先天性大疱性表皮松解症的诊断与治疗

大疱性表皮松解详解

单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex)定义大疱性表皮松解症是一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。可以由轻微机械性损伤引起，或自动发生。分类按遗传方式、临床表现、电镜检查，可分为以下六类：1.单纯性大疱性表皮松解症（Koebner)，呈常染色体显性遗传。变种：Ogna型。2.手足大疱性表皮松解症，，呈常染色体显

一例先天性大疱性表皮松解症的护理[摘要] 大疱性表皮松解症是以皮肤黏膜损伤后出现水泡为特点的遗传性疾病。作者报道了1例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理,提出正确处理创面,做好皮肤、黏膜护理,预防交叉感染,采取积极有效的支持治疗是促进患儿全面康复的关键。[关键词] 先天性大疱性表皮松解症;新生儿;护理先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出

开窗通风 1 次，每次 2 0 m i n 。严格执行无菌操作规程，医护人员保持衣帽整洁，进病房要戴口罩，接触患儿前用肥皂、流水洗手。使用高压灭菌消毒的纯棉柔软被褥，包括床单、包被

发病机制非致死性交界型大疱性表皮松解症的另一罕见亚型的特点为幽 门狭窄和皮肤起疱为其首发症状，它是β整合素基冈的突变的 结果。临床表现1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮

EBA多发生在老年人组织病理和 免疫病理透射电镜和 免疫组化显示• EBS的水疱位于表皮内； • DEB的水疱位于致密下层； • JEB的水疱位于透明层内。 • EBA水疱发生在致

大疱性表皮松解症诊断要点……1．单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。2．显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角

•鉴别诊断 •EB应与大疱性类天疱疮、天疱疮进行鉴别。•治疗 •目前尚无特效疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，可用非 粘连性合成敷料、无菌纱布或 广谱抗生素软膏防治感染，同 时应加

大疱性表皮松解症到底有多可怕由上海德博蝴蝶宝贝关爱中心主办，罕见病发展中心(CORD)及法国优格公司协办的EB患者生存状况调查发布会暨2015全国EB患者大会在京举行。会议邀请了多名国内知名专家参加，来自全国各地的70多家大疱性表皮松解症患者家庭参加了会议。北京大学第一医院皮肤科主任李若瑜和北京儿童医院皮肤科主任马琳为大会致开幕词，北京大学第一医院、北京儿童