KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南（附表）
2021年，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO ）发布了肾小球疾病治疗临 床实践指南，其中包括了狼疮肾炎（LN ）。2024年1月3日，KDlGO 发布了最新的LN治疗临床实践指南，本次更新考虑了自2022年2月以 来发表的随机对照研究的证据。本次更新包括了 LN的诊断、治疗和特殊 情况。
LN的诊断
LN诊断的方法如图1所示。
Is 24-hour proteinuria
≥500 mg/d?
No
Repeat testing and
follow the progress
No No further urine
Iestingatthistime
治疗 No further urine
testing at this time Quantify proteinuria No
No further kidney function
testing at this time Yes
Repeat testing
Yes
Consider kidney biopsy 1 .除非有禁忌症，所有系统性狼疮(SLE )以及LN患者都应接受羟氯噬 的治疗(IC)0
2 .应该考虑对LN进行管理，减轻LN疾病或其并发症：
①心血管疾病风险：生活方式管理，如减重、加强锻炼、戒烟等；血脂管 理；孕期接受小剂量阿司匹林管理；血压管理。
②蛋白尿与慢性肾脏病(CKD):避免高钠饮食；血压管理；肾脏保护作 用的药物，如肾素血管紧张素醛固酮系统阻滞剂(RAASi)、钠葡萄糖共 转运蛋白2抑制剂SGLT-2i痔避免肾毒性药物 预防急性肾损伤AKI1 ③感染风险评估带状疱疹和肺结核病史；筛查HBVs HCV、HIV和HBV , 并接种相关疫苗；预防乙肝肺囊虫；个体化评估流感及肺炎球菌疫苗重组 带状疱疹疫苗的接种事宜；在考虑接种时，除了考虑个体情况，还应考虑 公共卫生的状况。
临床狼疮性肾炎疾病标准治疗方案和新用药方案指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导组织和器官损伤的自身免疫疾病，其中约50%的患者会累及肾脏，从而发展至狼疮性肾炎（LN）。
LN传统治疗方案存在较为显著的药物毒性以及可能继发感染等不良反应。在当前的LN诊疗中，患者的复发率较高，导致SLE患者死亡率增加，开发更有效、副作用更小的治疗方法仍然是该领域亟待解决的问题。
LN标准治疗方案
1、诱导治疗如何个性化用药？
① 环磷酰胺和霉酚酸酯
所有主要共识建议，严重LN的常规诱导疗法包括高剂量的糖皮质激素与环磷酰胺或霉酚酸酯（MMF）相结合。
LN诱导治疗的一线选择：标准剂量环磷酰胺方案（每月静脉注射500-1000mg/m2，为期6个月）
增生性LN的患者：改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）肾小球疾病管理指南建议降低环磷酰胺的剂量，即Euro-lupus方案（每周两次静脉脉冲500mg，共6次），在为期10年的疗效对比研究中，这种方案比高剂量的环磷酰胺产生的毒性更低。
APLAR共识建议Euro-lupus方案作为那些没有不良预后因素或感染并发症高风险的亚洲患者的二线选择。
值得注意的是，环磷酰胺与骨髓抑制和膀胱毒性有关。较高的累积剂量环磷酰胺会增加恶性肿瘤和不孕症的风险。所以育龄妇女首选MMF，因为它的卵巢毒性风险较低。
亚洲患者建议降低MMF的目标剂量（其他指南均建议2g/d，而不是3g/d），亚洲人体重较低，感染风险更高。但由于定量监测MMF困难，通常不推荐有其毒性风险的亚洲患者使用。
② 钙调磷酸酶抑制剂
鉴于缺乏关于钙调磷酸酶抑制剂诱导-维持的长期肾毒性的数据，建议将他克莫司斯作为对环磷酰胺或MMF不耐受的亚洲患者（包括白细胞减少症患者）或正在考虑妊娠的LN患者的二线治疗。
用于LN的诱导治疗时，低剂量MMF和他克莫司的组合优于环磷酰胺。
在EULAR-ERA-EDTA指南中，建议将钙调磷酸酶抑制剂作为亚型LN患者的一线治疗。
KDIGO肾小球疾病指南中狼疮肾炎的诊疗2024
近两年来，肾小球疾病领域取得了许多新的进展，然而这些进展尚未被纳入于2023年发布的KDIGO肾小球疾病指南中。为了更新指南内容，KDOQI的专家们于2023年6月对每一种疾病都进行了评论与建议，这些评论和建议不仅涵盖了KD1GO指南中的原有指导意见，还新增了一些内容，以反映领域中的新进展。同时，专家们还针对当前临床实践中的问题，提出了相应的解决方案。
狼疮肾炎
