系统的髓鞘为外来入侵物质，开始攻击和破坏神经系统中的髓鞘。一些病毒感染、疫苗接种、手术或其他疾病的发病后的免疫反应可能是导致该疾病发作的诱因。
症状
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的症状通常包括肌无力、感觉异常、双下肢无力、四肢麻木、面部神经麻痹等。症状的出现往往是急性或亚急性的，并且随着病情的恶化而加重。在严重病例中，患者可能出现呼吸困难、呼吸肌无力等危及生命的情况。
诊断
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断主要依靠临床症状和体征，结合神经电生理检查、脑脊液检查和肌肉活检等检查手段。电生理检查通常能够显示出神经传导速度减慢或中断，脑脊液检查则可能显示出蛋白质升高等异常。此外，有时还需要进行神经MRI等影像学检查来排除其他疾病。
治疗
对于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，早期诊断和治疗尤为重要。目前尚无特效的治疗方法，常见的治疗策略包括使用糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、血液滤过等来控制病情和缓解症状。对于重症患者，可能需要进行呼吸机辅助或其他生命支持措施。
预后
大多数患者经过治疗后病情会逐渐好转，但恢复的时间视个体情况而定，有些患者可能需要数月甚至更长时间才能完全康复。一部分患者可能会出现残留神经损伤或复发情况，因此定期的随访和康复锻炼都是非常重要的。
结语
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种严重的自身免疫性疾病，早期诊断和治疗对于预后至关重要。虽然目前尚无特效疗法，但通过合理的治疗手段和康复措施，患者在经历病症的折磨后往往可以逐渐康复。对于患者和家属来说，及时寻求专业医疗帮助、积极治疗和保持乐观的态度是战胜这种疾病的关键。
【急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准】 美国国立卫生研究院以Asbusy为首的委员会拟订了下列GBS的诊断标准。 1．肯定诊断要点 (1)一个以上肢体的进行性运动瘫痪，瘫痪程度不等，从双下肢轻度肌无力(可能伴有轻度共济失调)到四肢和躯干肌全部瘫痪，延髓肌、面肌及眼外肌麻痹。 (2)腱反射消失反射呈普遍消失。若其他特征都一致，双侧二头肌反射及膝反射减低，而远端腱反射消失亦可满足诊断条件。 2．强力支持诊断要点 (1)临床特征：按重要性次序排列：①瘫痪症状和体征进展很快，但在4周内停止发展。2周内50％，3周内80％，4周时有90％病例已发展至最严重程度。②相对对称性，绝对对称是很少的。通常一个肢体受累，对侧肢体亦受累。③有轻度感觉症状和体征。④脑神经损害。约50％出现面瘫，常为双侧。其他有支配舌肌、吞咽肌和眼外肌运动的脑神经麻痹。偶尔(<5％)以支配眼外肌运动的其他的脑神经麻痹为疾病的起始症状。⑤恢复：一般在进展停止后2～4周开始恢复，亦有推迟至数月后的；多数病人功能完全恢复。⑥自主神经功能障碍：有阵发性心动过速和其他心律紊乱、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍，均支持诊断，但必须除外这些症状的其他原因，如肺梗死。⑦神经炎症状和体征出现时不伴发热。 (2)脑脊液特点：①发病l周后出现蛋白增高，或在连续多次腰穿中蛋白增高。②单核细胞在10×10。／L以下。可有变异情况：在发病的1～10周内无脑脊液蛋白增高(罕见)，单核细胞在11～50×10的6次方／L。 (3)电生理特征：约80％病例在病程中有神经传导减慢或阻滞。神经传导速度通常低于正常的60％，但不是所有神经都受影响。远端潜伏期延长至正常的3倍，F波检查是证实神经根和神经干近端损害的指标。有20％病人的神经传导速度正常。神经传导速度可以在发病数周后才异常 。3．应对诊断提出疑问的要点 ①明显而持久的不对称性瘫痪。②持久的膀胱、直肠功能障碍。③起病时有膀胱、直肠功能障碍。④脑脊液单核细胞>50×10的6次方／L。⑤脑脊液中出现多形核白细胞。⑥有明确的感觉障碍水平。 4．否定GBS诊断的要点。 (1)有近期滥用六碳类物质史(如挥发性溶剂，n一己烷和甲基n一丁基酮)，包括喷漆或成瘾性黏胶吸人。 (2)有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病。 (3)近期有白喉感染史。 (4)有符合铅中毒性周围神经病的临床特征(上肢无力伴腕下垂，可以不对称)，以及有铅中毒的证据。 (5)单纯感觉异常综合征。 (6)有肯定的偶可与GBS混淆的其他疾病，如脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪或中毒性周围神经病等。 1
