1例新生儿大疱性表皮松解症的护理

先天性大疱性表皮松解症的诊断与治疗

单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex)定义大疱性表皮松解症是一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。可以由轻微机械性损伤引起，或自动发生。分类按遗传方式、临床表现、电镜检查，可分为以下六类：1.单纯性大疱性表皮松解症（Koebner)，呈常染色体显性遗传。变种：Ogna型。2.手足大疱性表皮松解症，，呈常染色体显

内科学_各论_疾病：大疱性表皮松解_课件模板

善。 证， 是指 妇女绝 经前后 出现 的症候 群 ， 约 有８ ％的妇女 被 一系 列更 年期 症 状所 困 惑， 重者影响人际关系和正常的工作和生 活， 更年期疾病的防治 已得

大疱性表皮松解症诊断要点……1．单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。2．显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角

备 注 ：红 色 升 高 ， 绿 色 降 低43-133 umol/l＜0.55 mg/l80-1203.9-6.1 3.8-5.1 125-350 50-70134.48.07

•鉴别诊断 •EB应与大疱性类天疱疮、天疱疮进行鉴别。•治疗 •目前尚无特效疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，可用非 粘连性合成敷料、无菌纱布或 广谱抗生素软膏防治感染，同 时应加

可治性罕见病—遗传性大疱性表皮松解症一、疾病概述遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa，EB)是一种遗传性皮肤病，呈常染色体显性或隐性模式遗传。表现为皮肤脆性增加，皮肤黏膜受轻微外力摩擦后起水疱、大疱样皮疹，可伴表皮剥脱和黏膜损害等。患儿出生后不久即出现皮肤损伤，主要见于易受压部位，水疱逐渐扩大且容易破溃，护理不当易继发细菌感染，