1N的诊断较为简单，但其治疗较为复杂，本章节分为1N的诊断、S1E的治疗、I/II型1N治疗、ΠI∕IV型1N治疗、IV型1N治疗、V型1N治疗以及特殊情况。
01诊断
专家建议：
专家基本同意关于狼疮肾炎诊断流程的建议（图1）。然而，在蛋白尿和肾活检关系方面有不同看法。既往研究表明，在尿蛋白肌好比（UPCR）<1g∕g的系统性红斑狼疮（S1E）患者中，92%患者的肾活检结果为1No而最近的一项研究发现，在24h蛋白尿<0.5g和0.25g的S1E患者中，分别有85%和75%患者的肾活检结果显示为1N,分型为III型、IV型或 I∏∕iv型。因此，专家建议，应对S1E疾病活动较高人群，如持续性血尿
患者进行肾活检，而非仅关注UPCR或24h蛋白尿水平。
Patientwithsystemic1upuserythematosus
Te⅞tmgi∩d10ιt<*dM
•1upuserythematosusPfe^ntMOn•SuspicionctSyS1emk1upuserythematosusrtare
图1狼疮肾炎诊断流程图
02、S1E治疗
KDIGO指南建议：
①S1E患者,包括1N患者，除非有禁忌症，否则应使用羟氯噗等抗疟药
进行治疗（IC）。
专家建议：
抗疟药可减少S1E的发作风险且对肾脏有益。推荐起始剂量为6∙5mg∕kg,最大剂量不超过400mg∕do维持剂量为4~5mg∕kg,建议最大剂量为5mg∕kg∕do KDIGO指南建议：
狼疮性肾炎的中西医护理
摘要：狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)多器官损害的最多见表现，随着LN发病机制熟悉的深切，发觉传统西医对LN的医治尽管取得不小的进展，但副作用较多或价钱昂贵，临床难以普及，中医药及中西医结合在防治方面取得较好的疗效，并弥补了西医医治的欠缺，展现了良好的进展前景。现对狼疮性肾炎中西医医治的护理作一综述。
关键词 狼疮性肾炎 中西医结合医治 护理
1 概念
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮归并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病【1】。
2 病因病机
2．1 中医论证
狼疮性肾炎属祖国医学之“水肿”“虚劳”“肾痹”等病证范围【2】。很多学者以为肾虚为发病之内在基础，热毒为致病之重要诱因，湿热、瘀血为病情演变之关键，而水湿、湿浊、溺毒为病变进展之危象。陈以平【3】以为本病辨证特点是本虚标实，以先天肾阴亏损、阴虚火旺为本，病因主若是阳邪、热邪、火毒之邪的侵袭，致使体内阴阳平稳失调，气血运行不顺畅，痰凝脉络，热毒燔灼。艾儒棣【4】以为该病病机乃肾阴虚为本，瘀毒为标。张雯等【5】以为LN病位与肝、脾、肾脏有关，病机与正虚、瘀血、热毒有关，临床表现为虚实互见，寒热错杂，本虚标实。李宝丽等【6】以为本病病机为本虚标实，肝肾阴虚为本，热毒血瘀为标，正气亏虚贯穿于病程的始终，湿热毒邪那么是加重诱发及反复发作迁延不愈的因素，二者常彼此阻碍。
2．2 西医发病机理
西医以为系统性红斑狼疮是一种缘故未明的多器官炎症的自身免疫性疾病，病程长，预后差，易反复【1】。系统性红斑性狼疮的肾损害的病症几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管性疾病的一系列病症，起病可隐袭也可急骤，病程一样较长，有或无自觉病症，亦能够肾损害为唯一的临床表现。其中水肿是常见的临床表现之一，也往往是病人就医的要紧缘故。
3 医治
3．1 西医医治
西医医治狼疮性肾炎是依照临床表现或肾活检病理类型制定个性化医治方案。对狼疮性肾炎(LN)采取糖皮质激素(GC)标准医治和环磷酰胺(CTx)冲击医治，使其预后已有较大改观，存活率已明显提高。而作为医治系统红斑狼疮性肾炎的划时期的医治方式，大量环磷酰胺胺(CTX)静脉冲击医治LN对延缓终末期肾衰竭的发生及改善肾功能等均显示出较好疗效【7】。其中甲基强地松龙(MP)及环磷酰胺(CTX)是医治弥漫增殖性狼疮性肾炎的有效方式之一。李晓兰等【8】以为甲基强地松龙冲击医治狼疮肾炎，对减缓急性期病症疗效好，环磷酰胺冲击医治对操纵慢性病变的进一步进展，避免肾组织纤维化，稳固。肾功能有必然作用。除此之外,口服骁悉、环孢素A【9】、来氟米特【10】等医治狼疮性肾炎也慢慢凸显成效。香港的一小样本临床实验对9例弥漫增生性LN患者应用FK506取得了良好疗效【11】。而且此刻临床上亦采纳血液净化医治如血液透析【12】、免疫吸附【13】、血液灌流等方式医治LN。干细胞移植【14】、肾移植、生物制剂等对LN的医治近来来也有了更多的应用。如美罗华确实是针对B细胞医治的生物制剂，对LN也有专门好的医治成效。