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。病人大多在6个月至1年基本痊愈。 一、病因 尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。 二、临床表现 病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。 1.瘫痪★ 首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。 严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。 2.感觉障碍 感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。 3.脑神经损害 半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。 成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫 儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。 4.自主神经损害 心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。 急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为 A.大小便失禁 B.双侧下肢无力 C.一侧肢体感觉障碍 D.吞咽困难 E.心动过速 『正确答案』B 『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊髓及脑部、临床特征以发展迅速的四肢对称性无力伴腱反射消失为主。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(格林—巴利综合征)一般认为是神经系 统由体液和细胞共同介导的单相性自身免疫性疾病。主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊髓及脑部、临床特征以发展迅速的四肢对称性无力伴腱反射消失为主。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。本病多发于青壮年及儿童，男性略多，冬夏季稍多。约2/3的病人在发病前数日到数周有上呼吸道或消化道感染史。妊娠、外科手术和疫苗接种可能为某些病例的诱发因素。本病经合理、及时的综合抢救治疗，预后一般较好，经数周或数月后开始好转，约85%患者可获完全或接近完全恢复。少数病人可留下后遗症。3-8%的病人可能死于各种并发症。 一、临床表现 1.四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。 2.多有对称性轻型的肢体末端感觉减退，有些病例以疼痛为主或无感觉障碍。 3.常有双侧性(少数单侧)运动性颅神经受累，最常见是面神经，其次为舌咽、迷走神经及动眼神经等，出现周围性面瘫，真性球麻痹和眼肌麻痹。 4.严重病例有呼吸肌瘫痪(偶为累及延髓的呼吸中枢)而出现呼吸麻痹，也可有心动过速、直立性低血压或血压增高。 二、诊断依据 1.病前1-4周有感染史。 2.急性或亚急性起病。 3.四肢对称性软瘫。 4.可有颅神经损害。 5.重症病人有呼吸肌麻痹。 6.常有脑脊液蛋白-细胞分离。 三、治疗原则
1.呼吸肌麻痹的抢救; 2.使用免疫抑制剂; 3.血浆交换疗法; 4.大剂量丙种球蛋白治疗; 5.应用神经营养药物; 6.抗感染治疗; 7.对症支持治疗; 8.被动和主动活动肢体，并配合针灸、理疗、按摩等。 四、用药原则 1.急性期轻症患者以口服强的松，配合神经营养剂为主; 2.早期重症病人应静滴激素或血浆交换疗法或大剂量丙种球蛋白治疗为主，辅以神经营养药物，注意支持，对症治疗; 3.对激素无效，又无条件应用血浆交换疗法及大剂量丙种球蛋白治疗者，可酌情选用环磷酰胺或硫唑嘌呤等治疗，但要注意毒副反应。 4.有感染者应选用有效、足量的抗生素治疗。 五、辅助检查 1.对轻症格林-巴利综合征检查专案以检查框限“A”为主; 2.对重症病人、有合并症或需行鉴别诊断者，检查专案可包括检查框限“A”、“B”或“C”。 六、疗效评价 1.治愈：呼吸和吞咽困难症状消失，肢体功能恢复较好，生活能自理，但可遗有轻度神经损害症状。 2.好转：肢体及呼吸、吞咽肌肌力改善，遗有其他不同程度的神经损害症状。 3.未愈：症状体征未改善。 （实习
1.患者男性，53岁，吉兰-巴雷综合征入院，病人有四肢无力伴有肢体远端感觉麻木等典型表现，请问此类有肢体感觉障碍的患者不宜 A.经常翻身、拍背 B.使用热水袋 C.用温水擦浴 D.睡于软床上 E.用樟脑酒精按摩 【答案】:B 【解析】:考察对本病肢体感觉障碍患者的护理措施：肢体瘫痪的患者应定时翻身、按摩、被动和主动运动，但肢体感觉障碍者禁止使用热水袋，以免烫伤。2.吉兰-巴雷综合征引起的瘫痪主要为 A.弛缓性瘫痪 B.痉挛性瘫痪 C.中枢性瘫痪 D.交叉性瘫痪 E.截瘫 【答案】:A 【解析】:考察吉兰-巴雷综合征的临床表现。本病的首发症状为四肢对称性无力，从双下肢开始，并逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。 3.患者，女、20岁，患急性多发性神经根炎入院，今日突然出现呼吸困难，面部青紫，需立即抢救，采取下列哪种方法最适当 A.洛贝林 B.可拉明 C.气管插管或气管切开 D.体位引流 E.口对口呼吸 【答案】:C
【解析】:考察本病治疗原则，维持呼吸功能是提高治愈率、降低死亡率的关键，如有缺氧症状，应尽早使用呼吸机。 4.某患者，上感两周后出现四肢对称无力伴有感觉异常，近日因呼吸肌重度麻痹而出现呼吸困难，请问急性脱髓鞘性多发性神经炎患者出现呼吸肌重度麻痹时应采取的措施是 A.去枕平卧 B.人工呼吸 C.高流量面罩给氧 D.静脉给予呼吸兴奋剂 E.迅速准备气管插管或切开 【答案】:E 【解析】:考察急性脱髓鞘性多发性神经炎的治疗原则，患者出现呼吸肌重度麻痹时，宜及早使用呼吸机。一般先用气管内插管，如1天以上无好转，则行气管切开，外接呼吸机。 5.患者女性，40岁，吉兰-巴雷综合征入院治疗，请问病人最常见的脑神经损害是 A.动眼神经 B.面神经 C.听神经 D.视神经 E.舌下神经 【答案】:B 【解析】:考察急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑神经损害：半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。成人以双侧面神经麻痹多见。 6.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病不常有的表现 A.病理反射持续阳性 B.大小便功能正常 C.脑脊液有细胞蛋白分离现象 D.四肢对称性迟缓性瘫痪 E.脑神经障碍
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理 【概念】 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林—巴利综合征。是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪和周围感觉障碍，严重者出现呼吸肌麻痹导致呼吸困难。部分患者在1~2E1内病情加重，多于数日至2周达到高峰。 【护理评估】 1、病情评估 （1）生命体征。有无呼吸麻痹。 （2）肢体运动障碍和感觉障碍的程度。 （3）有无脑神经受损症状如双侧面瘫。 （4）有无多汗、皮肤潮红等自主神经功能障碍。 2、心理状况。 3、自理能力。 【护理措施】 1、按神经内科病人一般护理常规执行。 2、按上述评估中所列各项观察病情。 3、急性期病人须卧床休息、做好基础护理，按病情协助肢体主动或被动运动。恢复期应加强肢体的功能锻炼。 4、因呼吸肌运动障碍致呼吸麻痹者，应及时吸痰，，保持呼吸道通畅防止呼吸道感染。必要时给予氧气吸入，并随时准备好气管插管、气管切开及人工呼吸器等急救用品。 5、瘫痪者，按瘫痪病人护理要点执行。 6、对感觉障碍的肢体应给予保暖，严防烫伤。
7、对出汗多者，应加强皮肤护理，保持内衣和床单的清洁与干燥，避免受凉。 8、按医嘱给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食。吞咽困难者可给予鼻饲饮食。 9、按医嘱给予执行药物治疗。对使用激素者，应密切观察有无消化到出血，警惕应激性溃疡的发生。 10、了解病人心理状况，给予安慰和耐心的解释，帮助减轻紧张的情绪，使之树立战胜疾病的信心。 【健康指导】 1、遵医嘱按时服药，加强肢体的功能锻炼。 2、坚持适当的运动，保证足够的营养，增强体质，提高免疫力。 3、预防上呼吸道及肠道病毒的感染，减少发病因素。
格林-巴利综合征 一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。 二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。 三、临床表现 本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。 四、诊断及鉴别诊断 根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。 五、治疗 ①对症治疗。最重要的是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管 插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以 抗生素。保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死 率的关键。
②支持疗法。加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛 奶、菜汤及高营养物质；还要对患者的肢体进行运动以及 步态训练，并配以针灸、按摩。 ③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少， 但是价格昂贵；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较 多，应慎重使用。 六、护理 本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。 一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。 二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。 2、肺部被架以免加重呼吸困难，且准备气管切开包及用具。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规 一、概述 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病亦称格林一巴利综合征,是迅速发展而大多可恢复的以运动障础为主的周围神经病，主要以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。 [临床表现] 为四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，面神经麻痹，肢体感觉异常，呈戴手套穿袜子样感觉，皮肤潮红，多汗、发凉，手足肿胀及营养障碍，呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭是本病的主要死因。[特殊检查] 通过腰椎穿刺抽取脑脊液检查呈蛋白一细胞分离现象为本病的重要特征。[治疗要点] 予肾上腺皮质激素、血浆交换、大剂量B族维生素等治疗。 二、护理诊断 1、低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。 2、生活自理缺陷与四肢弛缓性瘫痪有关。 3、营养失调:低于机体需要量与脑神经受累引起吞咽困难有关。 4、语言沟通障碍与脑神经功能异常有关。 5、恐惧与失去活动能力及呼吸困难、濒死感有关。 6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、肢体感觉障碍有关。 三、护理措施
1、病情观察密切观察病人生命征，特别是呼吸。评估病人面色、 甲床及口唇色泽、精神状态、呼吸频率、节律深度、血压、心率及 血气分析等判断病人有无缺氧、二氧化碳潴留及呼吸肌麻痹。观察 心功能情况:应用心电监护，监测血压、心率、血氧饱和度，发现异 常立即作心电图检查，通知医生处理。 2、营养支持吞咽困难、进食呛咳者鼻饲，每次喂食间隔时间不少 于 2h，量约 150~250ml，温度38℃~42℃之间，热量在 1500~2000cal之间，每天煮沸消毒用具1~2次。多食维生素如B族 维生素、 Vitc，含钾丰富的新鲜水果及蔬菜，选择高热量、高蛋白、易消化食物。保证足够的液体入量。 3、用药护理按医嘱正确给药，注意药物作用、不良反应。某些镇 静安眠类药可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。 4、活动与休息急性期卧床休息，瘫痪肢体保持功能位，进行关节 被动活动及肌肉按摩，每天2~3 次，每次 20~30min，以防出现关 节僵硬，肢体挛缩及肌肉废用性萎缩。协助进行肢体活动，穿弹力 长袜等，防止深静脉血栓形成和并发肺栓塞。 5、并发症的预防与护理 (1)预防窒息:取平卧位头偏向一侧成侧卧位，头高脚低位(抬高床头15”~30”)，以利口腔吸道分泌物引流:如构音障碍及吞咽困难应尽 早鼻饲。进食时或餐后30min 取半坐位或坐位，以防食物返流，告 诉病人及家属切勿强行进食，以免误吸或窒息。 (2)其他卧床并发症处理:坠积性肺炎遵医嘱用广谱抗生素，加强翻 身拍背:尿潴留可行下腹部按摩、诱导排尿、针灸，无效时需留置导
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规【观察要点】 1.观察呼吸频率、节律和深度，心率、心律、血压。 2.观察运动、感觉，自理能力。 3.观察患者异常心理状态。 【护理措施】 1.一般护理急性期卧床休息，让患者处于舒适卧位，密切观察神志，瞳孔，呼吸，血压变化及肌力情况，鼓励患者多咳嗽和深呼吸；有呼吸困难者应抬高床头；有肢体瘫痪时应维持肢体的功能位置，相应部位辅以软枕支持，慢性起病或恢复期的患者可适当运动，并在医护人员指导下进行肢体康复训练。 2.饮食护理宜高蛋白，高维生素，高热量且易消化的食物，保证每日所需的热量及蛋白质，保证机体足够的营养，维持正氮平衡，吞咽困难者予以鼻饲流食。 3.症状护理 （1）对肢体活动障碍的患者应说明早期肢体锻炼的重要性，保持肢体的轻度伸展，帮助患者被动运动，防止肌肉痉挛，维持机体正常运动功能及功能位置，防止足下垂，必要时用“T”字形木板固定双足，可穿弹力长袜预防深静脉血栓形成及并发肺栓塞。 （2）对有感觉障碍的患者应注意保护皮肤勿被烫伤，冻伤及擦破，定时翻身，每小时1次，加用按摩气垫，防止发生压疮。 （3）对不能吞咽的应尽早鼻饲，进食时和进食后30分钟取坐位，
以免误入气管引起窒息或吸入性肺炎。 （4）对多汗的患者要勤换衣服，被褥，以防因受凉而加重病情。 （5）呼吸机麻痹的护理首先，改善通气纠正缺氧。持续低浓度（<40％）、低流量（<3L/min）给氧，并保持输氧管的通畅。其次，保持呼吸道通畅。鼓励患者咳嗽和深呼吸；及时翻身、拍背、吸痰和气管雾化，预防和控制呼吸道感染；床头备好心电监护、吸引器、气管切开包及机械通气设备等抢救用物。最后，正确使用人工呼吸器。严密观察呼吸困难的程度，注意肺活量及血气分析的改变。当患者出现呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀等缺氧症状，肺活量降至25ml/kg 以下，血氧饱和度降低，血气分析血氧分压低于70mmHg时，宜及早使用呼吸机机辅助呼吸。 4.用药护理告知激素治疗的作用与用法，指导患者正确服药；告知激素治疗可致骨质疏松、电解质紊乱和消化系统并发症等不良反应，应注意观察有无低钾、低钙等，及时预防和处理。 5.心理护理本病发病急，病情进展快，恢复期较长，患者常产生焦虑、恐惧、失望心理，情绪低落，对疾病的康复很不利。护士应向患者解释疾病的发展过程及预后，及时了解患者的心理状况，主动关心患者，不怕麻烦，使患者解除心理负担，懂得早期肢体锻炼的重要性，积极配合治疗和主动功能锻炼；对气管切开的患者，可帮助其采用身体语言或书写的方式表达个人感受和想法。 6.出院指导 （1）加强体育锻炼，提高机体免疫力，防受凉感冒。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病知识科普（全文） 关键词：重症肌无力脊髓灰质炎急性脊髓炎 【概述】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)，又称吉兰巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病，临床特点是急性或亚急性肢体软瘫，不同程度的感觉障碍，可伴有植物神经症状和呼吸衰竭。病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。目前认为GBS是一种感染后免疫介导的疾病。病因不明，相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲杆菌等。各组年龄均可发病。发病有明显的季节性，多在7、8、9月份。 【诊断要点】 1．GBS的诊断以临床诊断为主 1)根据病前1～4周内感染史。 2)急性或亚急性起病。 3)两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，有手套、袜子样感觉障碍、可有脑神经损害。 4)脑脊液蛋白细胞分离现象：蛋白升高、细胞正常或稍高。 5)神经电生理异常表现：神经传导速度减慢或阻滞，通常低于正常的60％，远端潜伏期延长可达正常的3倍，F波或H反射延迟等。
2．GBS需要与以下疾病相鉴别诊断脊髓灰质炎、急性脊髓炎、低血钾性周期性麻痹、重症肌无力等。 【药物治疗】 1．支持和对症治疗包括维持水、电解质与酸碱平衡，预防长时间卧床的并发症。预防坠积性或吸人性肺炎；预防下肢深静脉血栓形成和由此引发的肺栓塞。 2．激素疗法疗效不确定。常规剂量激素并不能阻止病情发展和缩短病程。 【注意事项】 1．本病尚可使用以下治疗方法 1)静脉免疫球蛋白疗法：应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施，一日 0．4g/kg，连用5天。禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。 2)血浆置换疗法：可以缩短疗程和减轻疾病的程度，常见副作用为输血浆后肝炎，可在有条件的上级医院进行。 3)免疫抑制剂：GBS急性期在其他药物效果不佳或有用药禁忌的情况下或慢性GBS也用硫唑嘌呤，应注意其细胞毒性。 2．呼吸肌麻痹是本病最主要的危险，经鼻导管给氧及清理呼吸道后，短时间内仍无改善者，动脉氧分压低于70mmHg应行气管插管或气管切开术，及早机械通气。 3．如果患者合并Ⅸ、Ⅹ对脑神经麻痹，应更早考虑行气管插管或气管切开术。 4．重症患者需要转有条件医院治疗。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 一、概述 1、流行病学：世界范围GBS的发生率约10万人。中国的发生率约10万。 2、发病机制：GBS的发病机制仍不明确，目前以为是机体对细菌、病毒的 免疫反映所致。 3、病因：空肠弯曲菌、EB病毒、巨细胞病毒、艾滋病病毒感染；疫苗接种 4、主要病理特点：周围神经节段性脱髓鞘(segmental demyelization)及小血管 周围炎性细胞浸润。 二、临床表现 1)前驱症状(起病前1~3周）：呼吸道感染症状：喉痛、鼻塞、发烧 a)消化道症状：腹泻、呕吐 2)80%患者表现为双下肢无力，对称性驰缓性瘫痪。1~2周内达顶峰。 3)感觉障碍：可有深、浅感觉障碍。“手套—短袜”型的感觉消退或缺失（主观 感觉障碍很常见，客观感觉障碍却很少见）。由于神经根受累常常伴有背痛。 4)感觉异样：麻木、蚁走感、针刺感、烧灼感等伴有肌肉酸痛。少数仅有纯感觉 异样。 5)颅神经功能障碍：双侧周围性面瘫最多见。 6)其他：自主神经症状如血管舒缩功能障碍、汗腺活动功能障碍、少汗或多汗； 可影响心脏：心动过速，高血压、低血压等。括约肌功能障碍罕有。 7)呈单相病程：4周左右开始恢复。 三、实验室检查： 1、脑脊液：蛋白-细胞分离：即脑脊液细胞数正常但蛋白含量增高，常常在起病第三周表现最典型。 2、肌电图检查：神经传导速度对初期诊断成心义。表现为脱髓鞘改变、F反映、H反射异样，NCV减慢。可有传导阻滞现象，伴或不伴有波幅降低。 3、腓肠神经活检：表现为节段性脱髓鞘，小血管周围炎性细胞浸润。 4、心电图可提示心律失常。 三、格林巴利综合征亚型： 1、经典型 2、Fisher综合症(Miller Fisher syndrome )：表现为三联征：眼外肌麻痹、共济失
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊疗及护理 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性感染性多发性神经根神经炎，或称格林-巴利综合征。病因未完全明了，与病毒感染有关。主要表现为突发性四肢无力、麻木或瘫痪。年龄、性别、季节不限，一般预后好，即使重症患者，如能度过危重期，常可治愈，少有严重后遗症。 【主要表现】 (1)病史：病前F~4周可有感染史，如上呼吸道感染或胃肠道感染腹泻史。 ⑵症状体征：急性或亚急性起病，首发症状为进行性或突发性四肢无力，双侧对称，部分患者1~2日内即可出现四肢瘫痪，或呼吸肌麻痹，也可先出现下肢瘫痪，然后上肢瘫痪，四肢腱反射减弱或消失。可有肢体感觉异常，以麻木多见，可有疼痛等。检查四肢可有手套、袜子性感觉减退。自主神经功能障碍，可有手足出汗、皮肤潮红等表现。 ⑶辅助检查：脑脊液检查蛋白细胞分离，即蛋白含量高而细胞数正常，出现在病后2~3周，但第一周正常。神经传导速度测定感觉和运动传导速度减慢。 【治疗与护理】 (1)就诊导向：须人院治疗。 (2)药物治疗：①免疫球蛋白，成人剂量0.4克/千克体重/日，连用5日。②适当选用抗生素，防治感染。③酌应用以维生素B、维生素B：、ATP.辅酶A、加兰他敏、硝酸一叶秋碱等药物治疗。
(3)对症处理：呼吸肌麻痹者，及时进行气管切开，使用人工呼吸机；舌咽、迷走神经障碍者及早鼻饲插管。 ⑷护理措施：①卧床休息，定时翻身、拍背、吸痰。②防止肺炎、压疮等并发症。③加强营养支持疗法，进食高蛋白、高维生素饮食。④急性期过后及早进行主动、被动活动，配合针灸、理疗、按摩等措施，促进肢体功能恢复。 【小提示】 怀疑本病，应请专科医师治疗。
医院急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病健康教育流程 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰巴雷综合征（GBS），为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病。主要病理改变为周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应。 （一）急性期健康教育 1.休息与活动指导。 （1）指导患者多卧床休息，严禁超能力活动。 （2）指导患者维持正常呼吸功能，半坐卧位，持续低流量吸氧；鼓励深呼吸和有效咳嗽，协助翻身、拍背或体位引流，及时清除口内、鼻腔分泌物，必要时吸痰和遵医嘱雾化吸入，保持呼吸道通畅。 2.饮食指导。 （1）协助患者进食高蛋白、高维生素、高热量软食，多食水果、蔬菜，补充足够的水分（每日液体量在2500mL以内）。 （2）能坐起的患者取坐位，头略前屈，不能坐起者取仰卧位将床头摇高30°，头下垫枕使头部前屈，此体位食物不易从口腔中漏出，又有利于食团向舌根运送，还可减少食物向鼻腔逆流及误吸。进食后30分钟保持床头抬高，防止食物反流。 （3）吞咽困难和气管切开、呼吸机辅助呼吸者应及时上胃管鼻饲流质饮食。可根据病情备肉汤、牛奶、米汤、菜粥、豆浆等，注意温度适宜，煮沸消毒冷却后再喂，每次200～300mL，每天4～5次。
3.用药指导。 （1）告知患者在使用大量激素治疗期间，注意有无胃部疼痛不适和柏油样大便等，留置鼻胃管的患者应定时回抽胃液，注意胃液的颜色、性质。 （2）在使用免疫球蛋白治疗期间，注意观察呼吸及有无发热、面红、过敏现象。 （3）告知患者不可轻易使用镇静安眠类药物，以免呼吸抑制掩盖或加重病情。 4.疾病相关知识指导。 （1）指导患者注意有无胸闷、气促、发绀、出汗、烦躁不安等症状，发现呼吸费力、口唇发绀等不适时应立即报告医师。 （2）指导患者保持呼吸道通畅，运用深呼吸技术、震颤、拍打、引流，防止继发性感染。 （3）指导患者定时翻身，用手掌在易形成压疮部位按摩、揉擦改善局部血液循环，防止压疮形成。 （4）告知患者保持肢体功能位，防止关节变形，穿功能鞋，防止足下垂。 （5）指导家属协助患者被动运动和按摩，人工进行瘫肢被动运动和按摩，其主要作用是保持和增加关节活动度，防止肌肉萎缩、挛缩变形、保持肌肉长度和肌张力、改善局部血液循环，同时也可防止下肢静脉血栓。 （二）恢复期健康教育
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规及健康 教育 【护理常规】 1.体位护理：急性期应绝对卧床，呼吸肌瘫痪应取平卧位，头偏向一侧。 2.气道护理：保持呼吸道通畅，有咳痰困难者，及时清除呼吸道分泌物，必要时行气管切开术。 3.病情观察：密切观察生命体征变化，如发现异常，应积极采取治疗措施。 1）患者出现声嘶、呼吸动度减小、呼吸费力、呼吸频率浅慢、烦躁、出汗、咳嗽无力、吞咽困难，提示呼吸肌麻痹，应立即给患者吸氧，取去枕平卧位，建立人工气道，给予简易呼吸器辅助呼吸，并迅速通知医生进行插管或气管切开。 2）患者出现烦躁、出汗、面色灰暗、口唇青紫、有呼吸动作但没有气流，牙关紧闭、呼吸费力、缺氧和CO潴留、神志不清等症状，提示呼吸道梗阻，应立即给予吸痰、加压给氧，畅通气道，必要时行气管插管或气管切开。 4.用药护理：遵医嘱正确用药，注意控制液体滴速，预防肺水肿及心力衰竭的发生。
5.饮食护理：给予患者高蛋白、高维生素、高热量、易消化饮食。 6.基础护理：依据住院患者基础护理服务项目，做好各项基础护理，防止并发症的发生。 7.安全护理：根据病情做好跌倒/坠床、压疮的评估及防范措施，确保用药安全等。 8.管路护理：保持各种导管通畅，无受压、扭曲、脱落情况。 9.康复护理：保持肢体功能位，防止肢体挛缩畸形。经常给患者做知觉、痛觉及温度训练，一旦肌力恢复，鼓励患者加强主动锻炼。 10.心理护理：对焦虑与恐惧的患者，应及时给予解释、宽慰，做好心理护理，以消除紧张情绪，促进病情缓解。 【健康教育】 1.告知患者本病的治疗、护理及预后等相关的知识。鼓励患者保持良好心态，避免情绪波动，树立战胜疾病的信心。 2.指导患者及家属待患者病情稳定后，及早开始瘫痪侧肢体的功能锻炼。 3.指导患者常用药物的不良反应及注意事项。 4.指导患者正确的进食方法，如吞咽困难轻者进食的种类及进食时的体位、严重吞咽困难者鼻饲饮食的准备。 5.指导患者改善呼吸的方法，如深吸气、慢呼气等。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征，是神经系统由体液和细胞共同介 导的自身免疫性疾病。病变主要累及脊神经根、脊神经和脑神经，有时也可累及脊膜、脊髓 及脑部。临床主要表现为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪、手套袜套状感觉障碍和脑脊 液蛋白一细胞分离现象。病情严重者可出现延髓和呼吸肌麻痹，危及患者生命。本病的年发 病率为(0．6～1．9)/10万，男性稍高于女性，各年龄组均可发病，以儿童及青壮年多见。 1临床表现 大约半数以上的GBS患者在发病数日至数周前有胃肠道或者呼吸道感染史及疫苗接种史。呈急性或亚急性起病，多数患者起病后症状进行性加重，在1～2周内达到高峰。大约80％的 患者首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升和加重。少数患者仅以单纯感觉异常起病或伴 肌无力。主要的表现如下： 1.1 运动及反射障碍通常先有双下肢无力，并逐渐加重和向上发展累及双上肢，出现四肢对 称性弛缓性瘫痪。一般下肢重于上肢，近端肌肉无力更明显，腱反射减弱或消失。 1.2 感觉障碍患者常有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感等，以四肢远端为著，呈“手套袜套”型感觉减退。可先于瘫痪或与之同时出现，可伴有肌肉酸痛。 1.3 呼吸障碍少数患者可发生不同程度的呼吸肌麻痹而出现呼吸困难，与累及颈胸段脊神经 根有关。当舌咽、迷走神经麻痹时咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞而加重症状。少数患 者因病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。 1.4 脑神经障碍半数以上患者出现脑神经障碍，多为双侧麻痹。以面神经受累最常见，出现 双侧周围性面瘫。儿童以延髓麻痹更常见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能，易 并发肺炎、肺不张及痰阻窒息。 1.5 自主神经功能障碍可出现皮肤潮红、皮肤干燥、手足少汗或多汗，偶有大小便潴留或失禁。严重病例可出现窦性心动过速、直立性低血压、高血压和短暂性尿潴留等。 2护理措施 2.1 一般护理 休息与活动保持室内空气新鲜、流通，环境安静，保证患者充分休息。急性期应卧床休息，重症患者应在重症监护病房进行监护；保持床铺干燥、整洁、松软。帮助患者采取舒适卧位，正确摆放体位，保持肢体轻J变伸展，下肢瘫痪并足下垂者可用“T”形板固定防止畸形。向患 者及家属讲明翻身及肢体运动的重要性，协助患者2～3小时翻身一次，必要时按摩受压的 部位，每日2次。帮助患者进行被动运动，防止肌肉萎缩，维持运动功能。 饮食宜进食高蛋白、高维生素、高热量易消化食物，保证患者营养。便秘者，鼓励患者多食蔬菜、水果、粗纤维食物，多饮水。如有舌咽、迷走神经麻痹，则不勉强进食，应及早给予 鼻饲流质，饭前、饭后做好患者的口腔护理，进食时和进食后30分钟取半卧位，以免误吸 引起窒息或肺炎。 2.2 病情观察 注意观察并记录生命体征，特别注意观察患者呼吸深浅、频率、节律，听诊肺部呼吸音；如 发现患者呼吸无力、变浅、频率加快，可能患者有呼吸麻痹；咳嗽反射减弱或消失、饮水呛咳、构音障碍时，说明患者有舌咽、迷走神经麻痹，应立即报告医生行相应的处理。密切观
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理 摘要】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies ,AIDP）又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS，格 林-巴利综合征），以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞 的炎性反应为病理特点。病因还不清楚，GBS患者病前多有非特异性病毒感染或 疫苗接种史，最常见空肠弯曲菌（campylobacter jejuni,CJ），此外还有巨细胞病 毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等。以腹泻为前驱感染的GBS患者最初为水样便，后变为脓血便，高峰 期为24～48小时，1周左右恢复，GBS的发病常在腹泻停止之后。 【关键词】急性脱髓鞘性神经病护理 1 临床资料 1.1一般资料本组23例均为我院2004年11月～2009年10月间的住院患者，男13例，女10例，患者均有不同程度的四肢对称性无力，部分患者有肌肉萎缩，住院时间最长104天，最短36天。经过治疗与护理基本痊愈出院，现将临床护 理措施报告如下。 1.2临床观察 1.2.1 多数患者病前1～4w有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 1.2.2 多为急性或亚急性起病，部分患者在1～2d内迅速加重，出现四肢完全 性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现， 可自肢体近端或远端开始，多于数日至2w达到高峰；肢体呈弛缓性瘫痪，腱反 射减低或消失，发病第1周可仅有踝反射消失；如对称性肢体无力10～14d内从 下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。 1.2.3 发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，呈手套袜子 样分布，约30%的患者有肌肉痛。有的患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根 刺激症状。 1.2.4 有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延 髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见，因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。 1.2.5 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患 者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和短暂性尿潴留。 1.2.6 所有类型的GBS均为单相病程（monophase course），多于发病4周时 肌力开始恢复。 1.3诊断检查 1.3.1 脑脊液脑脊液的特征性改变为蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常。起病初期蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显，少数病例细胞 数可达（20～30）×106/L。 1.3.2 肌电图及神经电图F波测定F波的潜伏期明显延长。 1.3.3 心电图窦性心动过速。 1.3.4 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS，但腓肠神经是感 觉神经，GBS以运动神经受累为主，因此活检结果仅作为参考。 2 护理措施 2.1维持患者的正常呼吸功能 2.1.1 严密观察患者的呼吸频率、深浅、呼吸形态变化，随时询问患者有无胸闷、气短、呼吸困难等不适，并定时监测其生命体征、血氧饱和度、氧分压、二
格林巴利综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)：是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪。 一、【临床表现】 1、可发生在任何年龄青壮年多见。半数以上患者有前驱症状，以上呼吸道感染症状较多少数有免疫接种史从感染至发生神经症状时间为1~3周，死亡率为3~4%，死亡率极高。原因主要为呼吸衰竭、肺部感染、心力衰竭。 2、运动障碍：多为从下肢向上起发展的四肢对称性弛缓性瘫痪以肢体近端较为严重并且瘫痪<7天达到高峰。 3、感觉障碍：起病开始有神经根刺激症状表现为腰颈肩部疼痛以后出现肢体麻木，酸痛。感觉障碍表现为手套、袜套型，不少病例可无轻易感觉障碍。 4、颅神经障碍：主要影响Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经。半数以上病者有颅神经周围性瘫舌咽迷走神经损害，表现为吞咽困难、声嘶、咳嗽反射消失等，面瘫常为双侧性
5、呼吸障碍:部分病例可发生呼吸困难，多在起病后3~12天出现，原因是病变波及颈，胸段N根而致呼吸肌麻痹。第九、十对颅N麻痹时，咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞。少数病例是由于病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。 6、括约肌障碍：少数患者有膀胱括约肌功能障碍。 二、【主要功能障碍】 (1)瘫痪：颅神经周围瘫、下肢瘫痪、四肢瘫痪。 (2)感觉障碍：瘫痪肢体通常伴有相应的感觉障碍或丧失。 (3)肌肉痉挛：腰以上的脊髓损伤常常出现肌肉痉挛、疼痛。 (4)心理障碍：有不同程度的心理障碍，加重病情。 (5)其它：感染、自主神经调节障碍、呼吸困难等。 三、【评定内容】 运动功能障碍评价，即临床与康复的评定。